Je, una matatizo na mifereji yako ya nyongo? Hebu tujifunze kuhusu Ugonjwa wa Msingi wa Kupasuka kwa Mishipa ya Damu (PSC)!

Wakati mwingine tunahisi uchovu bila sababu, tunapata maumivu kidogo upande wa juu kulia wa tumbo letu, au labda tunahisi tu kama tunajikuna. Ingawa hatuzingatii sana mambo haya katika maisha yetu ya kila siku, wakati mwingine haya yanaweza kuwa ishara za hali mbaya zaidi ndani ya mwili wetu. Leo tutazungumzia kuhusu hali ambayo ni ngumu kidogo, lakini ni muhimu sana kwa kila mtu kuifahamu. Hiyo ni Primary Sclerosing Cholangitis , au PSC kwa ufupi.

Kolanjitisi ya msingi ya sclerosing (PSC) ni nini?

Kwa ufupi, PSC ni ugonjwa unaotokea kwenye mifereji ya nyongo mwilini mwetu. Kama unavyoweza kukumbuka, nyongo huzalishwa kwenye ini. Nyongo hii husaidia katika usagaji chakula. Kwa hivyo, kuna mfumo wa mirija midogo inayobeba nyongo hii kutoka kwenye ini hadi kwenye utumbo. Tunaita mirija hiyo mifereji ya nyongo.

Katika PSC, kuna uvimbe sugu , au uvimbe, katika mifereji hii ya nyongo. Madaktari pia huita hii kolangitis . Wakati uvimbe huu unaendelea kwa muda mrefu, makovu huanza kuunda kwenye mifereji ya nyongo. Kovu hili husababisha mifereji ya nyongo kuwa migumu na nyembamba. Hii inaitwa sclerosis .

Hebu fikiria bomba la maji lililoziba kwa uchafu na kubana, na kufanya iwe vigumu kwa maji kupita, sivyo? Vile vile, mifereji ya nyongo inapopungua, mtiririko wa nyongo hupunguzwa. Hii inaitwa biliary stricture . Kwa hivyo, nyongo isipoweza kutiririka vizuri, huanza kurudi kwenye ini. Mkusanyiko huu wa nyongo kwenye ini (cholestasis) huharibu ini polepole.

Je, hali hii ya PSC ni mbaya?

Ndiyo, PSC kwa kweli ni ugonjwa mbaya sana . Huenda usiwe na dalili zozote katika hatua za mwanzo. Lakini ni ugonjwa unaoendelea. Wakati nyongo imeziba kwenye mifereji ya nyongo (cholestasis), baadhi ya sumu kwenye nyongo zinaweza kujikusanya kwenye damu. Kisha unaanza kuhisi vibaya. Pia, hii husababisha uharibifu unaoendelea kwenye ini.

Kwa kawaida, uharibifu huu unaweza kusababisha ini kushindwa kufanya kazi kikamilifu baada ya takriban miaka 10 hadi 15. Kama unavyojua, hatuwezi kuishi bila ini. Ingawa matibabu ya sasa yanaweza kudhibiti dalili, bado hakuna tiba ya PSC. Suluhisho pekee ni kupandikizwa ini .

Kuna tofauti gani kati ya kolangitis ya msingi na ya sekondari ya sclerosing?

Neno "msingi" hapa linamaanisha kwamba ugonjwa huo ndio chanzo kikuu cha uvimbe na makovu kwenye mifereji ya nyongo. Yaani, hali hiyo husababishwa na ugonjwa huu pekee, bila sababu nyingine yoyote.

Lakini,Katika hali inayoitwa kolangitis ya sclerosing ya sekondari, kuvimba (kolangitis) na makovu (sclerosis) ya ducts za nyongo hutokea kama matokeo ya sababu nyingine. Hiyo ni, hali hiyo husababishwa na ugonjwa au tukio lingine. Hapa kuna mifano kadhaa:

• Kuumia kwa mifereji ya nyongo (kwa mfano, wakati wa upasuaji).
• Maambukizi katika mifereji ya nyongo.
• Matibabu ya saratani (Chemotherapy).
• Mawe ya nyongo yanayoziba mifereji ya nyongo.
• Kongosho inayojirudia.

Kuna tofauti gani kati ya cirrhosis ya biliary ya msingi (PBC) na PSC?

Ugonjwa huo, ambao hapo awali ulijulikana kama Primary Biliary Cirrhosis, sasa unaitwa Primary Biliary Cholangitis (PBC) .

PBC na PSC zote mbili ni magonjwa yanayoendelea ambayo huathiri ini, na kuathiri mifereji ya nyongo. Dalili na athari zake zote mbili zinafanana sana. Magonjwa yote mawili husababisha mifereji ya nyongo kudhoofika polepole. Mifereji ya nyongo inapoharibika, kuwa na makovu, na kupungua, mtiririko wa nyongo huzuiwa. Kisha nyongo hurudi kwenye ini, na kuharibu ini zaidi. Hii inaweza kusababisha makovu kwenye ini na hatimaye ugonjwa wa ini .

Lakini kuna tofauti kadhaa muhimu kati ya magonjwa haya mawili:

• PBC huathiri tu mifereji ya nyongo ndani ya ini (intrahepatic). PSC inaweza kuathiri mifereji ya nyongo ndani ya ini na mifereji ya nyongo nje ya ini (extrahepatic).
• PBC ni kawaida zaidi kwa wanawake (uwiano wa 10:1), huku PSC ikiwa kawaida zaidi kwa wanaume (uwiano wa 2:1).
• Takriban 80% ya wagonjwa wa PSC wana ugonjwa wa utumbo mpana uliokuwepo awali (IBD) , hasa ugonjwa wa kolitis ya vidonda . Hata hivyo, huu si uhusiano muhimu na PBC.
• Kuna hatari kubwa zaidi ya kupata saratani ya njia ya nyongo ukitumia PSC. Hakuna hatari kubwa kama hiyo ukitumia PBC.
• Asidi ya Ursodeoxycholic (UDCA) hutumika kutibu PBC, lakini kwa sasa hakuna matibabu maalum kwa PSC.

Je, hali hii inaitwa PSC ni ya kawaida kiasi gani? Nani kwa kawaida hupata ugonjwa huu?

PSC ni ugonjwa nadra sana . Duniani kote, inakadiriwa kuwa mtu mmoja tu kati ya watu elfu kumi ana ugonjwa huu.

Ugonjwa huu ni wa kawaida mara mbili kwa wanaume kuliko wanawake. Ugonjwa huu kwa kawaida hugunduliwa karibu na umri wa miaka 40. Takriban 80% ya watu wenye PSC pia wana IBD (Ugonjwa wa Utumbo wa Kuvimba) , hasa Ulcerative Colitis . Ikiwa mtu katika familia ana ugonjwa huu, wengine wako katika hatari ya kuupata pia.

Ni nini husababisha PSC?

Chanzo halisi cha PSC hakijajulikana bado, lakini inadhaniwa kuwa husababishwa na mchanganyiko wa mambo. Hizi ni pamoja na:

• Jenetiki
• Vipengele vya mazingira
• Seli za kinga

Madaktari wanadhani PSC inaweza kuwa aina ya ugonjwa wa kinga mwilini . Hii ina maana kwamba mfumo wa ulinzi wa mwili wetu, wanajeshi wanaopaswa kutulinda kutokana na magonjwa, huanza kimakosa kushambulia seli zetu zenye afya. Kuvimba ni mojawapo ya silaha za mfumo wetu wa kinga. Kwa kawaida ni kwa muda, na kutenda dhidi ya mvamizi. Lakini ikiwa kuvimba kunakuwa sugu, kwa kawaida ni ishara ya ugonjwa.

Madaktari pia wamegundua kuwa watu wenye PSC wana uwezekano mkubwa wa kupata magonjwa mengine ya kinga mwilini. Kwa mfano:

• Magonjwa ya uchochezi wa utumbo
• Ugonjwa wa Celiac
• Ugonjwa wa tezi
• Kisukari cha Aina ya 1
• Homa ya ini inayojiendesha yenyewe
• Pancreatitis ya kiotomatiki

Inadhaniwa kwamba aina hii ya mwitikio wa kinga mwilini inaweza kutokea wakati watu wenye sifa fulani za kijenetiki wanapokabiliwa na mambo fulani ya kimazingira (k.m., kuathiriwa na kemikali zenye sumu).

Dalili za PSC ni zipi?

Kadri PSC inavyoendelea, dalili hubadilika. Takriban 50% ya watu wanaweza kukosa dalili kabisa wakati ugonjwa unapogunduliwa. PSC mara nyingi hugunduliwa kwa bahati mbaya, wakati wa vipimo vya hali nyingine. Dalili za awali kwa kawaida si dhahiri sana. Hizi ni pamoja na:

• Uchovu
• Maumivu ya tumbo ya robo ya juu kulia
• Ngozi inayowasha (kuwasha)

Dalili zinazoweza kutokea kadri ugonjwa unavyoendelea ni pamoja na:

• Tumbo lililovimba
• Ini lililopanuka
• Wengu ulioongezeka
• Homa ya manjano - Hii ina maana ya kuwa na rangi ya njano ya weupe wa macho na ngozi.
• Homa
• Kupunguza uzito bila kukusudia

Matatizo ya PSC kali ni yapi?

Kolangitis ya msingi ya sclerosing ni ugonjwa unaoendelea polepole, lakini kadri mifereji ya nyongo na ini yako inavyozidi kuwa na kovu na utendaji kazi wake unavyozidi kuharibika, matatizo mbalimbali yanaweza kutokea.

Magonjwa ya kimetaboliki

Ikiwa mifereji ya nyongo yako imeziba kwa kiasi kikubwa, haiwezi kusukuma nyongo vizuri kwenye utumbo wako mdogo. Nyongo ni muhimu kwa ajili ya kusaga chakula, hasa mafuta, na kwa ajili ya kunyonya vitamini mumunyifu wa mafuta (A, D, E, na K). Bila nyongo, mfumo wako wa usagaji chakula hauwezi kusindika mafuta vizuri, na hauwezi kunyonya vitamini hivi muhimu kutoka kwa chakula. Hii inaweza kusababisha matatizo zaidi:

• Kinyesi chenye mafuta na kuhara
• Kunyonya chakula kupita kiasi na utapiamlo
• Kuchanika na kutokwa na damu kwa urahisi (kutokana na upungufu wa vitamini K)
• Udhaifu wa mifupa - Osteomalacia na osteoporosis (kutokana na upungufu wa vitamini D)
• Maono duni usiku (kutokana na upungufu wa vitamini A)

Shinikizo la damu la mlango

Kadri ugonjwa wa ini unavyoendelea, mtiririko wa damu kupitia ini hupungua. Hii huongeza shinikizo kwenye mshipa wa lango, ambao hupitia kwenye mfumo wako wa usagaji chakula. Shinikizo hili linaweza kusababisha mishipa mingine kwenye umio na tumbo lako kupanuka na kupasuka. Hii inaweza kusababisha kutokwa na damu ndani .

Maambukizi

Mifereji ya nyongo iliyoziba mara nyingi inaweza kuambukizwa, na kusababisha hali kama vile homa, maumivu ya tumbo, na sumu ya damu (sepsis).

Saratani

Kadri PSC inavyozidi kuwa kali, hatari ya kupata aina kadhaa za saratani huongezeka:

• Saratani ya njia ya nyongo (cholangiocarcinoma) - Hatari ni kati ya 5% na 20%.
• Saratani ya kibofu cha nyongo
• Saratani ya ini (hepatoma)
• Saratani ya utumbo mpana - ikiwa pia una IBD.

PSC hugunduliwaje?

Mara nyingi, ugonjwa hugunduliwa kwa bahati, wakati wa kupima kitu kingine. Takriban 50% ya watu wanaweza wasiwe na dalili zozote wakati ugonjwa unapogunduliwa. Ishara za awali za ugonjwa zinaweza kuonekana kwa kipimo cha damu au kipimo cha picha. Uchunguzi wa mifereji ya nyongo yenye PSC huonyesha sifa maalum. Ikiwa kipimo cha damu kinaonyesha viwango vya juu vya kimeng'enya kinachoitwa alkali phosphatase , au ikiwa kuna kingamwili fulani zinazoonyesha mwitikio wa kinga kwenye mifereji ya nyongo, inaweza kuwa ishara ya PSC. Kuongezeka kwa seli nyeupe za damu kwa kawaida ni ishara ya maambukizi ya ini.

Ili kuthibitisha utambuzi, daktari wako anaweza kupendekeza vipimo kadhaa maalum zaidi:

• Kipimo cha utendaji kazi wa ini (LFT): Vipimo hivi vya damu huangalia viwango vya juu vya vimeng'enya maalum kwenye ini. Viwango vilivyoinuliwa vya fosfati ya alkali vinaweza kuonyesha PSC.
• Kolangiopancreatografia ya Uakisi wa Magnetic (MRCP) : Huu ni upimaji wa MRI (Upigaji Picha wa Uakisi wa Magnetic) . Unaweza kuchukua picha za kina za mfumo wako wa nyongo (ini, kibofu cha nyongo, na mirija ya nyongo). Huu ni upimaji wa kwanza kugundua PSC. Hii ni kwa sababu si vamizi na hauhusishi mfiduo wa mionzi. Hata hivyo, wakati mwingine, ikiwa ugonjwa ni wa mapema au si mbaya sana, huenda usiweze kuugundua kwa usahihi. Kisha upimaji mwingine unaweza kuhitajika.

PSC inatibiwaje?

Kwa sasa, hakuna matibabu ambayo yanaweza kuzuia au kurekebisha kuendelea kwa kolangitis ya sclerosing ya msingi. Hata hivyo, dalili na matatizo yanaweza kutibiwa moja kwa moja. Kwa mfano, daktari wako anaweza kuagiza mambo kama:

• Dawa za kutibu ngozi inayowasha (kuwasha)
• Virutubisho vya kutibu upungufu wa vitamini
• Antibiotiki za kutibu maambukizi

Daktari wako atafuatilia kwa karibu ini lako na mifereji ya nyongo. Ugonjwa unapoendelea, wakati mwingine wanaweza kufungua mfereji wa nyongo ulioziba. Hili linaweza kufanywa kupitia kipimo kinachoitwa ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Huu ni utaratibu unaokuruhusu kuona ndani ya mifereji yako ya nyongo bila upasuaji.

ERCP ni aina ya endoscopy . Inahusisha kuchunguza viungo vyako kwa kutumia endoskopu, mrija mrefu, unaonyumbulika wenye kamera ndogo na mwanga juu yake. Baada ya kupumzishwa, daktari wako ataingiza mrija huu kwenye koo lako na ndani ya tumbo lako. Vifaa vidogo vinaweza kupitishwa kupitia mrija huu kutibu mifereji yako ya nyongo. Fundi anaweza kutumia puto kupanua mrija wako wa nyongo, au kuingiza stent ili kuuweka wazi. Ikiwa ERCP haiwezi kufikia kizuizi, utaratibu unaoitwa `percutaneous trans-hepatic cholangiography (PTHC)' wakati mwingine hutumiwa.

Lakini hii ni suluhisho la muda tu. Kwa kipindi cha miaka 10 hadi 20, kolangitis ya msingi ya sclerosing huzidi kuwa mbaya, ugonjwa wa ini huzidi kuwa mbaya, na hatimaye ini hushindwa kufanya kazi. Daktari wako atafuatilia uharibifu wa ini lako na kuamua wakati wa kufikiria kupandikizwa ini . Pia unahitaji kukidhi vigezo fulani ili uwe kwenye orodha ya wanaosubiri kupandikizwa ini.

Unaweza kuishi na PSC kwa muda gani?

Mara tu baada ya kugunduliwa, wastani wa matarajio ya maisha hutofautiana kati ya miaka 10 na 20. Kupandikiza ini kunaweza kutoa muda mpya wa maisha. Hata hivyo, katika 15% hadi 20% ya visa, PSC inaweza kurudi hata baada ya kupandikizwa ini. Ikiwa hilo litatokea, ini jipya linaweza pia kushindwa kufanya kazi. Katika visa kama hivyo, wastani wa matarajio ya maisha ni kama miezi tisa.

Jambo lingine linaloweza kuathiri umri wa kuishi ni saratani. Ukipatwa na saratani kama tatizo la PSC, huenda usiwe mgombea mzuri wa kupandikizwa ini. Katika visa vilivyochaguliwa kwa uangalifu, madaktari wanaweza kwanza kutibu saratani kwa kutumia mionzi au chemotherapy, kisha kujaribu kupandikiza ini.

Ninapaswa kujitunza vipi ikiwa nina ugonjwa huu?

Kufanya mabadiliko ya mtindo wa maisha kunaweza kusaidia kudhibiti uchovu ambao ni wa kawaida kwa PSC na kuzuia uharibifu zaidi wa ini. Kwa mfano:

• Epuka pombe kabisa.
• Kula vyakula vilivyosindikwa kidogo na kula vyakula vizima zaidi.
• Dhibiti msongo wa mawazo.
• Lala vizuri.
• Fanya mazoezi kila siku.

Kolangitis ya msingi ya sclerosing ni ugonjwa adimu, hautabiriki, na unaoweza kuzuilika. Huendelea polepole, na mara nyingi hauna dalili katika hatua za mwanzo. Lakini ukimtembelea daktari wako mara kwa mara na kupata uchunguzi wa kawaida, ugonjwa huo unaweza kugunduliwa kabla haujaanza kuathiri maisha yako. Hapo ndipo unaweza kufanya mabadiliko ya mtindo wa maisha ambayo yanaweza kusaidia kuweka ini lako likiwa na afya kwa muda mrefu. Pia utaelekezwa kwa huduma ya matibabu ya muda mrefu, ambayo ina maana uchunguzi wa mara kwa mara na hatua za kuzuia ikiwa inahitajika.

Hatimaye, mambo ya kukumbuka

Sawa, kwa hivyo natumai kile tulichozungumzia kuhusu PSC kimekusaidia kukumbuka baadhi ya mambo muhimu zaidi. Ni hali ngumu kidogo, lakini ni muhimu sana kuifahamu.

• PSC ni ugonjwa unaoathiri mifereji ya nyongo na huzidi kuwa mbaya baada ya muda. Unaweza kuharibu ini.
• Huenda kusiwe na dalili katika hatua za mwanzo, kwa hivyo ni muhimu kufanya uchunguzi wa kimatibabu mara kwa mara.
• Kwa sasa hakuna tiba ya ugonjwa huu, lakini kuna matibabu ya kudhibiti dalili na kuboresha ubora wa maisha.
• Kupandikiza ini ndio suluhisho kuu katika hali mbaya.
• Kufuata mtindo mzuri wa maisha husaidia kulinda ini.

Ikiwa una maswali zaidi kuhusu PSC, au ikiwa unafikiri una dalili zozote kati ya hizi, hakikisha unamuona daktari kwa ushauri . Usijali, kuna mambo unayoweza kufanya ili kudhibiti ikiwa itagunduliwa mapema.

` Ugonjwa wa Kuvimba kwa Mishipa ya Bile, PSC, Ugonjwa wa Ini, Homa ya Manjano, Maumivu ya Tumbo, Ugonjwa wa Kuvimba kwa Mishipa ya Bile