Je, una matatizo haya na mapafu yako? Hebu tuzungumzie kuhusu LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Umewahi kusikia kuhusu ugonjwa huu wenye jina refu linaloitwa LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Unaweza kupata jina hilo kuwa la ajabu. Lakini ni ugonjwa adimu unaoathiri mapafu. Leo, tutauzungumzia kwa urahisi, kwa njia ambayo unaweza kuelewa. Usijali, tutaelezea kila kitu.

LAM (Lymphangioleiomyomatosis) ni nini hasa?

Kwa ufupi, LAM ni ugonjwa adimu unaosababisha uvimbe uliojaa maji kuunda ndani ya mapafu yako. Hii inaweza kuharibu mapafu yako. Pia wakati mwingine inaweza kusababisha uvimbe kwenye figo na mfumo wa limfu. Hebu fikiria nini kingetokea ikiwa seli laini za misuli mwilini mwako zingeanza kukua ghafla bila kudhibitiwa. Hilo ndilo linalotokea hapa. Husababishwa na mabadiliko ya kijenetiki.

Hali hii, inayoitwa LAM (inayotamkwa "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , huathiri zaidi wanawake . Kwa kawaida huathiri wanawake kati ya umri wa miaka 20 na 40, au wanawake ambao wamepitia ujana na wanakaribia kukoma hedhi. Kwa sababu hii, madaktari wanafikiri kwamba homoni ya estrojeni au uwepo wa uterasi unaweza kuwa na uhusiano fulani na ukuaji wa uvimbe huu.

Ni aina gani kuu za LAM?

Kuna aina mbili kuu za LAM:

1. TSC-LAM: Baadhi ya wanawake wana tatizo la kijenetiki linaloitwa ``Tuberous Sclerosis Complex - TSC''. Wakipata LAM, huitwa TSC-LAM.

2. LAM ya hapa na pale: Hii hutokea bila mpangilio, ikimaanisha kwamba mabadiliko hutokea katika jeni bila mpangilio wakati wa maisha. Jambo muhimu ni kwamba aina hii ya LAM ya hapa na pale isipitishwe kwa watoto wako.

Ugonjwa huu unaitwa LAM kwa kawaida kiasi gani?

LAM kwa kweli ni ugonjwa nadra sana . Inakadiriwa kwamba karibu mwanamke mmoja kati ya 140,000 anaweza kuwa na ugonjwa huu. Hata hivyo, kati ya 30% na 80% ya wanawake walio na ``Tuberous Sclerosis`` wanaweza kuwa na LAM.

Dalili za ugonjwa wa LAM ni zipi?

Mtu mwenye LAM anaweza kupata dalili kama vile:

• Ugumu wa kupumua (kukosa pumzi) : Wakati mwingine hii inaweza kuongezeka polepole.
• Kupumua kwa shida ni sauti ya mlio wa kipuuzi inayotoka kifuani .
• Maumivu ya kifua .
• Kikohozi .
• Wakati mwingine kuna damu au chyle (`(chyle)` - umajimaji wa limfu kutoka kwenye mfumo wa usagaji chakula) unaotoka pamoja na kamasi .

Usidhani kwamba una tatizo la kunyonyesha kwa sababu tu una dalili hizi, kwani zinaweza pia kuwa dalili za magonjwa mengine ya mapafu. Kwa hivyo, ni muhimu kutafuta ushauri wa daktari.

Kwa nini LAM hii hutokea? Chanzo chake ni nini?

Sababu kuu ya LAM ni mabadiliko katika jeni mbili katika mwili wetu zinazoitwa `(TSC1)` na `(TSC2)`. Jeni hizi mbili ni kama jeni za kuzuia uvimbe ambazo huzuia vitu kama seli za saratani kukua bila lazima katika mwili wetu. Kwa hivyo, ikiwa kuna kasoro katika mojawapo ya jeni hizi mbili, seli hizo laini za misuli ambazo nilizitaja hapo awali huanza kukua bila kudhibitiwa. Matokeo yake, hii ni:

• Uvimbe wa mapafu (lymphangioleiomyomatosis ya mapafu) hujitokeza.
• Uvimbe (angiomyolipomas) huundwa kwenye figo.
• Vivimbe huunda katika mfumo wa limfu.

