Оё кӯдаки шумо дар дилаш раге дорад, ки ба шамшер монанд аст? Биёед дар бораи ин ҳолати нодир (Синдроми Скимитар) маълумот гирем!

"Оҳ, ба назар чунин мерасад, ки кӯдаки хурди мо нафаскашӣ душворӣ мекашад, ҳатто ҳангоми синамаконӣ нафаскашӣ мекунад... баъзан пӯсташ кабуд менамояд..." Оё шумо ягон бор чунин чизеро аз сар гузаронидаед? Ё шумо дидаед, ки ин бо кӯдаки касе аз шиносонатон рӯй медиҳад? Баъзан ин нишонаҳо метавонанд аз сабаби баъзе мушкилоти дил, ки кӯдакон бо онҳо таваллуд мешаванд, ба вуҷуд оянд. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати нодир, вале муҳими дил, ки донистани онро меарзад, сӯҳбат хоҳем кард.

Синдроми Скимитар чист?

Scimitar Syndrome ( ‍) . ? 'Scimitar' () , . , `(pulmonary vein)` (X-ray) . ?

Ба таври оддӣ, ин як нуқсони модарзодии дил аст . Яъне, ҳолате, ки ҳангоми дар батни кӯдак буданаш рух медиҳад. Духтурон инро як навъи ҳолат меноманд, ки бозгашти қисман аномалии шуш ва венозӣ (PAPVR) номида мешавад. Яъне, дар роҳи пайваст шудани рагҳои хун аз шуш ба дил нуқсоне вуҷуд дорад.

Дар ин ҳолат якчанд нишонаҳои асосӣ мавҷуданд, ки метавонанд мушоҳида шаванд:

• Шуши рост пурра инкишоф наёфтааст (гипопластикии шуши рост). Ин маънои онро дорад, ки он нисбат ба шуши тарафи дигар хурдтар ва камтар фаъол аст.
• Артерияи асосии интиқолдиҳандаи хун ба шуши рост (артерияи шуши рост) дуруст инкишоф наёфтааст (артерияи шуши рости гипопластикӣ). Ин инчунин метавонад миқдори хунеро, ки ба шуши рост мерасад, кам кунад.

Оё мо метавонем каме дар бораи кори аҷоиби дилҳои худ маълумот гирем?

Пас, барои фаҳмидани он ки бо синдроми Скимитар чӣ рӯй медиҳад, биёед аввал ба кори дили солим назар андозем, хуб? Дили моро ҳамчун як насоси бениҳоят самаранок тасаввур кунед. Он хунро шабу рӯз дар тамоми бадани мо мекашад.

Ин аст он чизе ки одатан рӯй медиҳад:

1. Хуни истифодашуда ва камкислота аз тамоми бадан ҷамъоварӣ ва ба тарафи рости дил баргардонида мешавад.

2. Ин хуни камкислород аз тарафи рости дил тавассути рагҳои шуш ба шуш фиристода мешавад.

3. Дар дохили шуш, ин хун "оксигендор" мешавад, ҳамон тавре ки оби ифлос филтр ва тоза карда мешавад.

4. Сипас, ин хуни бой аз оксиген тавассути рагҳои шуш ба тарафи чапи дил бармегардад, ки рагҳое мебошанд, ки оксигенро аз шуш ба дил интиқол медиҳанд .

5. Тарафи чапи дил ин хуни бойи оксигенро тавассути бузургтарин раги хун, аорта , ба тамоми бадан интиқол медиҳад.

Ин аст, ки ҳар як ҳуҷайраи бадани мо оксиген мегирад. Оё ин як раванди хеле мураккаб ва аҷиб нест?

Пас, дар синдроми Скимитар чӣ рӯй медиҳад?

Акнун шумо эҳтимол мефаҳмед, ки дили солим чӣ гуна кор мекунад. Он чизе ки дар шахси гирифтори синдроми Скимитар рух медиҳад, ин аст, ки хуне, ки бояд аз шуш барои ҷамъ кардани оксиген ва рафтан ба тарафи чапи дил биёяд, ба ҷои он ки ба он тараф биёяд , ба роҳи нодуруст ва ба тарафи рости дил меравад.

Тасаввур кунед, ки агар шумо қубуреро, ки обро ба хона мебарад, ба ҷои нодуруст, шояд ба зарфи оби истифодашуда, дубора пайваст карда бошед. Он гоҳ он чизе, ки бояд рӯй диҳад, дуруст рӯй нахоҳад дод. Вазъияте метавонад ба миён ояд, ки дар он оби тоза ва ифлос омехта мешаванд.

Дар ин ҳолат, як ё якчанд рагҳо (рагҳои шуш), ки одатан хуни оксигендорро аз шуши рост интиқол медиҳанд, ба ҷои тарафи чап, ба тарафи рости дил пайваст мешаванд. Ин имкон медиҳад, ки баъзе аз хуни оксигендор ба шуш баргардад. Инчунин, он боиси кори тарафи рости дил мегардад.

Баъзан шуши рост хунро аз рагҳои шуш не, балки мустақиман аз аорта мегирад. Аорта дар асл раги асосии хунгузар аст, ки хунро ба тамоми бадан интиқол медиҳад. Аз ин рӯ, дар он ҷо низ мушкили хурд вуҷуд дорад. Ин метавонад ба дил фишори нолозим оварад.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст? Оё мо бояд беҳуда тарсем?

Шояд ин барои шумо даҳшатнок садо диҳад, аммо синдроми Скимитар як ҳолати хеле нодир аст. Тибқи омор, он аз ҳар 100,000 кӯдак танҳо як то се нафарро фаро мегирад. Инчунин муайян карда шудааст, ки он дар духтарон нисбат ба писарон ду маротиба бештар маъмул аст.

Пас, бефоида воҳима накунед, зеро ин хеле кам рух медиҳад. Аммо, огоҳ будан аз ин хеле муҳим аст.

Сабабҳои ин чист? Чаро ин рӯй медиҳад?

Аксар вақт, ҳатто табибон дар муайян кардани сабаби дақиқи синдроми Скимитар душворӣ мекашанд. Бо вуҷуди ин, баъзе омилҳои хавфе мавҷуданд, ки метавонанд хатари пайдоиши нуқсони модарзодии дилро дар кӯдак зиёд кунанд. Инҳо иборатанд аз:

• Генетика: Баъзан шароити генетикӣ, ки аз насл ба насл мегузаранд, метавонанд таъсир расонанд.
• Баъзе доруҳое, ки ҳангоми ҳомиладорӣ истеъмол карда мешаванд: Масалан, баъзе доруҳои зидди акне, ба монанди "(Изотретиноин - Аккутан®)" метавонанд хатарнок бошанд. Аз ин рӯ, тавсия дода мешавад, ки ҳангоми ҳомиладорӣ ягон доруро бидуни маслиҳати духтур истеъмол накунед.
• Омилҳои муҳити зист: Агар модар ҳангоми ҳомиладорӣ тамокукашӣ ё машруботи спиртӣ истеъмол кунад, чунин чизҳо метавонанд ба рушди дили кӯдак таъсир расонанд.
• Баъзе сироятҳо дар модар: Масалан, агар модар ҳангоми ҳомиладорӣ ба сирояте ба монанди сурхча гирифтор шавад, он метавонад ба рушди дили кӯдак таъсир расонад.
• Бемориҳои музмини беназорат дар модар: Агар бемориҳо ба монанди диабети қанд ҳангоми ҳомиладорӣ дуруст назорат карда нашаванд, он метавонад ба кӯдак низ таъсир расонад.

Муҳим он аст, ки аксар вақт ин айби касе нест. Пас, худро айбдор накунед.

Кадом аломатҳо мавҷуданд?

Аломатҳои синдроми Скимитар барои ҳама яксон нестанд. Баъзе кӯдакон метавонанд фавран пас аз таваллуд нишонаҳо пайдо кунанд. Чизҳое, ки бояд дар чунин вақтҳо ба назар гирифта шаванд, инҳоянд:

• Душвории нафаскашӣ ва нафастангӣ ҳангоми синамаконӣ.
• Кабуд/хокистарранги пӯст ва лабҳо (сианоз): Ин аз сабаби нагирифтани оксигени кофӣ аз ҷониби бадан ба вуҷуд меояд.
• Нафаскашии зуд.
• Варам (варам) дар пойҳо, шикам ва атрофи чашм.

Аммо, баъзе кӯдакон метавонанд то калон шудан ягон нишона нишон надиҳанд . Баъзеҳо метавонанд то ба балоғат расидан бе аломат боқӣ монанд. Аммо, агар нишонаҳо дар балоғат пайдо шаванд, онҳо метавонанд чунин бошанд:

• Сироятҳои зуд-зуди шуш.
• Душвории нафаскашӣ (нафастангӣ) ҳангоми машқ ё қувваи ҷисмонӣ.

Духтурон инро чӣ гуна ташхис мекунанд? (Ташхис)

Духтурон барои ташхиси синдроми Скимитар якчанд санҷишҳо мегузаронанд. Ин санҷишҳо метавонанд чизҳоеро ба монанди андозаи шуши рости кӯдак ё калонсол ва ҳолати артерияи шуши ростро тафтиш кунанд.

• Рентгени қафаси сина: Ин метавонад тасаввуроти тахминии дил, шуш, роҳҳои нафас ва рагҳои хунро диҳад. Шумо метавонед дар ин тасвир шакли "Scimitar"-ро бубинед.
• Томографияи компютерӣ: Ин усул нурҳои рентгениро аз кунҷҳои гуногун мегирад, то тасвирҳои муфассали сеченакаи дохилии баданро эҷод кунад.
• Ангиографияи MR: Ин як санҷишест, ки мавҷҳои магнитӣ ва компютерро барои дидани муфассали рагҳои хун истифода мебарад.
• Эхокардиограммаи трансторакалӣ (ТТЭ): Ин ба ултрасадо монанд аст. Он метавонад кори дил, камераҳо, клапанҳо ва ҷараёни хунро аз наздик бубинад.
• Катетеризатсияи дил: Дар ин амалиёт, ранги махсус ба рагҳои хун ворид карда мешавад ва барои дидани ҷараёни хун аз рагҳо рентген гирифта мешавад. Он инчунин барои чен кардани фишор дар дил ва шуш истифода мешавад.

Аз пурсидан дар бораи ин санҷишҳо натарсед. Духтурон ин санҷишҳоро барои ташхиси дақиқи беморӣ ва таъмини беҳтарин табобати имконпазир анҷом медиҳанд.

Оё барои ин табобат вуҷуд дорад? (Усулҳои табобат)

Бале, табобати асосии синдроми Скимитар ҷарроҳӣ аст.

• Агар духтурон ин ҳолатро муайян кунанд, одатан онҳо дар ду моҳи аввали ҳаёт васвасаи ҷарроҳӣ мешаванд. Зеро ҳар қадар ин нуқсон зудтар ислоҳ шавад, барои рушд ва саломатии ояндаи кӯдак ҳамон қадар беҳтар аст.
• Барои калонсолон,На ҳама гирифтори синдроми Скимитар ба ҷарроҳӣ ниёз доранд, агар нишонаҳои шадид надошта бошанд (масалан, сироятҳои зуд-зуди шуш, тангии шадиди нафас). Аммо, агар нишонаҳо шадид бошанд, ҷарроҳӣ лозим шуда метавонад.

Ҷарроҳи дил ҳангоми ҷарроҳӣ метавонад якчанд корҳоро анҷом диҳад:

• Раги шуш, ки дар ҷои нодуруст пайваст шудааст , ба тарафи чапи дил равона карда мешавад. Баъзан барои ин пластырҳои махсус истифода мешаванд.
• Дар акси ҳол, раг мустақиман ба тарафи чапи дил имплантатсия карда мешавад.
• Хеле кам, барои пурра хориҷ кардани шуши рости нопухта ва суст фаъолияткунанда, пневмонэктомия анҷом дода мешавад. Аммо, ин танҳо вақте анҷом дода мешавад, ки роҳи дигаре вуҷуд надошта бошад.

Оё роҳе ҳаст, ки мо аз ин пешгирӣ кунем?

Дар асл, ҳеҷ роҳе барои пешгирии пурраи нуқсони модарзодии дил ба монанди синдроми Скимитар вуҷуд надорад, зеро он инчунин аз омилҳои генетикӣ таъсир мегирад.

Аммо, модар метавонад дар давраи ҳомиладорӣ барои зиёд кардани имконияти таваллуди кӯдаки солим корҳои зеринро анҷом диҳад:

• Ҳангоми ҳомиладорӣ, тамокукашӣ, машрубот ва дигар маводи мухаддирро комилан истисно кунед.
• Пеш аз истеъмоли ягон дору, бо духтуратон дар бораи хатарҳо ва манфиатҳои он сӯҳбат кунед.
• Агар шумо ваксинаи зидди сурхчаро нагирифта бошед, муҳим аст, ки онро пеш аз ҳомиладорӣ гиред, зеро гирифторӣ ба сурхча ҳангоми ҳомиладорӣ метавонад ба дили кӯдак таъсир расонад.
• Агар шумо бемориҳои музмин ба монанди диабет дошта бошед, онҳоро дар давраи ҳомиладорӣ хуб назорат кунед.
• Кислотаи фолий ва дигар витаминҳои пеш аз таваллудро мувофиқи дастури духтур истеъмол кунед.

Зиндагӣ бо ин вазъият чӣ гуна хоҳад буд? (Ояндабинӣ)

Одамоне, ки барои синдроми Скимитар ҷарроҳӣ мешаванд , одатан натиҷаҳои аълои дарозмуддат доранд . Аксари одамон пас аз ҷарроҳӣ дигар ягон нишонаро эҳсос намекунанд.

