Nakarinig ka na ba ng kakaibang sakit na nakakaapekto sa utak? Alamin natin ang tungkol sa Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD).

Maaaring medyo nalito ka nang marinig mo ang pangalan ng sakit na ito, at naisip mo, "Ano itong kakaibang sakit?" Ang Creutzfeldt-Jakob disease, o CJD (Creutzfeldt-Jakob Disease) gaya ng tawag natin dito sa madaling salita, ay isang napakabihira ngunit napakaseryosong kondisyon na nakakasira sa paggana ng ating utak . Sa madaling salita, ang nangyayari ay unti-unting nasisira ang mga selula ng ating utak. Maaari itong magdulot ng mga bagay tulad ng pagkawala ng memorya, pagkalito, pati na rin ang mga pagbabago sa pag-uugali at kahirapan sa paglalakad.

Ano ang mga sintomas ng CJD?

Ang mga sintomas ng sakit na ito ay hindi lumilitaw nang sabay-sabay. Unti-unti itong nabubuo. Maaari itong magsimula nang maliit at lumala sa paglipas ng panahon. Tingnan natin ang mga pangunahing sintomas, mula sa pinakamaaga hanggang sa pinakamalala:

• Pagkalimot at mga problema sa memorya: Nagsisimula ito sa pagkalimot sa maliliit na bagay. Mga bagay tulad ng kung nasaan ang iyong mga susi, pangalan ng isang tao. Ngunit ito ay higit pa sa normal na pagkalimot lamang.
• Pagkalito at disoryentasyon: Hirap sa pag-alala kung nasaan ka at kung anong oras na. Hirap sa paghahanap ng daan kahit sa mga pamilyar na lugar.
• Mga pagbabago sa pag-uugali at personalidad: Hindi na katulad ng dati, kumikilos nang kakaiba, nagagalit sa kakaibang paraan, o biglang nagiging tahimik. Sinusubukang lumayo sa lipunan.
• Mga problema sa paningin at kahirapan sa pag-unawa sa iyong nakikita: Minsan doble ang nakikita mo, o hindi mo maintindihan ang iyong nakikita.
• Mga halusinasyon o delusyon: Nakakakita o nakakarinig ng mga bagay na wala roon, o pagkakaroon ng mga maling paniniwala na sinusubukan kang saktan ng iba.
• Mga problema sa pagkawala ng balanse at koordinasyon (ataxia): Pakiramdam na wala kang kontrol kapag naglalakad, nadadapa, at nahuhulog. Hirap sa pagkontrol ng mga paa't kamay.
• Hindi makontrol na pagkibot ng kalamnan (myoclonus) at paninigas ng kalamnan (dystonia): Biglaang pag-alog ng mga kalamnan sa katawan, panginginig ng mga paa't kamay. Minsan ang mga kalamnan ay nagiging matigas at pumipilipit sa hindi pangkaraniwang paraan.
• Mga seizure: Maaaring dumaan na parang may sumpong.
• Paralisis: Sa paglipas ng panahon, ang mga bahagi ng katawan ay maaaring maging paralisado.
• Pagkasayang ng kalamnan: Nanghihina ang mga kalamnan at nagiging payat ang katawan.

Hindi lahat ng tao ay dumarating nang sabay-sabay o sa parehong bilis, ngunit kung ikaw o ang isang kakilala mo ay nakakaranas ng alinman sa mga sintomas na ito, makabubuting magpatingin agad sa doktor.

Bakit nangyayari ang CJD? Ano ang sanhi nito?

Maaaring medyo kumplikado itong intindihin, ngunit hayaan ninyong ipaliwanag ko ito nang simple. Ang ating mga katawan ay may isang uri ng protina na tinatawag na protina . Ito ay parang maliliit na makina na isa-isang ginagawa ang kanilang mga trabaho. Upang gumana nang maayos ang mga protinang ito, kailangan nilang "tiklupin" sa isang partikular na hugis. Isipin ito na parang isang dahon ng origami, kung itupi mo ito nang tama, makakakuha ka ng isang magandang hugis.

Kaya, kung minsan, ang mga protinang ito ay hindi natitiklop nang tama. Ang isang protinang hindi natitiklop nang tama ay hindi nagagamit ng ating mga selula ng utak. Ang CJD ay sanhi ng isa sa mga protinang hindi natitiklop nang tama at abnormal. Ang mga ito ay tinatawag na "prion."

Ang mga prion protein na ito ay nagsisimulang maipon sa loob ng mga selula ng utak. Dahil hindi ito maalis ng mga selula, unti-unti nilang nasisira ang mga selula at kalaunan ay namamatay. Ang pinakamapanganib ay ang mga prion na ito ay maaari ring magkamali sa pagtiklop ng mga normal na protina, na ginagawang mga prion ang mga ito. Tulad ng isang nakakahawang sakit, ang mga prion na ito ay dumarami at kumakalat sa buong utak. Ito ang dahilan kung bakit mabilis na lumala ang sakit.

Isipin mo, ang prion na ito ay gumagawa ng isang bagay na parang isang bulok na mansanas na sumisira sa iba pang magagandang mansanas.

Mayroon bang iba't ibang uri ng CJD?

Oo, mayroong ilang pangunahing uri ng CJD. Ang mga ito ay inuuri ayon sa kung paano sila nabubuo.

1. Sporadic CJD: Ito ang pinakakaraniwang uri. Ito ay biglaang nabubuo, nang walang anumang tiyak na sanhi. Ang eksaktong sanhi ay hindi pa rin alam.

2. Genetic CJD: Nangyayari ito kapag ang isang abnormal na gene ay minana mula sa isa o parehong magulang. Mayroong dalawang subtype nito: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome at Fatal Familial Insomnia . Ang mga ito ay napakabihirang mangyari.

3. Acquired CJD: Ito ay sanhi ng panlabas na sanhi. Halimbawa, maaari itong sanhi ng organ transplant , tissue transplant , o paggamit ng mga instrumento sa pag-opera na hindi maayos na isterilisado. Gayunpaman, napakabihirang mangyari ang mga ito sa mga panahong ito, dahil lubos nang bumuti ang teknolohiyang medikal.

4. Baryanteng CJD (vCJD): Maaaring narinig mo na ito bilang kaugnay ng sakit na "Mad Cow Disease" o Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) . Maaari kang makakuha ng vCJD sa pamamagitan ng pagkain ng karne mula sa baka na may BSE. Ang prion na nagdudulot ng BSE ay maaari ring maipasa sa mga tao. Gayunpaman, ito ay napakabihirang mangyari ngayon sa mundo, dahil sa mga hakbang sa kaligtasan na ginagawa sa pag-aalaga ng hayop.

Sino ang malamang na magkaroon ng CJD? Nakakahawa ba ito?

Sa katunayan, kahit sino ay maaaring magkaroon ng CJD. Minsan, maaari kang magkaroon ng prion sa iyong katawan nang maraming taon nang hindi nagpapakita ng anumang sintomas. Ngunit kapag lumitaw na ang mga sintomas, ang sakit ay maaaring mabilis na lumala dahil nasira ang utak.

Ang sakit na ito ay karaniwang nakakaapekto sa mga taong nasa pagitan ng edad na 50 at 80. Gayunpaman, ang mga genetic na anyo ng CJD ay minsan ay makikita sa mga taong nasa pagitan ng edad na 30 at 50.

Ngayon, maaaring iniisip mo kung ito ay isang nakakahawang sakit . Ang isang taong may CJD ay hindi maaaring maipasa mula sa isang tao patungo sa isa pa sa pamamagitan ng kaswal na pakikipag-ugnayan, pagbahing, o pagbabahagi ng pagkain. Walang dapat ipag-alala. Ang tanging paraan upang makakuha ng CJD ay, gaya ng nabanggit kanina, sa pamamagitan ng paglipat ng organ o tissue mula sa isang taong may CJD, o sa pamamagitan ng mga iniksyon ng ilang partikular na hormone mula sa isang taong may CJD.

Natuklasan na ang variant CJD (vCJD) ay naisasalin sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo , ngunit napakabihirang din nito. Ang uri ng vCJD ay napakabihirang din sa buong mundo.

Paano tumpak na nasusuri ng mga doktor ang CJD?

Kung sa tingin mo ay mayroon kang mga sintomas ng CJD, ang unang gagawin ng doktor ay makinig nang mabuti sa iyong mga sintomas at magsagawa ng pisikal at neurological na pagsusuri. Minsan ay hihilingin nila sa iyo na gumawa ng maliliit na bagay upang makakuha sila ng ideya kung paano gumagana ang iyong utak.

Ang CJD ay kabilang sa isang grupo ng mga sakit na tinatawag na Transmissible Spongiform Encephalopathy . Ang pangalan ay nagmula sa katotohanan na ang isang utak na napinsala ng mga prion ay mukhang espongha na may mga butas kapag tiningnan sa ilalim ng mikroskopyo.

Nagsasagawa ang mga doktor ng ilan pang pagsusuri upang kumpirmahin ang CJD.

• MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan: Kumukuha ito ng detalyadong mga larawan ng utak at sinusuri ang anumang mga abnormalidad sa utak.
• Spinal tap o lumbar puncture: Ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng sample ng likido mula sa spinal cord at pagsubok nito para sa mga protina ng prion.
• Pagsusuri ng EEG (Electroencephalogram): Sinusukat nito ang aktibidad na elektrikal ng utak at hinahanap ang mga abnormal na pattern. Makikita ang isang partikular na pattern sa CJD.

Bilang karagdagan, maaaring isagawa ang mga karagdagang pagsusuri upang maalis ang iba pang mga kondisyon na may katulad na mga sintomas sa CJD.

• Mga pagsusuri sa dugo
• Pagsusuri sa henetiko: Kung pinaghihinalaan ang genetic CJD.
• Pagsusuri ng ihi
• Biopsy sa utak: Ito ay bihirang gawin, kung ang lahat ng iba pang mga pagsusuri ay hindi makumpirma ang diagnosis, dahil ito ay isang maliit na pamamaraan ng operasyon.

Mayroon bang gamot para sa CJD?

Sa kasamaang palad, sa kasalukuyan ay walang lunas para sa CJD, walang paggamot upang pigilan ang pagkalat ng sakit, o walang paggamot upang mapabagal ito . Ito ang pinakamalungkot na bahagi ng sakit na ito.

Gayunpaman, maaaring ibigay ang palliative care upang mabawasan ang discomfort na dulot ng mga sintomas at magbigay ng kaunting ginhawa sa pasyente. Halimbawa, maaaring ibigay ang mga gamot upang kontrolin ang mga seizure, pamahalaan ang mga pagbabago sa pag-uugali, o bawasan ang hindi makontrol na muscle spasms. Gayunpaman, limitado ang mga benepisyo ng mga paggamot na ito.

Dahil ang kondisyong ito ay maaaring mabilis na lumala, mahalaga para sa pasyente at pamilya na makatanggap ng suportang pangangalaga. Sa mga huling yugto ng sakit, tinutulungan ng mga serbisyo ng hospice ang pasyente na manatiling komportable at malaya sa sakit.

Minsan, kung ikaw ay karapat-dapat, maaari ring imungkahi ng iyong medikal na pangkat na lumahok ka sa mga klinikal na pagsubok, na nag-aaral ng mga bagong paggamot.

Ano ang maaari mong asahan kung magkakaroon ka ng CJD?

Dahil ang CJD ay walang lunas at walang lunas, kakaunti ang pag-asa para sa sakit na ito. Kapag nagsimula na ang mga sintomas, unti-unting humihina ang kakayahang kumilos, maglakad, at magsalita sa paglipas ng panahon.

Dahil ang mga pagbabago ay maaaring mangyari nang napakabilis, mahalagang makipagtulungan sa iyong pangkat ng pangangalagang pangkalusugan upang talakayin ang iyong mga kagustuhan at pangangailangan at gumawa ng mga desisyon. Sa katunayan, magandang ideya para sa ating lahat, mayroon man tayong sakit o hindi, na magkaroon ng isang dokumento tulad ng isang paunang direktiba . Nangangahulugan ito na kung hindi mo maipahayag ang iyong mga iniisip, isinulat mo na kung anong pangangalagang medikal ang gusto mo at kung ano ang hindi mo gusto. Lalo na mahalagang gawin ito nang maaga sa isang mabilis na kumakalat na sakit tulad ng CJD.

Dahil napakalala ng sakit na ito, maaaring makatulong nang malaki para sa iyo at sa iyong mga mahal sa buhay ang humingi ng payo mula sa isang propesyonal sa kalusugang pangkaisipan . Maaari itong maging isang malaking lakas upang makapag-adjust sa mga pagbabagong ito at mapalakas ang iyong kumpiyansa.

Ano ang inaasahang haba ng buhay ng isang pasyenteng may CJD?

Karamihan sa mga pasyenteng may CJD ay namamatay sa loob ng ilang buwan o isang taon mula sa diagnosis. Ang tanging eksepsiyon ay ang genetic CJD , kung saan ang mga tao ay maaaring mabuhay mula isa hanggang sampung taon pagkatapos magsimula ang mga sintomas.

Ang iyong doktor ay maaaring magbigay sa iyo ng tiyak at napapanahong impormasyon tungkol sa iyong kondisyon. Tandaan, ang mga istatistika ay mga paglalahat lamang, at bawat tao ay magkakaiba.

Maaari bang maiwasan ang CJD?

Maraming uri ng CJD ang hindi mapigilan. Lalo na ang paminsan-minsang CJD, na kusang nangyayari, ay walang paraan upang mapigilan ito.

Ang tanging maiiwasang uri ay ang variant CJD (vCJD) . Ito ay sanhi ng pagkain ng karne ng baka na may BSE ("mad cow disease"), at maaaring mapigilan.

Pinipigilan ng pagsusuri sa hayop ang mga baka na nahawaan ng BSE na makapasok sa food chain. Gayunpaman, ang mga karneng hindi nasubukan at hindi wastong inihanda ay maaaring maging isang panganib. Samakatuwid, mas ligtas na iwasan ang pagkain ng mga karneng hindi kinokontrol at hindi nasubukan, lalo na ang mga naglalaman ng mga bahagi tulad ng utak at utak ng buto .

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan

Ang diagnosis ng CJD ay maaaring maging isang karanasang makapagpapabago ng buhay. Maaari mong pakiramdam na ikaw at ang mundo sa paligid mo ay nawala sa isang kisap-mata. Ang ganitong pagbabago ay maaaring maging mahirap para sa iyo at sa iyong mga mahal sa buhay na tiisin.

Kung hindi ka sigurado kung ano ang iisipin tungkol dito o kung paano magpatuloy, narito ang iyong medical team para tumulong. Matutulungan ka nilang magplano nang maaga at maghanda para sa mga susunod na mangyayari. Tandaan lamang na hindi ka nag-iisa.

Sakit na Creutzfeldt -Jakob, CJD, Prion, Sakit sa Utak, Sakit na Neurological, Pagkawala ng Memorya, Dementia, BSE, Sakit na Mad Cow