ልብኻ ዝኸበደ ኮይኑ ይስምዓካ ድዩ? ብዛዕባ ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ (ATTR-CM) ንዛረብ

ሓድሓደ ግዜ ዋላ ሓጺር ርሕቀት ክትከይድ ከለኻ ምድንዛዝ ይስምዓካ ድዩ? ክትድቅስ ከለኻ ትንፋስ ምሕጻር ይስምዓካ ድዩ? እግርኻን ቁርጭምጭሚትካን ይሕበጥ ድዩ? ልብኻ ብዘገርም ድዩ ትሃርም ወይስ ቅልጡፍ? ብዙሕ ግዜ እዞም ነገራት እዚኣቶም ምስ እርጋን ዘጋጥሙ ንቡር ነገራት እዮም ኢልና እኳ እንተሓሰብና፡ ሓደ ሓደ ግዜ ግን ብድሕሪ እዚ ምልክታት ብዙሕ ዘይሰማዕናዮን ብግቡእ እንተዘይተመርሚሩ ከቢድ ክኸውን ዝኽእልን ኩነታት ክህሉ ይኽእል እዩ። ሓደ ካብዚ ሕማም እዚ ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ ወይ ብሓጺሩ ATTR-CM እዩ።

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ (ATTR-CM) እንታይ እዩ?

እዚ ቁሩብ ዝተሓላለኸ ስም ስለዝኾነ ቃል ብቃል ንበታተን። ሽዑ ብጣዕሚ ብቐሊሉ ክትርድኦ ኢኻ።

• ትራንስታይረቲን (TTR)፦ እዚ ኣብ ኣካላትና ዝርከብ ዓይነት ፕሮቲን እዩ። ብጸላም ከብድና እዩ ዝስራሕ። ቀንዲ ስርሑ ድማ ቫይታሚን ኤን ታይሮክሲን ዝበሃል ሆርሞን ታይሮይድን ብደምና ኣቢሉ ናብቲ ኣብ ኣካላትና ዘድሊ ቦታታት ምጉዓዝ እዩ። ልክዕ ከም ሓደ መብጽሒ ሰብ ፓርሰላት ዝሓዘ እዩ።

• ኣሚሎይዶሲስ፦ እዚ ኸኣ ከምቲ ኣብ ላዕሊ እተገልጸ ሓደ ዓይነት ፕሮቲን ብጌጋ ተዓጺፉ፡ ተጠርኒፉ፡ ንኣሽቱ ኩዕሶታት ፈትሊ ዚመስል ፋይብሪል ዚፈጥርን ኣብ ኣካላትና ምስ ዝቕመጥን እዩ። በዚ መንገዲ እዚ ምስ ዝቕመጥ፡ ንቡር ኣሰራርሓ ናይቶም ኣካላት ይዕንቀፍ።

• ካርዲዮማይዮፓቲ (CM): እዚ ንሕማም ጭዋዳ ልቢ የመልክት .

ሕጂ ነዚ ኩሉ ኣጠቓሊልና ክንርእዮ ከለና ፡ ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ (ATTR-CM) ፡ እቲ ብጸላም ከብድና ዝስራሕ ፕሮቲን TTR፡ ብፍላይ ኣብ ጭዋዳ ልብና ብጌጋ ተዓጺፉን ተጠርኒፉን፡ ጭዋዳ ልቢ ክረግፍን ክተርርን ብምግባር፡ ደም ብግቡእ ክጭንጉዕ ዘይክእል ዝገብሮ ሕማም እዩ።

እዚ ሕማም ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ኣለዎ።

ሕማም ATTR-CM ኣብ ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ክምቀል ይኽእል።

1. ስድራቤታዊ ወይ ውርሻዊ ATTR-CM፤

እዚ ድማ ኣብ ጂናትና ብዝፍጠር ምትዕርራይ ዝመጽእ እዩ። እዚ ማለት ናይዚ ሕማም ጂን ካብ ኣዴና፣ ኣቦና፣ ወይ ካብ ስድራና ካብ ሓደ ሰብ ወሪስና ክንከውን ንኽእል ኢና። ኣብዚ ዓይነት እዚ፡ ዕስለ ፕሮቲን ኣብ ልቢ ጥራይ ዘይኮነ፡ ኣብ ከም ስርዓተ ነርቭን ኩሊትን ዝኣመሰሉ ቦታታት’ውን ክቕመጥ ይኽእል።

2.ዱር-ዓይነት ATTR-CM:

ልክዕ ጠንቂ ናይዚ ዓይነት ገና ኣይተረኽበን። ብውርሻ ዝመጽእ ኣይኮነን። እዚ ዓይነት ብብዝሒ ኣብ ልዕሊ 65 ዓመት ዝዕድሚኦም ደቂ ተባዕትዮ እዩ ዝረአ።ብቐንዱ ንልብን ስርዓተ ነርቭን ዝጸሉ እዩ።

ምልክታት እንታይ እዮም? ነዚ ብኸመይ ነለልዮ?

ምልክታት ናይዚ ሕማም ካብ ሰብ ናብ ሰብ ክፈላለ ይኽእል። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ‘ናይ በረኻ ዓይነት’ ዓይነት ዘለዎም ሰባት ኣብ መጀመርታ ደረጃታት ፈጺሞም ዝኾነ ምልክታት ከየርእዩ ይኽእሉ። ምልክታት ዋላ እኳ እንተተራእየ፡ ምስቲ ልሙድ ናይ ድኻም ልቢ ኩነታት ኣዝዩ ዝመሳሰል ስለዝኾነ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ነዚ ሕማም ንምፍላጥ ኣጸጋሚ ክኸውን ይኽእል።

እዚኦም እቶም ልሙዳት ዝረኣዩ ምልክታት እዮም።

ካልኦት ብሰንኪ እዚ ሕማም ክመጹ ዝኽእሉ ጸገማት

እዚ ፕሮቲን ኣብ ልቢ ጥራይ ኣይኮነን ዝቕመጥ። ኣብ ስርዓተ ነርቭን ካልኦት ቲሹታትን ብምቕማጥ እውን ካልእ ጸገማት ከስዕብ ይኽእል።

• ካርፓል ታንለ ሲንድሮም (Carpal Tunnel Syndrome)፦ እዚ ብኢድና ዝሓልፍ ነርቭ ዝጽቀጠሉ ኩነታት እዩ። እዚ ኩነታት ’ ዚ ዘለዎም ሰባት ኣብ ክልቲኡ ኣእዳዎም እዚ ኩነታት ’ ዚ ከጋጥሞም ይኽእል ’ ዩ። ምልክታት ምድናስን ቃንዛ ኣጻብዕትን ይርከብዎም።
• ፐሪፈራል ኒውሮፓቲ፦ እዚ ኣብ ኣካላት ኣብ ዝርከቡ ነርቭታት ጉድኣት የስዕብ። ከም ውጽኢቱ ድማ ኣብ ኣካላትካ ምድናስን ምሕንጣጥን ቃንዛን ከጋጥመካ ይኽእል።
• ምጽባብ ዓንዲ ሕቖ (Spinal Stenosis)፦ ምጽባብ መስመር ዓንዲ ሕቖ። እዚ ድማ ቃንዛ ሕቖን ቃንዛ እግርን ከስዕብ ይኽእል።
• ምብታኽ ቴንዶን፦ ኣብ ቅልጽም ወይ እግሪ ዝርከብ ቴንዶን ብባዕሉ ምብታኽ።

እቲ ሓኪም ነዚ ሕማም ብልክዕ ብኸመይ ይፈልጦ?

ምልክታት ናይዚ ሕማም ምስ ልሙዳት ሕማማት ልቢ ስለ ዝመሳሰል፡ ብትኽክል ንምፍላጥ ሓያሎ ፍሉያት መርመራታት የድሊ።

• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (ECG)፦ ንኤሌክትሪካዊ ንጥፈታት ልቢ ዝምልከት መርመራ እዩ።
• ኢኮካርዲዮግራም፦ እዚ ስካን ልቢ እዩ። ከም ርጉድን ስራሕን ጭዋዳ ልቢ ዝኣመሰሉ ነገራት ብቐረባ ክከታተል ይኽእል።
• ናይ ልቢ ኤምኣርኣይ ፡ እዚ ካልእ ዓሚቕ ስካን ናይ ልቢ እዩ።
• ቦን ሲንቲግራፊ (Bone Scan)፦ እዚ ኣዝዩ ፍሉይ መርመራ እዩ። እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ኣዕጽምቲ ንምምርማር ዝግበር ስካን፡ ኣሚሎይድ ፕሮቲን ኣብ ልቢ ተቐሚጡ ድዩ ኣይተቐመጠን ክፈልጥ ይኽእል።
• መርመራ ደም፦ ኣብ ጂን TTR ዝኾነ ለውጢ እንተሃልዩ ንምፍላጥ ጀነቲካዊ መርመራ ክግበር ይከኣል።
• ባዮፕሲ ልቢ፦ ሓደ ሓደ ግዜ ፡ ኣዝዩ ንእሽቶ ቁራጽ ጭዋዳ ልቢ ወሲድካ ምፍታሽ ነቲ ሕማም ንምርግጋጽ የድሊ።

ዝኾነ ሕክምና ኣሎ ድዩ? እዚ ምሉእ ብምሉእ ክፍወስ ይኽእል ድዩ?

ኣብዚ እዋን’ዚ፡ ንATTR-CM ዝኸውን መድሃኒት የለን ፡ ነቲ ድሮ ኣብ ልቢ ዝተፈጥረ ፕሮቲን ዝእከበሉ መንገዲ’ውን የለን።

ግን ኣይትጨነቑ። ሕጂ ነዚ ሕማም ክቆጻጸሩ ዝኽእሉ ኣዝዮም ውጽኢታውያን መድሃኒታት ኣለዉ፡ ማለት ምፍጣርን ምትካልን ሓደስቲ ፕሮቲን ጭፍራታት ደው ከብሉ ወይ ከዝሕሉ። እዞም መድሃኒታት እዚኦም እቲ ሕማም ከይገድድ ክከላኸሉ ይኽእሉ።

• TTR Stabilizers: ከም Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) ዝኣመሰሉ መድሃኒታት ምስቲ TTR ፕሮቲን ይተኣሳሰሩ እሞ ብጌጋ ከይዕጸፍ ይከላኸሉ።
• TTR Silencers: ከም በዓል ፓቲሲራን (Onpattro®)ን Inotersen (Tegsedi®)ን ዝኣመሰሉ መድሃኒታት ምፍራይ ናይዚ ስሕተት ዘለዎ ፕሮቲን ብጸላም ከብዲ ይንክዩ።

ብዘይካ እዞም መድሃኒታት ምልክታትካ ንምቁጽጻር ዝሕግዙ ሕክምናታት እውን ክወሃቡኻ ይኽእሉ እዮም። ንኣብነት፥

• ሕማም ልቢ ንምቁጽጻር ዝውዕሉ መድሃኒታት።
• ንሕማም ህርመት ልቢ ዝውዕሉ መድሃኒታት።
• ፈሳሲ ንምዕቃብ ዝሕግዙ መድሃኒታት።

ኣዝዩ ሳሕቲ፡ ኣብ ኣዝዩ ከቢድ ኩነታት ናይቲ ሕማም፡ ከም ምትካል ጸላም ከብዲ፡ ምትካል ኩሊት ወይ ምትካል ልቢ ዝኣመሰለ ነገር ምጥቃም ከድሊ ይኽእል።