Mahina ba ang kaliwang bahagi ng puso ng iyong sanggol? Pag-usapan natin ang Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)

Mahirap ilarawan ang nararamdaman mo kapag sinabi sa iyo ng iyong doktor na ang iyong bagong silang na sanggol ay may malubhang sakit sa puso. Kasabay ng takot, pagkabigla, at kalungkutan, ang tanong na "Ano ang mangyayari sa ating sanggol?" ay umuugong sa iyong isipan. Napakahirap na panahon ngayon. Ngunit ang pinakamahalagang bagay sa panahong tulad nito ay ang lubos na maging mulat sa kondisyong ito. Ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), isang malubha at bihirang kondisyon sa puso na sanhi ng kapanganakan. Sa artikulong ito, pag-uusapan natin ito nang simple, sa paraang mauunawaan mo.

Ano nga ba ang Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?

Sa madaling salita, ang Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) ay isang kondisyon na nangyayari kapag ang kaliwang bahagi ng puso ay hindi maayos na nabubuo habang lumalaki ang sanggol sa sinapupunan. Ito ay isang congenital heart disease. Ang salitang "hypoplastic" ay nangangahulugang "hindi pa ganap na nabubuo."

Ang ating puso ay parang isang maliit na bahay na may apat na silid. Dalawang silid sa itaas at dalawang silid sa ibaba. Ang mga bahagi ng kaliwang bahagi ng puso ng isang sanggol na may HLHS, partikular na:

• Kaliwang ventricle: Ito ang pangunahing pumping chamber ng puso. Ito ang nagbobomba ng malinis at may oxygen na dugo sa buong katawan. Sa HLHS, ito ay napakaliit at hindi pa ganap na nabubuo.
• Aorta: Ang pangunahing daluyan ng dugo na nagdadala ng dugo mula sa kaliwang ventricle patungo sa iba pang bahagi ng katawan. Kadalasan din itong makitid at maliit.
• Mga balbula ng mitral at aorta: Ito ay parang mga pinto. Pinapayagan lamang nila ang dugo na dumaloy sa isang direksyon. Sa HLHS, ang mga balbulang ito ay maaaring hindi maayos na mabuo o maaaring ganap na sarado.

Dahil ang mga pangunahing bahaging ito ay hindi lumalaki nang maayos, ang kaliwang bahagi ng puso ay hindi kayang magbomba ng sapat na dugong may oxygen papunta sa iba pang bahagi ng katawan. Ito ay isang napakaseryosong kondisyon. Minsan, maaaring mayroong maliit na butas sa dingding sa pagitan ng dalawang itaas na silid ng puso, na tinatawag na atrial septal defect .

Ano ang pagkakaiba nito sa isang malusog na puso?

Sa isang malusog na puso, ang kanan at kaliwang bahagi ay nagtutulungan. Isipin na ang kanang bahagi ay kumukuha ng dugong kulang sa oxygen mula sa katawan at ipinapadala ito sa baga upang kumuha ng oxygen. Ang dugong mayaman sa oxygen mula sa baga ay bumabalik sa kaliwang bahagi ng puso. Pagkatapos, ang malakas na bomba sa kaliwang bahagi (ang kaliwang ventricle) ang nagbobomba ng dugong iyon sa iba pang bahagi ng katawan.

Pero sa isang sanggol na may HLHS, ang kaliwang bahagi ng puso ay napakahina. Kaya hindi nito kayang gawin ang trabahong iyon. Ano kaya ang mangyayari? Ang kanang bahagi ng puso ay kailangang gawin ang parehong trabaho nang mag-isa . Nangangahulugan ito na ang kanang ventricle ay kailangang magbomba ng dugo papunta sa baga, habang nagbobomba rin ng dugo papunta sa iba pang bahagi ng katawan.

Paano ito nangyayari? Kapag ang isang sanggol ay nasa sinapupunan, mayroong pansamantalang koneksyon sa pagitan ng dalawang pangunahing daluyan ng dugo sa puso. Ito ay tinatawag na ductus arteriosus.Parang isang 'shortcut' ito. Ang 'shortcut' na ito ay mahalaga para mabuhay ang isang sanggol na may HLHS pagkatapos manganak. Dahil ang dugo ay dumadaloy sa pamamagitan ng tubong ito patungo sa katawan. Karaniwan, ang tubong ito ay nagsasara ilang araw pagkatapos ipanganak ang isang sanggol. Ngunit kung ang tubong ito ay nagsasara sa isang sanggol na may HLHS, walang paraan para dumaloy ang dugo patungo sa katawan. Samakatuwid, kung ang kondisyong ito ay hindi magagamot, ang isang sanggol ay magkakaroon lamang ng ilang araw upang mabuhay.

Paano mo malalaman kung ang iyong sanggol ay may ganitong kondisyon? Ano ang mga sintomas?

Kung ang isang bagong silang na sanggol ay may HLHS, kung minsan ang mga sintomas ay hindi nakikita sa simula. Ngunit ang mga sintomas na ito ay maaaring lumitaw sa loob ng ilang oras o araw. Napakahalagang malaman ito ng mga magulang.

Bakit ito nangyayari sa mga sanggol? Ano ang dahilan?

Ito ang tanong na nasa isip ng bawat magulang. Normal lang na magtanong, "Bakit nangyari ito sa aming sanggol? May nagawa ba kaming mali?"

Ngunit ang totoo, sa karamihan ng mga kaso, walang tiyak na sanhi ng HLHS . Ibig sabihin, hindi ito isang bagay na sanhi ng ina o ama. Minsan, ang mga genetic na salik ay maaaring gumanap ng papel. Ibig sabihin, ang ilang mga genetic na pagbabago sa pamilya ay maaaring magpataas ng panganib. Ang mga sanggol na may iba pang mga genetic na kondisyon, tulad ng Turner syndrome o trisomy 18, ay nasa panganib din para sa HLHS.

Paano tumpak na natutukoy ng mga doktor ang sakit na ito?

Mabuti na lang at sa makabagong teknolohiya ngayon, ang sakit na ito ay maaaring masuri bago pa man ipanganak ang sanggol, ibig sabihin, sa panahon ng pagbubuntis . Kung may matagpuang abnormalidad sa puso sa panahon ng regular na prenatal ultrasound scan, irerekomenda ka ng iyong doktor sa isang espesyalista at hihilingin sa iyo na magsagawa ng fetal echocardiogram . Nagbibigay-daan ito sa iyo na makita nang malinaw ang istruktura at tungkulin ng puso ng sanggol.

Para masuri ang kondisyon pagkatapos ipanganak ang sanggol, titingnan ng doktor ang mga sintomas ng sanggol at pakikinggan ang dibdib gamit ang istetoskopyo upang makita kung mayroong abnormal na tunog ng puso (heart murmur). Pagkatapos, ilang pagsusuri ang isasagawa upang kumpirmahin ang kondisyon, tulad ng:

• X-ray sa Dibdib: Maaaring suriin ng X-ray sa dibdib ang laki at hugis ng puso at baga.
• Echocardiogram: Ito ang pinakamahalagang pagsusuri. Parang video scan ito ng puso. Malinaw na nakikita ang mga silid, balbula, at mga daluyan ng dugo ng puso. Ito ang nagpapatunay sa pagkakaroon ng HLHS.
• Electrocardiogram (EKG): Isang pagsusuri na sumusukat sa electrical activity ng puso.
• Pulse oximetry screening: Isang maliit na aparatong parang clip ang inilalagay sa daliri o tainga ng sanggol upang masukat ang dami ng oxygen sa dugo. Mababa ang halagang ito sa mga sanggol na may HLHS.

Mayroon bang lunas para sa kondisyong ito? Maaari bang maligtas ang sanggol?

Oo, ito ay isang napakaseryosong kondisyon, ngunit may mga paggamot. Ngunit hindi ito isang sakit na maaaring gamutin sa pamamagitan ng gamot. Upang mailigtas ang buhay ng sanggol, isang masalimuot na serye ng mga operasyon na binubuo ng ilang yugto ang dapat isagawa.

Hakbang Una: Pagpapatatag ng Sanggol

Bago ang operasyon, kailangang patatagin ang sanggol. Ang unang hakbang ay panatilihing bukas ang ductus arteriosus , ang 'shortcut' na daluyan ng dugo na ating napag-usapan. Isang gamot na tinatawag na prostaglandin ang ibinibigay sa pamamagitan ng intravenous. Maaari ring gamitin ang iba pang mga gamot upang matulungan ang pagtibok ng puso ng sanggol, at maaaring gamitin ang isang ventilator upang matulungan ang sanggol na huminga.

Ikalawang Hakbang: Tatlong-Yugto na Serye ng Operasyon

Ang pangunahing layunin ng seryeng ito ng mga operasyon ay ganap na lampasan ang mahinang kaliwang bahagi at bigyan ang mas malakas na kanang bahagi ng puso (ang kanang ventricle) ng trabaho ng pagbomba ng dugo sa buong katawan. Para itong pag-redirect ng daloy ng dugo sa ibang direksyon.

1. Pamamaraang Norwood: Ginagawa ito sa loob ng unang dalawang linggo pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol. Ito ay isang napakakumplikado at seryosong operasyon. Narito, ang mga siruhano:

• Ang hindi pa ganap na nabubuong aorta ay muling itinatayo.
• Isang espesyal na tubo (shunt) ang ipinapasok upang magpadala ng dugo mula sa kanang ventricle nang direkta sa mga baga.
• Sa ganitong paraan, ang "tubular system" ng puso ay binabago upang ang kanang ventricle ay makapagbomba ng dugo sa buong katawan at baga.

2. Operasyon sa Glenn (Bidirectional Glenn shunt operation): Ginagawa ito kapag ang sanggol ay nasa pagitan ng 4 at 6 na buwang gulang . Dito:

• Ang tubo (shunt) na ipinasok noong unang operasyon ay tinatanggal.
• Ang dugong kulang sa oksiheno mula sa itaas na bahagi ng katawan (mula sa ugat na tinatawag na superior vena cava) ay direktang konektado sa mga baga.
• Malaki ang nababawasan nito sa workload sa kanang ventricle, dahil ngayon ay hindi na nito kailangang magbomba ng dugo mula sa itaas na bahagi ng katawan, dumidiretso na ito sa mga baga.

3. Pamamaraan ng Fontan: Ito ang huling yugto. Isinasagawa ito sa pagitan ng edad na 18 buwan at 4 na taon . Narito:

• Ang dugong kulang sa oksiheno mula sa ibabang bahagi ng katawan (mula sa ugat na tinatawag na inferior vena cava) ay direktang nakakonekta sa mga baga.
• Pagkatapos ng operasyong ito, lahat ng dugong kulang sa oxygen mula sa katawan ay direktang mapupunta sa baga. Ang kanang ventricle ng puso ay kailangan lamang magbomba ng malinis at mayaman sa oxygen na dugo mula sa baga patungo sa buong katawan.

Pagkatapos makumpleto ang tatlong operasyong ito, ang sistema ng sirkulasyon ng sanggol ay magsisimulang gumana sa isang ganap na bagong paraan.

Ano ang mga komplikasyon ng paggamot?

Bagama't nakapagliligtas-buhay ang mga operasyong ito, ang mga ito ay lubhang kumplikado at maaaring may kasamang mga panganib at komplikasyon. Maaaring lumitaw ang mga problema habang at pagkatapos ng operasyon.

• Nanghihina ang kanang ventricle dahil sa mabigat na pasanin na kailangan nitong dalhin.
• Pagtagas ng dugo mula sa mga balbula ng puso.
• Mga sakit sa atay.
• Mga abnormal na ritmo ng puso.
• Pamumuo ng dugo.
• Mga impeksyon.
• Hirap kumain.
• Mga seizure.
• Mga epekto sa mga bato.

Tatalakayin nang detalyado ng doktor ang lahat ng mga panganib na ito sa iyo. Masusing susubaybayan ng medical team ang sanggol habang ginagawa nila ang paglalakbay na ito.

Magandang opsyon ba ang heart transplant?

Sa ilang mga kaso, kung ang kondisyon ng puso ng sanggol ay napakakomplikado o kung sa palagay ng mga doktor ay hindi makakaligtas ang sanggol sa operasyon, maaari silang magrekomenda ng heart transplant . Ngunit kailangan nilang maghintay hanggang sa magkaroon ng magagamit na tugmang puso. Gayundin, pagkatapos ng heart transplant, ang sanggol ay kailangang uminom ng mga immunosuppressive na gamot sa buong buhay nila.

Kung ang isang sanggol ay may ganitong kondisyon, ano ang dapat nating malaman bilang mga magulang?

Mahirap ang paglalakbay na ito, ngunit sa pamamagitan ng wastong pangangasiwa at pangangalagang medikal, ang mga batang may HLHS ay maaaring mamuhay nang maayos.

• Panghabambuhay na pangangasiwa sa medisina: Pagkatapos ng operasyon, kakailanganin ng bata na magpatingin sa isang cardiologist habang buhay. Dapat silang magpa-check-up nang kahit isang beses sa isang taon.
• Mga Gamot: Maraming bata ang kakailanganing uminom ng mga gamot para sa puso sa buong buhay nila.
• Mga antibiotic bago ang iba pang operasyon: Bago ang anumang iba pang operasyon, tulad ng pagbunot ng ngipin, kailangan mong uminom ng antibiotics upang maiwasan ang mga impeksyon sa puso (endocarditis).
• Pisikal na aktibidad: Maaaring kailanganing limitahan ang pisikal na aktibidad ng iyong anak. Ang mga mabibigat na aktibidad, tulad ng mga mapagkumpitensyang isport, ay karaniwang hindi inirerekomenda. Humingi ng payo sa iyong doktor tungkol dito.
• Ang iyong kalusugang pangkaisipan: Nakakapagod ang paglalakbay na ito para sa mga magulang. Maaari itong maging nakaka-stress. Kaya, pag-usapan ang iyong nararamdaman sa iyong asawa at pamilya. Humingi ng payo kung kinakailangan. Kapag malakas ka na, saka mo lamang maaalagaan nang mabuti ang iyong anak.