Myelofibrosis: Je, tunajua kweli kuhusu saratani hii ya damu?

Je, huwa unajisikia uchovu na uchovu bila sababu? Je, una michubuko mwilini mwako mzima? Je, unahisi uzito kidogo au hisia ya kushiba upande wa kushoto wa tumbo lako? Huenda kuna sababu kubwa nyuma ya mambo haya ambayo hatuyafikirii. Hiyo ni hali inayoitwa myelofibrosis. Usiogope unaposikia jina hili. Tutazungumzia ni nini, kwa nini hutokea, dalili zake ni zipi, na matibabu yake ni yapi kwa njia rahisi sana ambayo unaweza kuelewa.

Kwa ufupi, myelofibrosis ni nini?

Fikiria mifupa mikubwa ndani ya miili yetu kama viwanda vya kutengeneza damu. Tunaviita viwanda hivi uboho . Ni ndani ya uboho huu ambapo aina zote tatu za seli za damu ambazo ni muhimu kwa miili yetu huzalishwa.

1. Seli Nyekundu za Damu: Hubeba oksijeni mwilini kote.

2. Seli Nyeupe za Damu: Hupambana na magonjwa na vijidudu.

3. Chembe chembe za damu: Husaidia kuganda kwa damu na kuzuia kutokwa na damu.

Myelofibrosis ni aina adimu ya saratani ya damu ambapo uboho, kiwanda cha kutengeneza damu, hujaa tishu za kovu polepole. Kama vile magugu huchukua hatua kwa hatua shamba lenye rutuba, tishu hii ya kovu huzuia uboho kutengeneza seli za damu kwa kawaida.

Kwa sababu kazi hii haifanyiki ipasavyo, wengu wetu, ambao ni kiungo kilicho upande wa juu kushoto wa tumbo, hujaribu kusaidia katika kazi hii. Yaani, wengu huanza kutoa damu. Lakini hiyo sio kazi yake kuu. Kwa sababu hii, wengu hujaa kupita kiasi, na polepole huanza kuwa mkubwa na kuvimba. Wagonjwa wengi hupata dalili kutokana na uvimbe huu wa wengu.

Kwa kawaida huu ni ugonjwa wa maisha yote, mara nyingi huendelea polepole sana. Hata hivyo, wakati mwingine unaweza kuwa mbaya zaidi haraka, na kwa baadhi ya watu unaweza kuendelea hadi leukemia kali. Ndiyo maana daktari wako atakufuatilia kwa karibu baada ya kugunduliwa.

Je, kuna aina kuu za myelofibrosis?

Ndiyo, kuna aina mbili kuu za hii.

• Myelofibrosisi ya Msingi: Hii ndiyo aina ya kawaida zaidi. Hutokea ghafla, bila kuathiriwa na ugonjwa mwingine wowote.
• Myelofibrosisi ya Sekondari:Hii hutokea wakati hali zingine zinazohusiana na damu zinapokuwa mbaya. Kwa mfano, mtu aliye na Essential Thrombocythemia au Polycythemia Vera anaweza kupata myelofibrosis baada ya muda. Magonjwa haya yote ni ya kundi la saratani za damu zinazoitwa Myeloproliferative Neoplasms (MPNs). Kwa ufupi, magonjwa haya yote husababisha uboho kutoa aina moja au zaidi ya seli za damu kuliko inavyopaswa.

Dalili za ugonjwa huu ni zipi? Tunajuaje?

Mara nyingi, ugonjwa huu hukua polepole sana. Kwa hivyo, unaweza kuendelea kwa miaka mingi bila kuonyesha dalili zozote. Dalili zinapoanza kuonekana, jambo la kwanza linalokuja akilini ni uchovu mwingi . Hii ni kutokana na ukosefu wa seli nyekundu za damu mwilini, ambayo ni upungufu wa damu. Pamoja na hili, kutokana na wengu ulioongezeka, unaweza kuhisi uzito, maumivu, au hisia ya kujaa katika sehemu ya juu kushoto ya tumbo.

Hebu tuone ni dalili gani zingine ziko kwenye jedwali hapa chini.

Kwa nini hii inatokea? Sababu zake ni zipi?

Madaktari bado hawajui chanzo halisi cha myelofibrosis ya msingi, lakini wana uelewa mzuri wa jinsi inavyotokea.

Huanza na mabadiliko katika jeni katika seli shina, seli ya kwanza inayounda damu katika uboho . Seli yenye jeni yenye kasoro inakuwa seli ya saratani, ikigawanyika haraka na kujinakili yenyewe. Seli hizi za saratani hujaza uboho mzima.

Madaktari wamegundua kwamba watu wengi wenye ugonjwa huu wana mabadiliko kadhaa ya kawaida katika jeni zao. Muhimu zaidi kati ya haya ni:

• JAK2 (JACK-TWO)
• CALR (Kal-R)
• MPL

Mabadiliko haya ya kijenetiki ndiyo yanayosababisha ugonjwa huu katika uboho.

Ni nani aliye katika hatari kubwa ya kupata ugonjwa huu?

Ingawa mtu yeyote anaweza kupata ugonjwa huu, baadhi ya watu wako katika hatari kubwa zaidi.

• Zaidi ya umri wa miaka 60: Ugonjwa huu mara nyingi hugunduliwa miongoni mwa wazee.
• Uwepo wa magonjwa mengine ya damu:Kwa wale walio na magonjwa kama 'Essential Thrombocytosis' au 'Polycythemia Vera', ambayo tuliyazungumzia hapo awali.
• Mfiduo wa mionzi inayoongeza ioni: Mfiduo wa mionzi ya kiwango cha juu. (Hii ni nadra sana).
• Mfiduo kwa kemikali fulani: Mfiduo wa muda mrefu kwa kemikali zinazotumika katika viwanda, kama vile benzini (hii pia ni nadra sana).

Ni matatizo gani yanaweza kutokea kutokana na ugonjwa huo?

Kadri myelofibrosis inavyoendelea, matatizo mbalimbali yanaweza kutokea.

Kupungua kwa uzalishaji wa seli za damu

Wakati tishu za kovu zinapojikusanya kwenye uboho, hushindwa kutengeneza seli za damu zenye afya. Hii inaweza kusababisha kupungua kwa seli nyekundu za damu, na kusababisha upungufu wa damu , na kupungua kwa chembe chembe chembe za damu, na kuongeza hatari ya kutokwa na damu.

Uundaji wa seli za damu za ziada kutoka kwenye uboho

Uboho unaposhindwa kufanya kazi yake, viungo kama vile wengu na ini huanza kutoa damu. Hii inaweza kusababisha viungo hivyo kuvimba na kuathiri utendaji kazi wake.

Shinikizo la Damu Kubwa katika Mshipa wa Mlango

Mshipa wa lango ndio mshipa mkuu wa damu unaobeba damu kutoka kwenye wengu hadi kwenye ini. Wengu uliopanuka unaweza kuzuia mtiririko wa damu kupitia mshipa huu, na kuongeza shinikizo ndani yake. Hii inaweza kusababisha kutokwa na damu nyingi.

Kugeuka kuwa leukemia ya papo hapo

Kwa baadhi ya wagonjwa, myelofibrosis inaweza hatimaye kukua na kuwa aina mbaya sana na inayoenea kwa kasi ya leukemia inayoitwa Acute Myeloid Leukemia (AML).

Daktari anawezaje kugundua ugonjwa huu kwa usahihi?

Baada ya kusikiliza dalili zako na kukuchunguza, daktari ataagiza vipimo kadhaa ili kuthibitisha utambuzi.

1. Vipimo vya Damu: Vipimo hivi huangalia kama hesabu za seli zako za damu (nyekundu, nyeupe, chembe chembe za damu) ni za kawaida au si za kawaida. Pia huangalia kama umbo la seli za damu si la kawaida.

2. Vipimo vya Upigaji Picha: Scan ya CT au ultrasound inaweza kufanywa ili kuona kama wengu au ini lako limeongezeka. Scan ya MRI inaweza pia kusaidia kuona kama kuna makovu yoyote kwenye uboho.

3. Biopsy ya Uboho: Huu ndio kipimo muhimu zaidi cha kuthibitisha ugonjwa. Katika hili, sampuli ndogo ya uboho huchukuliwa, kwa kawaida kutoka kwa mfupa wa nyonga au mfupa mwingine mkubwa, chini ya ganzi nyepesi. Hutumwa kwenye maabara ili kubaini haswa ni kiasi gani cha tishu za kovu zilizopo, kama kuna seli za saratani, na kama kuna mabadiliko yoyote ya kijenetiki kama `JAK2` tuliyozungumzia hapo awali.

Kulingana na matokeo ya vipimo hivi, daktari wako ataamua kama ugonjwa wako uko katika hatua za mwanzo (prefibrotic) au hatua kali zaidi (dhahiri). Pia watapima kiwango chako cha hatari (cha chini, cha kati, au cha hatari kubwa) kulingana na dalili zako na aina ya mabadiliko ya kijenetiki. Matibabu hupangwa kulingana na kiwango hiki cha hatari.

Ni matibabu gani ya hili?

Utaratibu wa matibabu hutegemea kiwango cha hatari ya ugonjwa wako, ukali wa dalili zako, umri wako, na afya yako kwa ujumla.

Kuna matibabu kadhaa kwa hali za kati na hatari kubwa . Lengo kuu la matibabu ni kudhibiti dalili na kuzuia ugonjwa huo usizidi kuwa mbaya.

Kupandikiza Seli Shina

Hii ndiyo matibabu pekee ambayo yanaweza kuponya kabisa myelofibrosis. Hata hivyo, ni utaratibu hatari sana wenye madhara makubwa. Kwa hivyo, haifai kwa wagonjwa wote. Kwa kawaida, madaktari wanapendekeza matibabu haya kwa vijana walio katika hatari kubwa, na watu wasio na magonjwa mengine makubwa.

Hii inahusisha kuharibu kabisa uboho wa mfupa wa mgonjwa na kumpa mgonjwa seli shina zilizopatikana kutoka kwa mtoaji mwenye afya njema.