Mayroon ka bang ganitong mga problema sa iyong mga baga? Pag-usapan natin ang tungkol sa LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Narinig mo na ba ang sakit na ito na may mahabang pangalan na tinatawag na LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Maaaring kakaiba ang pangalan nito para sa iyo. Ngunit ito ay isang bihirang sakit na nakakaapekto sa baga. Ngayon, pag-uusapan natin ito nang simple, sa paraang maiintindihan mo. Huwag mag-alala, ipapaliwanag namin ang lahat.

Ano nga ba ang LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Sa madaling salita, ang LAM ay isang bihirang sakit na nagdudulot ng pagbuo ng mga cyst na puno ng likido sa loob ng iyong baga. Maaari itong makapinsala sa iyong baga. Maaari rin itong magdulot ng mga cyst sa iyong mga bato at lymphatic system. Isipin kung ano ang mangyayari kung ang mga smooth muscle cells sa iyong katawan ay biglang nagsimulang lumaki nang hindi makontrol. Iyan ang nangyayari rito. Ito ay sanhi ng mga genetic mutation.

Ang kondisyong ito, na tinatawag na LAM (binibigkas na “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , ay kadalasang nakakaapekto sa mga kababaihan . Karaniwan itong nakakaapekto sa mga kababaihan sa pagitan ng edad na 20 at 40, o mga kababaihang dumaan na sa pagdadalaga at malapit nang magmenopos. Dahil dito, iniisip ng mga doktor na ang hormone na estrogen o ang pagkakaroon ng matris ay maaaring may kinalaman sa pag-unlad ng mga tumor na ito.

Ano ang mga pangunahing uri ng LAM?

Mayroong dalawang pangunahing uri ng LAM:

1. TSC-LAM: Ang ilang kababaihan ay may genetic na kondisyon na tinatawag na "Tuberous Sclerosis Complex - TSC". Kung sila ay magkaroon ng LAM, ito ay tinatawag na TSC-LAM.

2. Sporadic LAM: Nangyayari ito nang random, ibig sabihin ay may mutasyon na nangyayari sa isang gene nang random habang nabubuhay. Ang mahalaga ay ang ganitong uri ng Sporadic LAM ay hindi maipapasa sa iyong mga anak.

Gaano kadalas tinatawag na LAM ang sakit na ito?

Ang LAM ay isang napakabihirang sakit . Tinatayang isa sa bawat 140,000 kababaihan ang maaaring magkaroon ng sakit na ito. Gayunpaman, nasa pagitan ng 30% at 80% ng mga kababaihang may "Tuberous Sclerosis" ay maaaring may LAM.

Ano ang mga sintomas ng sakit na LAM?

Ang isang taong may LAM ay maaaring makaranas ng mga sintomas tulad ng:

• Hirap sa paghinga (dyspnea) : Minsan maaari itong unti-unting tumaas.
• Ang paghingal ay isang tunog ng pagsipol na nagmumula sa dibdib .
• Pananakit ng dibdib .
• Ubo .
• Minsan may dugo o chyle (`(chyle)` - lymphatic fluid mula sa digestive system) na lumalabas kasama ng mucus .

Huwag ipagpalagay na mayroon kang LAM dahil lamang sa mayroon kang mga sintomas na ito, dahil maaari rin itong mga sintomas ng iba pang mga sakit sa baga. Samakatuwid, mahalagang humingi ng medikal na payo.

Bakit nangyayari ang LAM na ito? Ano ang sanhi?

Ang pangunahing sanhi ng LAM ay ang mga mutasyon sa dalawang gene sa ating katawan na tinatawag na `(TSC1)` at `(TSC2)`. Ang dalawang gene na ito ay parang mga tumor suppressor gene na pumipigil sa mga bagay tulad ng mga selula ng kanser na lumaki nang hindi kinakailangan sa ating katawan. Kaya, kung mayroong depekto sa alinman sa dalawang gene na ito, ang mga smooth muscle cell na nabanggit ko kanina ay nagsisimulang lumaki nang hindi mapigilan. Bilang resulta, ito ay:

• Nabubuo ang mga tumor sa baga (pulmonary lymphangioleiomyomatosis).
• Ang mga tumor (angiomyolipomas) ay nabubuo sa mga bato.
• Nabubuo ang mga cyst sa lymphatic system.

Paano nagkakaroon ng LAM ang isang tao?

May dalawang paraan kung paano maaaring magkaroon ng LAM ang isang tao. Ang isa ay sa pamamagitan ng pagmamana ng depektibong gene mula sa isang magulang na may depekto sa alinman sa `(TSC1)` o `(TSC2)` gene. Ang pagmamanang ito ay nagreresulta sa kondisyong `(Tuberous Sclerosis)`, at kasama nito ang panganib na magkaroon ng LAM. Mahigit sa 30% ng mga kababaihang may `(Tuberous Sclerosis)` ay may LAM.

Ang isa pang paraan ay ang isang mutasyon sa gene na `(TSC2)` ay kusang nangyayari, nang walang anumang namamanang koneksyon. Hindi pa alam ang eksaktong sanhi nito. Ang LAM na nabubuo sa ganitong paraan ay tinatawag na Sporadic LAM. Sa kasong ito, ang iba pang mga sintomas ng `(Tuberous Sclerosis)` ay hindi lumilitaw.

Sino ang may mas mataas na panganib na magkaroon ng LAM?

Bagama't nakakagulat ito, ang LAM ay kadalasang nangyayari sa mga kababaihan . Iilang mga lalaki pa lamang ang nasuring may LAM hanggang sa kasalukuyan. Isang lalaki pa lamang ang naiulat na may paminsan-minsang LAM.

Gayundin, ang LAM ay maaaring maging mas malala habang nagbubuntis at kapag gumagamit ng mga gamot na naglalaman ng estrogen .

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng LAM?

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng LAM ay ang pneumothorax . Tulad ng isang lobo na sumasabog, ang hangin ay lumalabas sa baga at nagiging sanhi ng pagbagsak ng baga. Mahigit sa kalahati ng mga kababaihan na may LAM ay magkakaroon ng kahit isang episode ng pneumothorax sa kanilang buhay. Minsan maaari itong mangyari nang paulit-ulit. Ang LAM ay kadalasang nasusuri pagkatapos ng episode na ito.

Kabilang sa iba pang mga komplikasyon ang:

• Akumulasyon ng likido na tinatawag na chyle sa paligid ng mga baga (chylothorax).
• Pag-iipon ng likido sa paligid ng baga (pleural effusion).
• Pagbara ng sistemang lymphatic.

Paano nasusuri ang sakit na LAM?

Para masuri ang LAM, susuriin ka muna ng doktor at tatanungin tungkol sa iyong mga sintomas. Pagkatapos ay mag-oorder sila ng mga pagsusuri at pagsusuri sa imaging upang matukoy ang mga sumusunod:

• Tingnan kung gaano kahusay gumagana ang iyong mga baga.
• Suriin ang antas ng oxygen sa dugo.
• Suriin ang anumang mga pagbabago sa baga.
• Suriin kung mayroong higit sa normal na dami ng ilang "protina" sa dugo.

Dahil ang mga sintomas ng LAM ay katulad ng sa iba pang mga karaniwang sakit sa baga, kung minsan ay maaaring mahirap para sa mga doktor na mag-diagnose.

Anong mga pagsusuri ang ginagamit upang masuri ang LAM?

Maaaring kailanganin mong magsagawa ng mga pagsusuri tulad ng mga ito:

• Mga pagsusuri sa paggana ng baga : Sinusuri nito kung gaano kahusay ang tulong ng iyong mga baga sa iyong paghinga papasok at palabas.
• Pagsusuri sa antas ng oxygen sa dugo (`(pulse oximetry)`) : Isang simpleng pagsusuri na kinabibilangan ng pagkabit ng isang bagay tulad ng clip sa iyong daliri.
• Mga pagsusuri sa imaging : Kabilang dito ang mga CT scan (Computed Tomography scan), MRI (Magnetic Resonance Imaging), o HRCT (High-Resolution Computed Tomography) scan. Ang isang HRCT scan ay maaaring makagawa ng malinaw na larawan kahit ng isang napakaliit na bahagi ng baga, na ginagawang mas madaling masuri ang ilang mga sakit sa baga.
• Pagsusuri ng VEGF-D : Maaaring magsagawa ang iyong doktor ng pagsusuri sa dugo upang suriin ang mga impeksyon, kung gaano kahusay gumagana ang iyong iba pang mga organo, at ang iyong mga antas ng isang protina na tinatawag na VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Maraming taong may LAM ang may mataas na antas ng protina na ito, ngunit hindi lahat ay mayroon nito.
• Biopsy sa baga : Ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng isang maliit na piraso ng tisyu mula sa baga at pagsubok nito sa isang laboratoryo. Ang sample na ito ay maaaring kunin sa pamamagitan ng bronchoscopy (isang pamamaraan kung saan ang isang tubo na may kamera ay ipinapasok sa baga) o sa pamamagitan ng video-assisted thoracic surgery (VATS).

Paano ginagamot ang sakit na LAM?

Sa kasamaang palad, sa kasalukuyan ay walang lunas para sa LAM. Gayunpaman, ang gamot na sirolimus (kilala rin bilang rapamycin, brand name na Rapamune®) ay makakatulong na patatagin ang sakit at maiwasan ang paglala nito. Ang Sirolimus ay makakatulong na paliitin ang mga tumor sa bato (angiomyolipomas), bawasan ang mga tumor at akumulasyon ng likido sa lymphatic system, at makatulong na mabawasan ang iyong mga sintomas.

Tulad ng iba pang mga paggamot:

• Oxygen therapy : Para sa mga nahihirapang huminga.
• Mga inhaled bronchodilator : Ang mga ito ay parang mga inhaler. Binubuksan nila ang mga daanan ng hangin sa baga at ginagawang mas madali ang paghinga.
• Rehabilitasyon sa baga : Ito ay isang programa na pinagsasama ang ehersisyo, edukasyon, at pagpapayo.
• Paglipat ng baga : Bilang huling paraan para sa mga taong ang sakit ay lumala na sa malalang yugto.

Alamin din natin ang tungkol sa mga side effect at komplikasyon ng paggamot.

Ang Sirolimus ay maaaring magdulot ng malubhang pinsala sa bato at mapataas ang panganib ng malulubhang impeksyon . Samakatuwid, napakahalagang talakayin ang mga kalamangan at kahinaan ng paggamit ng gamot na ito sa iyong doktor bago gumawa ng desisyon.

Anong uri ng kinabukasan ang maaaring asahan ng isang taong may LAM?

Maaaring lumala ang LAM sa paglipas ng panahon. Maaaring magbago ang iyong plano sa paggamot depende sa kung anong paggamot ang tama para sa iyo. Makikipagtulungan ka sa iyong pulmonologist (pulmonologist) upang matukoy ang pinakamahusay na paraan upang masubaybayan ang iyong kondisyon. Regular niyang susuriin ang function ng iyong baga. Ang iyong plano sa paggamot ay ibabatay sa:

• ang iyong edad.
• Ang iyong katayuan sa menopos (dumaan ka man sa menopos o hindi).
• Gaano kabilis humina ang paggana ng baga.
• Kung naapektuhan ang iyong mga bato o lymphatic system.

Gaano kabilis kumalat ang LAM?

Kung gaano kabilis kumalat ang LAM ay maaaring mag-iba sa bawat tao . Mayroong ilang mga salik na maaaring makaapekto dito:

• Ang uri ng LAM na mayroon ka : Bagama't ang mga taong may `(TSC-LAM)` ay may mas mahusay na paggana ng baga kaysa sa mga may `(Sporadic LAM)`, ang antas ng pagbaba ng paggana ng baga ay halos pareho sa pareho.
• Ang iyong edad : Para sa ilang mga tao, humihinto ang pagkalat ng LAM pagkatapos ng menopause, kapag bumababa ang antas ng estrogen sa katawan.
• Paano ka tumutugon sa paggamot : Ang gamot na sirolimus ay maaaring magpatatag ng sakit sa maraming tao.

Kailan kinakailangan ang transplant ng baga?

Maraming taong may LAM (mga 64%) ang maaaring mabuhay nang 20 taon o higit pa pagkatapos ng diagnosis nang hindi nangangailangan ng lung transplant. Gayunpaman, dahil ang mga LAM cell ay hindi nagsisimula sa baga, ang mga cyst ay maaari pa ring tumubo kahit na pagkatapos ng lung transplant .

Ano ang inaasahang haba ng buhay sa LAM? (Life Expectancy)

Kung gaano katagal ka maaaring mabuhay nang may LAM ay depende sa kalubhaan ng sakit at kung gaano kabilis ito kumalat. Ngunit, sa pangkalahatan, mas maayos na ang sitwasyon ngayon kaysa dati. Mahigit 90% ng mga taong may LAM ay nabubuhay pa 10 taon pagkatapos masuri.

Paano ko aalagaan ang aking sarili?

Kausapin ang iyong pulmonologist (pulmonologist) tungkol sa kung ano ang aasahan at kung paano gumawa ng plano para sa pamumuhay na may LAM. Magpatingin sa iyong doktor sa oras, inumin ang iyong mga gamot ayon sa inireseta, at sabihin kaagad sa iyong doktor kung mayroon kang anumang mga bagong sintomas, kung lumala ang iyong mga sintomas, o kung mayroon kang mga side effect mula sa iyong paggamot.

Kailan ka dapat magpatingin sa doktor? Kailan ka dapat pumunta sa emergency care?

Kung nahihirapan kang huminga, ubo, o iba pang nakababahalang sintomas, magpapatuloy man ang mga ito o lumala, siguraduhing magpatingin sa doktor.

Kailan pupunta sa Emergency Treatment Unit (ETU) :

Kung mayroon kang mga palatandaan ng pagguho ng baga (pneumothorax) o iba pang malubhang sintomas, pumunta kaagad sa ospital:

• Kung nahihirapan kang huminga.
• Kung mayroon kang matinding pananakit ng dibdib .
• Kung uubo ka ng dugo .
• Kung ang balat, labi, at mga kuko ay nagiging asul (`(cyanosis)`) .

Ano ang mga mahahalagang tanong na dapat itanong sa doktor?

Maaaring makatulong na magtanong sa iyong doktor ng mga sumusunod na katanungan:

• Mayroon ba akong `(Sporadic LAM)` o `(TSC-LAM)`?
• Anong mga opsyon sa paggamot ang mayroon ako?
• Paano ko dapat gamitin ang aking gamot?
• Anong mga bago o lumalalang sintomas ang dapat kong bantayan?
• Kakailanganin ko ba ng transplant ng baga?

Kanser ba ang LAM?

Ang LAM ay hindi karaniwang itinuturing na kanser . Gayunpaman, sa ilang mga paraan, ito ay kumikilos na parang isang kanser na kumakalat mula sa isang lugar sa katawan patungo sa isa pa (metastatic cancer). Nangangahulugan ito na ang mga selula ay nagsisimula sa isang lugar at naglalakbay sa mga daluyan ng dugo at lymphatic system patungo sa mga baga at bato. Ang ganitong uri ng paglaki ay minsang tinatawag na benign cell metastasis.

Ngunit hindi pa rin sigurado ang mga siyentipiko kung saan nagsisimula ang mga selulang ito. Gayundin, ang mga tumor na ito ay tila hindi kumakalat nang malawakan sa ibang mga organo, tulad ng atay o utak, tulad ng kanser. Kapag tiningnan sa ilalim ng mikroskopyo, ang mga selulang ito ay mas mukhang normal na mga selula kaysa sa mga selula ng kanser.

Dahil sa mga bagong paggamot at mas malawak na pag-unawa sa LAM, mas humahaba na ang buhay ng mga tao ngayon nang walang lung transplant. Ngunit kailangan ng oras para makapag-adjust sa bagong pamumuhay na ito. Ang pagkaalam tungkol sa isang panghabambuhay na sakit ay maaaring parang binunot ang lupa mula sa ilalim ng iyong mga paa. Ngunit ang iyong medical team – at ang iyong personal support team – ay makakatulong sa iyong makabangon muli.

Panghuli, ano ang dapat tandaan

Ang LAM ay maaaring isang mapanghamong sakit, ngunit hindi ka nag-iisa. Sa mga pagsulong sa agham medikal, maraming paraan upang mapamahalaan ang sakit na ito. Ang pinakamahalaga ay manatiling positibo, sundin ang payo ng iyong doktor, at huwag mawalan ng pag-asa. Kausapin ang iyong doktor at ang iyong mga mahal sa buhay tungkol sa iyong mga alalahanin at kinatatakutan. Tandaan, maraming tao ang makakatulong sa iyo sa paglalakbay na ito.

` LAM, sakit sa baga, bihirang sakit, hirap sa paghinga, sirolimus, transplant ng baga, mga mutasyon sa henetiko