Palagi ka bang nakakaramdam ng pagod at pagkahapo nang walang dahilan? Mayroon ka bang mga pasa sa buong katawan mo? Nakakaramdam ka ba ng bahagyang pagbigat o pakiramdam ng pagkabusog sa kaliwang bahagi ng iyong tiyan? Maaaring may seryosong dahilan sa likod ng mga bagay na ito na hindi natin naiisip. Iyon ay isang kondisyon na tinatawag na myelofibrosis. Huwag matakot kapag narinig mo ang pangalang ito. Pag-uusapan natin kung ano ito, bakit ito nangyayari, ano ang mga sintomas, at ano ang mga paggamot sa napakasimpleng paraan na mauunawaan mo.
Sa madaling salita, ano ang myelofibrosis?
Isipin ang malalaking buto sa loob ng ating katawan bilang mga pabrika ng paggawa ng dugo. Tinatawag natin ang mga pabrika na ito na utak ng buto . Sa loob ng utak ng buto na ito nalilikha ang lahat ng tatlong uri ng selula ng dugo na mahalaga sa ating mga katawan.
1. Mga Pulang Selula ng Dugo: Nagdadala ng oxygen sa buong katawan.
2. Mga Puting Selula ng Dugo: Lumalaban sa mga sakit at mikrobyo.
3. Mga platelet: Bumubuo ang mga ito ng mga pamumuo ng dugo at pinipigilan ang pagdurugo.
Ang Myelofibrosis ay isang bihirang uri ng kanser sa dugo kung saan ang bone marrow, ang pabrika ng paggawa ng dugo, ay unti-unting napupuno ng peklat na tisyu. Tulad ng mga damong unti-unting nananakop sa isang matabang bukid, pinipigilan ng peklat na tisyu na ito ang bone marrow na gumawa ng mga selula ng dugo nang normal.
Dahil hindi maayos ang paggana ng trabahong ito, ang ating pali , na siyang organ sa kaliwang itaas na bahagi ng tiyan, ay sumusubok na tumulong sa trabahong ito. Ibig sabihin, ang pali ay nagsisimulang gumawa ng dugo. Ngunit hindi iyon ang pangunahing trabaho nito. Dahil dito, ang pali ay nagiging labis na napupuno, at unti-unti itong lumalaki at namaga. Maraming pasyente ang nagkakaroon ng mga sintomas sa pamamagang ito ng pali.
Ito ay karaniwang isang panghabambuhay na sakit, kadalasang mabagal ang paglala. Gayunpaman, kung minsan ay maaari itong lumala nang mabilis, at sa ilang mga tao ay maaari itong umunlad sa acute leukemia. Kaya naman susubaybayan ka nang mabuti ng iyong doktor pagkatapos mong masuri.
Mayroon bang mga pangunahing uri ng myelofibrosis?
Oo, mayroong dalawang pangunahing uri nito.
- Pangunahing Myelofibrosis: Ito ang pinakakaraniwang uri. Ito ay kusang nangyayari, nang walang impluwensya ng anumang ibang sakit.
- Pangalawang Myelofibrosis:Nangyayari ito kapag lumala ang ibang mga kondisyon na may kaugnayan sa dugo. Halimbawa, ang isang taong may Essential Thrombocythemia o Polycythemia Vera ay maaaring magkaroon ng myelofibrosis sa paglipas ng panahon. Ang lahat ng mga sakit na ito ay kabilang sa isang grupo ng mga kanser sa dugo na tinatawag na Myeloproliferative Neoplasms (MPNs). Sa madaling salita, ang lahat ng mga sakit na ito ay nagiging sanhi ng bone marrow na makagawa ng higit pa sa isa o higit pang mga uri ng mga selula ng dugo kaysa sa nararapat.
Ano ang mga sintomas ng sakit na ito? Paano natin malalaman?
Kadalasan, ang sakit na ito ay umuunlad nang napakabagal. Samakatuwid, maaari itong tumagal nang maraming taon nang hindi nagpapakita ng anumang sintomas. Kapag nagsimulang lumitaw ang mga sintomas, ang unang bagay na naiisip ay ang matinding pagkapagod . Ito ay dahil sa kakulangan ng mga pulang selula ng dugo sa katawan, na siyang anemia. Kasabay nito, dahil sa pinalaking pali, maaari kang makaramdam ng bigat, pananakit, o pakiramdam ng kabusugan sa kaliwang itaas na bahagi ng tiyan.
Tingnan natin kung ano pa ang mga sintomas sa talahanayan sa ibaba.
| Sintomas | Isang simpleng paliwanag |
|---|---|
| Pananakit ng buto at kasukasuan | Pananakit na nagmumula sa loob ng mga buto dahil sa mga pagbabago sa utak ng buto. |
| Madaling pasa o pagdurugo | Dahil sa pagbaba ng mga platelet, kahit ang isang maliit na bukol ay maaaring magdulot ng pasa at pagdurugo. |
| Pinalaking Atay | Tulad ng pali, ang atay ay maaaring mamaga habang sinusubukan nitong gumawa ng dugo. |
| Lagnat | Ang init sa pakiramdam nang walang dahilan. |
| Mga madalas na impeksyon | Madaling kumalat ang mga sakit dahil nababawasan ang mga puting selula ng dugo ng katawan, na nagsisilbing mga selulang panlaban nito. |
| Pakiramdam na busog kahit kumain nang kaunti | Dahil namamaga ang pali at malaki ang tiyan, kahit kumain ng kaunting kanin, busog pa rin ang tiyan. |
| Makating balat | Maaaring may matinding pangangati sa buong katawan. |
| Labis na pagpapawis sa gabi | Sobrang pinagpapawisan sa gabi kaya nababasa ang mga kumot. |
| Pagbaba ng timbang nang walang dahilan | Kung pumayat ka nang hindi sinusubukan. |
Bakit ito nangyayari? Ano ang mga dahilan?
Hindi pa rin alam ng mga doktor ang eksaktong sanhi ng primary myelofibrosis, ngunit mayroon silang mahusay na pag-unawa kung paano ito nangyayari.
Nagsisimula ito sa isang mutation sa isang gene sa stem cell, ang unang selulang bumubuo ng dugo sa bone marrow . Ang selula na may sirang gene ay nagiging selula ng kanser, mabilis na naghahati at gumagawa ng mga kopya ng sarili nito. Pinupuno ng mga selula ng kanser na ito ang buong bone marrow.
Ang mga masasamang selulang ito ay hindi basta-basta nakatambay doon. Ang mga kemikal na inilalabas nila ay nakakasira sa bone marrow at nagsisimulang mabuo ang peklat na tisyu. Ito ay tinatawag na fibrosis.
Natuklasan ng mga doktor na maraming taong may sakit na ito ang may ilang karaniwang mutasyon sa kanilang mga gene. Ang pinakamahalaga sa mga ito ay:
- JAK2 (JACK-TWO)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Ang mga genetic mutation na ito ang sanhi ng sakit na ito sa bone marrow.
Sino ang may mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit na ito?
Bagama't maaaring magkaroon ng sakit na ito ang sinuman, may ilang mga tao na mas nanganganib na magkaroon nito.
- Higit sa 60 taong gulang: Ang sakit na ito ay kadalasang nasusuri sa mga matatanda.
- Pagkakaroon ng iba pang mga sakit sa dugo:Para sa mga may sakit tulad ng 'Essential Thrombocytosis' o 'Polycythemia Vera', na ating napag-usapan kanina.
- Pagkakalantad sa ionizing radiation: Pagkakalantad sa mataas na dosis ng radiation. (Ito ay napakabihirang mangyari).
- Pagkalantad sa ilang partikular na kemikal: Matagalang pagkakalantad sa mga kemikal na ginagamit sa mga pabrika, tulad ng benzene (napakabihirang mangyari rin ito).
Ano ang mga komplikasyon na maaaring mangyari dahil sa sakit?
Habang lumalala ang myelofibrosis, maaaring mangyari ang iba't ibang komplikasyon.
Nabawasan ang produksyon ng selula ng dugo
Kapag naipon ang peklat sa utak ng buto, hindi na ito makakagawa ng malulusog na selula ng dugo. Maaari itong humantong sa pagbaba ng mga pulang selula ng dugo, na magdudulot ng anemia , at pagbaba ng mga platelet, na magpapataas ng panganib ng pagdurugo.
Pagbuo ng mga extrahepatic na selula ng dugo mula sa utak ng buto
Kapag hindi na kayang gampanan ng bone marrow ang trabaho nito, ang mga organo tulad ng pali at atay ay nagsisimulang gumawa ng dugo. Maaari itong maging sanhi ng pamamaga ng mga organo na iyon at makaapekto sa kanilang tungkulin.
Mataas na Presyon ng Dugo sa Portal Vein
Ang portal vein ang pangunahing daluyan ng dugo na nagdadala ng dugo mula sa pali patungo sa atay. Ang paglaki ng pali ay maaaring makahadlang sa daloy ng dugo sa ugat na ito, na nagpapataas ng presyon sa loob nito. Maaari itong humantong sa malubhang pagdurugo.
Pagiging talamak na leukemia
Sa ilang mga pasyente, ang myelofibrosis ay maaaring kalaunan ay maging isang napakalubha at mabilis na kumakalat na uri ng leukemia na tinatawag na Acute Myeloid Leukemia (AML).
Paano tumpak na made-diagnose ng isang doktor ang sakit na ito?
Matapos makinig sa iyong mga sintomas at suriin ka, mag-uutos ang doktor ng ilang mga pagsusuri upang kumpirmahin ang diagnosis.
1. Mga Pagsusuri ng Dugo: Sinusuri nito kung normal o abnormal ang bilang ng iyong mga selula ng dugo (pula, puti, platelet). Sinusuri rin nito kung abnormal ang hugis ng mga selula ng dugo.
2. Mga Pagsusuri sa Imaging: Maaaring magsagawa ng CT scan o ultrasound scan upang makita kung ang iyong pali o atay ay lumalaki. Makakatulong din ang MRI scan upang makita kung mayroong anumang mga peklat sa bone marrow.
3. Biopsy ng Utak ng Buto: Ito ang pinakamahalagang pagsusuri upang kumpirmahin ang sakit. Dito, isang maliit na sample ng utak ng buto ang kinukuha, kadalasan mula sa buto ng balakang o ibang malaking buto, sa ilalim ng magaan na pampamanhid. Ipinapadala ito sa isang laboratoryo upang matukoy kung gaano karami ang peklat na tisyu, kung may mga selula ng kanser, at kung mayroong anumang genetic mutations tulad ng 'JAK2' na napag-usapan natin kanina.
Batay sa mga resulta ng mga pagsusuring ito, tutukuyin ng iyong doktor kung ang iyong sakit ay nasa maagang yugto (prefibrotic) o nasa mga malalang yugto (overt). Susuriin din nila ang iyong antas ng panganib (mababa, katamtaman, o mataas na panganib) batay sa iyong mga sintomas at ang uri ng genetic mutation. Ang paggamot ay pinaplano batay sa antas ng panganib na ito.
Ano ang mga paggamot para dito?
Ang regimen ng paggamot ay depende sa antas ng panganib ng iyong sakit, ang kalubhaan ng iyong mga sintomas, ang iyong edad, at ang iyong pangkalahatang kalusugan.
Ang mahalaga ay ang isang taong low-risk at walang sintomas ay maaaring hindi mabigyan ng anumang gamot sa simula. Sa halip, patuloy kang babantayan ng doktor (Maingat na Paghihintay).
Mayroong ilang mga paggamot para sa mga kondisyong may katamtaman at mataas na panganib . Ang pangunahing layunin ng paggamot ay kontrolin ang mga sintomas at maiwasan ang paglala ng sakit.
| Sintomas/kondisyong ginagamot | Mga pamamaraan ng paggamot na ginamit |
|---|---|
| Para sa mga pangkalahatang sintomas at pinalaking pali | Mga gamot na naka-target na therapy na tinatawag na JAK inhibitors. Mga Halimbawa: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Binabawasan nito ang laki ng pali at kinokontrol ang mga sintomas tulad ng pagkapagod at pagpapawis sa gabi. |
| Para sa Anemia | - Mga gamot na tumutulong sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo (hal. Erythropoietin) - Iba pang mga gamot (Androgens, Immunomodulators, Corticosteroids) - Pagsasalin ng dugo kung kinakailangan |
| Para sa pinalaking pali (iba pang mga pamamaraan) | - Mga gamot na chemotherapy - Radiation therapy sa pali - Ito ay bihirang gamitin. - Splenectomy - Ito ay isang napakabihirang at mapanganib na pamamaraan. |
Paglipat ng Stem Cell
Ito lamang ang tanging paggamot na maaaring ganap na gamutin ang myelofibrosis. Gayunpaman, ito ay isang mapanganib na pamamaraan na may malubhang epekto. Samakatuwid, hindi ito angkop para sa lahat ng mga pasyente. Karaniwan, inirerekomenda ng mga doktor ang paggamot na ito para sa mga kabataang may mataas na panganib at mga taong walang iba pang malubhang sakit.
Kabilang dito ang ganap na pagsira sa may sakit na bone marrow ng pasyente at pagbibigay sa pasyente ng mga stem cell na nakuha mula sa isang malusog na donor.
Mensahe para sa Pag-uwi
- Ang Myelofibrosis ay isang kanser sa dugo na nagdudulot ng pagkakapilat at paglaki sa utak ng buto. Bagama't nakakatakot ito, huwag mag-panic.
- Kung nakakaranas ka ng mga sintomas tulad ng hindi maipaliwanag na matinding pagkapagod, pagbigat sa kaliwang bahagi ng iyong tiyan, o madaling pagkapaso, huwag itong balewalain at agad na magpatingin sa doktor.
- Ang mga pagsusuri sa dugo at biopsy sa utak ng buto ay mahalaga para sa isang tumpak na diagnosis.
- Kung kailangan mo man o hindi ng paggamot, at kung anong uri ng paggamot ang naaangkop, ay depende sa antas ng panganib ng iyong sakit at sa iyong mga sintomas.
- Makipag-usap nang hayagan sa iyong doktor. Itanong ang lahat ng iyong mga takot, pagdududa, at mga tanong. Maging mulat sa mga side effect ng mga paggamot.
- Habang sumusulong ang agham medikal, patuloy na lumilitaw ang mga bagong paggamot para sa sakit na ito. Kaya, harapin ang paggamot nang may pag-asa at positibo.
💬 Comments (0)
Wala pang komentong nai-post. Idagdag ang iyong komento dito sa unang pagkakataon.
Idagdag ang iyong komento