Оё пӯсти шумо ба нури офтоб хеле ҳассос аст? Ин метавонад (Xeroderma Pigmentosum - XP) бошад!

Имрӯз мо дар бораи як ҳолати саломатӣ, ки каммаълум, вале хеле муҳим аст, сӯҳбат хоҳем кард. Оё шумо ягон бор мушоҳида кардаед, ки чӣ тавр баъзе одамон ҳатто пас аз каме таъсири офтоб дар офтоб сӯхта ва сурх мешаванд? Баъзан ин бо кӯдакони хурдсол низ рух медиҳад. Яке аз сабабҳои эҳтимолии ин ҳолат ин беморӣ бо номи Xeroderma Pigmentosum ё ихтисоран XP мебошад. Имрӯз мо танҳо дар бораи он сӯҳбат хоҳем кард, ки ин чист, чаро он рух медиҳад ва чӣ гуна мо метавонем бо он зиндагӣ кунем.

Ин (XP) чӣ маъно дорад? Биёед дақиқ фаҳмем!

Ба таври оддӣ, Xeroderma Pigmentosum (XP) як бемории нодири генетикӣ аст. Вақте ки шумо калимаи "генетикӣ"-ро мешунавед, эҳтимол дар бораи чизе ба монанди ин фикр мекунед. Яъне, ин чизест, ки мо аз волидонамон ё ҳардуи онҳо мерос мегирем. Одамоне, ки ин ҳолат доранд, пӯсташон ба нурҳои ултрабунафш (UV) -и офтоб хеле ҳассос аст. Аниқтараш, пӯсти онҳо дар ҷабби ин нурҳо (UV) душворӣ мекашад.

Одатан, нишонаҳои ин ҳолат (XP) дар қисматҳои бадан, ки зуд-зуд ба офтоб дучор мешаванд, пайдо мешаванд. Масалан, дар рӯй, дастҳо ва лабҳо . Аксар вақт, ин нишонаҳо дар синни хурдсолӣ, яъне дар кӯдакӣ пайдо мешаванд. Тасаввур кунед, ки ҳатто кӯдаки хурдсол метавонад танҳо барои чанд дақиқа ба офтоб дучор шавад ва пӯсти онҳо метавонад пуфакча ва сӯхта шавад (сӯхтагии пуфакшакли офтоб).

Оё (XP) саратон аст? Ин саволест, ки бисёриҳо бо он рӯ ба рӯ мешаванд!

Не, XP мустақиман саратон нест . Аммо нуктаи муҳим ин аст. Шахсе, ки XP дорад, нисбат ба дигарон хатари гирифтор шудан ба саратони пӯстро хеле баландтар мекунад .

Гарчанде ки ин як қиссаи каме даҳшатнок аст, аммо огоҳ будан муҳим аст. Ба ин омор нигаред:

• Шахсе, ки XP дорад , нисбат ба шахси оддӣ тақрибан 10,000 маротиба бештар ба саратони пӯсти ғайримеланома , ба монанди карциномаи ҳуҷайраҳои базалӣ ё карциномаи ҳуҷайраҳои сквамусӣ гирифтор мешавад.
• Ғайр аз ин, хатари пайдоиши меланома, як саратони ҷиддии пӯст, тақрибан 2000 маротиба зиёдтар аст .

Илова бар ин саратонҳои пӯст, баъзе таҳқиқот нишон доданд, ки одамони гирифтори XP хатари бештари пайдоиши дигар намудҳои саратон доранд. Масалан:

• Омосҳои мағзи сар (Астроситома) , (Глиобластома)
• Саратони сина
• Саратони гурда
• Лейкемия
• Саратони шуш
• Саратони гадуди зери меъда
• Саратони меъда
• Саратони тестис
• Саратони ғадуди сипаршакл
• Саратони бачадон

Аз ин рӯйхат хавотир нашавед. На ҳамаи ин саратонҳо дар ҳар як бемори дорои сатҳи баланди беморӣ (XP) пайдо мешаванд. Аммо, огоҳ будан аз хатарҳо муҳим аст.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?

Ксеродерма пигментозум як ҳолати хеле нодир аст. Тибқи ҳисобҳо, танҳо аз як миллион нафар дар кишварҳо ба монанди Иёлоти Муттаҳида ва Аврупо ин ҳолат (XP) доранд.

