Gusto mo bang malaman ang tungkol sa ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), isang sakit na nakakaapekto sa iyong nervous system?

Minsan ba ay pakiramdam mo ay nababaliw ka na, manhid ang iyong mga paa't kamay, o putol-putol ang iyong mga salita kapag nagsasalita ka? Maaaring normal lang ang mga ito. Gayunpaman, bihira, maaari itong maging senyales ng isang bagay na mas malala. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang kondisyon na medyo kumplikado, ngunit napakahalagang malaman. Iyan ang ALS, o Amyotrophic Lateral Sclerosis .

Ano ang ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis)? Unawain natin ito nang napakasimple!

Isipin ang iyong utak at spinal cord (ang nerve cord sa loob ng iyong gulugod) bilang pangunahing control unit ng isang computer. Ito ang mga kumokontrol sa lahat ng bagay sa iyong katawan. Sa sistemang ito, may mga espesyal na uri ng selula na tinatawag na 'neurons' . Gumagana sila na parang maliliit na mensahero. Ang mga nerve cell na ito ay nagdadala ng mga mensahe mula sa utak patungo sa ating mga paa't kamay at kalamnan, na nagsasabi sa kanila na gawin ito.

Ngayon, sa sakit na ito na tinatawag na ALS, ang nangyayari ay ang mga selula ng nerbiyos ('neurons') na iyong nabanggit ay nasira . Sa partikular, ang mga selula ng nerbiyos na kumokontrol sa mga paggalaw ng ating katawan ang pangunahing target dito. Para bang hindi kayang gawin ng mga mensaheng iyon ang kanilang trabaho. Ano ang mangyayari pagkatapos? Ang mga mensaheng nagmumula sa utak ay hindi napupunta nang maayos sa mga kalamnan. Unti-unti, lumalala ang sitwasyong ito.

Sa una, maaaring makaramdam ka ng kaunting panghihina sa iyong mga paa't kamay, na parang nanginginig ang iyong mga kalamnan ('muscle twitching') . Maaaring mahirapan kang maglakad nang mag-isa, umabot para kumuha ng isang bagay, nguyain ang pagkain, o magsalita nang malinaw. Sa paglipas ng panahon, ang mga kalamnan, dahil sa kakulangan ng paggamit, ay magsisimulang mag-atrophy ('atrophy') . Para itong isang makinang hindi ginagamit at kinakalawang. Kalaunan, ang kondisyong ito ay maaaring makaapekto sa iyong paghinga. Minsan ay maaari itong maging panganib sa buhay.

Malamang ay narinig mo na ang tungkol sa sakit na Lou Gehrig . Iyan ang kahulugan ng ALS. Si Lou Gehrig ay isang sikat na manlalaro ng baseball noong mga 1920s at 1930s. Mayroon din siyang sakit na ito.

Kahit sa isang bansang tulad ng Amerika, ipinapakita ng mga estadistika na humigit-kumulang 5,000 katao ang bagong nasusuri na may ALS bawat taon. Kaya, bagama't hindi ito gaanong karaniwan, dapat itong ituring na isang kondisyon na maaaring mangyari sa sinuman.

Wala pang lunas para dito . Ngunit huwag mag-alala. Ang mga opsyon sa paggamot ay bumubuti araw-araw. Sa pamamagitan ng tamang kombinasyon ng mga paggamot, posibleng makontrol ang mabilis na pagkalat ng sakit at mapabuti ang kalidad ng buhay nang malaki.

Mayroong dalawang pangunahing uri ng ALS.

Ang ALS ay maaaring hatiin sa dalawang pangunahing uri batay sa kung paano ito umuunlad:

1. Sporadikong ALS: Ito ang pinakakaraniwang uri.Humigit-kumulang 90% ng mga pasyenteng may ALS ay kabilang sa kategoryang ito. Ito ay isang random na pangyayari lamang. Ibig sabihin, hindi ito namamana. Mahirap sabihin nang eksakto kung bakit ito nangyayari.

2. Familial ALS: Ito ay medyo hindi gaanong karaniwan, na bumubuo sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso. Ito ay sanhi ng mga pagbabago sa henetiko . Nangangahulugan ito na ang kondisyon ay sanhi ng isang depekto sa mga gene na minana mula sa ina o ama.

Ano ang mga sintomas ng ALS? Tingnan natin.

Ang mga sintomas ng ALS ay maaaring bahagyang magkaiba sa bawat tao, at nagbabago ang mga ito sa paglipas ng panahon. Sa simula, ang ilang mga sintomas ay maaaring napakabanayad na halos hindi napapansin.

• Panghihina ng kalamnan sa mga braso, binti, at leeg: Pakiramdam na parang wala ka nang buhay. Mahirap iangat o hawakan ang isang bagay.
• Pananakit ng kalamnan: Isang biglaan at masakit na paninigas ng mga kalamnan.
• Pakiramdam ng pagkibot sa mga kalamnan ng mga braso, binti, balikat at/o dila: na parang may maliit na pagkibot na nanggagaling sa loob.
• Paninigas ng kalamnan ('spasticity'): Isang pakiramdam ng paninigas, tulad ng isang matigas at kahoy na paa, na parang mahirap itong ibaluktot o ituwid.
• Mga kahirapan sa pagsasalita: Mabagal na pagsasalita, kahirapan sa pagbigkas ng mga salita nang tama, at mga pagbabago sa boses.
• Hirap sa paglunok o madalas na paglaway.
• Palaging nakakaramdam ng pagod (pagkahapo).
• Hirap sa paglunok ng pagkain o tubig (dysphagia): Isang pakiramdam na parang nakabara ang pagkain o mahirap itong lunukin.
• Mga biglaang pagsabog ng emosyon, tulad ng pagtawa o pag-iyak, na wala sa kontrol: Maaari kang umiyak nang hindi nalulungkot, o maaari kang tumawa nang walang dahilan. Ito ay tinatawag ding 'Pseudobulbar affect' sa mga terminong medikal.

Sa mga unang yugto, ang pinakakaraniwang sintomas ay ang panghihina at paninigas ng mga braso at binti, kahirapan sa pagsasalita, at kahirapan sa paglunok. Maaari nitong gawing mahirap ang pagsasagawa ng mga pang-araw-araw na gawain tulad ng pagsusulat at pagkain. Sa paglipas ng panahon, ang mga sintomas na ito ay karaniwang kumakalat sa buong katawan. Gayunpaman, kung gaano kabilis lumalala ang mga sintomas na ito ay nag-iiba sa bawat tao.

Habang lumalala ang mga sintomas , maaaring maging mahirap huminga, tumayo, o maglakad. Maaari ka ring makaranas ng biglaang pagbaba ng timbang. Kung mayroon kang mga sintomas na ito at tila lumalala ang mga ito, siguraduhing magpatingin sa doktor . Kung nahihirapan kang huminga , ito ay isang emergency at dapat kang pumunta agad sa ospital.

Bakit nangyayari ang sakit na ito na tinatawag na ALS? Ano ang sanhi nito?

Sa katunayan, hindi pa rin lubos na natutukoy ng mga mananaliksik kung ano ang eksaktong sanhi ng ALS, ngunit naniniwala sila na maaaring ito ay kombinasyon ng mga salik.

• Henetika:Napag-usapan na natin ang tungkol sa namamanang ALS dati. Kaya, may ilang pagbabago sa gene na sangkot. Ang mga pagbabagong henetiko na ito ay nakikita sa humigit-kumulang 70% ng mga namamanang pasyenteng may ALS at sa pagitan ng 5% at 10% ng mga paminsan-minsang pasyenteng may ALS. Sa partikular, ang mga pagbabago sa mga gene na `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` at `FUS` ang pinakakaraniwang naiuulat. Mahigit sa 40 gene ang natuklasang nauugnay dito.
• Mga salik sa kapaligiran: Minsan, ang mga lason (tulad ng lead o mercury ), ilang partikular na virus, o trauma sa katawan ay pinaniniwalaang may papel dito, ngunit ang mga ito ay nasa ilalim pa rin ng pananaliksik.

Ang nakumpirma ng mga mananaliksik ay ang sakit na ito ay nakakasira sa ating mga motor neuron . Ang mga motor neuron na ito ay ang mga nerve cell na kumokontrol sa mga bagay na ating ginagawa nang may kamalayan, tulad ng pagsasalita, pagnguya ng pagkain, paggalaw ng ating mga paa't kamay, at paghinga.

Isipin na ang iyong utak at mga kalamnan ay may koneksyon na parang linya ng telepono. Ang mga selula ng nerbiyos ay nagpapadala ng mga mensahe sa mga kalamnan sa pamamagitan ng linyang ito, sinasabi sa kanila na gawin ito, gawin iyon. Sa ALS, ang signal sa linya ng teleponong ito ay nagiging distorted . Parang nawawalan ng reception sa telepono. Ang mga mensahe mula sa utak patungo sa mga kalamnan ay nasira, hindi ito malinaw na nakakarating. Kalaunan, ang koneksyon na ito ay tuluyang nawawala, parang naputol ang tawag. Pagkatapos, ang mga selula ng nerbiyos na iyon ay hindi na makapagpadala ng mga bagong mensahe. Kaya ka nagkakaroon ng mga sintomas na nabanggit ko kanina.

Ang ALS ba ay isang namamanang sakit?

Ang ilang uri ng ALS ay henetiko, ibig sabihin ay maaari itong maipasa mula sa isang henerasyon patungo sa isa pa. Maaari mong manahin ang mga pagbabagong henetiko na nagdudulot ng ALS mula sa iyong mga magulang. Gayunpaman, ang ganitong uri ng ALS ('minanang ALS') ay hindi gaanong karaniwan . Kadalasan, ang mga pagbabagong henetiko ay nangyayari nang random, ibig sabihin ay maaari itong mangyari kahit na wala pang sinuman sa iyong pamilya ang nagkaroon ng kondisyon noon.

Sino ang may mas mataas na panganib na magkaroon ng ALS?

Bagama't maaaring magkaroon ng ALS ang sinuman, natuklasan na ang ilang mga tao ay nasa bahagyang mas mataas na panganib kaysa sa iba.

• Edad: Ang mga taong nasa pagitan ng edad na 55 at 75 ay malamang na magkaroon ng mga sintomas.
• Lahi at etnisidad: Ipinapakita ng datos na ang mga puting (hindi Hispanic) ay mas malamang na magkaroon ng ALS.
• Kasarian: Sa pangkat ng edad na wala pang 55 taong gulang, ang mga lalaki ay mas malamang na magkaroon ng sakit na ito kaysa sa mga babae.
• Mga Beterano: Iminumungkahi ng ilang pag-aaral na ang mga miyembro ng serbisyo militar ay maaaring may bahagyang mas mataas na panganib. Naniniwala ang mga mananaliksik na maaaring ito ay dahil sa pagkakalantad sa mga salik sa kapaligiran (tulad ng mga lason o pestisidyo).) o mga pisikal na aksidente na nangyayari habang nagtatrabaho.

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng ALS?

Habang lumalala ang mga sintomas ng sakit na ito, sa kasamaang palad, maaaring paikliin ang oras ng buhay . Ang pag-aaral tungkol sa sakit na ito at pagharap dito araw-araw ay maaaring maging napakahirap sa pag-iisip. Maaari kang makaramdam ng labis na pagkabalisa, pagkawala, kawalan ng pag-asa, at stress. Bilang resulta, maraming taong nasuring may ALS ang nakakaranas din ng mga problema sa kalusugang pangkaisipan tulad ng depresyon at pagkabalisa .

Maraming mga doktor at nars na makakatulong sa iyo na pangalagaan ang iyong pisikal na kalusugan. Ngunit mahalaga rin na pangalagaan ang iyong kalusugang pangkaisipan . Kung kailangan mo ng tulong, kausapin ang iyong medical team o isang tagapayo sa kalusugang pangkaisipan .

Paano tumpak na nasusuri ng mga doktor ang ALS?

Susuriin ka muna ng doktor nang pisikal ('physical exam') , pagkatapos ay magsasagawa ng 'neurological exam' . Bukod pa rito, may ilang iba pang pagsusuri na isasagawa upang matukoy kung mayroon kang ALS.

Hindi mo agad masasabi na mayroon kang ALS. Maaaring kailanganin mong magpatingin sa iyong doktor nang ilang beses, o maaaring kailanganin mong magpatingin sa ilang espesyalista. Mag-uutos ang iyong doktor ng iba't ibang pagsusuri upang higit pang siyasatin ang iyong mga sintomas at makita kung paano nito naaapektuhan ang iyong katawan. Maraming iba pang mga sakit na may mga sintomas na katulad ng ALS. Samakatuwid, mahalagang gawin ang lahat ng iba't ibang pagsusuring ito upang makagawa ng tumpak na diagnosis .

Anong mga pagsusuri ang ginagamit upang masuri ang ALS?

Upang kumpirmahin ang diagnosis, maaaring kailanganin mong magsagawa ng ilang mga pagsusuri, tulad ng:

• Mga pagsusuri ng dugo: Upang matiyak na walang iba pang mga kondisyong medikal.
• Mga pagsusuri sa ihi: Ginagawa rin ang mga ito upang maalis ang iba pang mga sanhi.
• Electromyogram (EMG): Ginagamit ito upang suriin ang paggana ng mga kalamnan. Sinusuri nito kung ang mga mensahe ay naipapadala nang maayos mula sa mga nerbiyos patungo sa mga kalamnan.
• Pag-aaral ng pagpapadaloy ng nerbiyos: Sinusuri nito kung gaano kahusay ang pagpapadala ng mga signal ng mga nerbiyos.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): Kumukuha ito ng mga larawan ng iyong utak o spinal cord upang makita kung mayroong anumang pinsala. Maaari rin nitong suriin kung ang ibang mga kondisyon (tulad ng tumor) ang nagdudulot ng mga sintomas.

Ano ang mga gamot para sa ALS? Bagama't walang lunas, mayroon bang anumang ginhawa?

Sa kasamaang palad, wala pang lunas na makakapagpabalik sa pinsala sa mga nerve cell na dulot ng ALS. Ngunit huwag mag-alala. Ang mga paggamot ay maaaring makapagpabagal sa paglala ng mga sintomas at makakatulong sa iyong manatiling komportable hangga't maaari.

Maaaring magrekomenda ang iyong medikal na koponan ng mga paggamot tulad ng:

• Mga gamot
• Iba't ibang mga pamamaraan ng therapeutic o mga programa sa rehabilitasyon
• Suporta sa nutrisyon
• Suporta para sa mga kahirapan sa paghinga

Habang lumalala ang sakit, maaaring kailanganin mo ng iba't ibang uri ng paggamot o higit pang mga paggamot. Bukod pa rito, maaari kang makatanggap ng suportang pangangalaga upang matulungan kang mamuhay nang malaya at komportable hangga't maaari.

Mga gamot na ibinibigay para sa ALS

May apat na uri ng gamot na inaprubahan ng United States Food and Drug Administration (FDA) para sa paggamot ng ALS:

• Riluzole: Pinaniniwalaang nakakabawas ito ng pinsala sa mga motor neuron. Maaari rin itong makatulong na pahabain ang buhay nang ilang buwan.
• Edaravone: Maaaring pabagalin ng gamot na ito ang rate ng pagkawala ng kalamnan.
• Sodium phenylbutyrate/taursodiol: Makokontrol nito ang bilis ng paglala ng mga sintomas.
• Tofersen: Ang gamot na ito ay maaaring makabawas sa ilan sa pinsala sa mga selula ng nerbiyos. Maaaring makatulong ito kung ang iyong doktor ay nakatuklas ng pagbabago sa isang gene na tinatawag na SOD1.

Bukod sa mga pangunahing gamot na ito, may iba pang mga gamot na makakatulong sa pagkontrol ng iyong mga sintomas. Halimbawa, maaari kang gumamit ng mga gamot para sa pulikat ng kalamnan, paninigas ng katawan, labis na paglalaway, pananakit, at mga problema sa kalusugan ng isip.

Iba't ibang therapy ('Mga Therapies')

Maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng iba't ibang mga therapeutic na pamamaraan o mga serbisyo sa rehabilitasyon, tulad ng:

• Physical therapy: Nakakatulong ito sa iyo na manatiling malaya at ligtas hangga't maaari. Nagtuturo ito sa iyo ng mga simpleng ehersisyo na nagpapalakas ng mga kalamnan at nagtataguyod ng pangkalahatang kalusugan.
• Occupational therapy: Nagtuturo ito ng mga estratehiya upang maisagawa ang mga pang-araw-araw na gawain nang hindi napapagod, gamit ang mga assistive device tulad ng mga wheelchair o braces.
• Speech therapy: Nakakatulong ito sa iyo na lumunok at makipag-usap nang ligtas. Nagtuturo rin ito sa iyo ng mga paraan ng komunikasyon na hindi pasalita (hal., mga senyas, pagsusulat) upang matulungan kang magsalita hangga't maaari at makatipid ng enerhiya.

Suporta sa nutrisyon

Para sa isang taong may ALS, minsan ay maaaring mahirap makuha ang nutrisyon na kailangan nila. Ang hirap sa paglunok ay maaaring humantong sa pagbaba ng timbang at maging sanhi ng kahirapan sa pagkuha ng mga bitamina at mineral na kailangan nila.

DietitianTutulungan kang maiwasan ang mga pagkaing mahirap lunukin at lumikha ng plano sa pagkain na nagbibigay ng tamang dami ng calories, fiber, at fluids. Ang nutritional counseling ay makakatulong sa iyo na mapanatili ang isang malusog na diyeta. Habang nagiging mas mahirap ang paglunok, maaari ring magmungkahi ang isang nutrisyunista ng mga alternatibong paraan ng pagkain na angkop.

Kung kinakailangan, maaaring gumamit ng feeding tube . Maaari nitong mabawasan ang panganib na makapasok ang pagkain o likido sa baga at magdulot ng mga kondisyon tulad ng pagkabulunan o pulmonya .

Suporta sa paghinga

Habang lumalala ang ALS, maaaring maging mahirap ang paghinga. Mayroong isang pamamaraan na tinatawag na noninvasive ventilation (NIV) . Kabilang dito ang paggamit ng maskara na tumatakip sa ilong at bibig upang matulungan kang huminga. Maaari lamang itong gamitin sa gabi sa simula, ngunit maaaring kailanganin itong gamitin sa buong araw sa ibang pagkakataon.

Sa paglipas ng panahon, maaaring kailanganin mo ang mechanical ventilation, isang breathing machine na tinatawag na respirator, upang matulungan kang huminga papasok at palabas ng iyong baga. Kung nahihirapan kang huminga, lalo na kapag nakahiga o gumagawa ng kahit ano, sabihin sa iyong healthcare team. Maaari ka nilang kausapin tungkol sa mga opsyon upang matulungan kang huminga nang mas madali.

Kailan ka dapat magpatingin sa doktor? Maging mulat sa mga bagay na ito

Kung makakaranas ka ng alinman sa mga sintomas na ito, magpatingin sa doktor:

• Kung sa tingin mo ay nahihirapan kang gawin ang iyong pang-araw-araw na gawain .
• Kung tila lumalala ang mga sintomas.
• Kung ikaw ay nasa sitwasyon kung saan hindi ka maaaring gumalaw nang mag-isa.
• Kung ang paggamot ay nagdudulot ng mga side effect .

Napag-usapan na natin kung paano maaaring maging mahirap huminga ang ALS. Narito ang ilang senyales ng hirap sa paghinga na dapat mag-udyok sa iyo na magpatingin sa doktor:

• Kung nakakaramdam ka ng hirap sa paghinga , kahit na habang nagpapahinga.
• Kung ang ubo ay tila mahina .
• Kung ang lalamunan at baga ay hindi madaling malinis .
• Kung naiipon ang labis na laway .
• Kung hindi ka makahiga sa kama (dahil pakiramdam mo ay hinihingal ka).
• Kung madalas kang magkaroon ng impeksyon sa dibdib (pulmonya) .

Ang mga sintomas na ito ay maaaring humantong sa isang kondisyon na tinatawag na respiratory failure . Nangangahulugan ito na hindi ka makahinga ng sapat na oxygen upang makuha ang oxygen na kailangan ng iyong katawan. Ito ay nagbabanta sa buhay . Kaya, kung nahihirapan kang huminga, pumunta kaagad sa emergency room .

May paraan ba para maiwasan ang ALS?

Sa katunayan, ang ALS ay maiiwasan.Wala pang napatunayang lunas. Patuloy ang pananaliksik upang higit na maunawaan ang mga sanhi at mga salik ng panganib para dito, at upang bumuo ng mga pamamaraan ng pag-iwas sa hinaharap.

Gaano katagal ka maaaring mabuhay nang may ALS? Ano ang magiging pananaw mo sa hinaharap?

Ang karaniwang inaasahang haba ng buhay para sa ALS ay tatlo hanggang limang taon pagkatapos masuri. Gayunpaman, tinatayang humigit-kumulang 30% ng mga tao ang nabubuhay nang limang taon o higit pa, at sa pagitan ng 10% at 20% ay nabubuhay nang hindi bababa sa sampung taon. Ang iyong sitwasyon ay maaaring naiiba sa mga estadistikang ito . Kaya, kausapin ang iyong doktor upang matuto nang higit pa tungkol sa iyong sitwasyon.

Hindi maganda ang prognosis para sa ALS, dahil sa kung paano nito naaapektuhan ang tungkulin ng mga motor neuron. Ang iyong pananaw ay nakadepende sa kung gaano kabilis nangyayari ang pinsala sa mga nerve cell. Bagama't walang paggamot ang makakapagpabalik sa pinsalang ito, maaaring bigyan ka ng iyong doktor ng mga opsyon upang mapabagal ang paglala ng mga sintomas.

Sa kasalukuyan ay walang lunas para sa ALS.

Kung mayroon kang ALS, maaaring interesado kang sumali sa isang klinikal na pagsubok . Ang mga pag-aaral na ito ay tumutulong sa mga mananaliksik na bumuo ng mga bagong paggamot at mas maunawaan ang sakit.

Sa wakas, ang pinakamahalagang bagay na dapat tandaan!

Kapag nalaman mong mayroon kang amyotrophic lateral sclerosis, o ALS, maaaring marami kang mga tanong at damdamin.

Maaaring maisip mo, 'Bakit nangyari ito sa akin? Ano ang sanhi nito?' Maaari kang makaramdam ng pagkadismaya, lungkot, at pagkabalisa kapag hindi mo na magawa ang mga bagay na dati'y madali para sa iyo, tulad ng pagsusuklay ng iyong buhok, pagkain ng masarap na pagkain, o pakikipag-usap sa mga mahal sa buhay. Maaari itong humantong sa depresyon at pagkabalisa, lalo na habang lumalala ang iyong mga sintomas.

Nasaan ka man o ano ang iyong nararamdaman, narito ang iyong medical team upang tulungan ka . Ang mga paggamot para sa ALS ay bumubuti araw-araw, at ang mga bagong paggamot ay sinasaliksik at sinusubukan. Bagama't walang lunas sa kasalukuyan, ang mga magagamit na paggamot ay maaaring makapagpabagal sa paglala ng mga sintomas at magbibigay-daan sa iyo na gumugol ng mas maraming oras kasama ang iyong mga mahal sa buhay. Huwag kailanman makaramdam ng pag-iisa. Humingi ng tulong at suporta. Ang iyong lakas ang iyong pinakamahalagang yaman.

` ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Neuropathy, Muscular Dystrophy, Lou Gehrig's, Mga Neuron, Mga Motor Neuron, Sakit sa Paghinga