Оё касе дар оилаи шумо, махсусан дар синни ҷавонӣ, гирифтори саратони рӯдаи ғафс шудааст? Ё духтур ба шумо гуфтааст, ки дар рӯдаи ғафси шумо полипҳои зиёд мавҷуданд? Шояд ин аз сабаби як ҳолати генетикӣ бошад, ки дар оилаҳо рух медиҳад. Имрӯз мо дар бораи яке аз чунин ҳолати нодир, вале хеле муҳим сӯҳбат хоҳем кард. Ин FAP ё полипози аденоматозии оилавӣ аст. Гарчанде ки номаш каме мураккаб аст, биёед онро содда фаҳмем.
Ба ибораи дигар, FAP чист?
FAP як ҳолати генетикӣ аст, ки метавонад аз насл ба насл гузарад. Дар одамоне, ки ин беморӣ доранд, шумораи зиёди варамҳо бо номи аденома пайдо мешаванд, ки метавонанд дар рӯдаи ғафс ва росткунҷаи онҳо ба саратон табдил ёбанд.
Акнун шумо шояд фикр кунед, ки "Оё доштани киста дар рӯдаи ғафси шумо муқаррарӣ аст?" Бале, барои баъзе одамон пайдо шудани як ё ду киста бо пиршавӣ муқаррарӣ аст. Аммо шахсе, ки FAP дорад, метавонад садҳо, шояд ҳатто ҳазорҳо чунин кистаҳоро пайдо кунад. Ва он дар синни хеле ҷавонӣ , шояд дар синни 15 ё 16-солагӣ оғоз меёбад.
Ин полипҳо дар аввал саратонӣ нестанд. Аммо онҳоро "пешсаратонӣ" меноманд. Ин маънои онро дорад, ки агар табобат карда нашавад, хатари хеле баланд вуҷуд дорад, ки яке ё якчандтои ин полипҳо дар ниҳоят ба саратони рӯдаи рост табдил ёбанд.
Тасаввур кунед, ки чӣ қадар душвор хоҳад буд, ки садҳо ин варамҳоро як ба як хориҷ кунед. Ин амалан ғайриимкон аст. Аз ин рӯ, барои идоракунии ин хатари бузург, табибон ҷарроҳии хориҷ кардани тамоми рӯдаи ғафс, яъне колэктомияи пурраро тавсия медиҳанд. Баъзан рӯдаи рост низ хориҷ карда мешавад (проктоколэктомия).
Бе ин ҷарроҳӣ, аксари одамони гирифтори FAP эҳтимолан дар синни миёна ба саратон гирифтор мешаванд. Ғайр аз ин, одамони гирифтори FAP дар хатари пайдоиши варамҳо на танҳо дар рӯдаи ғафс, балки дар дигар қисмҳои бадан (масалан, меъда, рӯдаи борик, пӯст ва устухонҳо) қарор доранд. Аз ин рӯ, ҳатто пас аз хориҷ кардани рӯдаи ғафс, онҳо дар тӯли тамоми умр ба муоинаи мунтазами тиббӣ ниёз доранд.
Хатари саратон бо FAP чӣ гуна аст?
Агар табобат карда нашавад, FAP қариб 100% эҳтимолияти гирифтор шудан ба саратони рӯдаи ғафсро дорад . Ин як ҳолати хеле ҷиддӣ аст. Одамоне, ки FAP доранд, дар синни хеле барвақттар ва бо суръати тезтар нисбат ба шахси миёна гирифтори саратон мешаванд. Аз ин рӯ, агар шумо донед, ки таърихи оилавии FAP вуҷуд дорад, фарзанди шумо бояд ҳар сол аз синни 10-солагӣ сар карда, колоноскопия гузаронад.
Илова бар саратони рӯдаи ғафс, одамони гирифтори FAP низ дар хатари пайдоиши дигар намудҳои саратон қарор доранд.
| Навъи саратон | Хатари рух додан ( тасодуфӣ ) |
|---|---|
| Саратони дувоздаҳангушта | ~8% |
| Саратони сипаршакли папиллярӣ | ~2% |
| Саратони гадуди зери меъда | ~2% |
| Саратони ҷигар (Гепатобластома) - махсусан дар кӯдакон | ~1.5% |
| Саратони меъда | ~1% |
| Омосҳои мағзи сар ва сутунмӯҳра | Камтар аз 1% |
Оё намудҳои гуногуни FAP мавҷуданд?
Бале, як навъи асосии FAP ва якчанд зернамудҳо мавҷуданд, ки каме фарқ мекунанд ва камтар шадиданд. Биёед бубинем, ки онҳо чистанд.
| Навъи FAP | Тавсиф |
|---|---|
| FAP классикӣ (FAP классикӣ) | Ин навъи маъмултарин аст. Дар рӯдаи ғафс зиёда аз 100, эҳтимолан ҳазорҳо полип пайдо мешаванд. |
| ФАП-и сустшуда (ФАП) | Ин каме камтар ҷиддӣ аст. Шумораи кистаҳое, ки дар рӯда пайдо мешаванд, аз 20 то 100 аст. |
| Синдроми Гарднер | Ин ба FAP-и классикӣ монанд аст, яъне зиёда аз 100 варам пайдо мешавад. Илова бар ин, дигар намудҳои варамҳо низ дар дигар қисмҳои бадан, масалан, дар пӯст, бофтаҳои нарм ва устухонҳо пайдо мешаванд. |
| Синдроми Туркот | Ин боиси пайдоиши варамҳои зиёде дар рӯдаҳо ва инчунин пайдоиши варами саратонӣ дар мағзи сар мегардад. |
Фарқи байни синдроми FAP ва синдроми Линч чист?
Синдроми Линч як ҳолати дигари генетикӣ аст, ки метавонад аз насл ба насл гузарад ва хатари саратони рӯдаи ғафсро зиёд кунад. Аммо байни ин ду фарқияти калидӣ вуҷуд дорад. Дар одамони гирифтори синдроми Линч садҳо полип пайдо намешаванд, чунон ки дар FAP рух медиҳанд. Баъзан як ё ду полип пайдо мешаванд ва онҳо метавонанд зуд ба саратон табдил ёбанд. Аз ин рӯ, синдроми Линчро баъзан ҳолати "ғайриполипоз" меноманд. Ҳарду ҳолат аз сабаби нуқсонҳо дар генҳои гуногун ба вуҷуд меоянд.
Аломатҳои FAP кадомҳоянд?
Дар FAP, варамҳои рӯдаи ғафс хеле барвақттар аз аҳолии умумӣ, аксар вақт дар синни ҷавонӣ, инкишоф меёбанд. Ин варамҳо аксар вақт ягон нишонаеро ба вуҷуд намеоранд, то он даме, ки онҳо ба таври хатарнок калон нашаванд. Аз ин рӯ, скрининг хеле муҳим аст.
Аммо, азбаски шумораи кистаҳо хеле зиёд аст ва онҳо босуръат меафзоянд, баъзан нишонаҳо пайдо мешаванд. Чунин нишонаҳо инҳоянд:
- Хунравии рӯдаи рост
- Дарунравии доимӣ
- Дарди музмини шикам
Илова бар ин, одамони гирифтори FAP инчунин метавонанд нишонаҳои беруна дошта бошанд, ки духтур метавонад онҳоро ба осонӣ мушоҳида кунад.
- Дерматофибромаҳо: гиреҳҳои сахт ва шраммонанд, ки дар зери пӯст пайдо мешаванд.
- Кистаҳои эпидермалӣ: Қисмҳои курашакл пур аз кератин, ки дар зери пӯст пайдо мешаванд.
- Остеомаҳо:Варамҳои ғайрисаратонӣ, ки дар устухонҳо пайдо мешаванд. Инҳо аксар вақт дар косахонаи сар ё коси хурд дида мешаванд.
- Дандонҳои иловагӣ ё дандонҳои осебдида: Инҳоро бо рентгени дандон муайян кардан мумкин аст.
- Доғҳои ретиналии пигментӣ (CHRPE): Инҳоро ҳангоми муоинаи чашм дидан мумкин аст. Аммо, онҳо одатан ба биниш таъсир намерасонанд.
Сабаби асосии FAP чист?
Тавре ки қаблан қайд кардем, FAP аз мутатсияи ген ба вуҷуд меояд. Генеро, ки ба ин таъсир мерасонад, гени APC (Adenomatous Polyposis Coli) меноманд.
Ҳама чиз дар бадани мо аз ҷониби генҳо, мисли барномаи компютерӣ, идора карда мешавад. Ин гени APC як "гени саркӯбкунандаи варам" аст. Яъне, вазифаи асосии ин ген боздоштани тақсимшавии беназорати ҳуҷайраҳо ва ташаккули варамҳо мебошад. Ин мисли тормозҳои мошин аст.
Шахсе, ки гирифтори FAP аст, гени APC-и мутатсияшуда дорад, яъне он нуқсондор аст. Сипас, мисли мошине, ки тормозҳои он шикастаанд, ҳуҷайраҳо беназорат тақсим мешаванд ва садҳо варамро ба вуҷуд меоранд.
Ин нуқсони генетикӣ ирсӣ аст. Агар яке аз волидон ин мутатсияи гени APC дошта бошад, кӯдак 50% эҳтимолияти мерос гирифтани онро дорад . Ин маънои онро дорад, ки ҳар як кӯдак метавонад онро инкишоф диҳад ё надиҳад. Аммо, тақрибан 30% одамоне, ки бо FAP ташхис шудаанд, таърихи оилавӣ надоранд. Ин маънои онро дорад, ки ин нуқсони генетикӣ ба наздикӣ дар бадани онҳо пайдо шудааст (мутатсияи аслӣ).
Мушкилоти эҳтимолии FAP кадомҳоянд?
Мушкилоти муҳимтарин ва хатарноктарине, ки бо FAP табобат кардан мумкин аст , саратони рӯдаи ғафс аст. Ин хатар ҳангоми хориҷ кардани ҷарроҳӣ ба таври назаррас коҳиш меёбад. Аммо, зиндагӣ бидуни рӯдаи ғафс баъзе мушкилот дорад. Раванди ҳаракати рӯда тағйир меёбад. Барои ин, халтаи илеостомӣ ё халтаи илеалӣ метавонад истифода шавад.
Азбаски нуқсони гени APC дар ҳар як ҳуҷайраи бадан мавҷуд аст, варамҳо метавонанд берун аз рӯда низ пайдо шаванд. Баъзе аз ин варамҳо хатари ба саратон табдил ёфтанро доранд.
- Полипҳои дувоздаҳангушта: Инҳо қариб дар ҳама гирифторони FAP инкишоф меёбанд. Шумораи ками онҳо метавонад ба саратони дувоздаҳангушта, роҳи сафро ё роҳи гадуди зери меъда табдил ёбад.
- Полипҳои меъда: Дар тақрибан 90% одамон пайдо мешаванд, аммо танҳо фоизи кам, тақрибан 1%, ба саратон табдил меёбанд.
- Варамҳои десмоидӣ: Инҳо саратонӣ нестанд. Аммо онҳо метавонанд хеле хашмгин бошанд ва ба узвҳо ва рагҳои хунгузари наздик паҳн шуда, ба онҳо зарар расонанд. Бартараф кардани онҳо душвор аст ва метавонад дубора пайдо шавад.
- Саратони ғадуди сипаршакл: Ин метавонад дар тақрибан 2% одамони гирифтори FAP рух диҳад. Инҳо аксар вақт пурра табобатшавандаанд.
- Саратони ҷигар: гепатобластома, махсусан дар кӯдакони гирифтори FAPХатари ночизе барои пайдоиши як навъи нодири саратони ҷигар бо номи саратони ҷигар вуҷуд дорад.
Чӣ тавр он табобат ва идора карда мешавад?
Нақшаи табобати FAP-ро метавон ба ду қисм тақсим кард: ҷарроҳӣ ва санҷиши якумрӣ.
1. Ҷарроҳӣ
Аксари одамоне, ки FAP-и классикӣ доранд, дар синни 20-солагӣ ё аввали 30-солагӣ бояд колэктомияи пурраро анҷом диҳанд, ки хориҷ кардани тамоми рӯдаи ғафсро дар бар мегирад. Духтури шумо вобаста ба ҳолати шумо кай ва чӣ гуна анҷом додани ин ҷарроҳиро муайян мекунад.
2. Санҷиши мунтазам
Шумо бояд пеш аз ҷарроҳӣ ва баъд аз он ва дар тӯли тамоми ҳаётатон аз санҷишҳои гуногун гузаред. Ин беҳтарин роҳи ҳифзи ҳаёти шумост.
| Навъи санҷиш | Мақсад | Вақти умумии тавсияшуда |
|---|---|---|
| Колоноскопия | Барои санҷидани варамҳо дар рӯдаи ғафс ва росткунҷа. | Барои онҳое, ки дар хатар ҳастанд, ҳар сол аз синни 10-солагӣ то ҷарроҳӣ. |
| Сигмоидоскопия | Барои тафтиши боқимондаи рӯдаи рост ё халтаи илеалӣ пас аз ҷарроҳӣ. | Пас аз ҷарроҳӣ, ҳар 6-12 моҳ ё ҳар 1-4 сол. |
| Эндоскопияи болоӣ | Барои санҷидани варамҳо дар меъда ва рӯдаи борик (ғафс). | Дар фосилаҳои мунтазам, тавре ки духтур тавсия медиҳад. |
| Сканкунии ултрасадоӣ | Барои саратони сипаршакл ё ҷигар. | Бо маслиҳати тиббӣ. |
| Томографияи компютерӣ ё MRI | Барои санҷидани варамҳои десмоидӣ. | Бо маслиҳати тиббӣ. |
Зиндагӣ бо FAP чӣ гуна аст?
Вақте ки шумо мефаҳмед, ки чунин як бемории генетикӣ доред, эҳсоси ғамгинӣ ва шокӣ як чизи муқаррарӣ аст. Аммо, огоҳӣ аз ин беморӣ барвақт роҳи беҳтарини идоракунии хатари саратон аст.
Бо ёрии тиббии дуруст ва муоинаҳои мунтазам, шахсе, ки FAP дорад , метавонад ҳаёти муқаррарӣ, дароз ва солим дошта бошад . Пас аз хориҷ кардани рӯдаи ғафс, хатари бузургтарин аз дигар саратонҳои рӯдаи меъдаву рӯда ё варамҳои десмоидӣ ба вуҷуд меояд. Аммо инҳо нисбат ба саратони рӯдаи ғафс хеле камёбанд.
Гарчанде ки ҷарроҳӣ тағйироти бузурги ҳаёт аст, бо технологияи пешрафтаи имрӯза, ҷарроҳии лапароскопӣ метавонад ба шумо дар зудтар шифо ёфтан кумак кунад.
Муҳимтар аз ҳама донистани он аст, ки шумо танҳо нестед. Духтурон, оила ва дӯстоне ҳастанд, ки метавонанд шуморо дар ин сафар роҳнамоӣ ва дастгирӣ кунанд. Аз ин рӯ, агар шумо ягон савол ё нигаронӣ дошта бошед, дар ин бора бо духтури худ ошкоро сӯҳбат кунед.
Паёми бурдан ба хона
- FAP як бемории ҷиддии генетикӣ аст, ки аз насл ба насл мегузарад ва боиси пайдоиши садҳо варам дар рӯдаи ғафс мегардад.
- Агар табобат карда нашавад, хатари пайдоиши саратони рӯдаи ғафс ба 100% наздик аст.
- Агар касе аз оилаи шумо дар синни ҷавонӣ саратони рӯдаи ғафс ё варамҳои сершумор дошта бошад, бо духтуратон дар бораи гузаронидани санҷиши генетикӣ сӯҳбат кунед .
- Барои наҷоти ҷонҳо ташхиси барвақтӣ ва муоинаи мунтазам муҳим аст. Кӯдакони зери хатар бояд аз синни 10-солагӣ муоинаро оғоз кунанд.
- Табобати асосии пешгирии хатари саратон ҷарроҳии хориҷ кардани рӯдаи ғафс (колэктомия) мебошад.
- Бо табобати дурусти тиббӣ ва назорати дуруст, шумо ҳатто бо FAP метавонед ҳаёти пурра ва солим дошта бошед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед