Оё шумо дӯсте доред, ки хеле қадбаланд, дасту пойҳои дароз ва лоғар аст? Вақте ки мо чунин шахсро мебинем, фикр мекунем, ки онҳо барои варзише ба монанди баскетбол хеле мувофиқанд. Аммо имрӯз мо дар бораи ҳолати саломатӣ сӯҳбат хоҳем кард, ки бо ин хусусиятҳои ҷисмонӣ алоқаманд аст, ки мо дар бораи онҳо кам гап мезанем, аммо метавонад хеле муҳим бошад. Ин синдроми Марфан аст. Он махсусан метавонад ба дил таъсир расонад, аз ин рӯ огоҳ будан аз ин хеле муҳим аст.
Хулоса, синдроми Марфан чист?
Синдроми Марфан як ҳолати генетикӣ аст, ки дар генҳои мо ба вуҷуд меояд. Ин аз сабаби дуруст инкишоф наёфтани "бофтаи пайвандкунанда" дар бадани мо ба вуҷуд меояд. Бадани худро ҳамчун як бино тасаввур кунед. Ҳама чиз дар ин бино, ба монанди хиштҳо, деворҳо ва бом, бо семент мустаҳкам ва мустаҳкам нигоҳ дошта мешавад. Ба ҳамин монанд, бофтаи пайвандкунанда "часпак" аст, ки барои нигоҳ доштани ҳама чиз дар бадани мо, ба монанди узвҳо, устухонҳо ва рагҳои хун, кӯмак мекунад ва онҳоро мустаҳкам нигоҳ медорад.
Дар шахсе, ки гирифтори синдроми Марфан аст, "милки дандон" ё бофтаи пайвандкунанда дар бадан заиф аст. Ин мисли сохтани хона бо сементи арзон аст. Ин метавонад ба бисёр соҳаҳо, аз ҷумла чашм, шуш ва системаи устухон таъсир расонад. Аммо таъсири ҷиддитарин метавонад ба дил ва рагҳои асосии хуни мо бошад.
Чаро ин ба дил ин қадар таъсир мерасонад? Ду мушкили асосӣ!
Бофтаи пайвандкунандаи заиф метавонад ба ду қисми асосии дил зарар расонад.
1. Аорта: Ин раги асосии калонтарин ва калонтарини хун аст, ки хунро аз дили мо ба тамоми бадан интиқол медиҳад. Мисли системаи қубурҳои асосӣ, ки обро аз зарфи оби хонаи мо ба ҳама ҷо интиқол медиҳад.
2. Клапанҳои дил: Инҳо мисли дарҳои хурд дар дохили дил мебошанд. Ин клапанҳо ҷараёни хунро танҳо ба як самт таъмин мекунанд.
Акнун биёед бубинем, ки таъсири ин ду қисм чӣ гуна аст.
1. Бо аорта чӣ мешавад?
Шахсе, ки гирифтори синдроми Марфан аст, дар деворҳои аортаи худ бофтаи пайвандкунандаи заиф дорад. Ин метавонад боиси ду мушкилоти асосӣ гардад:
- Васеъшавии аорта: Одатан, раги хун чандир аст. Аммо, аз сабаби ин заъф, аорта тадриҷан васеъ ва калон мешавад ва наметавонад ба фишори ҳар як зарбаи дил тоб оварад.
- Аневризмаи аорта: Баъзан ин васеъшавӣ танҳо қатъ намешавад. Қисми заифтарини артерия мисли пуфак варам кардан мегирад. Инро мо "аневризмаи аорта" меномем. Ин хатарноктарин мушкилии синдроми Марфан аст. Зеро ин варами пуфакмонанд метавонад дар ҳар вақт кафида (шикаста) ё канда (ҷудо) шавад. Ин як ҳолати фавқулоддаи хатарнок барои ҳаёт аст.
2. Бо клапанҳои дил чӣ мешавад?
Заифии бофтаи пайвандкунанда инчунин метавонад боиси нодуруст кор кардани клапанҳои дил гардад. Онҳо метавонанд заиф шаванд ва дуруст баста нашаванд. Аз ин рӯ:
- Регургитатсияи клапан: Агар клапан дуруст баста нашавад, хун метавонад ба дил баргардад. Ин боиси он мегардад, ки дил барои интиқоли хун ба бадан бештар кор кунад. Бо мурури замон, ин метавонад ба нокомии дил оварда расонад. Клапанҳои маъмултарине, ки осеб мебинанд, клапани аорта ва клапани митралӣ мебошанд.
- Пролапси клапани митралӣ: Дар ин ҳолат, клапани митралӣ дар тарафи чапи дил заиф мешавад ва дуруст пӯшида намешавад, балки ба ҷои он ба ақиб мепечад.