Mtu hupataje LAM?

Kuna njia mbili ambazo mtu anaweza kupata LAM. Moja ni kwa kurithi jeni yenye kasoro kutoka kwa mzazi ambaye ana kasoro katika jeni la `(TSC1)` au `(TSC2)`. Urithi huu husababisha hali ya `(Tuberous Sclerosis)`, na pamoja nayo huja hatari ya kupata LAM. Zaidi ya 30% ya wanawake walio na `(Tuberous Sclerosis)` wana LAM.

Njia nyingine ni kwamba mabadiliko katika jeni la `(TSC2)` hutokea ghafla, bila uhusiano wowote wa kurithi. Chanzo halisi cha hili hakijulikani. LAM inayokua kwa njia hii inaitwa Sporadic LAM. Katika hali hii, dalili zingine za `(Tuberous Sclerosis)` hazionekani.

Nani yuko katika hatari kubwa ya kupata LAM?

Ingawa hii inashangaza, LAM mara nyingi hutokea kwa wanawake . Ni wanaume wachache tu wamegunduliwa na LAM hadi sasa. Ni mwanaume mmoja tu ameripotiwa kuwa na LAM ya hapa na pale.

Pia, LAM inaweza kuwa kali zaidi wakati wa ujauzito na wakati wa kutumia dawa zenye estrojeni .

Je, ni matatizo gani yanayoweza kutokea kutokana na LAM?

Matatizo ya kawaida ya LAM ni pneumothorax . Kama vile puto linavyopasuka, hewa huvuja kutoka kwenye mapafu na kusababisha mapafu kuzimia. Zaidi ya nusu ya wanawake walio na LAM watakuwa na angalau kipindi kimoja cha pneumothorax katika maisha yao. Wakati mwingine hii inaweza kutokea tena na tena. LAM mara nyingi hugunduliwa baada ya kipindi hiki.

Matatizo mengine ni pamoja na:

• Mkusanyiko wa maji yanayoitwa chyle kuzunguka mapafu (chylothorax).
• Mkusanyiko wa majimaji kuzunguka mapafu (mtiririko wa pleural).
• Kuziba kwa mfumo wa limfu.

Ugonjwa wa LAM hugunduliwaje?

Ili kugundua LAM, daktari atakuchunguza kwanza na kukuuliza kuhusu dalili zako. Kisha ataagiza vipimo na vipimo vya picha ili kubaini yafuatayo:

• Tazama jinsi mapafu yako yanavyofanya kazi vizuri.
• Angalia kiwango cha oksijeni katika damu.
• Angalia mabadiliko yoyote kwenye mapafu.
• Angalia kama kuna kiasi kinachozidi kawaida cha "protini" fulani katika damu.

Kwa sababu dalili za LAM zinafanana na zile za magonjwa mengine ya kawaida ya mapafu, wakati mwingine inaweza kuwa vigumu kwa madaktari kugundua.

Ni vipimo gani vinavyotumika kugundua LAM?

Huenda ukahitaji kufanya vipimo kama hivi:

• Vipimo vya utendaji kazi wa mapafu : Hivi huangalia jinsi mapafu yako yanavyokusaidia kupumua ndani na nje.
• Kipimo cha kiwango cha oksijeni kwenye damu (`(oksimetri ya mapigo)`) : Kipimo rahisi kinachohusisha kuambatanisha kitu kama klipu kwenye kidole chako.
• Vipimo vya upigaji picha : Hizi ni pamoja na skani za CT (skani za Computed Tomography), MRI (Magnetic Resonance Imaging), au HRCT (High-Resolution Computed Tomography). Skani ya HRCT inaweza kutoa picha wazi ya hata eneo dogo sana la mapafu, na kurahisisha kugundua baadhi ya magonjwa ya mapafu.
• Kipimo cha VEGF-D : Daktari wako anaweza kufanya kipimo cha damu ili kuangalia maambukizi, jinsi viungo vyako vingine vinavyofanya kazi vizuri, na viwango vyako vya protini inayoitwa VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Watu wengi wenye LAM wana viwango vya juu vya protini hii, lakini si kila mtu anayefanya hivyo.
• Biopsy ya mapafu : Hii inahusisha kuchukua kipande kidogo cha tishu kutoka kwenye mapafu na kukipima katika maabara. Sampuli hii inaweza kuchukuliwa kwa bronchoscopy (utaratibu ambapo mrija wenye kamera hupitishwa kwenye mapafu) au kwa upasuaji wa kifua unaosaidiwa na video (VAT).