Аммо, баъзан, махсусан дар навзодон ва кӯдакони хурдсол, раги шуш, ки самти дигар дорад, метавонад тангтар шавад. Агар ин рӯй диҳад, табобати минбаъда лозим шуда метавонад.

Баъзе калонсолоне, ки синдроми Скимитар доранд, метавонанд бе ягон нишона ҳаёти солим дошта бошанд. Аммо, барои дигар калонсолон, ин ҳолат метавонад ба дигар мушкилоти дил оварда расонад. Дар чунин ҳолатҳо, сифати зиндагӣ метавонад таъсир расонад. Агар нишонаҳо пайдо шаванд (масалан, кӯтоҳ будани нафас, сироятҳои шуш), ҷарроҳӣ лозим шуда метавонад. Шумо инчунин метавонед барои санҷидани фишори баланди хун дар рагҳои шушатон санҷишҳои махсус гузаронед.

Оё бемориҳои дигари дил бо синдроми Скимитар алоқаманданд?

Бале, бисёре аз одамоне, ки синдроми Скимитар доранд, метавонанд мушкилоти дигари дилу рагҳо низ дошта бошанд. Баъзеҳо бо нуқсонҳои сершумори дил таваллуд мешаванд. Ё синдроми Скимитар метавонад боиси мушкилоти дигар гардад.

Ҳолатҳои дигаре, ки метавонанд алоқаманд бошанд, инҳоянд:

• Нуқсони септали атриалӣ (ASD): Сӯрохие байни ду камераи болоии дил.
• Шуши наълшакл: Пайвастагии ғайримуқаррарӣ байни ду қисми шуш.
• Гипертонияи шуш: Фишори баланд дар рагҳои шуш.
• Секвестратсияи шуш (шуши ёрирасон): як пораи ҷудошудаи бофтаи шуш, ки дорои таъминоти хуни ғайримуқаррарӣ мебошад.
• Тетралогияи Фаллот: Нуқсони маъмули дил, ки барои интиқоли хун ба шуш дар кӯдакон табобатро талаб мекунад.
• Нуқсони септали меъдача (VSD): Сӯрохие байни ду камераи поёнии насоси дил.

Шунидани ин чизҳо метавонад боз ҳам даҳшатноктар бошад. Аммо, барои ҳамаи ин ҳолатҳо табобатҳои тиббӣ мавҷуданд. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки бо духтуратон сӯҳбат кунед, ҳолати дақиқи худро фаҳмед ва табобати лозимаро гиред.

Саволҳои муҳим барои пурсидани духтур

Агар шумо фаҳмед, ки шумо ё фарзандатон синдроми Скимитар дорад, шумо метавонед ба духтуратон саволҳои зеринро диҳед:

• Сабаби эҳтимолии синдроми Скимитар кадом аст?
• Оё ба ман/фарзандам ҷарроҳӣ лозим аст?
• Агар шумо ҷарроҳӣ накунед, чӣ мешавад?
• Чӣ тавр саломатии дилро бо синдроми Скимитар идора кардан мумкин аст?
• Агар ман ин ҳолатро дошта бошам, эҳтимолияти он ки фарзандам низ онро дошта бошад, чӣ қадар аст?
• Агар ман фарзанди авваламро бо синдроми Скимитар дошта бошам, эҳтимолияти он ки фарзанди дуюмам низ онро дошта бошад, чӣ қадар аст?

Ҳеҷ гоҳ аз пурсидани ин саволҳо натарсед ё шарм надоред. Тоза кардани ҳама шубҳаҳо дар зеҳни шумо хеле муҳим аст.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Синдроми скимитар як нуқсони нодири модарзодии дил аст, ки асосан ба шуши рост ва рагҳои хунгузаре, ки онро бо шуш мепайванданд, таъсир мерасонад.

Баъзе кӯдакон метавонанд ягон нишонаеро нишон надиҳанд, дар ҳоле ки дигарон метавонанд дар ду моҳи аввали ҳаёт ҷарроҳӣ шаванд.

Кӯдаконе, ки барвақт ба ҷарроҳӣ ниёз доранд, метавонанд баъдтар ба табобати бештар ниёз дошта бошанд, зеро раги хунгузар танг мешавад. Аммо, бисёре аз калонсолон ва кӯдаконе, ки барои синдроми Скимитар ҷарроҳӣ шудаанд, саломатии хеле хуб доранд ва ҳаёти муқаррарӣ доранд.

Умедворем, ки ин маълумот барои шумо муфид хоҳад буд. Агар шумо дар ин бора саволҳои дигаре дошта бошед, ҳатман бо духтур муроҷиат кунед. Саломат бошед!

`Синдроми Скимитар, бемории дил, нуқсонҳои модарзодӣ, шуш, гардиши хун, нишонаҳои навзод, ҷарроҳӣ