Bedeniňizdäki kiçijik gan damarlarynyň içinde gan laxtalarynyň emele gelýändigini göz öňüne getiriň. Esasanam böwrekleriňizdäki gan damarlarynda. Bu gan laxtalary böwrekleriňize gan akymyny böwetlände, böwrek ýetmezçiligi ýaly çynlakaý meseleler ýüze çykyp biler. Atipik gemolitik uremik sindromda ýa-da aHUS-da şeýle bolýar. Bu ýagdaýyň bejergisi bolmasa-da, dogry bejergi bilen ony gowy dolandyryp bolýar.
"Tipiki" we "Atipik" HUS-yň arasyndaky tapawut näme?
aHUS diýlip atlandyrylýan bu ýagdaý, adatça duş gelýän "Tipiki" HUS-dan biraz tapawutlanýar. Tipiki HUS-yň esasy sebäbi içgeçmä sebäp bolýan käbir bakteriýa görnüşleri, mysal üçin, "(E. coli)" we "(Shigella)" ýaly bakteriýa infeksiýalarydyr. Şeýle-de bolsa, aHUS-yň sebäbi has çylşyrymly.
aHUS diýlip atlandyrylýan bu kesel islendik ýaşda ýüze çykyp biler. Kiçi çagalarda ol oglanlara-da, gyzlara-da deň derejede täsir edýär. Şeýle-de bolsa, olar ulaldygyça, aýallarda bu keseliň döremegine has köp sezewar bolýarlar. Sebäbi göwrelilik keseliň ýüze çykmagyna sebäp bolup biler. Bu örän seýrek duş gelýän kesel. Bu keseliň näçe adamyň bardygyny anyk bilmese-de, käbir barlaglar ABŞ ýaly ýurtlarda million adamyň diňe ikisinde bu keseliň bardygyny görkezýär.
aHUS-yň sebäbi näme?
aHUS ýagdaýlarynyň köpüsi genlerde üýtgeşiklikleriň, ýagny gen mutasiýasynyň netijesinde ýüze çykýar. Şeýle-de bolsa, gen mutasiýasyna eýe bolanlaryň hemmesinde kesel döremeýär. Alamatlaryň ýüze çykmagy üçin, sebäp gerek.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu kesele genetiki taýdan meýilli adam aşakdaky zatlaryň biri ýüze çyksa, kesele ýolugyp biler:
- Göwrelilik
- Käbir ýokanç ýagdaýlar
- Rak
- Käbir dermanlar
- Organ transplantasiýa
- Beýleki dowamly keseller, mysal üçin "sistematiki skleroz" ýa-da "hassa gipertoniýa"
Ýöne käwagt, aHUS hassalarynyň ýarysynda lukmanlaryň tapyp biljek genetiki mutasiýalary bolmaýar. Biz bu ýagdaýlary "idiopatik" diýip atlandyrýarys. Bu hiç hili sebäbiň tapylyp bilinmeýändigini aňladýar. Barlagçylar bu ýagdaýyň heniz anyklanmadyk genetiki mutasiýa sebäpli döreýändigine ynanýarlar.
aHUS-yň alamatlary näme?
aHUS alamatlary, adatça, birdenkä ýüze çykýar, sebäbi birdenkä başlanýar. Bu ýitileşmeler ýeňil ýa-da agyr bolup biler. Ýeňil ýagdaýlarda böwreklere köp täsir ýetmez. Agyr ýagdaýlarda bolsa, olar böwrek ýetmezçiligine getirip biler.
Ilkinji tapgyrlarda siz şeýle alamatlary görüp bilersiňiz:
- Aşa gowşaklyk we jansyzlyk
- Umuman özümi erbet duýýaryn
Bu progressiw kesel. Bu alamatlaryň wagtyň geçmegi bilen hasam erbetleşýändigini aňladýar, esasanam kesel irki anyklanmasa. Böwrekler aHUS-yň esasy nyşany bolsa-da, beýni, bagyr, öýken we ýürek ýaly beýleki organlar hem gan damarlarynyň dykylmagyndan täsirlenip biler.
| Umumy kynçylyklar we alamatlar |
|---|
| Gemolitik anemiýa: Gyzyl gan öýjükleriniň öndürilişinden has çalt ýok edilmegi. |
| Trombositopeniýa: Gan laxtalanmasyna kömek edýän trombositleriň sanynyň azalmagy. |
| Böwrekleriň zeperlenmegi ýa-da ýetmezçiligi. |
| Ýokary gan basyşy. |
| Ýürek keseli ýa-da ýürek agyrysy. |
| Başagyry, iki gezek görme, ýüzüň bir tarapynda uýuşma we tutgaýlar ýaly nerw ulgamy bilen baglanyşykly alamatlar. |
aHUS nähili anyklanýar?
Eger maşgalaňyzda hiç kim öň bu kesel bilen kesellän däl bolsa, aHUS-y anyklamak biraz kyn bolup biler. Böwrek keselleri boýunça ýöriteleşen lukman (nefrolog) ýa-da gan keselleri boýunça ýöriteleşen lukman (gematolog) ony anyklamak üçin iň amatlydyr. Olar esasan şu üç alamata üns bererler:
1. Gemolitik anemiýa
2. Trombositleriň sanynyň azalmagy
3. Böwrek funksiýasynyň meseleleri
Bu ýagdaýy tassyklamak üçin lukmanyňyz dürli barlaglary belläp biler.
| Synag | Näme seredýärsiň? |
|---|---|
| Doly gan sany (GGS) | Siziň gyzyl gan öýjükleriňiziň we trombositleriňiziň derejesi ölçenýär. |
| Böwrek funksiýasynyň barlagy (eGFR) | Böwrekleriň nähili işleýändigini görmek üçin gandaky kreatinin atly galyndylaryň derejesi ölçenýär. |
| ADAMTS13 synagy | Bu barlag sizde aHUS-a meňzeş alamatlary bolan TTP diýilýän ýagdaýyň ýokdugyna göz ýetirmek üçin geçirilýär. Eger siziň ADAMTS13 derejäňiz pes bolsa, sizde aHUS däl-de, TTP bar. |
| Genetiki barlag | aHUS bilen baglanyşykly mutasiýalaryň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin genleriňiz barlanýar. Şeýle-de bolsa, kesel bilen baglanyşykly ähli genler heniz anyklanmadyklygy sebäpli, bu barlag hemişe keseli tassyklap bilmeýär. |
Bejerginiň nähili usullary bar?
aHUS-y bejermek üçin FDA tarapyndan tassyklanan iki görnüşli derman bar.
- `Ekulizumab (Soliris)`
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
Bu dermanlaryň ikisi hem "monoklonal antitela" atly topara degişlidir. Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bular laboratoriýada öndürilen we bedenimizde tebigy ýagdaýda öndürilýän antitela ýaly hereket edýän ýörite beloklardyr. Bu dermanlar gandaky trombositleriň we gyzyl gan öýjükleriniň sanyny köpeldip biler. Eger bu bejergi keseliň irki döwründe başlansa, ol hatda böwrek zeperlenmesini hem yzyna gaýtaryp biler.
Bu dermanlar inýeksiýa görnüşinde berilýär. Şeýle-de bolsa, olar başagyry, gyzgynlyk, göwrelilik we beden agyrylary ýaly goşmaça täsirleri döredip biler. Bular barada lukmanyňyz size habar berer.
Möhüm: Bu dermanlar komplement ingibitorlary diýilýän dermanlar klasyna degişli bolany üçin, meningokokk diýlip atlandyrylýan bakteriýa infeksiýasynyň döremek howpy bar. Şonuň üçin lukmanlar bu bejergileri alýan adamlara degişli sanjymlary we mümkin bolsa antibiotikleri almagy maslahat berýärler.
Mundan başga-da, alamatlary bejermek üçin plazma terapiýasy hem ulanylýar. Bunda hassanyň sagdyn adamdan alnan plazmasy berilýär ýa-da plazma hassanyň ganyndan aýrylyp, sagdyn plazma bilen çalşyrylýar.
Eger böwrekler bu bejergilere jogap bermese, böwrek dializi ýa-da böwrek transplantasiýasyny geçirmek zerur bolup biler.
Derhal hassahana gitmeli bolýan ýagdaýlar
Eger aşakdaky agyr alamatlar ýüze çyksa, derhal iň ýakyn hassahananyň Tiz kömek bölümine (ETU) baryň.
- Siýdik çykarylyşy örän pes.
- Çaşgynlyk ýa-da akyl aýdyňlygynyň ýitmegi.
- Bedeniň güýçli şişmegi.
- Dem almakda kynçylyk.
Kesel bilen ýaşaýan wagtyňyzda ruhy saglygyňyzy nädip saklamaly?
aHUS ýaly dowamly kesel bilen ýaşaýan wagtyňyzda stress we howsala duýgusyny başdan geçirmek adaty bir ýagdaýdyr. Kesel näçe agyr bolsa we alamatlar näçe köp bolsa, ruhy saglygyňyza şonça-da uly täsir edýär. Ýöne munuň bilen ýeke özüňiz göreşmeli dälsiňiz.
- Maşgalaňyz we dostlaryňyz bilen gürleşiň: Pikirleriňizi we duýgularyňyzy ynanýan adamyňyz bilen paýlaşmak uly rahatlyk bolup biler.
- Lukmanlar we maslahatçylar bilen gürleşiň: Bu barada lukmanyňyz bilen gürleşiň. Zerur bolanda, olar sizi ruhy saglyk boýunça maslahatçynyň ýanyna ugratmaga bilerler.
- Umumy saglygyňyz barada oýlanyň: Ýeterlik derejede uklaň. Stressi azaltmagyň ýollaryny tapyň. Böwrekleriňiz üçin peýdaly iýmitleniň. Mümkin bolsa, maşk ediň. Beden taýdan sagdyn bolmak ruhy taýdan hem sagdyn bolmaga kömek edýär.
Bu ömürboýy dowam edýän ýagdaý bolsa-da, irki anyklaýyş, dogry bejergi we lukmanyň maslahatyna eýermek bilen bu keseliň täsirlerini dolandyryp, adaty durmuşda ýaşap bilersiňiz. Şonuň üçin lukmanyňyz bilen habarlaşyp duruň we bejeriş meýilnamaňyzy ýerine ýetiriň.
Öýe äkitmek baradaky habar
- aHUS böwrekleriň we beýleki organlaryň kiçi gan damarlarynda gan laxtalarynyň döremegi sebäpli seýrek duş gelýän, agyr ýagdaýdyr.
- Bu köplenç genetiki meýilliligiň we göwrelilik ýa-da infeksiýa ýaly sebäpleriň utgaşmasy bilen baglanyşyklydyr.
- Esasy alamatlar ganazlyk, trombositleriň sanynyň azalmagy we böwrek işiniň bozulmagydyr.
- Irki anyklaýyş we bejergi böwrek zeperlenmesi ýaly köp sanly kynçylyklaryň öňüni alyp biler.
- Bu ömürboýy dowam edýän ýagdaý bolsa-da, degişli bejergi we lukmanyň gözegçiligi bilen ony gowy dolandyryp bolýar.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň