Jina hilo ni gumu kidogo kusoma, sivyo? "Lymphangioleiomyomatosis". Hakuna shida, hebu tuite LAM . Huu ni ugonjwa wa mapafu ambao ni nadra sana ambao huathiri wanawake zaidi. Inaeleweka kuogopa unaposikia jina kama hilo. Lakini usijali. Katika makala haya, tutazungumzia LAM ni nini, kwa nini hutokea, na matibabu gani yanayopatikana kwa ajili yake kwa njia rahisi na ya kirafiki.
LAM inamaanisha nini kwa urahisi?
Kwa ufupi, LAM ni wakati seli zisizo za kawaida za misuli laini ndani ya mapafu yako zinaanza kukua bila kudhibitiwa. Kama uvimbe mdogo. Seli hizi hukusanyika pamoja na kuunda miundo midogo kama viputo inayoitwa cysts kwenye mapafu yako. Baada ya muda, uvimbe huu unapokua, unaweza kuharibu tishu zenye afya za mapafu na kufanya iwe vigumu kupumua.
Hali hii haiko kwenye mapafu pekee. Wakati mwingine, uvimbe unaweza pia kutokea kwenye figo na mfumo wa limfu. Sababu kuu ya hii ni mabadiliko katika jeni zinazodhibiti ukuaji wa seli katika miili yetu.
Ni muhimu sana kukumbuka kwamba ugonjwa huu ni wa kawaida zaidi kwa wanawake wenye umri wa kati ya miaka 20 na 40, yaani, kati ya kubalehe na kukoma hedhi. Kwa hivyo, madaktari wanaamini kwamba homoni ya estrojeni ina uhusiano wowote nayo.
Kuna aina mbili kuu za LAM.
Ugonjwa wa LAM unaweza kugawanywa katika aina mbili kuu, huku tofauti ndogo kati ya hizo mbili zikiwa ndogo.
| Aina ya LAM | Maelezo rahisi |
|---|---|
| TSC-LAM | Hii ni aina ya LAM ambayo hutokea kwa wanawake walio na hali ya kijenetiki inayoitwa tuberous sclerosis. Hii ina maana kwamba hutokea kama sehemu ya hali nyingine ya kiafya. |
| LAM ya hapa na pale | Aina hii husababishwa na mabadiliko ya kijenetiki yasiyotarajiwa (mutation) yanayotokea wakati wa maisha. Hairithiwi. Kwa hivyo ukiwa na aina hii, huna haja ya kuwa na wasiwasi kuhusu watoto wako kueneza ugonjwa huo. |
Dalili za ugonjwa wa LAM ni zipi?
Kwa sababu dalili za LAM zinafanana sana na magonjwa mengine ya kawaida ya mapafu, kama vile pumu, wakati mwingine inaweza kuchukua muda kugundua. Hizi ndizo dalili kuu.
- Ugumu wa kupumua (kukosa pumzi): Ingawa hauonekani mwanzoni, usumbufu huu unaweza kuongezeka baada ya muda. Unaweza kujumuisha kuhisi uchovu hata unapotembea umbali mfupi, au kupumua kwa shida unapopanda ngazi.
- Kupumua kwa Mapigo ya Moyo: Sauti laini inayotoka ndani ya kifua.
- Maumivu ya kifua: Kunaweza kuwa na maumivu makali ya kifua ghafla.
- Kikohozi: Kikohozi kikavu kinachoendelea.
- Kukohoa damu au 'chyle': Chyle ni umajimaji wa kamasi unaotoka kwenye mfumo wetu wa usagaji chakula. Una rangi kama maziwa.
Kwa nini LAM hii hutokea? Chanzo chake ni nini?
Kama tulivyosema hapo awali, hii husababishwa na mabadiliko ya jeni. Kuna aina mbili za jeni katika mwili wetu zinazoitwa TSC1 na TSC2 . Hizi ni kama 'walinzi' wanaodhibiti ukuaji wa seli katika mwili wetu. Zinaitwa jeni za 'kukandamiza uvimbe'. Hiyo ni kusema, kazi ya jeni hizi ni kuzuia seli kugawanyika bila lazima na kutengeneza uvimbe.
Mtu mwenye LAM ana kasoro, au mabadiliko ya jeni, katika mojawapo ya jeni hizi, iwe TSC1 au TSC2. Kisha 'walinzi' hao hawafanyi kazi vizuri. Matokeo yake, seli laini za misuli huanza kugawanyika bila kudhibitiwa, na kutengeneza aina za uvimbe tuliozungumzia hapo awali.
- Vivimbe vya mapafu
- Uvimbe wa figo (angiomyolipomas)
- Vivimbe vya mfumo wa limfu
Je, ni matatizo gani yanayoweza kutokea kutokana na ugonjwa huu?
Tatizo la kawaida na hatari la LAM ni mapafu yaliyoanguka (pneumothorax) . Hebu fikiria uvimbe unaofanana na kiputo kwenye mapafu ambao hupasuka ghafla, na kuruhusu hewa kuvuja kwenye nafasi kati ya mapafu na ukuta wa kifua. Hii husababisha mapafu kuanguka. Zaidi ya nusu ya wanawake walio na LAM watapata hali hii angalau mara moja katika maisha yao. Mara nyingi, LAM hugunduliwa kwa mara ya kwanza mapafu yaliyoanguka yanapotokea.
Kunaweza kuwa na matatizo mengine:
- Mkusanyiko wa umajimaji wa 'chylous' kuzunguka mapafu (chylothorax)
- Mkusanyiko mwingine wa majimaji kuzunguka mapafu (mtiririko wa pleural)
- Kuziba kwa mfumo wa limfu
Daktari hugunduaje LAM?
Baada ya kusikiliza dalili zako na kukuchunguza, ikiwa daktari atashuku ugonjwa huu, ataagiza vipimo kadhaa ili kuthibitisha hilo.
| Mtihani | Unafanya nini na hii? |
|---|---|
| Vipimo vya utendaji kazi wa mapafu | Hupima jinsi mapafu yako yanavyofanya kazi vizuri na kiasi cha hewa unachoweza kuingiza na kutoa. |
| Oksimetri ya Mapigo | Wanaunganisha kitu kama klipu kwenye kidole chako na kuangalia kiwango cha oksijeni kwenye damu yako. |
| Upigaji picha (skani) | Uchunguzi wa CT , hasa uchunguzi wa HRCT (High-Resolution CT) , unaweza kuona wazi uvimbe mdogo kwenye mapafu. |
| Kipimo cha damu cha VEGF-D | VEGF-D ni protini. Viwango vya protini hii kwa kawaida huwa juu katika damu ya watu wenye LAM. Hii inasaidia sana katika kugundua ugonjwa. |
| Biopsy ya mapafu | Ikiwa vipimo vingine haviwezi kuthibitisha utambuzi, kipande kidogo cha tishu huchukuliwa kutoka kwenye mapafu na kuchunguzwa chini ya darubini. Hii inaweza kufanywa kwa kutumia mbinu kama vile bronchoscopy au VATS . |
Matibabu ya LAM ni yapi?
Kwanza kabisa, hakuna tiba ya LAM bado.Lakini usijali. Sasa kuna matibabu yenye ufanisi ambayo yanaweza kusaidia kudhibiti ugonjwa huu, kupunguza dalili, na kuuzuia usizidi kuwa mbaya.
Tiba kuu ni dawa inayoitwa sirolimus . Pia inaitwa rapamycin. Dawa hii hufanya kazi kwa kuzuia ukuaji wa seli zisizo za kawaida za misuli. Hii inaweza kudumisha ugonjwa huo na kupunguza uvimbe katika figo na mfumo wa limfu.
Kwa kuongezea, kulingana na hali yako, daktari wako anaweza kupendekeza matibabu mengine kama vile:
- Tiba ya oksijeni: Ikiwa kiwango cha oksijeni katika damu ni cha chini.
- Vipumuaji vya bronchodilator vinavyovutwa: Hupunguza ugumu wa kupumua.
- Urekebishaji wa mapafu: Mazoezi na ushauri wa mtindo wa maisha unaoimarisha mapafu.
- Kupandikiza mapafu: Chaguo la mwisho wakati ugonjwa ni mkali sana na hauwezi kudhibitiwa na matibabu mengine.
Muhimu: Sirolimus inaweza kusababisha madhara, kama vile uharibifu wa figo na hatari kubwa ya maambukizi. Kwa hivyo, zungumza na daktari wako kuhusu faida na hasara za dawa hii kabla ya kuanza kuitumia.
Mambo ya Kujua Unapoishi na LAM
Kupunguza msongamano wa pua ni ugonjwa wa muda mrefu. Kwa hivyo, utahitaji kufanya kazi kwa karibu na mtaalamu wa mapafu yako. Kuendelea kwa ugonjwa, yaani, kasi ambayo ugonjwa unaendelea, hutofautiana kutoka kwa mtu hadi mtu. Inategemea mambo kadhaa:
- Inategemea aina ya LAM uliyo nayo.
- Umri wako (kwa baadhi ya watu, ugonjwa huacha kuwa mbaya zaidi baada ya kukoma hedhi).
- Jinsi mwili wako unavyoitikia matibabu.
Usiogope kupandikizwa mapafu. Watu wengi (karibu 64%) hawatahitaji kupandikizwa mapafu hadi miaka 20 au zaidi baada ya kugunduliwa. Shukrani kwa matibabu mapya, matarajio ya maisha ya watu wanaoishi na LAM sasa ni ya juu zaidi. Zaidi ya 90% ya watu bado wako hai miaka 10 baada ya kugunduliwa.
Wakati wa kutafuta ushauri wa kimatibabu
Unapoishi na ugonjwa kama huu, ni muhimu sana kutunza mwili wako.
| Ikiwa una dalili hizi, muone daktari wako: | |
| |
| Nenda kwa ETU (Kitengo cha Matibabu ya Dharura) mara moja ikiwa una dalili hizi: | |
|
Je, LAM ni saratani?
Hili ni tatizo kwa watu wengi. LAM kwa kawaida haichukuliwi kama saratani . Hata hivyo, ina sifa fulani zinazofanana na saratani. Kwa mfano, seli zinaweza kuonekana zimeenea kutoka sehemu zingine za mwili hadi kwenye mapafu na figo. Hata hivyo, zinapotazamwa kwa darubini, seli hizi hazionekani kama seli za saratani, bali kama seli za kawaida. Pia, hazisambai hadi kwenye viungo kama vile ini au ubongo.
Ni kawaida kuhisi kama ardhi imevunjwa kutoka chini yako unapogundua kuwa una ugonjwa wa maisha kama huu. Lakini hauko peke yako. Kwa msaada wa daktari wako, familia, na marafiki, unaweza kukabiliana na hali hii.
Ujumbe wa Kuchukua Nyumbani
- LAM ni ugonjwa wa mapafu ambao hutokea mara nyingi zaidi kwa wanawake.
- Dalili kuu ni ugumu wa kupumua, kukohoa, na maumivu ya kifua.
- Hii ni kutokana na mabadiliko ya kijenetiki, si kosa lako.
- Ingawa hakuna tiba kamili, ugonjwa huu unaweza kudhibitiwa vizuri sana kwa dawa kama vile sirolimus.
- Dumisha mawasiliano ya mara kwa mara na mtaalamu wako wa kupumua.
- Katika dharura kama vile maumivu makali ya kifua au ugumu mkubwa wa kupumua, nenda kwa ETU mara moja.
💬 Comments (0)
Hakuna maoni ambayo yamechapishwa bado. Ongeza maoni yako hapa kwa mara ya kwanza.
Ongeza maoni yako