Аммо, он дар баъзе қисматҳои ҷаҳон бештар маъмул аст. Масалан, дар Ҷопон, ин беморӣ тақрибан ба як нафар аз 22,000 нафар таъсир мерасонад. Он инчунин дар Африқои Шимолӣ ва Ховари Миёна нисбатан маъмул аст. Гарчанде ки дар бораи паҳншавии он дар Шри-Ланка маълумоти дақиқ вуҷуд надорад, он як бемории нодир ҳисобида мешавад.

Аломатҳои (XP) кадомҳоянд? Биёед онҳоро таҳлил кунем!

(XP) Аломатҳо метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд, аммо он асосан ба пӯст, чашм ва системаи асаб таъсир мерасонад.

Аломатҳои пӯст

Инҳо нишонаҳои маъмултарине мебошанд, ки мушоҳида мешаванд:

• Сӯхтагии обиладор дар офтоб: Ҳатто пас аз муддати кӯтоҳи таъсири офтоб, пӯст обиладор мешавад ва сӯхта мешавад.
• Пӯсти хушк ва тунук (ксероз): Пӯст хеле хушк аст ва метавонад мисли коғази пергамент тунук шавад.
• Селлҳо (Lentigos) пеш аз 2-солагӣ: Одатан, дар кӯдакони хурдсол селлҳо ин қадар барвақт пайдо намешаванд.
• Доғҳои зиёд ва камшудаи пигменти пӯст (Пойкилодерма): Баъзе ҷойҳо метавонанд қаҳваранг ва дигарон бошанд сафед бошанд.
• Тунукшавии пӯст (атрофия).
• Хатҳои сурх дар пӯст, ки аз васеъшавии рагҳои хун ба вуҷуд меоянд - Телангиэктазия: Онҳо ҳамчун хатҳои сурх пайдо мешаванд, зеро рагҳои хурди хун дар рӯи он намоёнанд.

Илова бар ин, одамони гирифтори XP дар хатари пайдоиши захмҳои пӯст бо номи кератозҳои актинӣ қарор доранд, ки метавонанд ба саратон табдил ёбанд .

Аломатҳои чашм

Аксар вақт, одамони гирифтори XP метавонанд пеш аз синни 10-солагӣ нишонаҳои чашмро инкишоф диҳанд:

• Чашмони хушк.
• Дегенератсия/атрофияи пилкҳои чашм.
• Илтиҳоби чашми шумо (кератит).
• Набудани шаффофият дар қабати берунии чашм - хирашавии чашмак: Ин маънои онро дорад, ки қисми оинамонанди чашм хира мешавад.
• Ҳассосият ба рӯшноӣ (фотофобия): Мушкилии таҳаммул кардани ҳатто миқдори ками рӯшноӣ.
• Аз даст додани мижгонҳо.

Бо мурури замон, ин нишонаҳо метавонанд ба аз даст додани биноӣ ва ҳатто нобиноӣ оварда расонанд . Одамони гирифтори XP низ дар хатари гирифторӣ ба саратони чашм қарор доранд.

Аломатҳои неврологӣ

XP инчунин метавонад ба системаи асаби шумо таъсир расонад. Тақрибан чоряки одамони гирифтори XP нишонаҳои марбут ба системаи асабро инкишоф медиҳанд. Мисолҳо инҳоянд:

• Дисфагия - душвории фурӯ бурдан.
• Аз даст додани рефлексҳо.
• Назорати сусти мушакҳо (Атаксия) ва сахтӣ (Спастикӣ).
• Аз даст додани тадриҷии малакаҳои тафаккур (маърифатӣ).
• Норасоии прогрессивии шунавоӣ, ки дар натиҷаи осеби асаби гӯши дарунӣ ба вуҷуд меояд.
• Андозаи хурдтари сар (микросефалия).
• Фалаҷи ресмони овоз.

Коршиносон бар он ақидаанд, ки ин нишонаҳо аз сабаби нобудшавии ҳуҷайраҳои асаб дар мағзи сар ба вуҷуд меоянд.

Сабаби ташаккули (XP) чист?

Тавре ки қаблан қайд кардем, Xeroderma Pigmentosum як ҳолати генетикӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки он аз тағйироти ғайримуқаррарӣ (мутатсияҳо) дар генҳои бадани мо ба вуҷуд меояд. Шумо метавонед ин мутатсияҳои генетикиро аз модаратон, падаратон ё ҳардуи онҳо мерос гиред. Ба таври оддӣ, он аз норасоии генҳое ба вуҷуд меояд, ки ба пӯсти мо барои барқарор кардани зарари аз нурҳои ултрабунафш ба вуҷуд омада кӯмак мекунанд.

Чӣ тавр ман метавонам фаҳмам, ки оё ман (XP) дорам?

Духтури шумо метавонад дар асоси нишонаҳои шумо гумон кунад, ки шумо XP доред. Барои тасдиқи шубҳа, онҳо ташхиси хун мегузаронанд. Ин ташхиси хун мутатсияҳои генҳоеро , ки боиси Xeroderma Pigmentosum мешаванд, тафтиш мекунад.

Оё табобати пурраи (XP) вуҷуд дорад?

Мутаассифона, айни замон табобати Xeroderma Pigmentosum вуҷуд надорад . Аммо, духтури шумо метавонад барои коҳиш додани нишонаҳо ва осон кардани ҳаёти шумо як қатор табобатҳоро тавсия диҳад:

• Қатраҳои чашм: Қатраҳои равғанкунандаи чашмро барои кам кардани илтиҳоби сафедаи чашм додан мумкин аст.
• Дастгоҳҳои шунавоӣ: Агар шунавоӣ аз даст равад, метавонанд дастгоҳҳои шунавоӣ таъин карда шаванд. Дар баъзе ҳолатҳои вазнин , ҳатто имплантатҳои кохлеарӣ тавсия дода мешаванд.
• Ҷарроҳӣ: Агар шумо саратони пӯстро пайдо кунед, барои хориҷ кардани он ба шумо ҷарроҳӣ лозим мешавад. Ё барои табобати баъзе бемориҳои чашм, ба монанди паст шудани пилкҳо (птоз) ё мушкилоти сафедии чашм, ба шумо ҷарроҳӣ лозим мешавад. Дар баъзе ҳолатҳои вазнин , трансплантатсияи шохпарда зарур буда метавонад.
• Иловаҳои витамини D:Аксари одамон витамини D-ро аз нури офтоб ва хӯрок мегиранд. Одамони гирифтори XP бояд қариб пурра аз нури офтоб худдорӣ кунанд, аз ин рӯ онҳо бояд иловаи витамини D истеъмол кунанд.

Оё XP-ро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Азбаски XP як ҳолати генетикӣ аст, роҳе барои пешгирии пайдоиши он вуҷуд надорад . Агар духтури шумо гумон кунад, ки шумо мутатсияи генеро, ки боиси XP мешавад, доред, шумо метавонед ташхиси генетикӣ гузаронед.

Санҷиши генетикӣ метавонад ба шумо бигӯяд, ки оё шумо мутатсияи ген доред ё не. Мушовири генетикӣ ба шумо натиҷаҳо, хатарҳои марбут ба он ва эҳтимолияти таваллуди кӯдаки дорои XP-ро шарҳ медиҳад.

Ҳангоми зиндагӣ бо (XP) ба чӣ диққат додан лозим аст?

Агар шумо Xeroderma Pigmentosum дошта бошед, барои нигоҳ доштани саломатии умумии худ, шумо бояд ба чанд чиз диққат диҳед. Инҳо муҳимтарин чизҳоянд:

• Ҳифзи офтоб: Ин муҳимтарин қадам дар идоракунии XP аст. Муҳим аст, ки пӯсти худро аз нурҳои ултрабунафш муҳофизат кунед.
• Либосҳои муҳофизаткунандаи офтоб пӯшед. Ин маънои куртаҳои остиндароз, шимҳои дароз, ҷӯробҳо ва кулоҳҳоро дорад.
• Айнаки офтобии аз ултрабунафш муҳофизаткунанда пӯшед.
• Ҳар рӯз аз креми офтобии васеъспектр бо SPF 35+ ё баландтар истифода баред. Ҳатто агар ҳаво офтобӣ набошад ҳам, нурҳои ултрабунафш метавонанд аз абрҳо гузаранд.
• Коршиносон тавсия медиҳанд, ки барои муайян кардани он, ки муҳити шумо бештар ба нурҳои ултрабунафш дучор мешавад ва аз онҳо канорагирӣ кунед, аз асбоби ҳисобкунаки нури ултрабунафш истифода баред. Баъзе чароғҳои дохили хонаи шумо низ метавонанд нурҳои ултрабунафшро паҳн кунанд, аз ин рӯ, аз ин низ огоҳ бошед.

• Муоинаи чашм: Барои муоинаи мунтазами чашмонатон ба духтури чашм муроҷиат кунед. Ӯ/вай барои муайян кардани чизҳое ба монанди паст шудани пилкҳои чашм ва варами чашм муоина мекунад. Чашмони худро ҳадди ақал як маротиба дар як сол ё бештар аз рӯи тавсияи духтур муоина кунед.

• Муоинаи пӯст: Ҳар 6 то 12 моҳ ё бештар аз рӯи тавсияи духтур ба духтури дерматолог муроҷиат кунед. Онҳо аломатҳои саратон ё холҳоеро, ки метавонанд ба саратон табдил ёбанд, тафтиш мекунанд. Ҳангоми дар назди духтур будан, пӯсти худро ҳадди аққал як маротиба дар як моҳ тафтиш кунед . Агар шумо ягон доғҳо ё гиреҳҳои навро мушоҳида кунед, фавран ба духтури дерматолог муроҷиат кунед.

• Нигоҳубини неврологӣ: Одамони гирифтори (XP) бояд ба невролог муроҷиат кунанд.Шумо бояд мунтазам бо онҳо вохӯред, то рефлексҳо, шунавоӣ ва ғайраро тафтиш кунед. Агар духтур ягон тағйиротро дар ин вазифаҳо мушоҳида кунад, ӯ табобатро барои назорат ё суст кардани бадшавии ҳолат тавсия медиҳад.

Дар хотир доред, ки ҳамаи ин барои ҳифзи худ аст. Агар шумо ин чизҳоро дуруст риоя кунед, шумо метавонед ҳатто бо (XP) ҳаёти муваффақона дошта бошед.

Шумо дар бораи умри шахсе, ки (XP) дорад, чӣ гуфта метавонед?

Давомнокии умри шахсе, ки Xeroderma Pigmentosum дорад, метавонад аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунад. Дар бисёр мавридҳо, саратони пӯстро дар синни хеле ҷавонӣ ташхис кардан мумкин аст, ки метавонад умрро кӯтоҳ кунад. Аммо, андешидани чораҳо барои пешгирии осеби пӯст аз офтоб аз синни ҷавонӣ метавонад имконияти умри дарозро афзоиш диҳад . Аз ин рӯ, риояи чораҳои бехатарии дар боло зикршуда хеле муҳим аст.

Саволҳо барои пурсидани духтур

Агар шумо ё фарзандатон Xeroderma Pigmentosum дошта бошед, ё агар шумо гумон кунед, ки он доред, шумо метавонед аз духтуратон ин саволҳоро пурсед:

• Барои кам кардани хатари саратони пӯст ман чӣ кор карда метавонам?
• Кадом намудҳои ташхиси саратон бояд анҷом дода шаванд?
• Аломатҳои аввали саратони пӯст кадомҳоянд?
• Ин ташхис ба дигар аъзои оилаи ман чӣ гуна таъсир мерасонад?
• Оё ман бояд санҷиши генетикиро баррасӣ кунам?
• Эҳтимолияти таваллуди фарзанди дигаре бо Xeroderma Pigmentosum чӣ қадар аст?

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт

Хуб, пас беморие, ки мо дар борааш сӯҳбат кардем (Xeroderma Pigmentosum - XP), як ҳолати нодир ва генетикӣ аст. Хусусияти асосии ин ҳассосияти шадид ба нурҳои ултрабунафш (UV) аст. Бисёре аз одамон инчунин бо мушкилоти рушди чашм ва системаи асаб рӯбарӯ мешаванд. Агар шумо (XP) дошта бошед, шумо бояд то ҳадди имкон аз нурҳои офтоб, яъне (UV) худдорӣ кунед . Ҳифзи пӯсти худ аз офтоб ва мунтазам муоинаи саратони пӯст беҳтарин имкони шумо барои нигоҳ доштани саломатии шумост.

Умедворам, ки ин маълумот барои шумо муфид хоҳад буд. Агар шумо ягон савол дошта бошед, аз пурсидани духтур шарм надоред. Онҳо ба шумо кӯмак мекунанд.

` Ксеродерма Пигментосум, XP, бемориҳои пӯст, бемориҳои генетикӣ, ҳассосияти офтоб, саратони пӯст, нурҳои ултрабунафш