Ugonjwa wa LAM hutibiwaje?

Kwa bahati mbaya, kwa sasa hakuna tiba ya LAM. Hata hivyo, dawa ya sirolimus (pia inajulikana kama rapamycin, jina la chapa Rapamune®) inaweza kusaidia kutuliza ugonjwa na kuuzuia usizidi kuwa mbaya. Sirolimus inaweza kusaidia kupunguza uvimbe wa figo (angiomyolipomas), kupunguza uvimbe na mkusanyiko wa maji kwenye mfumo wa limfu, na kusaidia kupunguza dalili zako.

Kama matibabu mengine:

• Tiba ya oksijeni : Kwa wale ambao wana shida ya kupumua.
• Vipumuaji vya bronchodilator vinavyovutwa : Hizi ni kama vipumuaji. Hufungua njia za hewa kwenye mapafu na kurahisisha kupumua.
• Urekebishaji wa mapafu : Huu ni mpango unaochanganya mazoezi, elimu, na ushauri nasaha.
• Kupandikiza mapafu : Kama suluhisho la mwisho kwa wale ambao ugonjwa wao umefikia hatua ya juu sana.

Pia tujifunze kuhusu madhara na matatizo ya matibabu.

Sirolimus wakati mwingine inaweza kusababisha uharibifu mkubwa wa figo na kuongeza hatari ya maambukizi makubwa . Kwa hivyo, ni muhimu sana kujadili faida na hasara za kutumia dawa hii na daktari wako kabla ya kufanya uamuzi.

Mtu mwenye LAM anaweza kutarajia mustakabali wa aina gani?

LAM inaweza kuwa mbaya zaidi baada ya muda. Mpango wako wa matibabu unaweza kubadilika kulingana na matibabu gani yanayokufaa. Utafanya kazi na mtaalamu wako wa mapafu (mtaalamu wa mapafu) ili kubaini njia bora ya kufuatilia hali yako. Ataangalia utendaji kazi wa mapafu yako mara kwa mara. Mpango wako wa matibabu utategemea:

• umri wako.
• Hali yako ya kukoma hedhi (iwe umekoma hedhi au la).
• Jinsi utendaji kazi wa mapafu unavyopungua haraka.
• Ikiwa figo zako au mfumo wa limfu umeathiriwa.

Je, kunyonyesha kunasambaa kwa kasi gani?

Jinsi maambukizi ya haraka ya njia ya kunyonyesha yanavyoweza kutofautiana kutoka mtu hadi mtu . Kuna mambo kadhaa yanayoweza kuathiri hili:

• Aina ya LAM uliyonayo : Ingawa watu wenye `(TSC-LAM)` wana utendaji kazi bora wa mapafu kuliko wale wenye `(Sporadic LAM)`, kiwango cha kupungua kwa utendaji kazi wa mapafu kwa kiasi kikubwa ni sawa katika zote mbili.
• Umri wako : Kwa baadhi ya watu, LAM huacha kuenea baada ya kukoma hedhi, wakati viwango vya estrojeni mwilini hupungua.
• Jinsi unavyoitikia matibabu : Dawa ya sirolimus inaweza kutuliza ugonjwa kwa watu wengi.

Ni lini upandikizaji wa mapafu unahitajika?

Watu wengi wenye LAM (karibu 64%) wanaweza kuishi miaka 20 au zaidi baada ya kugunduliwa bila kuhitaji kupandikizwa mapafu. Hata hivyo, kwa sababu seli za LAM hazianzi kwenye mapafu, uvimbe bado unaweza kukua hata baada ya kupandikizwa mapafu .

Je, matarajio ya maisha ni yapi kwa kutumia LAM? (Matarajio ya Maisha)

Muda unaoweza kuishi na LAM unategemea ukali wa ugonjwa na jinsi unavyoenea haraka. Lakini, kwa ujumla, hali ni bora zaidi sasa kuliko ilivyokuwa hapo awali. Zaidi ya 90% ya watu wenye LAM wako hai miaka 10 baada ya kugunduliwa.

Ninawezaje kujitunza?

Zungumza na mtaalamu wako wa mapafu (daktari wa mapafu) kuhusu cha kutarajia na jinsi ya kupanga mpango wa kuishi na LAM. Mwone daktari wako kwa wakati, chukua dawa zako kama ilivyoagizwa, na mwambie daktari wako mara moja ikiwa una dalili zozote mpya, ikiwa dalili zako zinazidi kuwa mbaya, au ikiwa una madhara kutokana na matibabu yako.

Unapaswa kumuona daktari lini? Unapaswa kwenda kwenye huduma ya dharura lini?

Ikiwa una shida ya kupumua, kikohozi, au dalili zingine zinazokusumbua, iwe zinaendelea au mbaya zaidi, hakikisha unamuona daktari.

Wakati wa kwenda kwenye Kitengo cha Matibabu ya Dharura (ETU) :

Ukiwa na dalili za kuanguka kwa mapafu (pneumothorax) au dalili zingine mbaya, nenda hospitalini mara moja:

• Ikiwa una shida kupumua.
• Ikiwa una maumivu makali ya kifua .
• Ukikohoa damu .
• Ikiwa ngozi, midomo, na kucha zinageuka kuwa bluu (`(cyanosis)`) .

Ni maswali gani muhimu ya kumuuliza daktari?

Inaweza kuwa na manufaa kumuuliza daktari wako maswali kama haya:

• Je, nina `(Sporadic LAM)` au `(TSC-LAM)`?
• Nina chaguzi gani za matibabu?
• Ninapaswa kutumia dawa yangu vipi?
• Ni dalili gani mpya au zinazozidi kuwa mbaya zaidi ninazopaswa kuzingatia?
• Je, nitahitaji kupandikizwa mapafu?

Je, LAM ni saratani?

LAM kwa kawaida haizingatiwi saratani . Hata hivyo, kwa njia fulani hutenda kama saratani inayoenea kutoka sehemu moja mwilini hadi nyingine (saratani iliyoenea). Hii ina maana kwamba seli huanza katika sehemu moja na kusafiri kupitia mishipa ya damu na mfumo wa limfu hadi kwenye mapafu na figo. Aina hii ya ukuaji wakati mwingine huitwa metastasis ya seli benign.

Lakini wanasayansi bado hawana uhakika seli hizi zinaanzia wapi. Pia, uvimbe huu hauonekani kuenea sana kwenye viungo vingine, kama vile ini au ubongo, kama vile saratani. Zinapoangaliwa kwa darubini, seli hizi zinaonekana zaidi kama seli za kawaida kuliko seli za saratani.

Shukrani kwa matibabu mapya na uelewa ulioongezeka wa LAM, watu sasa wanaishi kwa muda mrefu bila kupandikizwa mapafu. Lakini inachukua muda kuzoea mtindo huu mpya wa maisha. Kujifunza kuhusu ugonjwa wa maisha yote kunaweza kuhisi kama ardhi imeondolewa kutoka chini ya miguu yako. Lakini timu yako ya matibabu - na timu yako ya usaidizi binafsi - inaweza kukusaidia kurudi kwenye miguu yako.

Hatimaye, nini cha kukumbuka

LAM inaweza kuwa ugonjwa mgumu, lakini hauko peke yako. Kwa maendeleo katika sayansi ya matibabu, kuna njia nyingi za kudhibiti ugonjwa huu. Jambo muhimu zaidi ni kuwa na mtazamo chanya, kufuata ushauri wa daktari wako, na usikate tamaa. Zungumza na daktari wako na wapendwa wako kuhusu wasiwasi na hofu zako. Kumbuka, kuna watu wengi ambao wanaweza kukusaidia katika safari hii.

` LAM, ugonjwa wa mapafu, ugonjwa adimu, ugumu wa kupumua, sirolimus, upandikizaji wa mapafu, mabadiliko ya kijenetiki