Оё шумо инчунин аз захми хурд хунравии зиёд мерезед? Ин метавонад аз сабаби бемории фон Виллебранд бошад.

Оё шумо ягон бор захми хурде доштед, ки хунравӣ аз интизорӣ тӯл кашид? Ё ягон бор хунравии бинӣ ё кӯфтӣ дар тамоми баданатон доштед? Шумо шояд фикр кунед: "Оҳ... ман ҳамин тавр ҳастам." Аммо шояд сабаби тиббии ин чизҳо вуҷуд дошта бошад, ки шумо дар борааш намедонед. Имрӯз мо дар бораи ҳолате сӯҳбат хоҳем кард, ки ба раванди лахташавии хун таъсир мерасонад, ки бисёриҳо ҳатто дар борааш нашунидаанд, аммо он қадар нодир нест. Ин бемории фон Виллебранд аст.

Ба ибораи дигар, бемории фон Виллебранд чист?

Бемории фон Виллебранд як бемории генетикии хун аст, ки ба қобилияти лахташавии дурусти хуни мо таъсир мерасонад.

Тасаввур кунед, ки вақте мо дар баданамон захм мегирем, як гурӯҳи хурди коргарон ҳастанд, ки хунравиро бозмедоранд. Ин коргарон якҷоя кор мекунанд ва ба мисли пластыр барои пӯшидани захм кӯмак мерасонанд. Ин "менеҷер" сафедаест бо номи омили фон Виллебранд (VWF) . Ин сафедаи VWF он чизест, ки ба тромбоситҳо дар хун кӯмак мекунад, ки ба ҳам часпанд ва лахтаи хунро ба вуҷуд оранд, ки захмро мӯҳр мекунад.

Акнун, дар шахсе, ки гирифтори бемории фон Виллебранд аст, бадан ин сафедаи VWF-ро ба қадри кофӣ истеҳсол намекунад. Ё сафедае, ки истеҳсол мешавад, дуруст кор намекунад. Аз ин рӯ, азбаски он "менеҷер" дар он ҷо нест, барои часпидани тромбоситҳо ва ташкил додани лахтаи хун вақти зиёд лозим аст. Аз ин рӯ, ҳатто аз захми хурд хунравӣ идома меёбад.

Агар ин ҳолат шадидтар шавад, хунравӣ метавонад дар дохили буғумҳо ё бофтаҳои нарм ба амал ояд, ки боиси дарди шадид ва варам мегардад. Дар баъзе одамон, ин инчунин метавонад ба камхунӣ оварда расонад, ки дар он миқдори хун дар бадан кам мешавад.

Оё намудҳои асосии ин беморӣ вуҷуд доранд?

Бале, бемории фон Виллебранд барои ҳама яксон нест. Се намуди асосии он вуҷуд дорад. Шиддати нишонаҳо вобаста ба намуд фарқ мекунад.

Аломатҳои бемории фон Виллебранд кадомҳоянд?

Барои бисёриҳо, бахусус онҳое, ки гирифтори навъи 1 ҳастанд, нишонаҳо он қадар шадид нестанд. Онҳо метавонанд ҳатто бе огоҳӣ аз гирифтории ин беморӣ зиндагӣ кунанд. Аммо, дар ҳолатҳои вазнин, нишонаҳои зерин метавонанд ба амал оянд:

• Хунравии зуд-зуд аз бинӣ: Агар бинии шумо ҳатто аз ночизтарин чиз хунравӣ кунад ва қатъ кардани он душвор бошад.
• Хунравии тӯлонӣ аз захми сабук: Агар аз буриш ё харошида зиёда аз 10 дақиқа хунравӣ шавад.
• Кӯфтани осон: Агар ҳатто пас аз зарбаи ночиз кӯфтагиҳои калон ва варамкарда пайдо шаванд.
• Хунравии шадиди ҳайз дар занон: Агар шумо дар давраи ҳайз аз меъёр зиёдтар хунравӣ кунед. Масалан, агар шумо маҷбур шавед, ки прокладкаҳои худро пеш аз анҷоми як ё ду соат иваз кунед, агар лахтаҳои калони хун аз шумо гузаранд ё агар шумо зиёда аз 7 рӯз хунравӣ кунед, шумо бояд нигарон бошед.
• Хунравии аз ҳад зиёд пас аз ҷарроҳӣ: Агар шумо аз меъёр зиёдтар хунравӣ кунед, ҳатто пас аз як амали оддӣ ба монанди кашидани дандон.
• Хунравии шадид пас аз таваллуд ё исқоти ҳамл.
• Хун дар наҷосат ё пешоб.

Чаро ин беморӣ пайдо мешавад? Он чӣ гуна аз насл ба насл мегузарад?

Бемории фон Виллебранд як бемории генетикӣ аст. Ба таври оддӣ, он аз нуқсони ген, ки истеҳсоли сафедаи VWF-ро назорат мекунад, ба вуҷуд меояд. Мо ин гени ноқисро аз волидони худ мерос мегирем.

Ду роҳи мерос гирифтани ин вуҷуд дорад:

1. Мероси аутосомӣ-доминантӣ: Ин ё аз модар ё аз падар ба вуҷуд меояд.Ҳатто агар танҳо як нафар гени ноқисро мерос гирад ҳам, беморӣ метавонад инкишоф ёбад. Навъи 1 ва навъи 2 аксар вақт бо ин роҳ мерос гирифта мешаванд.

2. Мероси аутосомӣ-рецессивӣ: Дар ин ҳолат, барои пайдоиши беморӣ, ҳарду волидайн бояд гени ноқисро мерос гиранд. Навъи 3, ки навъи аз ҳама вазнинтар аст, аксар вақт бо ин роҳ мерос гирифта мешавад.

Камёб аст, ки баъзе саратонҳо, бемориҳои аутоиммунӣ ва бемориҳои дил низ метавонанд ин ҳолатро дар оянда дар ҳаёт ба вуҷуд оранд. Онро синдроми бадастомадашудаи фон Виллебранд меноманд.

Чӣ тавр духтур ин бемориро ташхис медиҳад?

Вақте ки шумо ба духтуратон дар бораи нишонаҳои худ нақл мекунед, ӯ аввал шуморо муоина мекунад ва нишонаҳои кӯфтагӣ ё дигар нишонаҳои хунравиро меҷӯяд. Сипас онҳо мепурсанд, ки оё касе дар оилаи шумо ин гуна мушкилоти хунравиро аз сар гузаронидааст ё не.

Барои ташхиси дақиқи беморӣ, якчанд ташхиси хун лозим аст.

• Ҳисобкунии пурраи хун (CBC): Ин санҷиш шумораи ҳуҷайраҳои сурх, сафед ва тромбоситҳоро дар хуни шумо нишон медиҳад. Агар шумораи тромбоситҳои шумо кам бошад ё гемоглобини шумо аз сабаби камхунӣ кам бошад, ин ҳолатро гумон кардан мумкин аст.
• Санҷишҳои лахташавӣ: Ин санҷишҳое мебошанд, ки чен мекунанд, ки хуни шумо чӣ қадар вақт мегирад, то лахта шавад.
• Санҷишҳои омили фон Виллебранд (VWF): Ин санҷишҳои махсус сатҳи сафедаи VWF-ро дар хуни шумо ва дуруст кор кардани онро тафтиш мекунанд.
• Санҷишҳои омили VIII: Сафедаи VWF омили VIII-ро, ки як сафедаи муҳими дигар аст ва ба лахташавии хун мусоидат мекунад, муҳофизат мекунад. Аз ин рӯ, вақте ки VWF паст аст, сатҳи омили VIII низ метавонад паст бошад. Ин санҷиш инро меҷӯяд.

Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?

Табобат аз намуди бемории шумо ва вазнинии нишонаҳои шумо вобаста аст. Аксари одамон танҳо пеш аз ҷарроҳӣ ё баъд аз ҷароҳат ба табобат ниёз доранд.

Якчанд усулҳои асосии табобат мавҷуданд:

• Десмопрессин (DDAVP): Ин табобати маъмултарин аст. Ин як гормон аст. Он ҳамчун дорупошии бинӣ ё тазриқ дода мешавад. Он бо суръат бахшидан ба раҳоӣ аз сафедаҳои VWF, ки дар бадани мо нигоҳ дошта мешаванд, ба хун таъсир мерасонад.
• Инфузияҳои омили фон Виллебранд: Дар ҳолатҳои вазнин, шакли консентратсияшудаи VWF ба бадан тавассути тазриқ ворид карда мешавад. Ин мисли додани сафедаи VWF-и камшуда ба бадан аст.
• Антифибринолитикҳо: Ин доруҳо бо роҳи пешгирии зуд ҳал шудани лахтаи хун кор мекунанд. Онҳо барои назорат кардани хунравӣ дар ҳолатҳое ба монанди кашидани дандон дода мешаванд.
• Доруҳои пешгирии ҳомиладорӣ: Инҳо барои заноне, ки хунравии шадиди ҳайз доранд, муфиданд. Гормонҳои эстроген дар ин доруҳо ба афзоиши сатҳи VWF мусоидат мекунанд.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар шумо ба осонӣ хунравӣ кунед, ба осонӣ кӯфтед ё ҳайзи зиёд дошта бошед, ҳатман ба духтури оилавии худ муроҷиат кунед. Сабабҳои дигари хунравии зиёд низ буда метавонанд, аз ин рӯ ташхиси дуруст гузоштан муҳим аст.

Ҳангоми зиндагӣ бо ин беморӣ ман чӣ кор карда метавонам?

Доштани бемории фон Виллебранд маънои онро дорад, ки шумо бояд барои пешгирии хунравӣ каме эҳтиёткор бошед. Духтури шумо дар ин бора ба шумо маслиҳат медиҳад. Умуман, беҳтар аст, ки аз амалҳои зерин худдорӣ кунед:

• Аз варзишҳое, ки метавонанд боиси ҷароҳат шаванд, худдорӣ кунед: Варзишҳое, ки тамосҳои зиёдро дар бар мегиранд, ба монанди регби ва бокс, мувофиқ нестанд.
• Аз истеъмоли доруҳои хунтозакунанда худдорӣ кунед: Доруҳои дардкунанда ба монанди аспирин ё NSAID (масалан, Ибупрофен, Диклофенак)-ро бе иҷозати духтур истеъмол накунед.
• Аз истеъмоли баъзе иловаҳои ғизоӣ худдорӣ кунед: чизҳое ба монанди витамини Е ва равғани моҳӣ метавонанд хунро рақиқ кунанд. Пеш аз истифода аз ягон чиз, бо духтур маслиҳат кунед.

Ба ҳамаи духтуронатон (аз ҷумла дандонпизишконатон) бигӯед, ки шумо ин ҳолат доред , то онҳо пеш аз анҷом додани коре, ба монанди ҷарроҳӣ, чораҳоеро барои назорати хунравӣ андешанд. Инчунин, пӯшидани дастбанди огоҳкунандаи тиббӣ барои огоҳ кардани кормандони тиббӣ дар ҳолати фавқулодда фикри хуб аст.