Оё тарафи чапи дили кӯдаки шумо заиф аст? Биёед дар бораи синдроми гипопластикии дили чап (HLHS) сӯҳбат кунем.

Тасвир кардани эҳсосе, ки шумо ҳангоми гуфтани духтуратон дар бораи бемории ҷиддии дил аз кӯдаки навзодатон эҳсос мекунед, душвор аст. Дар баробари тарс, зарба ва ғамгинӣ, саволи "Бо кӯдаки мо чӣ мешавад?" дар зеҳни шумо садо медиҳад. Ин як давраи хеле душвор аст. Аммо муҳимтарин чиз дар чунин замон огоҳии пурра аз ин ҳолат аст. Имрӯз мо дар бораи синдроми гипопластикии чапи дил (HLHS), як бемории ҷиддӣ ва нодири дил, ки аз таваллуд ба вуҷуд меояд, сӯҳбат хоҳем кард. Дар ин мақола, мо дар ин бора ба таври оддӣ ва ба тарзе сӯҳбат хоҳем кард, ки шумо метавонед онро фаҳмед.

Синдроми гипопластикии дили чап (HLHS) чист?

Ба таври оддӣ, синдроми гипопластикии дили чап (HLHS) ҳолатест, ки вақте ки тарафи чапи дил ҳангоми афзоиши кӯдак дар батн дуруст инкишоф намеёбад, рух медиҳад. Ин як бемории модарзодии дил аст. Калимаи "гипопластик" маънои "кам инкишофёфта"-ро дорад.

Дили мо мисли хонаи хурде бо чор ҳуҷра аст. Ду ҳуҷра дар боло ва ду ҳуҷра дар поён. Қисмҳои тарафи чапи дили кӯдаки гирифтори HLHS, бахусус:

• меъдачаи чап: Ин камераи асосии насосии дил аст. Он хуни тоза ва оксигендорро ба тамоми бадан мегузаронад. Дар HLHS, он хеле хурд ва нокифоя рушд кардааст.
• Аорта: Раги асосии хунгузар, ки хунро аз меъдачаи чап ба боқимондаи бадан интиқол медиҳад. Ин раги дил низ аксар вақт танг ва хурд аст.
• Клапанҳои митралӣ ва аорта: Инҳо ба дарҳо монанданд. Онҳо ба ҷараёни хун имкон медиҳанд, ки танҳо дар як самт ҳаракат кунад. Дар HLHS, ин клапанҳо метавонанд дуруст инкишоф наёбанд ё комилан баста бошанд.

Азбаски ин қисмҳои асосӣ дуруст нашъунамо намеёбанд, тарафи чапи дил наметавонад хуни оксигендори кофӣ ба дигар қисмҳои баданро интиқол диҳад. Ин як ҳолати хеле ҷиддӣ аст. Баъзан, дар девори байни ду камераи болоии дил сӯрохии хурде вуҷуд дошта метавонад, ки онро нуқсони септали атриалӣ меноманд.

Фарқи байни ин ва дили солим чист?

Дар дили солим, ҳам тарафи рост ва ҳам тарафи чап якҷоя кор мекунанд. Тасаввур кунед, ки тарафи рост хуни камкислородро аз бадан гирифта, барои гирифтани оксиген ба шушҳо мефиристад. Хуни бойи оксиген аз шуш ба тарафи чапи дил бармегардад. Сипас насоси пуриқтидор дар тарафи чап (меъдаи чап) он хунро ба боқимондаи бадан мефиристад.

Аммо дар кӯдаки гирифтори HLHS, тарафи чапи дил хеле заиф аст. Пас, он наметавонад ин корро анҷом диҳад. Пас чӣ мешавад? Тарафи рости дил бояд ҳарду корро мустақилона иҷро кунад . Ин маънои онро дорад, ки меъдачаи рост бояд хунро ба шуш интиқол диҳад ва дар айни замон хунро ба боқимондаи бадан интиқол диҳад.

Ин чӣ тавр рӯй медиҳад? Вақте ки кӯдак дар батни модар аст, байни ду рагҳои асосии хунгузар дар дил робитаи муваққатӣ вуҷуд дорад. Онро ductus arteriosus меноманд.Ин мисли "роҳи кӯтоҳ" аст. Ин "роҳи кӯтоҳ" барои зинда мондани кӯдаки гирифтори HLHS пас аз таваллуд муҳим аст. Зеро хун тавассути ин найча ба бадан ҷорӣ мешавад. Одатан, ин найча чанд рӯз пас аз таваллуди кӯдак баста мешавад. Аммо агар ин найча дар кӯдаки гирифтори HLHS баста шавад, роҳи ҷараёни хун ба бадан вуҷуд надорад. Аз ин рӯ, агар ин ҳолат табобат карда нашавад, кӯдак танҳо чанд рӯз зиндагӣ хоҳад кард.

Чӣ тавр шумо медонед, ки кӯдаки шумо ин бемориро дорад? Аломатҳо кадомҳоянд?

