Siziň çagaňyzda hem şeýle agyr kesel barmy? Geliň, SCID (Agyr birleşdirilen immun ýetmezçiligi) barada öwreneliň!

Kiçijik çagaňyz hemişe syrkawlaýarmy? Hatda kiçijik sowuklama hem çynlakaý bir zada öwrülýärmi? Käwagt, ene-atalar hökmünde, biz bu zatlar barada köp alada edýäris. Şu gün biz size dogry maglumat berilse, gorkunç we bejergi alyp bolýan seýrek ýagdaý barada gürrüň ederis. Ol SCID (Agyr Bileleşikli Immunýetsizlik) diýlip atlandyrylýar. Ady biraz gorkunç ýaly eşidilýär, ýöne geliň, bu barada jikme-jik we ýönekeý gürleşeliň.

SCID (Agyr birleşdirilen immun ýetmezçiligi) näme? Geliň, ony ýönekeýleşdirip düşüneliň.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, SCID örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr . Çagalar dünýä inende, kesellere garşy göreşýän immun ulgamy ýa örän gowşak bolýar ýa-da düýbünden ýok bolýar. Immun ulgamymyzy ýurdumyzy goraýan goşun hökmünde göz öňüne getiriň. Hut şu ulgam daşardan gelýän duşmanlara (ýagny mikroblara) garşy göreşip, bizi goraýar. Şeýlelikde, SCID-li bäbegiň bu "goşuny" örän gowşak ýa-da diýen ýaly ýok.

Bu esasy immun ýetmezçilik bozulmasy diýlip atlandyrylýar. Bu onuň doglanda ýüze çykýan zatdygyny aňladýar. Şonuň üçin, SCID-li çagalar üçin, hatda adatça alada etmeýän kiçi keselimizi, meselem, sowuklamany hem ýeňip geçmek kyn. Bejerilmedik ýagdaýynda, bu ýagdaý hatda bir ýa-da iki ýylyň içinde ölüme howp salyp biler. Şonuň üçin muňa üns bermek örän möhümdir.

"Birleşdirilen" immun ýetmezçiligi näme?

Immun sistemamyz bedenimizdäki gorag güýji ýalydyr. Wiruslar , bakteriýalar , kömelekler , protozoa ýa-da toksinler ýaly daşary ýurt maddalary bedene girende, bu gorag güýji olary tanaýar we söweşe başlaýar. Bu söweşde esasy esgerler ak gan öýjükleridir . Olaryň arasynda limfositler aýratyndyr. Limfositleriň üç görnüşi bar:

• T-hüjreleri
• B-hüjreleri
• Tebigy öldüriji öýjükler (NK öýjükleri)

SCID-li çagalarda bu T-hüjreleri köplenç ýetmezçilikli ýa-da düýbünden ýok bolýar. B-hüjreleriniň dogry işlemegi üçin T-hüjrelerinden kömege mätäçdigi sebäpli, T-hüjreleri ýitirilende, B-hüjreleri hem dogry işlemeýär. Şonuň üçin ol "birleşdirilen" diýlip atlandyrylýar - sebäbi ol birnäçe möhüm immun hüjreleriniň görnüşleriniň utgaşmasydyr.

Çagada ýetmeýän immun öýjükleriniň görnüşine baglylykda SCID-iň dürli görnüşleri bar. Ýöne bu görnüşleriň hemmesi deň derejede agyrdyr. Lukmanlar size çagaňyzyň haýsy görnüşiniň bardygyny düşündirerler.

SCID nähili ýaýran?

SCID aslynda örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr.Mysal üçin, Birleşen Ştatlarda bu ýagdaý her ýyl dogulýan 50 müň çaganyň birine täsir edýär.

Ýöne öz çagaňyzda şeýle bir zadyň bardygyny bileniňizde, onuň nähili seýrek duş gelýändigi möhüm däl, şeýlemi? Bu örän gorkunç, örän ýürekleri parçalaýjy. SCID ýaly kesel barada eşideniňizde, bu diňe bir söz däl, eýsem durmuşyňyza uly täsir edýän hakykata öwrülýär.

SCID-iň alamatlary näme?

Käwagt SCID-li bäbekde ilki başda hiç hili daşky alamatlar bolmazlygy mümkin. Şeýle-de bolsa, iň köp duş gelýän alamatlar aşakdakylary öz içine alýar:

• Çaganyň agramy dogry artmaýar.
• Dowamly içgeçme.
• Ýygy-ýygydan, agyr keseller.

Sebäbi çaganyň immun ulgamy örän gowşak, şonuň üçin kesellere garşy reaksiýasy az ýa-da hiç hili täsir etmeýär. Bu, çagaňyzyň beýleki çagalara garanyňda has köp kesellemeginiň ähtimallygynyň bardygyny aňladýar. Şeýle hem, eger olar keselleseler, olaryň alamatlary beýlekilerden has agyr bolup biler.

SCID-li çagalarda ähli görnüşli infeksiýalaryň döremek howpy ýokarydyr. Bu aşakdakylary öz içine alýar:

• Bakterial infeksiýalar
• Wirusly infeksiýalar
• Kömelek infeksiýalary
• Parazitar infeksiýalar

Islendik kesel çynlakaý bolup bilse-de, SCID-li çagalarda has köp duş gelýän birnäçe infeksiýa görnüşi bar:

• Agzyň we dilde moral ýa-da bez döküntüsü ýaly açy infeksiýalary.
• Suwçiçek.
• Agzyň töweregindäki çişmeler (Sowuk ýaralar - gerpes simpleks).
• Gulak infeksiýalary.
• Pnewmoniýa.
• Meningit (beýni gyzdyrmasy).

Eger kiçijik çagaňyzda şeýle alamatlar dowam etse, derhal lukmana ýüz tutmaly.

SCID-e näme sebäp bolýar?

SCID genetiki kesellikdir . Bu onuň genetiki mutasiýalardan ýa-da diňe genlerimizdäki üýtgeşmelerden ýüze çykýandygyny aňladýar. Alymlar SCID-e sebäp bolup biljek şeýle ondan gowrak genetiki mutasiýany anykladylar.

Bu genetiki mutasiýalar ene-atalardan çagalara miras galýar. Olar autosomal resessiw ýa-da X-baglanyşykly görnüşde miras alnyp bilner.

• Awtosomal resessiw diýmek, çagada bu keseliň ösmegi üçin, olaryň mutasiýa geçen geni ejesinden we kakasyndan miras almagy gerek.
• X bilen baglanyşykly SCID X hromosomasyndaky genetiki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Ol adatça oglanlara has köp täsir edýär, sebäbi oglanlarda bir X hromosoma, gyzlarda bolsa iki X hromosoma bolýar.

SCID-iň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

Iň uly we iň howply kynçylyk, çaganyň infeksiýalara garşy göreşmek üçin güýçli immun ulgamynyň ýoklugydyr. Çaganyň bedeni hatda iň kiçi infeksiýa garşy hem göreşip bilmeýändigi sebäpli, çynlakaý kynçylyk döremeleriniň töwekgelçiligi beýleki çagalara garanyňda has ýokarydyr.

Adatça agyr bolmadyk keseller hem SCID-li çagada ölüm howply kynçylyklara sebäp bolup biler.

Eger bu ýagdaý doglanda anyklanmasa we bejerilmese, SCID köplenç ölüme getirýär.

Lukmanlar SCID-i nähili anyklaýarlar?

Lukmanlar SCID-i gan analizi arkaly anyklaýarlar. Bu analiz çaganyň doglandan soň derrew dabanyndan kiçijik gan nusgasyny almak arkaly geçirilýär.

Şri-Lankadaky käbir hassahanalar täze doglan çagalarda hem şeýle barlaglary geçirýärler, esasanam maşgalada kimdir biri öň şeýle ýagdaýlara duçar bolan bolsa. Bu örän möhümdir, sebäbi kesel irki döwürde anyklanylsa, bejergi agyr infeksiýalar döremezden öň başlap bolýar.

SCID-iň bejergisi barmy?

Hawa, SCID-iň bejergisi bar. SCID-li çagalara mümkin boldugyça çalt kök öýjükleriniň transplantasiýasyny ýa-da süňk ýiliginiň transplantasiýasyny etdirmek gerek. Bu donordan sagdyn kök öýjükleriniň çaganyň bedenine inýeksiýa edilmegini öz içine alýar. Bu sagdyn öýjükler çaganyň infeksiýalara garşy göreşip bilýän täze, has güýçli immun ulgamyny döretmäge kömek edýär.

• Iň gowy donorlar SCID bolmadyk biologik doganlardyr.
• Eger şeýle adam ýok bolsa, lukmanlar kök öýjükleriniň registrlerini barlaýarlar. Bular halk tarapyndan berlen kök öýjükleriniň maglumat bazalarydyr.

Kök öýjük transplantasiýasyny garaşýan wagtyňyz, çagaňyza başga bejergiler gerek bolup biler. Mysal üçin:

• Antibiotikler - Bakterial infeksiýalaryň öňüni alyň.
• Antiwiruslar - Wirus infeksiýalarynyň öňüni alýar.
• Göbeleklere garşy serişdeler - Göbelek infeksiýalarynyň öňüni alýar.
• IVIG infuziýalary - Bu infeksiýalardan goranmak üçin bedeniň daşyndan antitela bermek arkaly amala aşyrylýar.
• Gen terapiýasy - Bu henizem synag bejergisi, ýöne käbir SCID görnüşleri üçin üstünlikli bolup biler.

Bularyň hemmesi wagtlaýyn bejeriş usullarydyr, SCID-i doly bejerip bolmaýar. SCID-i bejermegiň ýeke-täk ýoly kök öýjük transplantasiýasyndan geçmekdir.

Kök öýjük transplantasiýasyny garaşýan mahaly, çagany steril izolýasiýa ýerleşdirmek zerur bolup biler. Bu, çaganyň otagyna girýän ähli zadyň sterilizasiýa edilmelidigini aňladýar. Bu çagany mikroblardan goramak üçin edilýär.

Käbir adamlar çaganyň goragly köpürjikde saklanýandygy üçin SCID-i "köpürjikli çaga keseli" diýip atlandyrýarlar. Emma bu at lukmançylyk taýdan dogry däl we çaga hem-de ene-ata üçin agyryly bolup biler. Siz hiç hili ýalňyş iş etmediňiz we çagaňyzyň saglygyna ýeňil garamak gerek däl.

Çagamda SCID bolsa, näme garaşmaly?

SCID çalt bejerilmese, ölüme sebäp bolup bilýän ýagdaýdyr. Şonuň üçin çagaňyzda SCID bardygyny mümkin boldugyça çalt anyklamak örän möhümdir. Lukmanlar keseli näçe ir anyklap, çagany kök öýjük transplantasiýasyna ugratsa, çaganyň janyny halas etmek mümkinçiligi şonça-da ýokary bolar.

Çagaňyzy isleýşiňiz ýaly gujaklap we gujaklap bilmersiňiz. Eger çagaňyz steril, izolýasiýa edilen gurşawda bolsa, çagaňyzy mikroblardan goramak üçin berk arassaçylyk düzgünlerine eýermeli bolarsyňyz. Lukmanlar bularyň hemmesini size düşündirerler. Şeýle hem, olar size kök öýjük transplantasiýasyndan öň we soň nämeleriň garaşylmalydygyny aýdarlar.

SCID bilen kesellän çaganyň ömrüniň dowamlylygy näçe?

Bejergi geçirilmese, SCID-li çagalar adatça bir ýa-da iki ýylyň içinde ölýärler. Şeýle-de bolsa, kök öýjük transplantasiýasy üstünlikli geçirilen çagalar adaty durmuşda ýaşap bilerler. Olaryň bedeni güýçli, doly immun ulgamy döredenden soň, adatça uzak möhletli gaýraüzülmeler bolmaýar.

SCID-iň öňüni alyp bolýarmy?

SCID biziň gözegçilik edip bilmeýän genetiki mutasiýalar sebäpli ýüze çykýar, şonuň üçin onuň öňüni almak üçin hiç zat edip bilmeris. Eger maşgalaňyzda bu genetiki ýagdaýyň taryhy bar bolsa, çaga dogurmazdan öň genetiki maslahat almak barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.

Men haçan lukmana görünmeli?

• Eger çagaňyz köplenç keselleýän bolsa ýa-da kesel wagtynda agyr alamatlary görkezýän bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň.
• Eger çagaňyzyň SCID keseliniň bardygyny eýýäm bilýän bolsaňyz, çagaňyzyň saglygynda üýtgeşmeleri (meselem, gyzgynlyk, üsgürme, içgeçme) görseňiz, derhal lukmanyňyza habar beriň. Çagaňyzyň bedeni infeksiýalara garşy özbaşdak göreşip bilmeýändigi üçin, olara derhal antibiotikler ýa-da beýleki dermanlar bermek zerurdyr.

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Çagaňyzyň SCID keseliniň bardygyny bileniňizde, özüňizi gaty duýup, haýran galmak adaty zat. Ýöne lukmanyňyza soraglaryňyz bolsa bermekden çekinmäň. Bu pursatda ähli zady aýdyňlaşdyrmak möhümdir. Siz şeýle soraglary berip bilersiňiz:

• Çagamda SCID ýa-da başga bir immun ýetmezçilik ýagdaýy barmy?
• Çagam steril izolýasiýa şertlerinde saklanmalymy?
• Çagama haçan kök öýjük transplantasiýa gerek bolar?
• Çagamda nähili üýtgeşmelere ýa-da alamatlara aýratyn üns bermeli?

Ýadyňyzda bolsun, çagaňyz üçin kök öýjük transplantasiýasyny mümkin boldugyça çalt meýilleşdirmek örän möhümdir. Şeýle hem, bolup geçýän ähli zady düşünmäge hukugyňyz bar. Lukmanlar size ähli zady düşündirerler we nämeleriň garaşylmalydygyny aýdarlar.

Ahyrsoňy, öýe alyp gitmek üçin habar:

AKKD (Agyr Bilelikdäki Immunýetmezçilik) çynlakaý we gorkunç ýagdaýdyr. Şeýle-de bolsa, irki habardarlyk, alamatlar ýüze çykan badyna lukmana ýüz tutmak we degişli bejergi almak çaganyň janyny halas edip biler.

• Irki diagnoz: Täze doglan çagalaryň barlagy arkaly ýa-da alamatlar peýda bolan badyna SCID-i anyklamak örän möhümdir.
• Kök öýjük transplantasiýa: Bu SCID üçin esasy we iň üstünlikli bejergidir.
• Howpsuz gurşaw: Bejergi wagtynda çagany infeksiýalardan goramak möhümdir.
• Ruhy güýç: Bu ene-ata hökmünde kyn döwür bolup biler. Lukmanlardan, maşgala agzalaryndan we maslahatçylardan goldaw soraň.

Siz ýalňyz dälsiňiz. Lukmançylyk ylmynyň ösüşi bilen, SCID-li çagalar indi sagdyn we doly durmuşda ýaşap bilerler. Güýçli we umytly boluň.

Immunitet , SCID, çagalyk keselleri, genetiki keseller, süňk ýiliginiň transplantasiýa edilmegi, immun ýetmezçiligi, ýokanç keseller