Täze doglan bäbegiň garnyna seredenimizde, adatça ony örän ýumşak we doly görýäris, şeýlemi? Emma göz öňüne getiriň, käwagt garaşylmadyk ýagdaýda, bäbegiň garnyndaky deriniň erik ýaly gaty gyrymsydygyny görýäris. Muny görende, ene ýa-da kaka hökmünde gaty gorkýp we haýran galyp bilersiňiz. "Aý, bäbegime näme boldy?" diýip pikir edip bilersiňiz. Aslynda bu örän seýrek duş gelýän ýagdaý. Şu gün biz muňa sebäp bolup biljek seýrek ýagdaý, ýagny Erik Garny Sindromy barada gürrüň edýäris. Alada etmeň, biz hemme zat barada ýönekeý we düşnükli gürrüň ederis.
Gysgaça aýdylanda, Prune Belly sindromy näme?
Garaguýruk sindromy seýrek duş gelýän dogabitdi keseldir. Ol öz adyny bäbegiň garnyndaky deri garaguýa meňzeýändigi üçin alýar. Onuň üç esasy alamaty bar. Şonuň üçin oňa käwagt "Triada sindromy" diýilýär. Ony açan lukmanlaryň hormatyna "Bürgüt-Barret sindromy" hem diýilýär.
Bu üç esasy aýratynlyk:
1. Garyn myşsalarynyň gowşaklygy ýa-da ýoklugy: Garyn boşlugymyzda öz görnüşini saklamaga we içegeler ýaly içerki organlary goramaga kömek edýän myşsa gatlagy bar. Bu sindromly bäbeklerde bu myşsalar dogry ösmeýär. Käwagt olar asla emele gelmeýär. Şonuň üçin garyn boşlugynyň derisi gyrymsy we sallanan görünýär.
2. Aşak düşmedik ýumurtgalar: Erkek bäbekde ýumurtgalar adatça bedeniň daşynda, ýumurtganyň içinde ýerleşýär. Şeýle-de bolsa, bu keselli bäbeklerde ýumurtgalar garyn boşlugynyň içinde ýerleşýär. Olar aşak düşmändirler.
3. Siýdik çykaryş ulgamynyň meseleleri: Bu ýagdaýyň iň agyr bölegidir. Çaganyň böwrekleri, peşew haltasy we olary birleşdirýän turbalar (siýdik çykaryjylar) doly ösmedik. Bu bolsa siýdik çykaryşda çynlakaý kynçylyklara sebäp bolup biler.
Bu üç esasy alamatdan başga-da, käbir bäbeklerde ýürek, öýken, içege we skelet ulgamy bilen baglanyşykly dürli meseleler hem bolup biler.
Bu ýagdaý nähili ýaýran?
Bu örän seýrek duş gelýän ýagdaý. Ol täze doglan çagalaryň 30,000-40,000-den birine täsir edýär. Aýratynlygy, bu ýagdaýlaryň 95% -iniň oglanlarda hasaba alynýandygydyr . Sebäbi öň agzan aşak düşmedik ýumurtga meselesi diňe oglanlarda ýüze çykýar.
Çagaňyzda şeýle ýagdaýyň bardygyny anyklamaga kömek edýän alamatlar näme?
Garaguş sindromynyň 50-den gowrak alamaty bar diýilýär. Şeýle-de bolsa, bu alamatlar çagadan çaga üýtgeýär. Käbir çagalara örän agyr täsir edip biler, beýlekileri bolsa şeýle agyr bolmazlygy mümkin. Lukmanyňyz çagaňyzy barlap, muny anyk tassyklamak üçin zerur barlaglary geçirer.
Iň köp duş gelýän alamatlaryň haýsylardygyny görmek üçin aşakdaky tablisa seredeliň.
| Alamat | Ýönekeý düşündiriş |
|---|---|
| Garynda gyrymsy deri | Garyn myşsalarynyň gowşaklygy ýa-da ýoklugy sebäpli deri sallanyp, kişmiş ýaly gyrymsy görünmegi mümkin. |
| Uly garynly bolmak | Aşgazanda myşsalar ýoklugy sebäpli, içindäki içegeler ýaly zatlar daşaryk çykarylan ýaly bolýar. Käwagt, burulyp giden içegeleri inçe deri arkaly görmek bolýar. |
| Aşak düşmedik ýumurtgalar | Erkek çagalarda bir ýa-da iki ýumurtga hem ýumurtganyň içinde galýar, ýöne ýumurtganyň skrotuma düşmeýär. |
| Siýdik çykaryş ulgamynyň meseleleri | Mesane we böwrekleriň ulalmagy, uretranyň dykylmagy we vezikoureteral reflüks ýaly çynlakaý meseleler. |
| Iýmit siňdiriş ulgamynyň meseleleri | Içege meseleleri we iç gatama ýaly ýagdaýlar. |
| Skelet ulgamyndaky üýtgeşmeler | Skolioz ýa-da aýak aýagy ýaly ýagdaýlar. |
| Ýürek meseleleri | Irsy ýürek keseli ýa-da ýüregiň gurluşyndaky belli bir üýtgeşmeler. |
Näme üçin bu bäbeklerde bolýar?
Dogrusyny aýtsam, lukmanlar henizem munuň anyk sebäbini tapmadylar , ýöne birnäçe teoriýa bar.
Käbir lukmanlar bu ýagdaýyň çaganyň göwrede ulalýan döwründe peşew haltasynda dörän anomaliýanyň netijesinde ýüze çykýandygyna ynanýarlar. Ýagny, peşew ýollary dykylanda, ähli peşew peşew haltasynda ýygnanýar we örän şişýär. Peşew haltasy şeýle ulaldygyça, garyn myşsalarynyň ösüşine päsgel berýär.
Beýlekiler bu meseläniň garyn myşsalarynyň ilki bilen dogry ösmeýändigi sebäpli ýüze çykýandygyna ynanýarlar. Beýlekiler bolsa munuň genetiki sebäp bilen baglanyşykly bolmagynyň mümkindigini aýdýarlar. Bu ýagdaý dogan-garyndaşlaryň arasynda hem habar berildi. Şeýle hem, "Trisomiýa 18 (Edwards sindromy)" we "Trisomiýa 21 (Daun sindromy)" ýaly hromosom anomaliýalary bolan käbir çagalar hem bu Prune Garyn sindromyny başdan geçirýärler.
Bu ýagdaý sebäpli nähili kynçylyklar ýüze çykyp biler?
Prune Belly sindromynyň agyrlygy beýleki baglanyşykly meselelere, esasan hem siýdik çykaryş ulgamyna ýetirilen zeperiň derejesine baglydyr.
Iň köp duş gelýän kynçylyklar:
- Iç gatama: Gowşak aşgazan myşsalary içiň boşalmagy üçin ýeterlik derejede güýç bilen basmagy kynlaşdyrýar.
- Süňk deformasiýalary: kalçanyň çykmagy, elleriň, barmaklaryň ýa-da aýak barmaklarynyň deformasiýalary ýaly zatlar.
- Siýdik ýollarynyň ýygy-ýygydan infeksiýalary: Siýdik dogry çykarylmaýandygy sebäpli infeksiýalar aňsatlyk bilen döräp biler. Bu infeksiýalar böwreklere zyýan ýetirip biler.
- Çölsüzlik: Ýumurtgalaryň aşak düşmezligi geljekde çaga dogurmak ukybyna täsir edip biler. Şeýle hem, ýumurtga rak keseliniň döremek howpy bar.
- Öýken gipoplaziýasy: Öýkenler göwrede boş ýeriň ýetmezçiligi sebäpli dogry ösmezligi mümkin.
- Böwrekleriň dowamly ýetmezçiligi: Bu iň agyr gaýraüzülmedir. Siýdik çykaryş ulgamynda dowam edýän kynçylyklar böwrekleriň ýuwaş-ýuwaş ýetmezçiligine sebäp bolup biler.
Bu ýagdaý nähili anyklanýar?
Köp halatlarda bu ýagdaýy göwreliligiň irki döwründe dölüň ultrases skanirlemesi arkaly anyklap bolýar.Eger skanirleme çaganyň peşew haltasynyň örän ulydygyny ýa-da böwrekleriniň şişendigini görkezse, lukmanlar muňa şübhelenerler. Skanirleme çaganyň garyn myşsalarynyň ýokdugyny hem görkezip biler.
Çaga doglandan soň, lukman çaganyň daşky keşbine, ýagny garyn boşlugynyň gyrymsy görnüşine esaslanyp, muňa şübhelenip biler. Soňra keseli tassyklamak we organ zeperlenmesiniň derejesini kesgitlemek üçin dürli barlaglar geçirilýär.
Haýsy synaglar geçirilýär?
- Gan barlaglary: Böwrekleriň işi barada öwreniň.
- Ultrases barlagy: Böwrekler we mesane ýaly garyn boşlugynyň içindäki organlaryň ýagdaýyny barlaň.
- Rentgen: Skelet ulgamy bilen baglanyşykly islendik meseleleri barlamak üçin.
- KT ýa-da MRT Skanirleme: Organlaryň has aýdyň we jikme-jik suratyny alyň.
- VCUG (Sistoretrogramma): Bu ýörite rentgen barlagydyr. Bu barlag peşew haltasyna ýörite suwuklyk guýulmagyny we çaga siýdik edende suwuklygyň onuň içinden akýandygyny synlamagy öz içine alýar. Bu bolsa siýdigiň yzyna akýandygyny (reflüks) anyklamaga kömek edýär.
Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?
Garaguşly garyn sindromynyň bejergisi çagadan çaga üýtgeýär. Sebäbi her bir çaga birmeňzeş täsirlenmeýär. Adatça, çagalar lukmanlary, çagalar urologlary we nefrologlar ýaly hünärmenler topary çagaňyz üçin iň gowy bejeriş meýilnamasyny işläp düzmek üçin bilelikde işleýärler.
Bejergi barada karar kabul edilende, şu faktorlar göz öňünde tutulýar:
- Çaganyň umumy saglygy.
- Çaganyň ýaşy.
- Keseliň agyrlygy we haýsy organlaryň zeperlenendigi.
- Çaganyň operasiýa we bejergini çydap bilmek ukyby.
- Ene-ata hökmünde siziň pikirleriňiz we islegleriňiz.
Käbir çagalarda siýdik ýollarynyň infeksiýalarynyň öňüni almak üçin diňe alamatlary agyr bolmadyk ýagdaýynda antibiotikleri kabul etmegi dowam etdirmeli bolup bilerler.
Şeýle-de bolsa, köp çagalar birnäçe operasiýa geçirmeli bolýarlar. Bu operasiýalar garyn diwaryny berkitmek, ýumurtgalary peseltmek we siýdik çykaryş ulgamy bilen baglanyşykly meseleleri düzetmek üçin niýetlenendir.
Operasiýalaryň birnäçe esasy görnüşleri bar:
- Wezikostomiýa: Bu, hirurgiki ýol bilen garnyň aşaky böleginde peşew haltasyna kiçijik deşik açmagy öz içine alýar. Bu, peşewiň gönüden-göni daşaryk çykmagyna mümkinçilik berýär. Bu böwreklere ýetirilýän zyýany azaldyp biler.
- Orhiopeksiya: Bu, garyn boşlugynyň içinde ýerleşýän ýumurtgalary hirurgiki ýol bilen skrotuma süýşürmegi we olary berkitmegi öz içine alýar.
- Sistoplastika: Bu biraz has çylşyrymly operasiýadyr. Ol mesane sidik haltasynyň doly täzeden gurulmagyny öz içine alýar.
Käbir agyr ýagdaýlarda, böwrekler doly işlemese,Böwrek transplantasiýasynyň hem zerur bolmagy mümkin.
Bu çagalaryň geljegi nähili bolar?
Muny eşitmegiň biraz kyndygyny bilýärin. Ýöne hakykaty bilmek möhümdir. Bu çagalaryň ömrüniň dowamlylygy keseliň agyrlygyna baglydyr. Gynansak-da, çagalaryň 10% -den 25% -e çenlisi göwreli wagty ýa-da doglandan soňky ilkinji birnäçe hepdede kynçylyklardan ölýär.
Ýöne, munuň gowy tarapy hem bar. Prune Belly sindromy bolan çagalaryň takmynan 40% -i, siýdik çykaryş ulgamynda kiçi kynçylyklary bolsa-da, böwrekleriniň kadaly işini saklaýar we esasan kadaly durmuşda ýaşaýar.
Başga 30% -i ömrüniň haýsydyr bir döwründe böwrek transplantasiýasyna mätäç bolup biler. Iň esasysy, bu keseli başdan geçirýän islendik adam ömrüniň ahyryna çenli lukmanyň gözegçiliginde bolmaly. Böwreklere zyýan ýetmegini azaltmak üçin siýdik çykaryş ulgamynyň yzygiderli gözegçiligi zerurdyr.
Çagaňyza nähili ideg etmeli we haçan lukmana ýüz tutmaly?
Eger çagaňyza "Prune Belly" sindromy diagnozy goýulsa, iň esasy zat, bu ýagdaý barada bilimli tejribeli lukmany tapmakdyr. Ol size hemme zady düşündirer we çagaňyza nähili ideg etmelidigiňiz barada size ýol görkezer.
Siýdik ýollarynyň infeksiýalary (SIÝ) bu çagalar üçin örän howplydyr. Şonuň üçin, eger siz siýdik ýollarynyň infeksiýasynyň iň kiçijik alamatlaryny hem görseňiz, derhal lukmanyňyza ýüz tutmalysyňyz.
| Siýdik ýollarynyň infeksiýasy ýagdaýynda üns berilmeli alamatlar | |
|---|---|
| Gyzgynlyk ýa-da üşütme | Ýygy-ýygydan siýmek zerurlygy |
| Gyssagly ýagdaýda siýmek zerurlygy ýüze çykýar, ýöne diňe az mukdarda siýmek çykýar. | Siýdik çykaranda ýanma ýa-da agyry |
| Aşakky garyn ýa-da arka agyry | Garaňky ýa-da bulanık siýdik |
| Siýdikden güýçli, ýakymsyz ys | Siýdikde gan |
Eger şu alamatlaryň haýsydyr birini görseňiz, gijikdirmäň. Derhal lukmana ýüz tutuň. Şeýle hem, lukmanyň maslahat berşi ýaly, bellenen wagtlarda klinikalara baryp, çagaňyzy barlatmak möhümdir.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Gara gabyk sindromy gowşak garyn myşsalaryna, aşak düşmedik ýumurtgalara we siýdik çykaryş ulgamyndaky kynçylyklara sebäp bolýan seýrek duş gelýän dogabitdi keseldir.
- Bu at bäbegiň garnyndaky derisiniň kişmiş ýaly gyrymsy görünmeginden gelip çykýar.
- Bu ýagdaýy köplenç göwrelilik döwründe skanerleme arkaly irki döwürde anyklap bolýar.
- Bejeriş usullary çaganyň ýagdaýyna baglylykda üýtgeýär we köplenç birnäçe operasiýa gerek bolýar.
- Siýdik ýollarynyň infeksiýalary bu çagalar üçin örän howplydyr. Eger infeksiýanyň iň kiçijik alamatlaryny hem görseňiz, derhal lukmana ýüz tutuň.
- Bu çagalara hünärmen lukmanlaryň ömürboýy gözegçiligi we idegi gerek. Dogry bejergi bilen köp çagalar gowy durmuşda ýaşap bilerler.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň