AL amiloidozi näme? Geliň, bu howply kesel barada gürleşeliň!

"AL amiloidozy" atly kesel barada hiç eşitdiňizmi? Belki, ýok, şeýlemi? Aslynda bu biraz seýrek duş gelýän kesel, ýagny hemmelere täsir edýän kesel däl. Şeýle-de bolsa, eger şeýle ýagdaý ýüze çyksa, ol biraz çynlakaý bolup biler. Gysgaça aýdylanda, bu bedenimizde bolan "plazma öýjükleri" atly öýjük görnüşindäki üýtgeşiklikdir we olaryň öndürýän käbir beloklary gözegçilikden çykyp, bedenimiziň dürli organlarynda ýerleşdirilip, olara zyýan ýetirýär. Bu gowy işleýän we birden nädogry bölekleri öndürip başlan maşyn ýalydyr. Geliň, bu barada biraz jikme- jik gürrüň edeliň, sebäbi muny bilmek örän möhümdir.

"AL amiloidozy" näme?

Bu "AL amiloidozy" "Amiloidoz" diýlip atlandyrylýan has uly keseller toparynyň bir görnüşidir. "Amiloidoz" süňk ýiligimizdäki "plazma öýjüklerinde" üýtgeşiklik ýa-da "mutasiýa" bolanda ýüze çykýan seýrek keseldir. Bu üýtgedilen plazma öýjükleri adatdan daşary görnüşli belok öndürýär. Bu beloklar, sapagyň çaýylan toplary ýaly, bir ýere jemlenip, möhüm organlarymyzda we dokumalarymyzda ýerleşdirilýär.

AL amiloidozynda şeýle zaýalanýan belok görnüşi ýeňil zynjyrly belokdyr. Bu ýeňil zynjyrly beloklar bedenimiziň kesellere garşy göreşmek üçin ulanýan antitelalaryň bir bölegidir. Bu antitelalary öň agzap geçen plazma öýjükleri öndürýär.

Adatça, AL amiloidozi esasan ýüregimize we/ýa-da böwreklerimize täsir edýär. Şeýle-de bolsa, käwagt aşgazana, içegelere, nerwlere we deriňize täsir edip biler.

Iň gowusy, eger bu kesel irki döwürde anyklanyp, çalt bejerilse , käwagt ony dowamly kesel hökmünde bejerip bolýar. Şeýle-de bolsa, bejerilmese, ol agyr ömür howply ýagdaýlara we hatda ölüme getirip biler. Şonuň üçin muňa ýeňil garamak gerek däl.

Bu atdaky iki "AL" harpy näme aňladýar?

Amiloidozyň dürli görnüşleri bar. Her bir görnüş keseli döredýän adatdan daşary belogyň ady bilen atlandyrylýar. AL amiloidozynda A harpy amiloidozy, L harpy bolsa keseli döredýän ýeňil zynjyr diýlip atlandyrylýan belogy aňladýar. Amiloidozyň beýleki belli görnüşleri AA amiloidozy (syworotka amiloidi A belogy sebäpli döreýär) we ATTR amiloidozy (transtiretin sebäpli döreýär).

"AL amiloidozi" meniň bedenime nähili täsir edýär?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, AL amiloidozi plazma öýjükleriniň keselidir. Plazma öýjükleri immun ulgamymyzyň bir bölegidir. Olaryň esasy işi infeksiýalara garşy göreşmek üçin antitela öndürmekdir. Bedenimizde dürli kesellere garşy göreşmek üçin dürli görnüşli antitela öndürýän müňlerçe plazma öýjükleriniň klonlarynyň bardygyny göz öňüne getiriň. Bir plazma öýjük bölünýär we has köp öýjük döredýär.

“Plazma öýjükleri” bilen baglanyşykly kesellerde, bu “plazma öýjükleriniň” bir topary gözegçiliksiz bölünip, köp mukdarda şol bir görnüşli “antitela” öndürýär.

AL amiloidozynda antitela emele gelende, agyr zynjyrlar we ýeňil zynjyrlar diýlip atlandyrylýan iki sany belok zynjyry emele gelýär. Bu ýerde plazma öýjükleri örän köp ýeňil zynjyr beloklaryny öndürýär. Bu ýeňil zynjyrlar nädogry bükülýär we bir ýere jemlenýär. Bu toplanan beloklara amiloid fibrilleri diýilýär. Bu fibriller organlarymyzda jemlenýär. Şol wagt şol organlara käte ölüm howply derejä çenli çynlakaý zeper ýetip başlaýar .

Bu kesel bilen kimler has köp kesellenýär?

Amiloidoz seýrek duş gelýän keseldir. ABŞ-da her million adama 9-14 adama, dünýäniň beýleki ýerlerinde bolsa her million adama 5-12 adama täsir edýändigi çaklanylýar. AL amiloidozi erkeklerde aýallara garanyňda biraz has köp duş gelýär. Şeýle hem, adatça , 60 ýaşdan ýokary adamlara täsir edýär. Diagnozyň ortaça ýaşy 64 ýaş töweregi.

"AL amiloidozynyň" alamatlary näme?

"AL amiloidozi" diňe bir bedenimiziň agzalaryna, başdan aýaga çenli däl, eýsem el-aýaklara hem täsir edip biler. Köplenç bu keseliň alamatlary beýleki, has az agyr keselleriň alamatlaryna meňzeş bolup biler. Şeýle hem, alamatlar örän haýal ýüze çykýar. Şonuň üçin bedeniňizde üýtgeşikligi derrew duýup bilmersiňiz.

Baş we boýun bilen baglanyşykly alamatlar:

• Turanyňyzda başyňyz aýlanýarmy ýa-da başyňyz agyrýarmy (`başyňyz agyrýar`)?
• Gözleriňiziň töwereginde ýa-da göz gaplaryňyzda gyrmyzy reňkli döküntü barmy?
• Diliňiz adatdakysyndan uly ýaly duýulýarmy ?

El we aýak bilen baglanyşykly alamatlar:

Eller şu häsiýetlere eýe bolup biler:

• Elleriňizde gyjyndy, ýanma ýa-da çişme duýgularyny duýýarsyňyzmy? Bularyň "Periferik newropatiýa" diýilýän ýagdaýyň alamatlary bolmagy mümkin.
• Barmak uçlaryňyzda gyjyndyrma we uýuşma duýýarsyňyzmy ? Bularyň "Karpaly tunnel sindromynyň" alamatlary bolmagy mümkin.

Aýaklarda we dabanlarda alamatlar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Aýaklaryňyz ýa-da dabanlaryňyz şişdimi ?
• Aýaklaryňyz jansyz ýaly duýulýarmy ?

Mundan başga-da, deriňiziň aňsatlyk bilen gögerýändigini , aňsatlyk bilen gan akýandygyny ýa-da gyrymsy ýerleriňizde deriniň gyzyl reňkde bolandygyny görüp bilersiňiz.

Ýürek we öýken bilen bagly kynçylyklary görkezýän alamatlar:

Aşakdaky alamatlar başga keselleriň alamatlary bolup biler, ýöne seresap boluň:

• Ýürek urmagy: Ýüregiň urýan we çalt urýan ýaly duýgy .
• Dem gysylmasy (dem gysylma): Çuňňur dem alyp bilmeýän ýaly, döşde gysylma duýgusy.
• Döş agyry : Döşüň islendik ýerinde agyry. Bu agyry ýiti, dymýan ýa-da ýitip gidýän bolup biler. Döş agyrysy ýürek agyrysynyň hem alamaty bolup biler, şonuň üçin bäş minutdan köp dowam edýän we dynç alyş ýa-da derman bilen geçmeýän döş agyryňyz bolsa, derhal 911 jaň ediň ýa-da kimdir biri sizi hassahana äkitsin.
• Ýadawlyk : Gündelik işleriňizi hem edip bilmejek derejede ýadawlyk duýmak, bedeniňizde ýaşaýyş galmadyk ýaly bolmak.

Aşgazan ýa-da içege meselelerini görkezýän alamatlar:

AL amiloidozi iýmitleniş endikleriňize hem täsir edip biler. Sizde aşakdaky ýaly alamatlar ýüze çykyp biler:

• Işdäňiziň pesligi: Her bir adamyň işdäsi wagtal-wagtal üýtgeýär. Ýöne hiç hili sebäpsiz birnäçe günläp işdäňiziň ýitmegi AL amiloidozy bilen baglanyşykly içege meselesiniň alamaty bolup biler.
• Gazyň köp bolmagy ýa-da aşa köp bolmagy : Gazyň köp bolmagy we köp bolmagy ýygy-ýygydan duş gelýän, ýöne käte utanç döredýän alamatlardyr. Şeýle-de bolsa, eger sizde gaz dowamly bolsa, bu AL amiloidozy bilen baglanyşykly aşgazan meselesiniň alamaty bolup biler.
• Iç gatama : Iç gatama hepdede üç gezekden az içege hereketiniň bolmagydyr. Eger iç gatamaňyz üç hepdeden köp dowam etse, bu barada lukmanyňyz bilen gürleşmeli meseledir.
• Içgeçme : Suwly içgeçme. Içgeçme dowam etse, lukmanyňyza hem habar bermeli.

Böwrek ýa-da mesane bilen bagly kynçylyklary görkezýän alamatlar:

Siýdigiňiziň görnüşindäki üýtgeşmäni ýa-da näçe gezek siýmelidigiňizi görüp bilersiňiz. Bu alamatlar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Siýdigiňizde adatdakysyndan has köp köpük görýärsiňizmi?
• Adatdakydan az siýýärsiňizmi ýa-da gijelerine siýmek üçin turmaly bolýarsyňyzmy ?

AL amiloidozynyň sebäbi näme?

Biz bu barada öň biraz gürrüň edipdik. "AL amiloidozy" "antitela" öndürýän "plazma öýjükleri" sebäpli ýüze çykýar, olar "agyr zynjyrlar" we "ýeňil zynjyrlar" diýlip atlandyrylýan beloklar diýlip atlandyrylýar, sebäbi şol "ýeňil zynjyrlar" beloklary artykmaç öndürilýär. Bu "ýeňil zynjyrlar" nädogry bükülýär, bir ýere jemlenýär we soňra organlarymyzda ýerleşdirilýän "amiloid süýümlerini" emele getirýär. Şonda kynçylyklar başlaýar.

Lukmanlar AL amiloidozyny nähili anyklaýarlar?

Lukmanlar AL amiloidozyny anyklamak üçin birnäçe barlaglary ulanýarlar. Iň möhüm barlag keselden täsirlenen diýlip hasaplanylýan dokumanyň ýa-da organyň kiçi bir nusgasyny almakdyr. Bu biopsiýa diýilýär. Biopsiýalary aşakdaky ýaly klassifikasiýa edip bolýar:

• Süňk ýiliginiň biopsiýasy : Bu, süňküň içindeki süňk ýiliginiň kiçi bir nusgasyny almagy öz içine alýar.
• Böwrek biopsiýasy : Böwrek dokumasynyň birnäçe kiçi bölegi alnyp bilner.
• Ýürek biopsiýasy : Ýürek myşsasynyň birnäçe kiçi bölegi alnyp bilner.
• Ýag ýassygynyň biopsiýasy : Garyn boşlugyndan ýag dokumasynyň kiçi bir bölegi alynýar. Bu deňeşdirme boýunça aňsat synagdyr.

Goşmaça synaglar

Lukmanyňyz organlaryňyzyň nähili işleýändigini görmek üçin başga barlaglary hem geçirip biler. Bularyň arasynda aşakdakylar bolup biler:

• Gan barlaglary : Bu barlaglar böwrekleriňiziň, ýüregiňiziň we bagryňyzyň nähili işleýändigini, şeýle hem ganyňyzdaky ýeňil zynjyrlaryň mukdaryny barlamak üçin geçirilýär.
• Siýdik barlagy : Bu, adatça, 24 sagatlyk siýdik ýygnamak barlagydyr. Siz siýdigiňizi öýde ýygnaýarsyňyz we nusgany lukmanyňyza getirýärsiňiz. Bu barlag böwrekleriňiziň amiloidozdan täsirlenip-zeperlenmändigini barlaýar.
• Elektrokardiogramma (EKG): EKG ýüregiň elektrik işjeňligini ölçeýär.
• Ekokardiogramma : Käwagt ýüregiň ultrases barlagy diýlip atlandyrylýan bu barlag ýüregiň hereketlerini ölçemek üçin ýokary ýygylykly ses tolkunlaryny ulanýar.
• Ýüregiň MRT-si (Ýüregiň magnit-rezonans tomografiýasy) : Bu barlag ýüregiň örän aýdyň we jikme-jik suratlaryny alyp bilýär.

AL amiloidozy nähili bejerilýär?

Lukmanlar AL amiloidozyny alamatlaryňyzy azaltmak, organ zeperlenmesini gözegçilikde saklamak we anormal amiloid beloklarynyň toplanmagyny haýallaşdyrmak ýa-da togtatmak üçin bejerýärler.

Lukmanlar AL amiloidozyny himioterapiýa, immunoterapiýa ýa-da steroidler bilen bejerip bilerler. Köp adamlara bir ýa-da iki himioterapiýa dermany berilýär, köplenç steroidler bilen bilelikde. Bu dermanlar ýeňil zynjyr beloklaryny öndürýän plazma öýjüklerini ýok etmek üçin bilelikde işleýärler.

Iň esasysy, bu dermanlar AL amiloidozynyň ösüşini togtadyp ýa-da haýalladyp bilse-de, organlaryňyzda eýýäm toplanan amiloid fibrillerini aýryp bilmeýärler. Bejergi başlandan soň, öz immun ulgamyňyz bu adatdan daşary beloklary ýuwaş-ýuwaşdan aýryp biler. Barlagçylar şeýle hem bu fibrilleri aýryp bilýän täze monoklonal antitelalary gözleýärler.

Şeýle hem lukmanyňyz size "süňk ýiliginiň transplantasiýasyndan" ýa-da "kök öýjükleriniň transplantasiýasyndan" peýda görüp biljekdigiňiz barada gürrüň berer. Bularyň has çylşyrymly bejergileri bolsa-da, käbir adamlar üçin örän üstünlikli bolup biler.

"AL amiloidozynyň" ösüşiniň öňüni alyp bolýarmy?

Gynansak-da, ýok. AL amiloidozynyň ýa-da başga bir amiloidoz görnüşiniň öňüni almagyň hiç hili usuly ýok. AL amiloidozy ýeke plazma öýjükleri adatdan daşary ýagdaýa düşüp, gözegçiliksiz bölünmäge başlanda ýüze çykýar. Bu biziň gözegçilik edip biljek zadymyz däl.

"AL amiloidozy" bilen näçe ýaşap bilersiňiz?

Lukmanlar häzir AL amiloidozy bolan adamlaryň has uzak ýaşamagyna kömek edýärler. Käbirleri üçin AL amiloidozy derman bilen bejerilip bilinýän uzak möhletli ýa-da dowamly ýagdaýdyr. Şeýle-de bolsa, munuň örän çynlakaý ýagdaýdygyny we ömür üçin howply lukmançylyk ýagdaýlaryna getirip biljekdigini ýatda saklamak möhümdir.

AL amiloidozy seýrek duş gelýän kesel bolany üçin, lukmanlara bu kesel bilen kesellän adamyň näçe wagt ýaşap biljekdigini anyk bilmek kyn. Eger sizde AL amiloidozy bar bolsa, bejergiden soňky prognozyňyz barada lukmanyňyzdan soraň. Lukmanyňyz size nämeleriň garaşylýandygy barada iň gowy maglumaty berip biler.

Özüme nähili ideg etmeli ?

Eger sizde AL amiloidozy bar bolsa, lukmanyňyz esasan alamatlaryňyzy bejermäge we keseliň ösüşini togtadyp ýa-da haýalladyp durmaga üns berer. Siz dermanlary kabul etmegi dowam etdirmeli bolmagyňyz mümkin we bu bejeriş usullarynyň täsirleri bolup biler. Özüňize ideg etmegiň bir usuly bejeriş usulyňyzyň täsirleri we olary nädip dolandyrmalydygy barada öwrenmekdir. Başga-da käbir teklipler:

• Käbir bejeriş usullary işdäňize täsir edip biler.Eger şeýle bolsa, bejergi döwründe güýçli bolmagyňyza kömek etjek sagdyn iýmitlenme endikleri barada lukmanyňyzdan soraň. Deňeşdirilen iýmitlenmek örän möhümdir.
• Köp dynç almaga synanyşyň. Şeýle kesel bilen göreşýän wagtyňyz dynç almak beden üçin örän möhümdir.
• Maşk etmek aňyňyzy şat saklamagyň we sagdyn agramyňyzy saklamaga kömek etmegiň ajaýyp usulydyr. Şeýle-de bolsa, bedeniňize köp agram salmajak maşklar barada lukmanyňyzdan maslahat soraň.
• AL amiloidozy seýrek duş gelýän kesel bolany üçin, siz özüňizi ýalňyz we üzňe duýup bilersiňiz . Başgalar bolsa keseli düşünmezligi mümkin. AL amiloidozy bolan adamlar üçin goldaw toparlary ýa-da maksatnamalary barada lukmanyňyzdan soraň. Şeýle adamlar bilen gürleşmek uly güýç çeşmesi bolup biler.

Ahyrsoňy, birnäçe möhüm nokatlar (Öýe alyp gitmek baradaky habar)

AL amiloidozi (amiloid ýeňil zynjyry ýa-da ilkinji amiloidoz) bedenimiziň organlarynda we dokumalarynda adatdan daşary ýeňil zynjyr beloklarynyň çökmegi sebäpli ýüze çykýan seýrek keseldir. Bu örän çynlakaý kesel bolup biler, käwagt dowamly kesel hökmünde bejerilýär, ýöne ol ölüme howp salýan lukmançylyk ýagdaýlaryna hem sebäp bolup biler.

Ýöne alada etmeň, lukmanlar AL amiloidozy bolan adamlaryň has uzak we has gowy ýaşamagyna kömek etmek üçin täze usullary tapýarlar. Eger sizde AL amiloidozy bolsa, lukmanyňyzdan keseli bejermek üçin täze kliniki synaglar we ylmy barlaglar barada soraň. Irki anyklama we bejergi möhümdir. Şeýle hem, oňyn pikirlenmek we lukmanyňyzyň maslahatyna eýermek möhümdir.

AL amiloidozy, ilkinji amiloidoz, plazma öýjükleri, ýeňil zynjyrly beloklar, amiloid süýümleri, böwrek keselleri, ýürek keselleri