Агар лахтаҳои хун дар дохили рагҳои хурди хун дар гурдаҳои шумо пайдо шаванд ва ҷараёни хунро ба гурдаҳоятон боздоранд, чӣ мешавад? Фикр кардан дар бораи ин даҳшатнок аст, дуруст нест? Имрӯз мо маҳз дар бораи ҳамин гап мезанем. Инро синдроми уремикии гемолитикии атипикӣ ё мухтасар aHUS меноманд. Гарчанде ки онро табобат кардан мумкин нест, онро бо табобати дуруст хуб идора кардан мумкин аст. Пас, биёед дар бораи он маълумоти бештар гирем.
Фарқи байни HUS-и атипикӣ ва маъмулӣ чист?
Шояд шумо дар бораи ҳолате бо номи HUS шунида бошед. Мо онро "HUS-и маъмулӣ" меномем. Он одатан аз сабаби сироятёбии бактериявӣ ба монанди E. coli, ки боиси дарунравӣ мегардад, ба вуҷуд меояд. Аммо ҳолате, ки мо имрӯз дар борааш гап мезанем, aHUS, фарқ мекунад.
Ин ҳолат, ки aHUS номида мешавад, метавонад дар ҳар синну сол пайдо шавад. Дар кӯдакони хурдсол, он ҳам писарон ва ҳам духтаронро баробар фаро мегирад. Аммо, бо калон шуданашон, эҳтимоли пайдоиши ин беморӣ дар занон бештар аст. Ин аз он сабаб аст, ки ҳомиладорӣ метавонад ангезандаи асосии ин беморӣ бошад. Ин хеле камёб аст, ки баъзе таҳқиқот нишон медиҳанд, ки аз як миллион нафар танҳо ду нафар ин беморӣ доранд.
Чаро aHUS инкишоф меёбад?
Ба таври оддӣ, бисёре аз одамоне, ки гирифтори aHUS мешаванд, дар бадани худ тағйироти генетикӣ ё мутатсияи ген доранд. Тасаввур кунед, ки гӯё дар бадани шумо "тугма" вуҷуд дорад, ки метавонад ин бемориро ба вуҷуд орад. Аммо танҳо фаъол будани ин тугма ба таври худкор боиси беморӣ намешавад. Барои "фаъол" шудан ё фаъол шудани он чизе аз берун лозим аст. Мо инҳоро "ангезандаҳо" меномем.
Сабабҳои асосии триггер метавонанд инҳо бошанд:
- Ҳомиладорӣ
- Баъзе ҳолатҳои сироятӣ
- Саратон
- Баъзе доруҳо
- Трансплантатсияи узв
- Баъзе бемориҳои музмин (масалан, склерози системавӣ ё гипертонияи бадсифат)
Тааҷҷубовар аст, ки дар тақрибан нисфи беморони гирифтори aHUS, табибон мутацияи генетикиро надоранд, ки онро пайдо кунанд. Мо чунин ҳолатҳоро "идиопатикӣ" меномем, яъне сабабаш номаълум аст. Муҳаққиқон бар он ақидаанд, ки ин ҳолат аз сабаби мутацияи генетикии ҳанӯз муайяннашуда ба вуҷуд омадааст.
Аломатҳо кадомҳоянд?
Аломатҳои aHUS одатан пас аз рух додани ангезанда ногаҳон пайдо мешаванд. Авҷгирии онҳо метавонад сабук ё шадид бошад. Дар ҳолатҳои сабук, гурдаҳо шояд чандон осеб набинанд, аммо дар ҳолатҳои вазнин, онҳо метавонанд ба нокомии гурда оварда расонанд.
Аломатҳое, ки шумо метавонед дар марҳилаҳои аввал мушоҳида кунед:
- Дарди шадиди бадан ва хастагӣ
- Умуман худро нохуш ҳис мекунам
Ин як бемории пешрафта аст. Ин маънои онро дорад, ки нишонаҳо бо мурури замон бадтар мешаванд, хусусан агар барвақт ташхис карда нашаванд. aHUS асосан ба гурдаҳои шумо таъсир мерасонад. Аммо, узвҳои дигар, ба монанди мағзи сар, ҷигар, шуш ва дил, низ метавонанд аз басташавии рагҳои хун таъсир расонанд.
| Нуктаҳои калидӣ барои ташхис | Санҷишҳо ва он чизе, ки онҳо меҷӯянд |
|---|---|
| 3 нишонае, ки духтур ба он диққат медиҳад | 1. Камхунии гемолитикӣ: Ҳуҷайраҳои сурхи хун нисбат ба ҳосилшавӣ зудтар нобуд мешаванд. 2. Кам шудани тромбоситҳо: Кам шудани шумораи ҳуҷайраҳое, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунанд. 3. Мушкилоти гурда: Кам шудани фаъолияти гурда. |
| Санҷишҳо |
|
Чӣ тавр беморӣро ташхис додан мумкин аст?
Агар касе дар оилаи шумо қаблан ин беморӣ надошта бошад, ташхиси aHUS каме душвор буда метавонад. Одатан, беҳтарин шахсе, ки дар ин бора медонад , нефролог ё гематолог аст. Онҳо ба омилҳои дар ҷадвали боло зикршуда диққати махсус медиҳанд ва шуморо барои санҷишҳои зарурӣ равона мекунанд.
Имконоти табобат кадомҳоянд?
Хушбахтона, ду доруи тасдиқшуда барои aHUS мавҷуданд.
- «Экулизумаб (Солирис)»
- `Равулизумаб-cwcz (Ултомирис)`
Ҳардуи инҳо ба синфи доруҳое тааллуқ доранд, ки "антителаҳои моноклоналӣ" номида мешаванд. Ба таври оддӣ, инҳо сафедаҳои сунъӣ мебошанд, ки мисли антителаҳои табиии бадани мо амал мекунанд. Онҳо як қисми системаи масунияти баданро назорат мекунанд ва лахташавии хунро бозмедоранд.
Доруе бо номи "Экулизумаб" метавонад шумораи тромбоситҳо ва ҳуҷайраҳои сурхи хунро дар хуни шумо зиёд кунад. Агар табобат ҳарчи зудтар оғоз шавад , ин дору ҳатто метавонад баъзе аз осеби гурдаҳоро бартараф кунад.
Ҳардуи ин доруҳо тавассути сӯзандору дода мешаванд. Онҳо метавонанд таъсири манфии ночизеро ба монанди дарди сар, нишонаҳои зукоммонанд, нороҳатии меъда ва дарди бадан ба вуҷуд оранд. Муҳимтар аз ҳама, ҳангоми истеъмоли ин доруҳо хатари сироятҳои ҷиддӣ, ба монанди менингит (бемории менингококк) вуҷуд дорад. Аз ин рӯ, духтур ба шумо мегӯяд, ки барои ин дору сӯзандору гиред ва инчунин метавонад барои пешгирии сироят ба шумо антибиотикҳо диҳад.
Илова бар ин доруҳо, терапияи плазмавӣ низ метавонад истифода шавад. Ин додани плазма (қисми моеъи хун)-ро ба бемор дар бар мегирад, ки аз шахси солим гирифта шудааст (инфузияи плазма) ё хориҷ кардани плазмаи бемор ва иваз кардани он бо плазмаи солим (иваз кардани плазма).
Агар гурдаҳо ба ягонтои ин табобатҳо посух надиҳанд, варианти охирин диализ ё трансплантатсияи гурда мебошад.
Мушкилоти эҳтимолӣ ва ҳолатҳои фавқулодда
Илова бар норасоии гурда, aHUS метавонад боиси дигар мушкилот гардад.
| Мушкилоти эҳтимолии aHUS | |
|---|---|
| |
| Кай бояд фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилии беморхона (ETU) муроҷиат кард | |
| |
Зиндагӣ бо ин беморӣ ва саломатии равонӣ
Ҳангоми зиндагӣ бо бемории тӯлонӣ ба монанди ин, эҳсоси депрессия ва изтироб як чизи муқаррарӣ аст. Ин айби шумо нест. Аз ин рӯ, муҳим аст, ки ба саломатии равонии худ ва инчунин саломатии ҷисмонии худ ғамхорӣ кунед.
- Аз дастаи тиббии худ кӯмак пурсед: Духтурон, ҳамшираҳои шафқат ва кормандони иҷтимоӣ метавонанд шуморо ба ҷойҳое роҳнамоӣ кунанд, ки дар он ҷо шумо метавонед дастгирии равонии лозимаро гиред.
- Ба машваратчӣ муроҷиат кунед: Сӯҳбат бо як машваратчии литсензиядор метавонад ба шумо дар сабук кардани бори шумо ва афзоиши қувваи равонии лозима барои мубориза бо ин вазъият кумак кунад.
- Ба худ ғамхорӣ кунед: Ба қадри кофӣ хоб кунед. Роҳҳои кам кардани стрессро пайдо кунед. Парҳези мувофиқ барои гурда истеъмол кунед. Ҳарчи бештар машқ кунед. Ин чизҳо метавонанд ба некӯаҳволии умумии шумо таъсири калон расонанд.
- Бо наздиконатон сӯҳбат кунед: Сӯҳбат дар ин бора бо оила ва дӯстон ба шумо сабукии бузурге хоҳад овард.
Паёми бурдан ба хона
- aHUS як ҳолати нодир, вале ҷиддӣ аст, ки аз сабаби генетикӣ ва ангезандаи беруна, ба монанди ҳомиладорӣ ва сироят ба вуҷуд меояд.
- Ин асосан ҳангоми пайдо шудани лахтаҳои хун дар рагҳои хурди хунгузари гурдаҳо ва дигар узвҳо рух медиҳад.
- Камхунӣ, тромбоситҳои паст ва вайроншавии фаъолияти гурда нишонаҳои асосии беморӣ мебошанд.
- Гарчанде ки ин бемориро пурра табобат кардан мумкин нест, бо ташхиси барвақт ва табобати дуруст, онро хуб назорат кардан, мушкилотро пешгирӣ кардан ва ҳаёти муқаррариро ба роҳ мондан мумкин аст.
- Агар шумо ин нишонаҳоро дошта бошед ё дар бораи ин шубҳа дошта бошед, фавран барои маслиҳат ба духтур муроҷиат кунед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед