ካብ ንእሽቶ ቁስሊ እውን ብዙሕ ትደሚ ዲኻ? እዚ ድማ ብሰንኪ ሕማም ቮን ዊለብራንድ ክኸውን ይኽእል እዩ።

ካብ ትጽቢት ንላዕሊ ዝወሰደ ንእሽቶ ምቑራጽ ኣጋጢሙካ ይፈልጥ ድዩ ንኽደሚ? ወይስ ኣብ ምሉእ ኣካላትካ ደም ኣፍንጫ ወይ ምብስባስ ኣጋጢሙካ ይፈልጥ ድዩ? "እዋይ... ኣነ ልክዕ ከምኡ እየ" ኢልካ ትሓስብ ትኸውን። ብድሕሪ እዚ ነገራት ግን ዘይትፈልጦ ሕክምናዊ ምኽንያት ክህሉ ይኽእል እዩ። ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ ንመስርሕ ምረጋግእ ደም ዝጸሉ ኩነታት ክንዛረብ ኢና፡ ብዙሓት ሰባት እኳ ዘይሰምዑዎ፡ ግን ከኣ ክንድኡ ሳሕቲ ኣይኮነን። ንሱ ድማ ሕማም ቮን ዊለብራንድ እዩ።

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ሕማም ቮን ዊለብራንድ እንታይ እዩ?

ሕማም ቮን ዊለብራንድ፡ ደምና ብግቡእ ንኽረግእ ዝጸሉ ጀነቲካዊ ጸገም ደም እዩ።

ኣብ ኣካላትና ቁስሊ ምስ ኣጋጠመና፡ ነቲ ምፍሳስ ደም ደው ዘብሉ ውሑዳት ሰራሕተኛታት ከም ዘለዉ እሞ ሕሰብ። እዞም ሰራሕተኛታት እዚኦም ብሓባር ይሰርሑን ነቲ ቁስሊ ንምዕጻው ይሕግዙን፣ ከም ፕላስተር። እቲ "ኣካያዲ" ቮን ዊለብራንድ ፋክተር (VWF) ዝበሃል ፕሮቲን እዩ። እዚ VWF ፕሮቲን ኣብ ደም ዝርከቡ ፕላትለታት ብሓባር ክጣበቑን ነቲ ቁስሊ ዝዓጽዎ ረቂቕ ደም ንኽፈጥሩን ዝሕግዝ እዩ።

ሕጂ፡ ኣብ ሓደ ሕማም ቮን ዊለብራንድ ዘለዎ ሰብ፡ ኣካላትና እኹል ናይዚ VWF ፕሮቲን ኣየፍርን እዩ። ወይ ድማ እቲ ዝፍጠር ፕሮቲን ብግቡእ ኣይሰርሕን እዩ። ስለዚ እቲ "ኣካያዲ" ስለዘየለ፡ ፕላትለታት ተጣቢቐን ደም ንኽፈጥርን ነዊሕ ግዜ ይወስድ። ስለዚ ድማ እዩ ንእሽቶ ቁስሊ እውን እንተኾነ ደም ምፍሳስ ዝቕጽል።

እዚ ኩነታት ከቢድ እንተኾይኑ፡ ኣብ ውሽጢ መላግቦታት ወይ ልስሉስ ቲሹታት ምፍሳስ ደም ክኽሰት ይኽእል፡ እዚ ድማ ከቢድ ቃንዛን ሕበጥን ከስዕብ ይኽእል። ኣብ ገለ ሰባት እዚ ውን ናብ ዋሕዲ ደም ከስዕብ ይኽእል ፣ እዚ ኩነታት እዚ ኣብ ኣካላትና ዘሎ መጠን ደም ይንኪ።

ቀንዲ ዓይነታት ናይዚ ሕማም ኣለዉ ድዮም?

እወ፡ ሕማም ቮን ዊለብራንድ ንኹሉ ሰብ ሓደ ኣይኮነን። ሰለስተ ቀንዲ ዓይነታት ኣለዎ። ብርታዐ ምልክታት ከከም ዓይነቱ ይፈላለ እዩ።

ምልክታት ሕማም ቮን ዊለብራንድ እንታይ እዮም?

ንብዙሓት ሰባት ብፍላይ ድማ ንዓይነት 1 ዘለዎም ሰባት፡ እቲ ምልክታት ክንድኡ ከቢድ ኣይኮነን። እቲ ሕማም ከም ዘለዎም እኳ ከይፈለጡ ክነብሩ ይኽእሉ እዮም። ይኹን እምበር ኣብ ከቢድ ኩነታት እዞም ዝስዕቡ ምልክታት ክረኣዩ ይኽእሉ፤

• ብተደጋጋሚ ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ፦ ኣፍንጫኻ ዋላ ካብ ንእሽቶ ነገር እንተደሚዩን ደው ንምባል ኣጸጋሚ እንተኾይኑን።
• ካብ ንእሽቶ ቁስሊ ንነዊሕ እዋን ምፍሳስ ደም፦ ዝተቖርጸ ወይ ምሕራር ንልዕሊ 10 ደቓይቕ እንተደሚዩ።
• ብቐሊሉ ምብስባስ፦ ዋላ ድሕሪ ንእሽቶ ምጉርፋጥ ዓበይትን ዝሓበጡን ምብስባስ እንተ ኣማዕቢልካ።
• ከቢድ ምፍሳስ ደም ወርሓዊ ጽግያት ኣብ ደቂ ኣንስትዮ፦ ኣብ እዋን ወርሓዊ ጽግያት ካብ ንቡር ንላዕሊ እንተደሚኻ። ንኣብነት ቅድሚ ሓደ ወይ ክልተ ሰዓት ምዝዛሙ ፓድታትካ ክትቅይር እንተድኣ ኣለካ፡ ዓበይቲ ረግረግ ደም እንተሓሊፍካ፡ ወይ ንልዕሊ 7 መዓልታት እንተደሚኻ፡ ክትሻቐል ይግባእ።
• ድሕሪ መጥባሕቲ ካብ መጠን ንላዕሊ ምፍሳስ ደም፦ ካብ ንቡር ንላዕሊ እንተደሚኻ፡ ዋላ ድሕሪ ከም ምውጻእ ስኒ ዝኣመሰለ ቀሊል ነገር።
• ድሕሪ ሕርሲ ወይ ምውራድ ጥንሲ ከቢድ ምፍሳስ ደም።
• ደም ኣብ ሰገራ ወይ ሽንቲ።

እዚ ሕማም እዚ ስለምንታይ እዩ ዚኽሰት፧ ከመይ ይውረስ?

ሕማም ቮን ዊለብራንድ ጀነቲካዊ ጸገም ’ ዩ። ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ኣብቲ ንፍርያት ፕሮቲን ቪ.ደብሊዩ.ኤፍ ዝቆጻጸር ጂን ብዘሎ ጉድለት ዝመጽእ እዩ። እዚ ጉድለት ዘለዎ ጂን ካብ ወለድና ኢና ንወርስ።

ነዚ ንምውራስ ክልተ መንገድታት ኣለዉ፤

1. ኣውቶሶማል ዶሚናንት ውርሻ ፡ እዚ ካብ ኣደ ወይ ካብ ኣቦ ዝመጽእ እዩ።ዋላ ሓደ ሰብ ጥራይ ነቲ ጉድለት ዘለዎ ጂን እንተወረሶ እቲ ሕማም ክምዕብል ይኽእል እዩ። ዓይነት 1ን ዓይነት 2ን መብዛሕትኡ ግዜ በዚ መንገዲ ይውረስ።

2. ኣውቶሶማል ሪሰሲቭ ውርሻ፦ ኣብ ከምዚ ኩነታት እቲ ሕማም ንምምዕባል ክልቲኦም ወለዲ ነቲ ጉድለት ዘለዎ ጂን ክወርሱ ኣለዎም። ዓይነት 3፡ እቲ ዝኸበደ ዓይነት፡ መብዛሕትኡ ግዜ በዚ መንገዲ እዩ ዝውረስ።

ሳሕቲ፡ ገለ መንሽሮታት፡ ኣውቶኢሙን ዲስኦርደርን ሕማም ልብን እውን ኣብ ድሒሩ ህይወት ነዚ ኩነታት እዚ ከስዕቡ ይኽእሉ። ንሱ ድማ ኣክዋየርድ ፎን ዊለብራንድ ሲንድሮም ይበሃል።

ሓኪም ነዚ ሕማም ብኸመይ ይፈልጦ?

ንሓኪምካ ብዛዕባ ምልክታትካ ክትነግሮ ከለኻ፡ መጀመርታ ክምርምረካን ምልክታት ምብስባስ ወይ ካልእ ምልክታት ምፍሳስ ደም ክደሊን እዩ። ድሕሪኡ ኣብ ስድራቤትካ ከምዚ ዓይነት ናይ ምፍሳስ ደም ጸገም ዝነበሮ ሰብ እንተሃልዩ ክሓቱኻ እዮም።

ነቲ ሕማም ብትኽክል ንምፍላጥ ሓያሎ መርመራታት ደም የድሊ።

• ምሉእ ቁጽሪ ደም (CBC)፦ እዚ ኣብ ደምካ ዝርከቡ ቀያሕቲ ዋህዮታትን ጻዕዳ ዋህዮታትን ፕላትለታትን ይምርምር። ቁጽሪ ፕላትለታትካ ትሑት እንተኾይኑ፡ ወይ ብሰንኪ ዋሕዲ ደም ሄሞግሎቢንካ ትሑት እንተኾይኑ፡ እዚ ኩነታት ክጥርጠር ይኽእል።
• መርመራታት ምረጋግእ (Clotting tests)፦ እዚ መርመራታት ደምካ ንኽረግእ ክንደይ ግዜ ከም ዝወስድ ዝዕቅኑ እዮም።
• መርመራታት ቮን ዊለብራንድ ፋክተር (VWF)፦ እዞም ፍሉያት መርመራታት እዚኣቶም፡ ደረጃ ናይቲ ኣብ ደምካ ዘሎ ፕሮቲን VWFን ብግቡእ ይሰርሕ ድዩ ኣይሰርሕን ይምርምሩ።
• መርመራታት ረቛሒ VIII፦ ፕሮቲን VWF ንፋክተር VIII ዝበሃል ካልእ ኣገዳሲ ፕሮቲን ደም ንኽረግእ ዝሕግዝ ይከላኸል። ስለዚ VWF ትሑት ምስ ዝኸውን ደረጃታት Factor VIII እውን ትሑት ክኸውን ይኽእል እዩ። እዚ ፈተና ነዚ እዩ ዝደሊ።

ነዚ ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ሕክምና ኣብቲ ዘለካ ዓይነት ሕማምን ክብደት ምልክታትካን ይምርኮስ። መብዛሕትኦም ሰባት ቅድሚ መጥባሕቲ ወይ ድሕሪ መጉዳእቲ ጥራይ እዩ ሕክምና ዘድልዮም።

ሓያሎ ቀንዲ ኣገባባት ሕክምና ኣለዉ፤

• ደስሞፕረሲን (DDAVP)፦ እዚ እቲ ዝበዝሐ ዝጥቀመሉ ፍወሳ እዩ። ሆርሞን እዩ። ከም ናይ ኣፍንጫ ረሳሕ ወይ ከም መርፍእ ይወሃብ። ኣብ ኣካላትና ዝተዓቀቡ ፕሮቲናት VWF ናብ ደም ብምቅልጣፍ እዩ ዝሰርሕ።
• von Willebrand factor infusions: ኣብ ከቢድ ኩነታት፡ ብመርፍእ ኣቢሉ ዝተዋህለለ መልክዕ VWF ንኣካላት ይወሃብ። እዚ ከምቲ ንኣካላትና ዝወሓደ ፕሮቲን ቪ.ደብሊዩ.ኤፍ ምሃብ እዩ።
• ጸረ-ፋይብሪኖላይቲክስ፦ እዞም መድሃኒታት እዚኣቶም፡ ንሓደ ደም ዝረግእ ቀልጢፉ ከይፈስስ ብምዕጋት እዮም ዝሰርሑ። ኣብ ከም ምውጻእ ስኒ ዝኣመሰሉ ኩነታት ምፍሳስ ደም ንምቁጽጻር ይወሃቡ።
• መከላኸሊ ጥንሲ ከኒናታት፦ እዚኦም ንብዙሕ ደም ወርሓዊ ጽግያት ዘለወን ደቂ ኣንስትዮ ጠቐምቲ እዮም። ኣብዞም ከኒናታት ዝርከብ ሆርሞን ኢስትሮጅን ንደረጃ VWF ንምውሳኽ ይሕግዝ።

መዓስ ናብ ሓኪም ክኸይድ ኣለኒ?

ብቐሊሉ ደም እንተፈቲሕካ፡ ብቐሊሉ እንተተበሲልካ ወይ ከቢድ ወርሓዊ ጽግያት እንተ ኣጋጢሙካ ፡ ናብ ሓኪም ስድራቤትካ ምኻድካ ኣረጋግጽ። ካልኦት ጠንቅታት ከቢድ ምፍሳስ ደም ክህልዉ ስለ ዝኽእሉ፡ ግቡእ መርመራ ምግባር ኣገዳሲ እዩ።

ምስዚ ሕማም እናነበርኩ እንታይ ክገብር ይኽእል?

ሕማም ቮን ዊለብራንድ ምህላውካ ማለት ምፍሳስ ደም ንምክልኻል ቁሩብ ክትጥንቀቕ ኣለካ ማለት እዩ። ሓኪምኪ ብዛዕባ እዚ ክመኽረኪ እዩ። ብሓፈሻ ካብዞም ዝስዕቡ ምውጋድ ዝበለጸ እዩ፤

• መጉዳእቲ ከስዕቡ ዝኽእሉ ስፖርታት ምውጋድ፦ ብዙሕ ርክብ ዘጠቓልል ስፖርት ከም ራግቢን ቦክሲንግን ምቹው ኣይኮነን።
• ደም መቐነሲ መድሃኒታት ካብ ምውሳድ ኣወግድ፦ ከም ኣስፕሪን ወይ NSAIDs ዝኣመሰሉ መቐነሲ ቃንዛታት (ንኣብነት፡ ኢቡፕሮፈን፡ ዲክሎፌናክ) ብዘይ ፍቓድ ሓኪምካ ኣይትውሰድ።
• ገለ መመላእታታት ካብ ምውሳድ ኣወግድ፦ ከም ቫይታሚን ኢን ዘይቲ ዓሳን ዝኣመሰሉ ነገራት ነቲ ደም ከቐጥኑ ይኽእሉ። ቅድሚ ዝኾነ ነገር ምጥቃምካ ንሓኪምካ ሕተቶ።

ንኹሎም ሓካይምካ (ሓኪም ስኒኻ ሓዊስካ) እዚ ኩነታት ከም ዘለካ ንገሮም ምእንቲ ቅድሚ ዝኾነ ነገር ምግባሮም፡ ከም መጥባሕቲ ምፍሳስ ደም ንምቁጽጻር ስጉምትታት ክወስዱ። ህጹጽ ኩነታት እንተጋጢሙ ንሰራሕተኛታት ሕክምና ንምጥንቃቕ ናይ ሕክምና መጠንቀቕታ ኣምባር ምግባር እውን ጽቡቕ ሓሳብ እዩ።