Siz köp keselleýärsiňizmi? Munuň sebäbi şu bolup biler: Geliň, gipogammaglobulinemiýa barada öwreneliň.

Sizde köplenç sowuklama, dümew we üsgürme bolýarmy? Ýa-da kiçijik çagaňyzda köplenç gulak infeksiýalary ýa-da sinus problemalary bolýarmy? Käwagt biz bularyň adaty kesellerdigini pikir edýäris, ýöne eger bu infeksiýalar gaýtalanyp dursa, başga bir esasy sebäp bolup biler. Şeýle wagtlarda şübhelenip boljak ýagdaýlaryň biri gipogammaglobulinemiýadyr. Bu biraz uzyn at bolsa-da, geliň, ony ýönekeý düşüneliň.

Gipogammaglobulinemiýa näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, gipogammaglobulinemiýa bedeniňizde antitelalaryň pes derejesi bolan ýagdaýdyr. Bu antitelalaryň başga bir ady immunoglobulinlerdir. Indi bedenimiziň gala ýalydygyny göz öňüne getiriň. Bu gala gelýän duşmanlar wiruslar we bakteriýalar ýaly mikroblardyr. Şeýlelik bilen, bizi bu duşmanlardan goraýan esgerler immun ulgamymyzdyr .

Bu immun ulgamynda B-hüjreleri atly ýörite öýjük görnüşi bar. Olar ýörite tälim berlen komandolar ýaly. Mikrob bedene girende, bu B-hüjreleri immunoglobulinler atly antitela öndürýär. Bu antitela gidip, mikroby tutup, ýok edýär. Şol wagt biz kesellemeýäris ýa-da keselden çalt sagalýarys.

Bu ýagdaý barada diňe gan analizinden geçeniňizde bilip bilersiňiz.

Geliň, bu sözleri düşünip boljak ýaly böleklere böleliň:

• Gipo: kadadan aşak diýmek.
• Gamma globulinleri: Bular immunoglobuliniň iň köp ýaýran görnüşidir.
• Emiýa: gandaky diýmek.

Şeýlelik bilen, ganyňyzdaky bu immunoglobuliniň derejesi peselende, bedeniňiziň goranyş ulgamy gowşaýar. Soňra mikroblar bedeniňize aňsatlyk bilen hüjüm edip biler. Şonuň üçin infeksiýalara ýolugmagyň we başga keselleriň döremeginiň ähtimallygy ýokary.

Munuň görnüşleri barmy?

Hawa, gipogammaglobulinemiýa diýilýän ýagdaý çagalara hem, ululara hem täsir edip biler. Onuň iki esasy görnüşi bar:

1. Ilkinji (dogrudan) gipogammaglobulinemiýa: Bu käbir seýrek genetiki keselliklerden ýüze çykýar. Biz bulary Ilkinji Immunýetmezçilik Keselleri (PIDD) diýip atlandyrýarys. Gysgaça aýdylanda, doglan wagtyňyz genleriňizde belli bir ýalňyşlyk (mutasiýa) bilen dogulýarsyňyz. Bu genler immun ulgamyna nähili işlemegi görkezmegi öwredýän genlerdir. Şonuň üçin şol görkezmede ýalňyşlyk bolanda, immunitet peselýär. Bu genetiki ýalňyşlyklar köplenç nesilden-nesle geçip bilýär.

2. Ikinji derejeli (gazanylan) gipogammaglobulinemiýa: BuIň köp duş gelýän görnüşi. Bu ýagdaý dürli lukmançylyk ýagdaýlary ýa-da käbir dermanlaryň goşmaça täsiri hökmünde ýüze çykyp biler. Bu siziň sagdyn dogulýandygyňyzy we soňra bu ýagdaýyň durmuşyň soňunda döreýändigini aňladýar.

Bu ýagdaý nähili seýrek duş gelýär?

Gipogammaglobulinemiýa öň agzalyp geçilen iň köp ýaýran ilkinji immun ýetmezçilik keselleriniň (PIDD) biridir. Şeýle-de bolsa, PIDD umuman köp ýaýran kesel däl. Mysal üçin, ABŞ-da ýarym milliona golaý adamyň PIDD bilen ýaşaýandygy çaklanylýar.

Munuň alamatlary nähili?

Çagalarda we ulularda gipogammaglobulinemiýanyň esasy alamaty ýygy-ýygydan ýa-da dowamly infeksiýalardyr. Alamatlar ýüze çykýan infeksiýanyň görnüşine baglydyr. Gipogammaglobulinemiýa bilen baglanyşykly iň köp duş gelýän infeksiýalar we alamatlar aşakdakylary öz içine alýar:

• Gulak infeksiýalary: gulak agyry, gulak perdesiniň şikeslenmegi (käwagt ýaralanma), gyzgynlyk. (Käbir çagalarda dermanlara garamazdan, gaýtalanýan dowamly gulak infeksiýalarynyň bardygyny göz öňüne getiriň.)
• Sinus infeksiýalary: Burnuň akmagy ýa-da burnuň dykylmagy, ýadawlyk, gyzgynlyk. (Käbir adamlar irden howanyň dykylmagy we başyň agyrmagy bilen oýanýarlar, şeýlemi? Eger bu dowam etse, alada etmeli.)
• Bronhit: Dowamly üsgürme, demgysma, gyzgynlyk.
• Pnewmoniýa: Döş agyrysy ýa-da agyry, dem alyş kynçylygy, gyzgynlyk.
• Aşgazan dümewi: içgeçme, göwün bulanma, gaýtarma, gyzgynlyk.
• Meningit: Boýun gatylaşmasy, başagyry, gyzgynlyk. (Bu biraz howply, ony çalt tapmaly.)
• Deri infeksiýalary: deri zeperlenmeleri, şişme, gyjyndy, gyzgynlyk.

Şeýle hem, alamatlar immunoglobulin derejesiniň pes bolmagyna sebäp bolan esasy ýagdaýa baglylykda üýtgeýär. Mysal üçin, PIDD-niň käbir görnüşleri bolan çagada allergiýa ýüze çykmagy has ähtimal. Beýleki görnüşleri bolsa hatda ösüşiň we ösüşiň gijikmegine sebäp bolup biler.

Munuň sebäbi näme?

Munuň iki sebäbi bolup biler. Ýa immun ulgamyňyz ýeterlik immunoglobulin öndürmeýär, ýa-da öndürýänleri näme üçindir ýok bolýar. Sebäpler sizde birinji ýa-da ikinji derejeli lupusyň bolmagyna baglylykda üýtgeýär.

Ilkinji gipogammaglobulinemiýanyň sebäpleri

Munuň bilen baglanyşykly bolup biljek iň köp ýaýran `PIDD` görnüşleriniň käbiri:

• Umumy üýtgeýän immun ýetmezçiligi (ÜÝÝ): Bedeniň ýeterlik immunoglobulin öndürmegine päsgel berýän genetiki kemçilik. Bu ulularda ilkinji gipogammaglobulinemiýanyň iň köp ýaýran sebäbidir.
• X bilen baglanyşykly agammaglobulinemiýa (XLA): X hromosomasyndaky genetiki kemçilik bedeniň ýeterlik B-hüjrelerini ýa-da immunoglobulinleri öndürmegine päsgel berýär. Bu, esasan, erkek çagalara täsir edýär (sebäbi olaryň diňe bir X hromosomasy bar). XLA çagalarda gipogammaglobulinemiýanyň umumy sebäbidir.
• Çagalyk döwrüniň wagtlaýyn gipogammaglobulinemiýasy (ÇGG): Bu çaganyň immunoglobulin derejesi 3 aýlyk ýaşynda düşüp başlanda ýüze çykýar. ÇGG bolan çagalarda infeksiýalar bolup biler, ýöne olar köplenç alamatlary görkezmeýär. Bu ýagdaý adatça 3 ýaşyna çenli öz-özünden geçýär.
• Selektiw IgA ýetmezçiligi: Bu, bedeniň immunoglobulin A diýlip atlandyrylýan belli bir immunoglobuliniň ýeterlik derejede öndürilmeýän wagtydyr.
• Giper-IgM sindromlary: Bu ýagdaýda immunoglobuliniň käbir görnüşleri kadaly ýa-da artykmaç öndürilýär, beýlekileri bolsa ýeterlik mukdarda öndürilmeýär.

Mundan başga-da, ilkinji gipogammaglobulinemiýa sebäp bolýan PIDD-niň beýleki görnüşleri hem bar:

• Ataksiýa-telangiektaziýa
• Autosomal resessiw agammaglobulinemiýa (ARA)
• Good sindromy (GS)
• IgG däl immunoglobulin ýetmezçilikleriniň izolýasiýa edilmegi
• Agyr birleşdirilen immun ýetmezçiligi (AÇÝK)
• Spesifik antitela ýetmezçiligi (SAD)
• Wiskott-Aldrich sindromy (WAS)

Ikinji derejeli gipogammaglobulinemiýanyň sebäpleri

Bu ýagdaýyň soňra ýüze çykmagynyň sebäpleri aşakdakylar:

• Dermanlar: Käbir dermanlar immunoglobulin derejesiniň peselmegine sebäp bolup biler. Mysal üçin, immunosupressantlar, tutma garşy dermanlar, kortikosteroidler we himioterapiýa dermanlary.
• Nefrotik sindrom: Bu ýagdaýda böwrekleriňiz siýdigiňiz bilen köp mukdarda belok çykarýar. Şeýle hem belok bolan immunoglobulinler şeýle ýol bilen çykarylyp bilner.
• Belok ýitirýän enteropatiýa: Bu, bedeniňizden aşgazan-içege ulgamyňyz arkaly juda köp belok ýitirilende bolýar.
• Rak:B-hüjreleriňizi täsir edýän rak keselleri immunoglobulin derejesiniň peselmegine sebäp bolup biler. Mysal üçin, dowamly limfositik leýkemiýa, limfoma we köp sanly mieloma ýaly rak keselleri.
• AIW: AIW jyns ýollary arkaly geçýän infeksiýadyr (JYÝ). Şeýle hem, ol gipogammaglobulinemiýa we immun ulgamynyň beýleki kynçylyklaryna sebäp bolup biler.

Bu nähili kynçylyklara sebäp bolup biler?

Bejeriş edilmese, gipogammaglobulinemiýa agyr infeksiýalara we hatda ömür üçin howply gaýraüzülmelere getirip biler. Köp duş gelýän gaýraüzülme bronhoektaziýadyr . Bu öýkenleriň hemişelik zeperlenýän ýagdaýydyr. Bu ýagdaý ýokarky dem alyş ýollarynyň ýygy-ýygydan infeksiýalary bolan adamlarda has köp duş gelýär.

Öýkeninde yzygiderli üsgürýän we balgam akýan adamyň öýkeninde kynçylyklaryň bardygyny göz öňüne getiriň. Eger olaryň öýkenleri yzygiderli zeperlenýän bolsa, bu hemişelik ýagdaýa öwrülip biler.

Mundan başga-da, gipogammaglobulinemiýa aşakdakylaryň töwekgelçiligini artdyrýar:

• Awtoimmun kesellikleri: Bularyň hemmesi öz immun ulgamyňyzyň öz bedeniňiziň öýjüklerine hüjüm edýän şertleridir.
• Içki organlara zeper ýetmegi.
• Rak keseli.
• Sepsis: Bu bedeniň ähli ýerine ýaýraýan agyr infeksiýadyr.

Muny nädip tanaýarsyňyz?

Doktorlar immunoglobulin derejäňizi ölçemek üçin gan analizlerini geçirerler. Eger derejäňiz kadaly derejeden pes bolsa, size gipogammaglobulinemiýa diagnozy goýulyp bilner. Soňra lukman ýagdaýyňyzy ýeňil, orta ýa-da agyr diýip klassifikasiýa eder.

Bu pes derejäniň näme sebäpden ýüze çykýandygyny anyklamak üçin lukman aşakdakylary göz öňünde tutar:

• Siziň alamatlaryňyz: Esasanam, siz ýygy-ýygydan infeksiýalara ýolugýan bolsaňyz.
• Maşgalaňyzyň lukmançylyk taryhy: Maşgalaňyzda PIDD-den ejir çekýän barmy?
• Siz kabul edýän dermanlar: Esasan hem gipogammaglobulinemiýanyň goşmaça täsirini döredip bilýän dermanlar.

Şeýle hem, size goşmaça barlaglardan geçmeli bolmagyňyz mümkin, olar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Beýleki gan barlaglary: Mysal üçin, umumy gan barlaglary, antitel barlaglary we organlaryňyzyň nähili işleýändigini öwrenýän barlaglar.
• Suratlandyryş amallary: Infeksiýa ýa-da şişler sebäpli dokumalaryň zeperlenmegini barlamak üçin (meselem, rentgen, KT skanirleme)
• Genetiki barlaglar: PIDD bilen baglanyşykly genetiki kemçilikleri barlaň.
• Biopsiýa barlagy:Rak öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin dokumalaryň nusgasyny almak we ony barlamak.

Bu nähili bejerilýär?

Bejergi gipogammaglobulinemiýanyň sebäbine we onuň nähili agyrdygyna baglydyr. Şeýle hem, siz immunologa ugradylyp bilersiňiz.

Eger ýagdaý lukmançylyk ýagdaýynyň ikinji derejeli alamaty bolsa, lukmanlar adatça esasy ýagdaýy bejerýärler. Mysal üçin, kabul edýän dermanyňyzyň goşmaça täsiri sebäpli immunoglobulin derejäňiz pes bolsa, derman çalşyrylyp bilner.

Eger sizde ilkinji gipogammaglobulinemiýa bar bolsa, özüňizi agyr infeksiýalardan goramak üçin ömrüňiziň ahyryna çenli lukmanyň gözegçiliginde bolmaly bolarsyňyz. Bejerginiň usullary aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Seret garaşmak: Eger immunoglobulin derejäňiziň pesligi saglyk üçin uly howp döretmese, lukmanyňyz siziň ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklap biler. Öň ​​agzalan çagalyk döwrüniň wagtlaýyn gipogammaglobulinemiýasy (ÇGG) ýaly öz-özünden geçýän ýagdaýlar bejergini talap etmezligi mümkin.
• Antibiotikler: Size bakterial infeksiýany bejermek ýa-da infeksiýanyň öňüni almak üçin antibiotikler berlip bilner.
• Immunoglobulin (IgG) ornuny tutýan terapiýa: Eger immunoglobulin derejäňiz örän pes bolsa, size donordan immunoglobulin berlip bilner. Bu ýa damara (damardan) inýeksiýa hökmünde ýa-da deriniň aşagyna (deriniň aşagyndan) berilýär. Bu bejergä mätäç bolan PIDD-li adamlar köplenç bu bejergini ömrüniň ahyryna çenli kabul etmeli bolýarlar.
• Kök öýjükleriniň transplantasiýasy: Eger bedeniňiz sagdyn immun öýjüklerini öndürip bilmese, donordan kök öýjükleriniň transplantasiýasyny geçirip bilersiňiz. Bu kök öýjükler soňra sagdyn gan öýjüklerine, şol sanda B-öýjüklerine öwrüler.

Bu çynlakaý ýagdaýmy?

Gipogammaglobulinemiýa çynlakaý bolup biler. Ol sebäbine we immunoglobulin derejäňiziň nähili pesdigine baglydyr. Immunoglobulinler bedenimizde wiruslar, bakteriýalar, parazitler we kömelekler ýaly zyýanly patogenler bilen göreşýän esgerler ýalydyr. Şonuň üçin bu esgerler bizi goramak üçin ýok wagty, bizde ýygy-ýygydan çynlakaý infeksiýalaryň döremegi ähtimallygy has ýokarydyr. Bejerilmedik ýagdaýynda çynlakaý infeksiýalar uzak möhletli dokumalaryň zeperlenmegine we hatda ölüme sebäp bolup biler.

Şonuň üçin bu ýagdaýa ýeňil garamak gerek däl. Eger sizde alamatlar ýüze çyksa, derhal lukmana ýüz tutmak möhümdir.

Bejergi berilmese näme bolar?

Gipogammaglobulinemiýanyň sebäbini lukmanyň anyklamagy möhümdir. Bejergini irki başlasaňyz, saglygyňyzy saklamak we birnäçe ýyl soň ýüze çykyp biljek gaýraüzülmeleriň öňüni almak üçin has gowy mümkinçilik döreýär. Eger sizi gipogammaglobulinemiýa howpuny döredýän ýagdaýyňyz bolsa, lukmanyňyz immunoglobulin derejäňizi yzygiderli gözegçilikde saklar. Olar agyr infeksiýalaryň öňüni almaga kömek etjek bejeriş meýilnamasyny maslahat bererler.

Munuň öňüni alyp bolýarmy?

Biz gipogammaglobulinemiýa sebäp bolýan ýagdaýlaryň (meselem, genetiki kemçilikleriň) öňüni alyp bilmeris. Şeýle-de bolsa, lukmanyňyz ýygy-ýygydan infeksiýalar we öýkeniň zeperlenmegi ýaly gaýraüzülmeleriň öňüni almaga kömek edýän bejergileri maslahat berip biler.

Özüme nähili ideg edip bilerin? Infeksiýalaryň öňüni almak üçin näme edip bilerin?

Iň esasy zat lukmanyň görkezmelerini ýerine ýetirmekdir. Bu zatlar infeksiýanyň öňüni almaga kömek edip biler:

• Elleriňizi gowy ýuwuň: Elleriňizi sabyn we suw bilen azyndan 20 sekuntlap ​​ýuwuň. Daşary çykanyňyzdan, nahar iýmezden öň we tualetden soň elleriňizi ýuwmagyňyzy ýatdan çykarmaň.
• Howa arkaly ýaýraýan mikroblaryň ýaýramagynyň öňüni almak üçin zerur bolanda ýüz maskasyny dakynmak: Bu, esasanam, köp adamly ýerlere gidende we keselleriň işjeňliginiň ýokary döwründe möhümdir.
• Keselli adamlardan we köp adamly ýerlerden mümkin boldugyça daşda duruň: şeýle ýerlerde mikroblar aňsatlyk bilen ýaýrap biler.
• Ähli sanjymlary wagtynda almak: Şeýle-de bolsa, käbir diri sanjymlaryň immun ulgamy gowşan adamlar üçin amatly bolmazlygy mümkin bolany üçin, käbir diri sanjymlaryň size laýyk gelýändigini ýa-da gelmeýändigini lukmanyňyzdan soraň.

Doktordan näme soramaly?

Bu ýagdaý barada bileniňizde, köp soraglaryňyz döräp biler. Gorkmaň. Lukmanyňyz bilen gürleşip, aşakdakylary aýdyňlaşdyryň:

• Immunoglobulin derejämiň peselmegine näme sebäp bolýar?
• Ýagdaýymy anyklamak/gözegçilik etmek üçin nähili barlaglardan geçmeli bolaryn?
• Haýsy bejeriş usullaryny maslahat berýärsiňiz?
• Bejergide haýsydyr bir goşmaça täsirler barmy? Olar näme?
• Infeksiýalaryň öňüni almak üçin durmuş ýörelgesinde nähili üýtgeşmeler etmeli?
• Haýsy alamatlar ýüze çykanda derhal lukmana ýüz tutmalymy? Ýa-da gyssagly kömek bölümine (GYB) gitmelimi?

Immunoglobulin derejäňiziň pesdigini bileniňizde, özüňizi ejiz we gowşak duýup bilersiňiz. "Aý, meni goramaga ýeterlik esgerim bolmasa näme bolar?" diýip pikir edip bilersiňiz.

Ýöne biynjalyk bolmaň. Lukmanyňyz bilen gürleşmek, ýagdaýyňyz, onuň sebäpleri we bejergileriň nähili kömek edip biljekdigi barada has köp öwrenmegiň ilkinji ädimidir. Ýagdaýyňyzy dolandyrmak we zerur bejergini almak üçin lukmanyňyz bilen işleşiň.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar

Gipogammaglobulinemiýa bedeniň immun ulgamynda mikroblara garşy göreşýän antitelalaryň (immunoglobulinleriň) az bolmagy bilen baglanyşykly ýagdaýdyr. Bu bolsa ýygy-ýygydan kesellere sebäp bolup biler.

Iň esasy zat, eger siz yzygiderli infeksiýalara, esasanam şol bir görnüşli infeksiýalara ýolugýan bolsaňyz, ony adaty zat hökmünde kabul etmezligiň ýerine, lukmana ýüz tutmakdyr.

• Bu ýagdaý doglanda ýüze çykyp biler ýa-da soňra başga bir kesel ýa-da derman sebäpli döräp biler.
• Sebäbini tapsaňyz we degişli bejergi alsaňyz, gaýraüzülmeleriň öňüni alyp, sagdyn durmuşda ýaşap bilersiňiz.
• Lukmanyň maslahatlaryna eýermek, sagdyn durmuş ýörelgesini ýöretmek we özüňizi infeksiýalardan goramak üçin çäreleri görmek örän möhümdir.

Siz ýalňyz dälsiňiz, bu ýagdaý bilen göreşmäge kömek edip biljek lukmanlar we saglyk işgärleri bar. Olaryň bilen gürleşmekden gorkmaň.

` Gipogammaglobulinemiýa, Antiteller, Immunoglobulin, Immun ulgamy, Infeksiýalar, PIDD