እዚ ዝገርም ዓይነት ዋሕዲ ደምን ጸገም ኩሊትን እንታይ እዩ? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) እስከ ንዛረብ!

ናይ ገዛእ ርእስና መከላኸሊ ስርዓተ ምክልኻል፡ ስርዓተ ምክልኻል ሕማም፡ ኣብ ክንዲ ካብ ሕማም ዝከላኸለና፡ ንገዛእ ኣካላትና ከጥቅዕ እንተዝጅምር እንታይ ከም ዝኸውን ክትግምት ትኽእል ዲኻ? እዚ ሓደ ዘሕዝን ግን ከኣ ብመጠኑ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ ሎሚ ክንዛረበሉ ዝሓሰብናዮ aHUS ወይ Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . እዚ ድማ ሰራውር ደምና ምስ ተበላሸዉ፡ ንኣሽቱ ረግረግ ደም ምስ ዝፍጠሩ፡ ዋሕዚ ደም ናብ ከም ኩሊት ዝኣመሰሉ ኣገደስቲ ኣካላት ምስ ዝንኪ እዩ። እዚ ኩነታት ’ ዚ መብዛሕትኡ ግዜ ብሰንኪ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝመጽእ ’ ዩ።

መብዛሕትኡ ግዜ ሓካይም aHUS ከም ዘለካ ዝምርምሩኻ ሰለስቲኦም ሕማማት ብሓባር ምስ ዝህልዉኻ እዮም፤

• ማይክሮኣንጅዮፓቲክ ሄሞላይቲክ ኣኒሚያ : እዚ ማለት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ ቀልጢፎም ስለዝጠፍኡ፡ ኣካላትካ ንዕኦም ዝትክእ ሓደስቲ ዋህዮታት ክሰርሕ ኣይክእልን እዩ።
• ትሮምቦሳይቶፔንያ : እዚ ምጉዳል ቁጽሪ ፕላትለታት ኮይኑ፡ ደም ንኽረግእ ይሕግዝ።
• Acute kidney injury : እዚ ሓደ ዓይነት ውድቀት ኩሊት ኮይኑ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ግን ንድሕሪት ክምለስ ይኽእል።

ሰለስቲኦም እዞም ኩነታት ብሓንሳብ ክኽሰቱ ይኽእሉ፣ ወይ ድማ ብኻልእ ሕማማት ክጋደዱ ይኽእሉ።

ኣብ መንጎ ስሩዕ HUSን እዚ aHUSን እንታይ ፍልልይ ኣሎ?

ኣብ ዝሓለፈ እዋን እዚ HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) ዝበሃል ኩነታት ኣብ ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ይምቀል ነይሩ።

• ልሙድ HUS (ምስ ተምላስ ዝተኣሳሰር HUS)፦ እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ብተምላስ ይስነ እዩ። ብኢ.ኮላይ ዝበሃል ዓይነት ባክተርያ ዝመጽእ ’ ዩ። ገለ ሰባት STEC-HUS .
• ሎሚ ንዛረበሉ ዘለና aHUS (Atypical HUS): እዚ ዝረአ ዓይነት ተምላስ ኣይኮነን። መብዛሕትኡ ግዜ፡ ኣስታት ፍርቂ ካብቶም aHUS ዘማዕብሉ ሰባት፡ ብሰንኪ ጀነቲካዊ ለውጢ ፡ ብጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝመጽእ እዩ . ሓካይም ሓድሓደ ግዜ ነዚ ኩነታት እዚ መመላእታ ዝመሓላለፍ ትሮምቦቲክ ማይክሮኣንጅዮፓቲ (CM-TMA) .

ንaHUS ፍሉያት መበገሲታት እንታይ እዮም?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ኩሎም ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዘለዎም ሰባት aHUS ኣየማዕብሉን። መብዛሕትኡ ግዜ፡ ብኻልእ ኩነታት ጥዕና ይብገስ ወይ ይጋደድ ። ነዚ ነገራት እዚ እሞ ሕሰብ፤

• ናይ ጥንሲ ግዜ
• መንሽሮ
• ዝተፈላለዩ ረኽስታት
• ገለ መድሃኒታት ብፍላይ ድማ ናይ ኬሞቴራፒ መሳርሒታት ፣ ናይ ምክልኻል ዓቕሚ ዝዓብሱ መድሃኒታት ፣ ደም መቐነሲታት ፣ ኣፋዊ መከላኸሊ ጥንሲ ፣ ከምኡውን ገለ ጸረ-ነድሪ መድሃኒታት ።

ምልክታት aHUS እንታይ እዮም?

ሕጂ ሓደ aHUS ዘለዎ ሰብ እንታይ ዓይነት ምልክታት ከም ዘርኢ ንርአ። ካብዚኦም ሓያሎ ክህልዉኻ ይኽእሉ እዮም፣ ወይ ድማ ቀስ ብቐስ ዝምዕብሉ ምልክታት ክህልዉኻ ይኽእሉ።

• ኩሉ ግዜ ድኻም ዝስምዓካ (ድኻም)
• ፍሕሽው ቆርበት (Pallor) .
• ረስኒ ወይ ተምላስ
• ምጉዳል ውጽኢት ሽንቲ
• ደም ኣብ ሽንቲ
• ልዑል ጸቕጢ ደም (Hypertension) .
• ጸገም ምስትንፋስ (Dyspnea) .
• ኤዴማ
• ምድንጋር ፣ ምጥፋእ ዝኽሪ
• ረስኒ

መብዛሕትኦም ሰባት እዚ ኩሉ ምልክታት ብሓንሳብ የብሎምን። ሓደ ሓደ ግዜ በብቑሩብ በብቑሩብ ይመጹ። ንእተወሰነ እዋን ብሓደ ነገር ትሳቐ ዘለኻ ኮይኑ ክስምዓካ ይኽእል እዩ፡ እንታይ ምዃኑ ግን ክትፈልጥ ኣይትኽእልን ኢኻ። እዞም ናይ ስነ-ኣእምሮ ምልክታት፡ ንሱ እዩ እቲ ኣቐዲመ ዝጠቐስክዎ ምድንጋር፡ ኣብ ኩሉ ሰብ ዘጋጥም ኣይኮነን፡ ቁሩብ ውሑድ እዩ።

ብሓቂ ጠንቂ aHUS እንታይ እዩ?

ቀንዲ ጠንቂ aHUS ኣብ ዲኤንኤና ዝመጽእ ለውጢ (ጀነቲካዊ ምትዕርራይ) ፣ ወይ ድማ ምፍጣር ኣውቶኣንቲቦዲስ ንናይ ገዛእ ርእስና ዋህዮታት ኣንጻር እቶም ኣብ ስርዓተ ምክልኻልና ዝርከቡ ‘መመላእታ ፕሮቲናት’ ዘጥቅዑ እዮም። እዚ ጀነቲካዊ ለውጥታት ካብ ወለድና ክውረስ ይኽእል እዩ፣ ወይ ድማ ብዘይ መደብ ክመጽእ ይኽእል። እዞም ጀነቲካዊ ምትዕርራያት ንስራሕ ናይቶም ‘መመላእታ ረቛሒታት’ ዝበሃሉ ፕሮቲናት ይጸልዉ ።

ነዞም ‘መመላእታ ረቛሒታት’ ንዋህዮታት ምክልኻል ሕማምና ዝሕግዙ ንኣሽቱ ወተሃደራት ጌርካ ሕሰቦም። እዞም ፕሮቲናት ከም መቐመጢ መግቢ፡ ጎዳእቲ ጀርምታት (ከም ባክተርያን ቫይረሳትን) ብምርካብ፡ ካልኦት ዋህዮታት ምክልኻል ሕማም 'ክበልዕዎም' ምልክት ይገብሩ። ኣብ aHUS ብብዝሒ ዝጽለዉ መመላእታ ረቛሒታት H, I, 3, B እዮም።

ንኣብነት ስራሕ መመላእታ ረቛሒ ኤች ኣብ ኣካላትና ንዘለዉ ጥዑያት ዋህዮታት ምክልኻልን ካልኦት መመላእታ ረቛሒታት ኣብ ዘየድልየሉ እዋን ከይንቀሳቐሱ ምግባርን እዩ። ሕጂ እዚ መመላእታ ረቛሒ H ብግቡእ እንተዘይሰሪሑ (ማለት ኣብ ጂን CFH ምትዕርራይ እንተሃልዩ) እንታይ ከም ዝኸውን እሞ ሕሰብ ? ዋህዮታትና ዘድልዮም መከላኸሊ ኣይረኽባን እየን። ድሕሪኡ እቶም ዝፍጸሙ ነገራት እነሆ፤

• ናይ ገዛእ ርእስና ናይ ምክልኻል ዋህዮታት ብጌጋ ነቶም ኣብ ውሽጢ ሰራውር ደምና (endothelial cells) ዝሰርሑ ዋህዮታት የጥቅዑን ይጎድእዎምን .
• ፕላትለታት ኣብ ዙርያ እዚ ጉድኣት ተኣኪቦም ደም ዝረግእ ይፈጥሩ። እዚ ድማ ንሰራውር ደም ይዓጽዎ።
• እዚ ድማ ዋሕዚ ደም ናብ ኣካላትና ብምንካይ፡ ክጉዳእን ስርሑ ክጎድልን ይገብሮ። ኩሊት እየን ዝያዳ ዝጥቅዓ።
• እዞም ረጋቢት ደም እዚኣቶም ንኻልኦት ብእኦም ዝሓልፉ ዋህዮታት ደም እውን ይጐድኡ እዮም፣ እዚ ኸኣ ሄሞላይቲክ ኣኒሚያ ዚብሃል ዅነታት የስዕቡ እዮም።

aHUS ከምዘለካ ብኸመይ ትፈልጥ?

መብዛሕትኡ ግዜ ሓኪም ኣብ ምልክታትካን ውጽኢት ናይቲ ቁጽሪ ደምካን ኣካላትካ ብኸመይ ይሰርሑ ከምዘለዉን ዝምርምር መርመራታትን ተመርኲሱ እዩ aHUS ክምርምሮ። ካልኦት ተመሳሳሊ ምልክታት ዘስዕቡ ሕማማት (ከምቲ ኣቐዲሙ ዝተጠቕሰ STEC-HUS) ከምዘይብልካ ንምርግጋጽ መርመራታት እውን ክገብሩ እዮም።

ንaHUS ንምፍላጥ እንታይ ዓይነት መርመራታት ይጥቀሙ?

ከምዚኦም ዝኣመሰሉ መርመራታት ክትገብር ከድልየካ ይኽእል እዩ፤

• መርመራ ደም ፡ ምሉእ ቁጽሪ ደም (CBC) ፡ መርመራ ስራሕ ኩሊት ወዘተ።
• ጀነቲካዊ መርመራ : እዚ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ይምርምር።
• መርመራ ሰገራ : ከም ኢ.ኮላይ ዝኣመሰሉ ረኽስታት እንተሃልዮም ምፍታሽ።
• ኪድኒ ባዮፕሲ : ንእሽቶ ቁራጽ ኩሊት ንመርመራ ምውሳድ።
• መርመራታት ምስሊ : ከም ኣልትራሳውንድ ወይ ሲቲ ስካን .

aHUS ብኸመይ ይሕከም?

ሕክምና aHUS ኣብቲ መሰረታዊ ጠንቅን ጽንኩርነት ናይቲ ኩነታትን ይምርኮስ። ልኡም ዓይነት aHUS እንተሃልዩካ፡ ሓኪምካ ክከታተለካን ኣድላዪ እንተኾይኑ ደጋፊ ክንክን ክህበካን ይኽእል እዩ ፣ ከም ምምሕልላፍ ደም ወይ መድሃኒት ልዑል ጸቕጢ ደም።

እንተኾነ ግን ከቢድ aHUS እንተሃልዩካ ከምዚ ዓይነት ሕክምና ከድልየካ ይኽእል እዩ፤

• ፍወሳዊ ምልውዋጥ ፕላዝማ : ኣብዚ እቲ ፕላዝማ ዝበሃል ክፋል ደም ተኣልዩ ሓድሽ ፕላዝማ ይወሃብ።
• ሪቱክሲማብ ወይ ካልኦት ንኣውቶኢሙን ሕማማት ንምፍዋስ ዝውዕሉ መድሃኒታት።
• ዳያሊሲስ : ኩሊት ብግቡእ ኣብ ዘይሰርሓሉ እዋን ደም ንምጽራይ ዝሕግዝ ሜላ እዩ።
• ምትካል ኩሊት : እዚ ኣብ ኣዝዩ ከቢድ ኩነታት ጥራይ እዩ ዝግበር።

ነቶም ኣቐዲሙ ዝተጠቕሰ ‘መመላእታ’ ጂን ሚውቴሽን ዘለዎም ፡ ሓካይም መብዛሕትኡ ግዜ ንaHUS ንምፍዋስ eculizumab ዝበሃል መድሃኒት ይጥቀሙ። ኢኩሊዙማብ ንገለ መመላእታ ፕሮቲናት ብምዕጋት ይሰርሕ፣ ስርዓተ ምክልኻልካ ንናይ ገዛእ ርእስኻ ሰራውር ደም ከይጎድእ ደው ይብሎ።

እቲ ሕክምና ዝኾነ ጎናዊ ሳዕቤን ኣሎ ድዩ?

Eculizumab ክትጥቀም ከለኻ፡ ካብ ክታበት መኒንጎኮካልን ኒሞኮካልን ቁሩብ ዝወሓደ ምክልኻል ክትረክብ ትኽእል ኢኻ። ስለዚ እንተተኻኢሉ ሓኪምካ ቅድሚ ኤኩሊዙማብ ምጅማርካ ነዞም ክታበታት ክትወስድ ክመኽረካ ይኽእል እዩ።

ንሓደ aHUS ዘለዎ ሰብ መጻኢ እንታይ ይኸውን?

እዚ ኩነታት ብኣግኡ እንተተረኺቡን እንተተሓኪሙን፡ ከም ሕዱር መጉዳእቲ ኩሊት ዝኣመሰሉ ብሰንኪ aHUS ዝመጽእ ኩነታት ብዓወት ክመሓደሩ ይኽእሉ። ምልክታት ዘይብሉ ናይ ምሕረት እዋናት ክህልወካ ይኽእል እዩ። ይኹን እምበር፡ ካልእ ነገር ንaHUS መሊሱ እንተ ኣበጊስዎ ፡ መሊሱ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ክኸውን ይኽእል እዩ።

ኣብ ዝሓለፈ እዋን፡ ኣስታት ፍርቂ፡ ወይ 50%፡ ካብቶም aHUS ዘለዎም ሰባት ፡ ኣብ መወዳእታ ደረጃ ሕማም ኩሊት (ESKD) ኣማዕቢሎም፡ እዚ ማለት ኩሊቶም ምሉእ ብምሉእ ስራሕ ኣልቦ ኮይነን ማለት እዩ።

ብስራት ግን ኣሎ! ሓደስቲ መጽናዕትታት ብንጹር ከም ዘመልክትዎ፡ ሳላ ሕክምና Eculizumab ኣብ aHUS ዘለዎም ሰባት ሓደጋ ESKD ብዓቢኡ ከም ዝነከየ ይሕብሩ ።

ብሰንኪ aHUS ናይ ሞት ሓደጋ እንታይ እዩ?

ከቢድ ተርእዮታት aHUS ከም ውድቀት ኩሊት ወይ ጉድኣት ካልኦት ኣካላት ብሓቂ ከቢድ እዩ። ኣብ ከምዚ ዝኣመሰለ ከቢድ ኩነታት ኣስታት 15% ናይ ሞት ሓደጋ ኣሎ።

aHUS ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

መብዛሕትኡ ግዜ ብጀነቲካዊ ለውጢ ስለ ዝመጽእ፡ መብዛሕትኡ ግዜ aHUS ክከላኸል ኣይክእልን። ይኹን እምበር፡ ከቢድ ሕማም ናይ ምምዕባል ሓደጋ እንተ ኣጋጢሙካ፡ ገለ ኻብቲ ንዕኡ ዚድርኽ ነገራት ክትርሕቕ ትኽእል ኢኻ .

ከመይ ጌረ እየ ንነብሰይ ክከናኸና?

aHUS ከም ዘለካ እንተተረጋጊጹ፡ ነቲ ኩነታት ከጋድድዎ ዝኽእሉ ነገራት ንምውጋድ ዝሕግዙ መገድታት ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ። ምልክታት ናይ ሓደ ከቢድ ሕማም ምፍላጥ እውን ኣገዳሲ እዩ።

መዓስ ናብ ሓኪም ክኸይድ ኣለኒ?

ንነዊሕ እዋን ድኻም ወይ ድኻም ክስምዓካ እንተጸኒሑ - ከም ዘይሓልፍ ሕዱር ሕማም ከም ዘለካ - ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ። ብተወሳኺ፡ ብዛዕባ ዝኾነ ካልእ ኣብ ቀረባ እዋን ዘጋጠመካ ምልክታት፡ ከም ለውጢ ኣብ ልምዲ ሽቓቕካ ተዘራረብ።

መዓስ ናብ ክፍሊ ህጹጽ ሕክምና (ETU) ክኸይድ ኣለኒ ?

እዞም ከበድቲ ምልክታት እንተሃልዮምኻ ብቕልጡፍ ናብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ምኻድ፤

• ውጽኢት ሽንቲ ኣዝዩ ይንኪ።
• ምድንጋር ወይ ዝተቐየረ ንቕሓት።
• ከቢድ ሕበጥ።
• ከቢድ ጸገም ምስትንፋስ።

ነቲ ሓኪም እንታይ ሕቶታት ክሓቶ ኣለኒ?

ንሓኪምካ ከምዚኦም ዝኣመሰሉ ሕቶታት ምሕታት ሓጋዚ ክኸውን ይኽእል እዩ፤

• ኩነታተይ ክሳብ ክንደይ ከቢድ እዩ?
• እዚ ክጋደድ ዝደረኾ እንታይ እዩ፧
• ኣብ መጻኢ ከምዚ ዝኣመሰለ ኩነታት ክከላኸል ይኽእል ድየ?
• እንታይ ምልክታት ክጥንቀቕ ኣለኒ?
• ዳግማይ መዓስ ክመጽእ ኣለኒ ክርእየካ?

እዚ ኩነታት እዚ aHUS ዝበሃል ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

aHUS ኣዝዩ ሳሕቲ እዩ።ሓደ ሕክምናዊ ኩነታት። ካብ ሓሙሽተ ሚእቲ ሽሕ ሰባት ኣስታት ሓደ ይጥቅዕ። ካብ ኣብ ህጻናት ንላዕሊ ኣብ ዓበይቲ ሰባት ቁሩብ ዝያዳ ይርአ።

ኣብ መወዳእታ ክንዝክሮም ዘለና ነገራት

ንስኻ ወይ ውላድካ ጀነቲካዊ ኩነታት ከም ዘለካ ምፍላጥካ ንህይወትካ ዝቕይር ተመክሮ ክኸውን ይኽእል እዩ። aHUS ደም ክረግእን ኣካላት ክጎድእን ዝኽእል ከቢድ ኩነታት እዩ። ይኹን እምበር፡ ኣብዚ ቀረባ እዋን ኤኩሊዙማብ ዝበሃል መድሃኒት ምምዕባሉ፡ ንህይወት ናይቶም aHUS ዘለዎም ሰባት ብዓቢኡ ኣመሓይሹ እዩ። aHUS ከም ዘለካ እንተተረጋጊጹ፡ ምስ ሓኪምካ ብዛዕባ መንገድታት ተዘራረብ ካብ መበገሲታት ንምውጋድን ንሓደጋ ከቢድ ሕማም ንምንካይን። ንሱ ወይ ንሳ ጥዕናኻ ንምሕላው እንታይ ክትገብር ከም ዘለካ ንምርዳእ ክሕግዘካ ይኽእል እዩ።

` aHUS፡ ሕማም ኩሊት፡ ምረጋግእ ደም፡ ስርዓተ ምክልኻል፡ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ፡ ዋሕዲ ደም፡ Eculizumab