Je, ngozi yako inavimba na kuota hata kwa mguso mdogo? Je, inaweza kuwa Epidermolysis Bullosa (EB)?

Wakati mwingine ngozi yetu huwa nyeti sana, sivyo? Hata kama kitu kidogo kitaipiga, au kipande cha nguo kimeraruka, baadhi ya watu hupata malengelenge na majeraha ya ngozi kwa urahisi. Hasa kwa kuwa ngozi ya watoto wadogo ni nyeti sana, inatisha sana unapoona mambo kama hayo. Kwa hivyo leo tutazungumzia kuhusu ugonjwa unaotokea kwenye ngozi kama hiyo, ambao ni nadra kidogo lakini ni muhimu sana kuujua. Huo ni epidermolysis bullosa, au EB kwa ufupi.

Epidermolysis bullosa (EB) ni nini hasa?

Kwa ufupi, epidermolysis bullosa (EB) ni hali ya kurithi . Husababisha ngozi yako kuwa tete sana na malengelenge na kung'oka kwa urahisi. Wakati mwingine, hata ukisugua ngozi yako kwa nguo au kugongwa mahali fulani, unaweza kupata malengelenge na vidonda. Kwa baadhi ya watu, inaweza kuwa laini na kusababisha malengelenge yenye maumivu kwenye mikono, viwiko, magoti, na miguu. Hata hivyo, katika hali mbaya, malengelenge na vidonda hivi vinaweza kuonekana popote mwilini. Dalili za EB zinaweza kuanzia ndogo hadi kali sana .

Kumbuka, wakati mwingine malengelenge haya yanaweza kutokea ndani ya mdomo, koo (umio), macho, na viungo vingine vya ndani vya mwili. Malengelenge haya yanapopona, yanaweza kuacha makovu yenye maumivu. Katika hali mbaya, malengelenge na makovu haya yanaweza kuharibu viungo vya ndani vya mwili, ambavyo vinaweza kuhatarisha maisha.

Ni aina gani kuu za EB?

Kuna aina nne kuu za EB, ambazo hutambuliwa na safu ya ngozi iliyoathiriwa.

1. EB Simplex (EBS): Hii ndiyo aina ya kawaida ya EB. Inaweza kuanzia ndogo, isiyo na uchungu sana, hadi chungu sana, kali, kwa baadhi ya watu. Malengelenge huunda kwenye safu ya juu ya ngozi, epidermis . Kovu ni nadra baada ya malengelenge haya kupona.

2. EB ya Makutano (JEB): Katika JEB, malengelenge huunda ndani ya mdomo na njia ya hewa. Hii ni nadra kiasi , na inaweza kuanzia kidogo (kisichofurahisha kidogo, chungu kidogo) hadi kali.

3. Dystrophic EB (DEB): Katika DEB, malengelenge huunda kwenye safu ya kati ya ngozi, dermis . Hii inaweza pia kutofautiana kutoka kwa upole hadi kali.

4. Ugonjwa wa Kindler: Katika Ugonjwa wa Kindler, malengelenge yanaweza kutokea kwenye karibu tabaka zote za ngozi. Hii ni nadra sana .

Madaktari hutofautisha EBS, JEB, na DEB kulingana na tabaka za ngozi yako zilizoathiriwa. Katika ugonjwa wa Kindler, malengelenge yanaweza kuonekana katika tabaka tofauti za ngozi yako.

Ni nani anayeathiriwa zaidi na hali hii? Ni ya kawaida kiasi gani?

EB inaweza kuathiri mtu yeyote. Watu wa rangi, kabila, au jinsia yoyote wanaweza kupata EB. Hata hivyo,Ikiwa mmoja wa wazazi wako ana ugonjwa huo, kuna uwezekano mkubwa wa kupata EB.

Ingawa ni jambo la kawaida, kulingana na takwimu nchini Marekani, ni mtu mmoja tu kati ya watu 50,000 wanaougua EB. Hii ina maana kwamba ni hali adimu sana.

Je, EB inaweza kuwa na athari gani kwenye mwili?

Katika visa vikali vya EB, macho yanaweza kuwa na malengelenge na hata kusababisha upotevu wa kuona . Wakati mwingine, makovu na ulemavu mkubwa wa ngozi na misuli unaweza kutokea, na kufanya iwe vigumu kusogeza vidole, mikono, miguu, na viungo vizuri. Baadhi ya watu wenye EB wana hatari kubwa ya kupata aina ya saratani ya ngozi inayoitwa squamous cell carcinoma .

Katika visa vikali zaidi, kifo wakati mwingine kinaweza kutokea utotoni . Hii ni kutokana na hali kama vile maambukizi makali (kwa mfano , sepsis ), ugumu wa kupumua kutokana na kuziba kwa njia ya hewa, upungufu wa maji mwilini, na utapiamlo.

Je, EB inaweza kuwa mbaya?

Hii inategemea sana aina ya EB uliyonayo. Aina za EB zisizo kali sana si mbaya. Hata hivyo, matarajio ya maisha ya watu wenye aina kali za EB yanaweza kuanzia utotoni hadi takriban miaka 30. Kwa hivyo hii ni hali inayohitaji uangalifu mwingi.

Dalili za EB ni zipi?

Dalili za EB hutofautiana kulingana na aina. Dalili hizi kwa kawaida huonekana unapokuwa mtoto au mtoto mdogo . Baadhi ya dalili ni za kawaida kati ya aina tofauti. Hapa kuna baadhi ya dalili kuu za EB:

• Malengelenge kwenye ngozi (mikono, miguu, viwiko, magoti) au ndani ya mwili.
• Kunenepa kwa ngozi kwenye viganja na nyayo za miguu, na kuzifanya zihisi kama ganda gumu.
• Kupungua kwa seli nyekundu za damu (Anemia).
• Vidole vinashikamana (vidole au vidole vilivyounganishwa).
• Kucha na kucha za vidole zilizoharibika na/au zenye unene.
• Kuonekana kwa matuta madogo meupe yanayofanana na malengelenge (milia) kwenye ngozi.
• Ugumu wa kumeza chakula (dysphagia).
• Ukosefu wa ukuaji unaotarajiwa kwa mtoto.
• Meno kutokua kama inavyotarajiwa ( hypoplasia ).

Ni nini husababisha EB?

Sababu kuu ya EB ni mabadiliko au kasoro katika moja ya jeni 18. Watu wenye ugonjwa huu wana jeni iliyopotea au iliyoharibika ambayo husaidia kutengeneza protini inayoitwa kolajeni . Kama unavyojua, kolajeni ndiyo inayotoa nguvu na muundo kwa tishu zinazounganisha kama ngozi yetu. Kwa hivyo, kwa sababu ya kasoro hii ya jeni, tabaka mbili za ngozi, epidermis na dermis, haziunganishi pamoja kawaida. Matokeo yake, ngozi inakuwa dhaifu sana, hupasuka kwa urahisi, na kujeruhiwa.

EB mara nyingi ni ugonjwa wa kurithi , ikimaanisha kwamba ikiwa mmoja wa wazazi anao, watoto wanaweza kuurithi.

Hata hivyo, mara chache sana, EB inaweza pia kutokea kama ugonjwa wa kinga mwilini unaopatikana .

Jambo muhimu zaidi ni kwamba EB si ugonjwa wa kuambukiza. Kwa kawaida ni wa kurithi. Kwa hivyo, ukimgusa mtu mwenye EB, hutaupata.

Unajuaje kwa uhakika kama una EB? (Utambuzi)

Madaktari wanaweza kugundua EB kwa kufanya biopsy ya ngozi , ambayo inahusisha daktari kuchukua sampuli ndogo ya ngozi na kuichunguza chini ya darubini.

Zaidi ya hayo, upimaji wa kijenetiki unaweza kutambua jeni yenye kasoro na kuthibitisha aina ya EB. Wazazi wanaopanga kupata mtoto wanaweza pia kufanyiwa upimaji wa kijenetiki kabla ya kujifungua ili kubaini kama wako katika hatari ya kupata mtoto mwenye EB.

Matibabu ya EB ni yapi?

Kwa bahati mbaya, kwa sasa hakuna tiba ya EB . Hata hivyo, matibabu yanaweza kusaidia:

• Husaidia kuzuia malengelenge.
• Kutunza vizuri malengelenge na ngozi huzuia matatizo.
• Hutibu matatizo ya lishe ambayo yanaweza kusababishwa na malengelenge mdomoni au kooni.
• Kudhibiti maumivu.

Ili kuzuia uharibifu wa ngozi na uundaji wa malengelenge na vidonda kutokana na msuguano, madaktari wanapendekeza yafuatayo:

• Vaa nguo laini na zisizobana zilizotengenezwa kwa nyuzi asilia. Kuvaa nguo ndani na nje kunaweza kusaidia kupunguza kiasi cha mishono inayosugua kwenye ngozi yako.
• Epuka joto kupita kiasi; weka vyumba katika halijoto inayofaa na inayolingana.
• Epuka kutoka nje kwenye jua, au vaa mafuta ya kuzuia jua unapotumia miwani ya jua na kofia.
• Tumia aina maalum za bandeji kulinda ngozi - tumia bandeji zisizoshikamana na tepu, chachi iliyokunjwa, n.k.

Ili kutibu malengelenge, daktari wako anaweza kupendekeza mambo kama:

• Paka marashi kwenye majeraha kila siku.
• Tumia bandeji zenye dawa ili kusaidia malengelenge kupona na kuzuia maambukizi.
• Chukua dawa ili kudhibiti maumivu.

Ili kutibu maambukizi, daktari wako anaweza kupendekeza yafuatayo:

• Chukua dawa za kuua vijidudu kwa mdomo au paka krimu ya dawa za kuua vijidudu.
• Tumia vifuniko maalum vya jeraha kwa majeraha ambayo hayaponi.

Ili kuzuia matatizo ya lishe na ugumu wa kula kutokana na malengelenge mdomoni au koo, daktari wako anaweza kupendekeza yafuatayo:

• Unapomlisha mtoto wako, tumia chupa ya mtoto yenye chuchu maalum .
• Mlishe mtoto kwa kutumia kitone cha macho au sindano.
• Ongeza maji kidogo kwenye vyakula vilivyosagwa ili kuvipunguza uzito kabla ya kuvilisha. Hii itafanya iwe rahisi kumeza.
• Kula vyakula laini zaidi kama vile supu, vyakula vilivyosagwa, pudding, na mchuzi wa tufaha .
• Chakula hutolewa kwa joto la joto (sio kali sana).
• Mwone mtaalamu wa lishe ili kujadili mahitaji yako maalum ya lishe.

Katika visa vikali vya EB, unaweza pia kuhitaji upasuaji . Ikiwa umio (mrija unaobeba chakula kutoka mdomoni hadi tumboni) umezibwa na malengelenge na makovu, upasuaji unaweza kufanywa ili kuupanua. Baadhi ya watu wanaweza kukwepa umio kabisa na kuingizwa mrija wa kulisha ili kulisha chakula moja kwa moja tumboni. Upasuaji unaweza pia kufanywa ili kutenganisha vidole vilivyoshikamana kwa sababu ya malengelenge.

Mtu mwenye EB anajitunza vipi?

Ikiwa una EB, vidokezo hivi vitakusaidia kujitunza:

• Lala kwenye shuka na mito iliyotengenezwa kwa nyuzi laini za asili, kama vile hariri au satin.
• Vaa viatu vizuri ambavyo havikufungi mwili wako.
• Epuka kusimama au kutembea kwa muda mrefu.
• Epuka kukwaruza au kung'oa ngozi. Paka dawa za kupunguza kuwasha ili kupunguza kuwasha.
• Kuwa mwangalifu na mazingira yako na epuka kugusa au kukwaruza ngozi yako kwa bahati mbaya.
• Daima weka ngozi yako kwenye unyevu ili kupunguza msuguano.
• Ikiwa malengelenge yatatokea, yatoboe haraka kwa sindano iliyosafishwa au mkasi safi.
• Tumia bandeji isiyoshikamana. Vinginevyo, paka mafuta ya petroli (Vaseline™) au mafuta yanayofaa ngozi (kama vile Aquaphor™) kwenye bandeji ili kuizuia kushikamana na ngozi.

Jinsi ya kumtunza mtoto mwenye EB? Vidokezo kadhaa kwa wazazi

Ikiwa mtoto wako ana EB, mahitaji yake ni tofauti na ya wengine. Huenda asiweze kuelezea usumbufu wake. Vidokezo hivi vinaweza kumsaidia mtoto wako kustarehe iwezekanavyo:

• Osha mikono yako vizuri kabla ya kugusa ngozi ya mtoto wako.
• Epuka kutumia glavu za mpira, kwani zinaweza kuongeza msuguano.
• Unapomwogesha mtoto wako, badala ya kuweka mwili mzima kwenye beseni lililojaa maji mara moja, osha kila sehemu ya ngozi moja baada ya nyingine.
• Badala ya kumtia mtoto wako mchanga nepi, fikiria kumtia pedi za kunyonya.
• Tumia nepi zenye mikanda ya Velcro®. Mikanda/tepu ya kunata inaweza kubandika kwenye ngozi ya mtoto wako bila kukusudia.
• Kata na uondoe elastic ambapo miguu ya nepi imeunganishwa.
• Weka kitu kama karatasi za silikoni za jeli ndani ya nepi ili kuzuia ngozi kushikamana na malengelenge yaliyojitokeza.
• Kuwa mwangalifu sana unapomnyanyua mtoto.Epuka kuinua kwa kuweka mkono wako chini ya kwapa (kwapa). Ikiwa mtoto wako ana malengelenge au majeraha kwenye mapaja na mgongo, yainue kwa mkono mmoja kuzunguka mapaja yake na mkono mwingine ukimshikilia mgongo.
• Mhimize mtoto wako awe na shughuli nyingi kadri hali yake ya EB inavyoruhusu. Kukaa kimya kunaweza kusababisha matatizo mengine, kama vile kuvimbiwa na kudhoofika kwa misuli. Kuogelea ni zoezi zuri na lisilo na athari kubwa.
• Usimtie moyo mtoto wako afanye mazoezi makali ya mwili au michezo itakayomfanya atokwe jasho au kupata joto.

Kushughulika na dalili za mtoto wako kunaweza kuwa vigumu wakati mwingine. Unaweza kuhisi kulemewa na kuchoka. Muulize daktari wako vidokezo zaidi vya kumweka mtoto wako - na wewe - katika hali nzuri iwezekanavyo. Pia, kwa kujiunga na vikundi vya usaidizi wa wazazi , unaweza kushiriki uzoefu wako na kujifunza njia mpya za kudhibiti hali ya EB ya mtoto wako.

Je, EB inaweza kuzuiwa?

Kwa sababu EB ni ya kijenetiki, haiwezi kuzuiwa . Watu ambao wana historia ya familia ya EB na wanapanga kupata watoto wanaweza kupata ushauri nasaha wa kijenetiki kuwa msaada mkubwa katika kuamua jinsi ya kupanga familia zao.

Zaidi ya hayo, wataalamu kwa sasa hawajui ni nini husababisha aina ya EB iliyopatikana. Kwa hivyo, madaktari hawajui jinsi ya kuizuia.

Mtu mwenye EB anaweza kutarajia mustakabali wa aina gani?

Mustakabali wa watu wenye EB unategemea aina ya EB waliyonayo na ukali wake. Aina kali za ugonjwa zinaweza kusababisha maumivu makali, ulemavu, ulemavu, majeraha ambayo hayaponi, na hata kifo cha mapema .

Hata hivyo, madaktari wanaweza kukusaidia kudhibiti dalili zako. Hili linaweza kufanywa kwa matibabu sahihi na, ikiwa ni lazima, dawa za maumivu. Kuweka ngozi ikiwa imefunikwa vizuri na bandeji zisizo na gundi, zinazolinda kila siku nyingine, kuoga mara kwa mara, na utunzaji wa jeraha kunaweza kusaidia kupunguza athari za EB kwenye maisha yako.

Ikiwa una EB, unapaswa kumuona daktari lini?

Hakikisha kumuona daktari wako katika visa hivi:

• Ikiwa una shida kupumua.
• Ikiwa unapata shida kumeza chakula.
• Ikiwa jeraha lako linaonekana kuambukizwa (ngozi inageuka kuwa nyekundu, zambarau, kijivu, au nyeupe; kuvimba au kuvimba).
• Ikiwa dalili mpya zinaonekana.

Ni maswali gani muhimu ya kumuuliza daktari?

Unapoenda kwa daktari, ni vyema kuuliza maswali kama haya:

• Unawezaje kujua kama nina EB?
• Kama sina EB, ni ugonjwa gani mwingine wa ngozi ninaweza kuwa nao?
• Ninawezaje kudhibiti dalili zangu?
• Unapendekeza dawa gani? Je, zina madhara?
• Unapendekeza matibabu gani ya nyumbani?
• Nifanye nini kingine ili kuboresha dalili zangu?
• Je, kuna krimu au marashi unayoweza kuagiza?
• Je, nimwone daktari wa ngozi au mtaalamu mwingine?

Kuna tofauti gani kati ya epidermolysis bullosa (EB) na bullous pemphigoid?

Pemphigoid ya Bullous ni ugonjwa wa ngozi unaosababishwa na kinga mwilini nadra. Unaweza kusababisha kuwasha, kama vile uvimbe wa ngozi au malengelenge yaliyojaa maji. Pemphigoid ya Bullous mara nyingi huathiri watu zaidi ya umri wa miaka 60 , na kwa kawaida hutoweka ndani ya miaka mitano. Hata hivyo, katika hali mbaya, malengelenge na makovu yanaweza kuharibu viungo vya ndani na kusababisha kifo.

Ingawa EB wakati mwingine inaweza kuwa ugonjwa wa kinga mwilini, kwa kawaida husababishwa na mabadiliko ya kijenetiki yanayoathiri kolajeni kwenye ngozi yako. EB kwa kawaida huonekana katika utoto au utoto wa mapema . Kwa kuwa hakuna tiba ya EB, huenda ukalazimika kuishi na dalili hizo kwa maisha yako yote.

Hatimaye, mambo ya kukumbuka (Ujumbe wa Kuchukua Nyumbani)

Epidermolysis bullosa (EB) ni hali ngumu wakati mwingine. Hata hivyo, kwa ushauri sahihi wa kimatibabu, matibabu, na utunzaji wa upendo, unaweza kudhibiti dalili na kuishi vizuri iwezekanavyo. Kumbuka, hauko peke yako. Madaktari, familia, na vikundi vya usaidizi vyote viko pale kukusaidia. Kwa hivyo, usiogope, kaa imara, na ukabiliane na hali hii.

Ikiwa una maswali zaidi kuhusu EB, hakikisha unazungumza na daktari wa ngozi.

Epidermolysis bullosa, EB, ugonjwa wa ngozi, malengelenge, ugonjwa wa kijenetiki, ugonjwa wa ngozi wa utotoni, udhaifu wa ngozi