Агар кӯдаки навзод HLHS дошта бошад, баъзан аломатҳо дар аввал намоён нестанд. Аммо ин аломатҳо метавонанд дар давоми чанд соат ё рӯз пайдо шаванд. Огоҳ будани волидон аз ин хеле муҳим аст.

Чаро ин бо кӯдакон рӯй медиҳад? Сабаб чист?

Ин савол дар зеҳни ҳар як волидайн аст. Фикр кардан дар бораи ин ки "Чаро ин бо кӯдаки мо рӯй дод? Оё мо коре нодуруст кардем?" як чизи муқаррарӣ аст.

Аммо ҳақиқат ин аст, ки дар аксари мавридҳо сабаби мушаххаси HLHS вуҷуд надорад . Яъне, ин чизе нест, ки аз ҷониби модар ё падар ба вуҷуд ояд. Баъзан омилҳои генетикӣ метавонанд нақш бозанд. Яъне, баъзе тағйироти генетикӣ дар оила метавонанд хатарро афзоиш диҳанд. Кӯдаконе, ки дигар бемориҳои генетикӣ доранд, ба монанди синдроми Тернер ё трисомияи 18, низ дар хатари HLHS қарор доранд.

Чӣ тавр табибон ин бемориро ба таври дақиқ ташхис медиҳанд?

Хушбахтона, бо технологияи пешрафтаи имрӯза, ин бемориро пеш аз таваллуди кӯдак, яъне ҳангоми ҳомиладорӣ ташхис кардан мумкин аст . Агар ҳангоми муоинаи муқаррарии ултрасадои пеш аз таваллуд дар дил ягон нуқсоне пайдо шавад, духтур шуморо ба мутахассис муроҷиат мекунад ва аз шумо хоҳиш мекунад, ки эхокардиограммаи ҷанинро анҷом диҳед. Ин ба шумо имкон медиҳад, ки сохтор ва вазифаи дили кӯдакро хеле равшан бубинед.

Барои ташхиси ин ҳолат пас аз таваллуди кӯдак, духтур нишонаҳои кӯдакро дида мебарояд ва бо стетоскоп ба сина гӯш медиҳад, то бубинад, ки оё садои ғайримуқаррарии дил (садои дил) вуҷуд дорад. Сипас, барои тасдиқи ин ҳолат якчанд санҷишҳо гузаронида мешаванд, ба монанди:

• Рентгени қафаси сина: Рентгени қафаси сина метавонад андоза ва шакли дил ва шушро тафтиш кунад.
• Эхокардиограмма: Ин муҳимтарин санҷиш аст. Он мисли сканкунии видеоии дил аст. Камераҳо, клапанҳо ва рагҳои хунгузари дил ҳама ба таври возеҳ намоёнанд. Ин ҳамон чизест, ки шумо HLHS доред ё не.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Санҷише, ки фаъолияти электрикии дилро чен мекунад.
• Ташхиси пульсоксиметрӣ: Барои чен кардани миқдори оксиген дар хун, дастгоҳи хурди клипмонанд ба ангушт ё гӯши кӯдак гузошта мешавад. Ин арзиш дар кӯдакони гирифтори HLHS паст аст.

Оё табобати ин ҳолат вуҷуд дорад? Оё кӯдакро наҷот додан мумкин аст?

Бале, ин як ҳолати хеле ҷиддӣ аст, аммо табобатҳо мавҷуданд. Аммо ин беморӣ нест, ки онро бо дору табобат кардан мумкин аст. Барои наҷоти ҳаёти кӯдак, бояд як силсила ҷарроҳиҳои мураккаб, ки аз якчанд марҳила иборатанд, анҷом дода шаванд.

Қадами аввал: Мустаҳкам кардани вазъи кӯдак

Пеш аз ҷарроҳӣ, кӯдак бояд муътадил карда шавад. Қадами аввал ин кушода нигоҳ доштани ductus arteriosus , раги хунравии "кӯтоҳ", ки мо дар борааш сӯҳбат кардем, мебошад. Доруе бо номи простагландин ба таври рагӣ ворид карда мешавад. Доруҳои дигар низ метавонанд барои кӯмак ба тапиши дили кӯдак истифода шаванд ва барои кӯмак ба нафаскашии кӯдак вентилятор истифода шавад.

Қадами дуюм: Силсилаи ҷарроҳии семарҳилаӣ

Ҳадафи асосии ин силсилаи ҷарроҳӣ ин аст, ки пурра аз тарафи чапи заиф гузашта, ба тарафи рости қавитари дил (меъдаи рост) вазифаи интиқоли хун ба тамоми баданро супорад. Ин мисли равона кардани ҷараёни хун ба самти комилан дигар аст.

1. Тартиби Норвуд: Ин амалиёт дар давоми ду ҳафтаи аввали таваллуди кӯдак анҷом дода мешавад. Ин як ҷарроҳии хеле мураккаб ва ҷиддӣ аст. Дар ин ҷо, ҷарроҳон:

• Аортаи суст инкишофёфта барқарор карда мешавад.
• Барои фиристодани хун аз меъдачаи рост мустақиман ба шуш найчаи махсус (шунт) гузошта мешавад.
• Бо ин роҳ, "системаи найчашакли" дил тавре тағйир дода мешавад, ки меъдачаи рост метавонад хунро ба тамоми бадан ва шуш интиқол диҳад.

2. Ҷарроҳии Гленн (ҷарроҳии дуҷонибаи шунти Гленн): Ин вақте анҷом дода мешавад, ки кӯдак аз 4 то 6 моҳагӣ аст . Дар ин ҷо:

• Найча (шунт)-е, ки ҳангоми ҷарроҳии аввал ворид карда шудааст, хориҷ карда мешавад.
• Хуни камкислотаи қисми болоии бадан (аз раги венаи каваи олӣ) мустақиман ба шуш пайваст мешавад.
• Ин бори меъдачаи ростро хеле кам мекунад, зеро акнун он маҷбур нест, ки хунро аз қисми болоии бадан кашад, он мустақиман ба шуш меравад.

3. Тартиби Фонтан: Ин марҳилаи ниҳоӣ аст. Он байни синни 18 моҳа ва 4 солагӣ анҷом дода мешавад. Дар ин ҷо:

• Хуни камкислота аз қисми поёнии бадан (аз раги венаи каваи поёнӣ) мустақиман ба шуш пайваст мешавад.
• Пас аз ин ҷарроҳӣ, тамоми хуни камкислород аз бадан мустақиман ба шуш меравад. Меъдаи рости дил танҳо бояд хуни тоза ва бойи оксигенро аз шуш ба тамоми бадан интиқол диҳад.

Пас аз анҷоми ин се ҷарроҳӣ, системаи гардиши хуни кӯдак ба тарзи комилан нав ба кор шурӯъ мекунад.

Мушкилоти табобат кадомҳоянд?

Гарчанде ки ин ҷарроҳӣ ҳаётро наҷот медиҳанд, онҳо хеле мураккаб буда, метавонанд хатарҳо ва мушкилотро ба бор оранд. Мушкилот метавонанд ҳангоми ҷарроҳӣ ва баъд аз он ба миён оянд.

• Аз сабаби бори вазнин, меъдачаи рост заиф мешавад.
• Ихроҷи хун аз клапанҳои дил.
• Бемориҳои ҷигар.
• Ритмҳои ғайримуқаррарии дил.
• Лағжиши хун.
• Сироятҳо.
• Душвории хӯрдан.
• Садама.
• Таъсир ба гурдаҳо.

Духтур ҳамаи ин хатарҳоро бо шумо муфассал муҳокима мекунад. Гурӯҳи тиббӣ ҳангоми ин сафар кӯдакро хеле бодиққат назорат мекунад.

Оё трансплантатсияи дил як варианти хуб аст?

Дар баъзе ҳолатҳо, агар ҳолати дили кӯдак хеле мураккаб бошад ё табибон фикр кунанд, ки кӯдак аз ҷарроҳӣ зинда намемонад, онҳо метавонанд трансплантатсияи дилро тавсия диҳанд. Аммо онҳо бояд то дастрас шудани дили мувофиқ интизор шаванд. Ғайр аз ин, пас аз трансплантатсияи дил, кӯдак бояд дар тӯли тамоми умр доруҳои иммуносупрессивӣ истеъмол кунад.

Агар кӯдак чунин беморӣ дошта бошад, мо ҳамчун волидон бояд чӣ донем?

Ин сафар душвор аст, аммо бо назорати дурусти тиббӣ ва нигоҳубин, кӯдакони гирифтори HLHS метавонанд ҳаёти хуб дошта бошанд.

• Назорати якумрии тиббӣ: Пас аз ҷарроҳӣ, кӯдак бояд дар тӯли тамоми умр ба духтури кардиолог муроҷиат кунад. Онҳо бояд ҳадди аққал як маротиба дар як сол муоина шаванд.
• Доруҳо: Бисёре аз кӯдакон дар тӯли ҳаёташон бояд доруҳои дил истеъмол кунанд.
• Антибиотикҳо пеш аз дигар ҷарроҳӣ: Пеш аз ҳама гуна ҷарроҳии дигар, ба монанди кашидани дандон, шумо бояд антибиотикҳоро барои пешгирии сироятҳои дил (эндокардит) истеъмол кунед.
• Фаъолияти ҷисмонӣ: Фаъолияти ҷисмонии фарзанди шумо метавонад маҳдуд карда шавад. Фаъолиятҳои шадид, ба монанди варзишҳои рақобатӣ, одатан тавсия дода намешаванд. Дар ин бора аз духтур маслиҳат пурсед.
• Саломатии равонии шумо: Ин сафар барои волидон хеле хастакунанда аст. Он метавонад стресс бошад. Аз ин рӯ, дар бораи эҳсосоти худ бо шавҳар/зан ва оилаатон сӯҳбат кунед. Дар ҳолати зарурӣ ба машварат муроҷиат кунед. Танҳо вақте ки шумо қавӣ ҳастед, шумо метавонед аз фарзандатон хуб нигоҳубин кунед.