Муҳим он аст, ки тақрибан нӯҳ аз даҳ нафар бо синдроми Марфан мушкилоти дил ё аорта доранд, аз ин рӯ, огоҳ будан аз ин муҳим аст.
Ин нишонаҳои бемории дил кадомҳоянд? Чӣ тавр мо онҳоро шинохта метавонем?
Дар аксари мавридҳо, дар марҳилаҳои аввал ягон нишона вуҷуд надорад. Аммо, ин нишонаҳо метавонанд ҳангоми васеъ шудани аорта ё бадтар шудани мушкилоти клапанҳо пайдо шаванд. Агар шумо яке аз инҳо ё якчандтои онҳоро дошта бошед, ба духтур муроҷиат кардан хеле муҳим аст.
| Аломат | Шарҳи оддӣ |
|---|---|
| Дард дар қафаси сина ё қисми болоии пушт | Агар дард ногаҳон ва шадид бошад, ин махсусан хатарнок аст. |
| Нафаскашӣ ё душвории нафаскашӣ | Хастагие, ки бо каме роҳ рафтан ё кор кардан ба вуҷуд меояд. |
| Зеҳни дил (эҳсоси тез задани дил) | Эҳсос кардани он ки гӯё суръати дилатон тағйир ёфта истодааст ё синаатон сахт мезанад. |
| Чарх задани сар ё бемадорӣ эҳсос мешавад | Ҳангоми ногаҳон бархостан ё истодан чарх задани сар. |
| Хастагӣ ва заъфи ғайриоддӣ | Бе ягон сабаб доимо хастагӣ ҳис кунед. |
| Варами пойҳо ва кафҳо | Ин метавонад нишонаи паст шудани фаъолияти дил бошад. |
Чӣ тавр духтур ин бемориро дақиқ ташхис мекунад?
Ташхиси синдроми Марфан метавонад каме душвор бошад, зеро на ҳама нишонаҳои якхела доранд, аз ин рӯ духтур якчанд омилҳоро ба назар мегирад.
- Муоинаи ҷисмонӣ: Духтур қад, дарозии дасту пой, дарозии ангушт, шакли сина, чашм ва сутунмӯҳраи шуморо тафтиш мекунад.
- Таърихи тиббии оила: Азбаски ин бемории ирсӣ аст, аз шумо пурсида мешавад, ки оё касе дар оилаи шумо ин нишонаҳоро доштааст ё аз сактаи ногаҳонии дил фавтидааст.
- Санҷишҳои махсус: Барои муайян кардани ҳолати дақиқи дил якчанд санҷишҳо гузаронида мешаванд.
- Эхокардиограмма: Ин мисли сканкунии дил аст. Он метавонад чизҳоеро ба монанди андозаи аорта ва вазифаи клапанҳо ба таври возеҳ бубинад.
- Электрокардиограмма (ЭКГ): Ин барои санҷидани фаъолияти электрикии дил, яъне муайян кардани он, ки оё ягон мушкилот бо ритми тапиши дил вуҷуд дорад ё не, кӯмак мекунад.
- Санҷиши генетикӣ: Санҷиши хун барои муайян кардани он, ки оё шумо мутатсияи генетикиро, ки боиси синдроми Марфан мегардад, доред.
- Худдорӣ аз фаъолиятҳое, ки ба дил фишори аз ҳад зиёд меоранд. Масалан, варзишҳои вазнин ба монанди вазнбардорӣ, регби ва футбол мувофиқ нестанд.
- Агар аорта ба таври хатарнок васеъ шавад, барои пешгирии кандашавии он ҷарроҳӣ анҷом дода мешавад (диссексия). Беҳтар аст, ки инро пеш аз он ки ба ҳолати фавқулодда табдил ёбад, ба нақша гиред.
- Духтур метавонад доруҳоеро ба монанди "бета-блокаторҳо" ё "ARBs" таъин кунад. Ин доруҳо тавассути назорат кардани фишори хун ва коҳиш додани фишор ба аорта амал мекунанд. Ин суръати васеъшавии артерияро суст мекунад.
- Хориҷ кардани қисми осебдидаи аорта ва таъмири он бо найчаи сунъӣ (трансплантат).
- Таъмир ё иваз кардани клапанҳои вайроншудаи дил бо клапани сунъӣ.
- Барои назорат кардани андозаи аорта, ҳадди ақал як маротиба дар як сол гузаронидани муоинаи эхокардиограмма муҳим аст. Ин метавонад дар муайян кардани ҳама гуна мушкилот дар сурати пайдо шудани онҳо барвақт кӯмак кунад.
- Вақте ки диаметри аорта аз 5 сантиметр зиёд мешавад.
- Агар артерия дар давоми як сол хеле зуд васеъ шавад.
- Агар касе дар оилаи шумо таърихи диссексияи аорта дошта бошад.
Агар касе аз оилаи шумо ин беморӣ дошта бошад ё нишонаҳои монанд дошта бошад, хабар додан ба духтур дар ин бора барои ташхиси беморӣ кӯмаки калон мерасонад.
Хуб, акнун кадом табобатҳо барои ин вуҷуд доранд?
Синдроми Марфанро пурра табобат кардан мумкин нест. Зеро ин чизест, ки дар генҳои мо мавҷуд аст. Аммо, табобатҳои хеле хубе барои назорат кардани зараре, ки он ба дил мерасонад, пешгирӣ кардани бемориҳои ҷиддӣ ва имкон додан ба одамон барои зиндагии муқаррарӣ мавҷуданд. Табобатро метавон ба ду қисмати асосӣ тақсим кард.
| Табобатҳои ғайриҷарроҳӣ | Табобати ҷарроҳӣ |
|---|---|
Тағйироти тарзи зиндагӣ: | Чаро ҷарроҳӣ зарур аст?: |
Дорувори: | Намудҳои ҷарроҳӣ: |
Муоинаҳои мунтазами тиббӣ: | Ҷарроҳӣ барои инҳо тавсия дода мешавад: |
Ҳолатҳои фавқулоддае, ки ба беморхона фавран муроҷиат карданро талаб мекунанд! (Аломатҳои огоҳкунанда)
Ин нишонаҳо метавонанд нишонаҳои кандашавӣ ё диссексияи аорта бошанд. Агар яке аз инҳо рух диҳад, фавран ба наздиктарин шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кунед.
| Агар шумо ин нишонаҳоро дошта бошед, фавран ба шӯъбаи эҳёгарии эндокринолог муроҷиат кунед! | |
|---|---|
| - Дарди ногаҳонӣ ва тоқатфарсо дар қафаси сина, пушт ё меъда . | - Душвории шадиди нафаскашӣ. |
| - Аз даст додани ҳуш. | - карахтӣ ё ларзиш дар ягон қисми бадан. |
| - Арақкунии аз ҳад зиёд, пӯсти хунук. | - Дилбеҳузурӣ ва қайкунӣ. |
Оё бо синдроми Марфан зиндагии хуб доштан имконпазир аст?
Албатта, бале! Солҳои пеш, давомнокии умри одамони гирифтори ин беморӣ кӯтоҳ буд. Аммо имрӯз, ба шарофати табобатҳои пешрафтаи тиббӣ, муоинаҳои мунтазам ва ҷарроҳиҳо, шахси гирифтори синдроми Марфан метавонад ҳаёти солим дошта бошад, ҳатто то синни 70 ё 80-солагӣ, мисли як шахси оддӣ.
Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки бо духтур мунтазам тамос гиред, дастурҳои ӯро дақиқ риоя кунед, сари вақт ташхис гузаред ва доруҳои худро дуруст истифода баред.
Аз ҷумла, агар зане, ки гирифтори синдроми Марфан аст, ҳомиладор шуданро ба нақша гирифта бошад, пеш аз ҳомиладор шудан бояд ҳатман бо кардиолог ва гинеколог машварат кунад. Азбаски фишор ба дил ҳангоми ҳомиладорӣ зиёд аст, бояд эҳтиёткор бошад.
Бо дарки ин ҳолат, андешидани чораҳои зарурӣ ва зиндагии бошуурона, шумо метавонед дили худро муҳофизат кунед ва умри солим ва дароз дошта бошед.
Паёми бурдан ба хона
- Синдроми Марфан як бемории ирсӣ аст, ки бофтаҳои пайвандкунандаи баданро заиф мекунад.
- Ин метавонад ба дил ва раги асосии хун, аорта, таъсири ҷиддӣ расонад.
- Васеъшавии аорта ва аневризмаи он аз ҳама хатарноктарин мушкилот мебошанд.
- Муҳим аст, ки сари вақт ба духтур муроҷиат кунед ва аз муоинаҳо, ба монанди эхокардиограмма, гузаред.
- Аз фаъолиятҳое, ки ба дил фишор меоранд, ба монанди бардоштани чизҳои вазнин, худдорӣ кунед.
- Аз аломатҳои огоҳкунанда, ба монанди дарди ногаҳонӣ ва шадиди қафаси сина, огоҳ бошед.
- Бо табобати дуруст ва саривақтӣ, шумо метавонед умри дароз ва муқаррарӣ бинед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед