โรคฮีโมฟีเลียคืออะไร? มาเรียนรู้เกี่ยวกับโรคนี้อย่างง่ายๆ กันเถอะ

เมื่อคุณได้รับบาดแผลเล็กน้อย เลือดจะหยุดไหลหลังจากนั้นสักพักใช่ไหมครับ? นั่นเป็นเพราะกลไกการป้องกันที่น่าทึ่งในร่างกายของเรา แต่สำหรับบางคน กระบวนการแข็งตัวของเลือดนี้กลับไม่เกิดขึ้นอย่างเหมาะสม แม้แต่บาดแผลเล็กน้อยก็อาจทำให้เลือดไหลไม่หยุด วันนี้เราจะมาพูดถึงโรคฮีโมฟีเลีย ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ทำให้การแข็งตัวของเลือดไม่ดี

ฉันจะรู้ได้อย่างไรว่าฉันเป็นโรคฮีโมฟีเลีย?

กล่าวโดยสรุป เมื่อร่างกายของเราเริ่มมีเลือดออก กระบวนการทางเคมีหลายอย่างจะเริ่มต้นขึ้นเพื่อหยุดเลือด ผลลัพธ์สุดท้ายคือการก่อตัวของลิ่มเลือด (ลิ่มไฟบริน) โปรตีนพิเศษหลายชนิดในเลือดของเราช่วยในการก่อตัวของลิ่มเลือดนี้ เราเรียกโปรตีนเหล่านี้ว่า "ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด" หรือ " ตัวกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด "

โรคฮีโมฟีเลียเป็นภาวะทางพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดหรือมีปริมาณของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอย่างใดอย่างหนึ่ง โดยส่วนใหญ่คือ ปัจจัยที่ 8 หรือ ปัจจัยที่ 9 ส่งผลให้เลือดไม่แข็งตัวตามปกติ

หากแพทย์สงสัยว่าคุณเป็นโรคฮีโมฟีเลีย แพทย์จะทำการตรวจเลือดหลายอย่างเพื่อดูว่าเลือดของคุณแข็งตัวได้ดีแค่ไหน การตรวจเหล่านี้ได้แก่:

• จะมีการเก็บตัวอย่างเลือดของคุณ นำไปผสมกับสารเคมีพิเศษในห้องปฏิบัติการ แล้วนำไปทดสอบเพื่อดูว่ามีลิ่มเลือดเกิดขึ้นหรือไม่ และหากมี จะเกิดขึ้นเร็วแค่ไหน
• หากผลการตรวจเหล่านี้ผิดปกติ คุณจะต้องเข้ารับการตรวจเลือดเฉพาะทางเพิ่มเติมเพื่อวัดระดับแฟคเตอร์ VIII และแฟคเตอร์ IX ในเลือดของคุณ

โรคฮีโมฟีเลียมีวิธีการรักษาอย่างไรบ้าง?

มีวิธีการรักษาโรคฮีโมฟีเลียหลายวิธี ประเภทของการรักษาที่คุณต้องการจะขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลียที่คุณเป็น

ตัวอย่างเช่น หากคุณเป็นโรคฮีโมฟีเลียชนิดไม่รุนแรง คุณอาจต้องการการรักษาเฉพาะเมื่อได้รับบาดเจ็บหรือเมื่อเตรียมตัวเข้ารับการผ่าตัดเท่านั้น อย่างไรก็ตาม หากคุณเป็นโรคฮีโมฟีเลียชนิดรุนแรงและมีเลือดออกบ่อย คุณอาจต้องได้ รับการรักษาอย่างสม่ำเสมอ เพื่อป้องกันเลือดออกและปกป้องข้อต่อของคุณจากการผิดรูปและความพิการ

วิธีการรักษาหลักมีดังต่อไปนี้:

เรามาดูรายละเอียดเกี่ยวกับยาที่ใช้กันดีกว่า

ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียเอจะได้รับแฟคเตอร์ VIII และผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย บี จะได้รับแฟคเตอร์ IX แฟคเตอร์เหล่านี้ผลิตขึ้นได้สองวิธีหลัก:

1. พลาสมาเลือดที่บริจาค

2. ดีเอ็นเอสังเคราะห์/ดีเอ็นเอลูกผสม

ปัจจุบัน สารกลุ่มใหม่ๆ ถูกออกแบบมาให้คงอยู่ในร่างกายได้นานขึ้น ซึ่งหมายความว่าไม่จำเป็นต้องฉีดบ่อยเท่าเมื่อก่อน

ประเด็นและการจัดการอื่นๆ

นอกจากนี้ เรายังต้องให้ความสนใจกับปัญหาอื่นๆ ที่มาพร้อมกับโรคฮีโมฟีเลียด้วย

ข้อต่อมีเลือดออก

นี่คือภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของโรคฮีโมฟีเลีย เมื่อมีเลือดออกในข้อต่อ เช่น ข้อเข่า ข้อศอก หรือข้อเท้า จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องได้รับการรักษาด้วยปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทันที หากไม่ทำเช่นนั้น ข้อต่ออาจได้รับความเสียหายอย่างถาวร ทำให้เกิดอาการปวด บวม และเคลื่อนไหวลำบากในระยะยาว เมื่อมีเลือดออก ควรพักผ่อนและประคบเย็นข้อต่อตามคำแนะนำของแพทย์ หลังจากอาการปวดและบวมลดลงแล้ว การทำกายภาพบำบัดมีความสำคัญมากในการฟื้นฟูการเคลื่อนไหวและความแข็งแรงของข้อต่อ

กิจกรรมทางกายภาพ

การเป็นโรคฮีโมฟีเลียไม่ได้หมายความว่าคุณต้องอยู่บ้านตลอดเวลา อย่างไรก็ตาม ควรหลีกเลี่ยงกีฬาที่มีการปะทะซึ่งอาจทำให้บาดเจ็บได้ เช่น รักบี้และมวย ซึ่งไม่เหมาะสม แต่การออกกำลังกาย เช่น ว่ายน้ำ เดิน และปั่นจักรยาน (อย่างปลอดภัย) นั้นดีต่อร่างกายมาก ควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับประเภทของการออกกำลังกายที่เหมาะสมและไม่ควรทำ

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการรักษาได้แก่อะไรบ้าง?

แม้ว่าการรักษาในปัจจุบันจะปลอดภัยมาก แต่ก็มีภาวะแทรกซ้อนสองประการที่ควรระวัง

1. โรคที่ติดต่อทางเลือด: ในอดีตช่วงทศวรรษ 1970 และ 1980 มีความเสี่ยงสูงที่จะติดเชื้อไวรัส เช่น HIV และไวรัสตับอักเสบ ผ่านทางการรักษาด้วยปัจจัยการแข็งตัวของเลือด แต่ปัจจุบันไม่จำเป็นต้องกังวลเกี่ยวกับเรื่องนั้นแล้วปัจจุบัน ผู้บริจาคโลหิตได้รับการตรวจคัดกรองอย่างเข้มงวด โลหิตทุกหยดจะถูกตรวจหาไวรัสและผ่านกระบวนการพิเศษเพื่อทำลายไวรัสก่อนนำไปใช้ทางการแพทย์ ดังนั้นความเสี่ยงจึงต่ำมาก อย่างไรก็ตาม ในฐานะผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย การฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบเอและบีจึงมีความสำคัญมาก

2. การเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกัน (สารยับยั้ง): บางครั้ง ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายอาจเข้าใจผิดว่าโปรตีนแฟคเตอร์ที่เราได้รับจากภายนอกเป็น 'ศัตรู' และเริ่มโจมตี เราเรียกปรากฏการณ์นี้ว่าการก่อตัวของ สารยับยั้ง จากนั้นการรักษาด้วยแฟคเตอร์จึงไม่ได้ผลอย่างที่ควรจะเป็น เรื่องนี้ค่อนข้างซับซ้อน ดังนั้นแพทย์จึงมักตรวจเลือดของคุณ (หรือของบุตรหลานของคุณ) เป็นประจำเพื่อดูว่าเกิดปฏิกิริยาประเภทนี้ขึ้นหรือไม่