May problema ka ba sa iyong mga bile ducts? Alamin natin ang tungkol sa Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)!

Minsan, nakakaramdam tayo ng pagod nang walang dahilan, nakakaramdam tayo ng bahagyang pananakit sa kanang itaas na bahagi ng ating tiyan, o baka pakiramdam natin ay kinakamot lang natin ang ating mga sarili. Bagama't hindi natin masyadong binibigyang pansin ang mga bagay na ito sa ating pang-araw-araw na buhay, minsan ang mga ito ay maaaring mga senyales ng isang mas malubhang kondisyon sa loob ng ating katawan. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang kondisyon na medyo kumplikado, ngunit napakahalagang malaman ng lahat. Iyon ay ang Primary Sclerosing Cholangitis , o PSC sa madaling salita.

Ano ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC)?

Sa madaling salita, ang PSC ay isang sakit na nangyayari sa mga bile duct sa ating katawan. Gaya ng maaaring natatandaan mo, ang apdo ay nalilikha sa atay. Ang apdo na ito ay nakakatulong sa pagtunaw. Kaya, mayroong isang sistema ng maliliit na tubo na nagdadala ng apdo na ito mula sa atay patungo sa mga bituka. Tinatawag natin ang mga tubo na iyon na mga bile duct.

Sa PSC, mayroong talamak na pamamaga , o pamamaga, sa mga bile duct na ito. Tinatawag din ito ng mga doktor na cholangitis . Kapag ang pamamaga na ito ay nagpatuloy nang matagal, nagsisimulang mabuo ang pagkakapilat sa mga bile duct. Ang pagkakapilat na ito ay nagiging sanhi ng pagtigas at pagkipot ng mga bile duct. Ito ay tinatawag na sclerosis .

Isipin ang isang tubo ng tubig na barado ng dumi at kumikipot, na nagpapahirap sa pagdaloy ng tubig, tama ba? Gayundin, kapag ang mga daluyan ng apdo ay nagiging makitid, ang daloy ng apdo ay nalilimitahan. Ito ay tinatawag na biliary stricture . Kaya, kapag ang apdo ay hindi na dumaloy nang maayos, nagsisimula itong bumalik sa atay. Ang akumulasyon ng apdo sa atay (cholestasis) ay unti-unting nakakasira sa atay.

Seryoso ba ang sitwasyong ito ng PSC?

Oo, ang PSC ay isang medyo malubhang sakit . Maaaring wala kang maramdamang anumang sintomas sa mga unang yugto. Ngunit ito ay isang progresibong sakit. Kapag ang apdo ay nabara sa mga duct ng apdo (cholestasis), ang ilan sa mga lason sa apdo ay maaaring maipon sa dugo. Pagkatapos ay magsisimula kang makaramdam ng hindi komportable. Gayundin, nagdudulot ito ng patuloy na pinsala sa atay.

Kadalasan, ang pinsalang ito ay maaaring humantong sa ganap na pagpalya ng atay pagkatapos ng humigit-kumulang 10 hanggang 15 taon. Gaya ng alam mo, hindi tayo mabubuhay nang walang atay. Bagama't kayang kontrolin ng mga kasalukuyang paggamot ang mga sintomas, wala pa ring lunas para sa PSC. Ang tanging solusyon ay ang transplant ng atay .

Ano ang pagkakaiba sa pagitan ng pangunahin at pangalawang sclerosing cholangitis?

Ang salitang "pangunahin" dito ay nangangahulugan na ang sakit ang pangunahing sanhi ng pamamaga at pagkakapilat ng mga daluyan ng apdo. Ibig sabihin, ang kondisyon ay sanhi lamang ng sakit na ito, nang walang ibang sanhi.

Pero,Sa isang kondisyong tinatawag na secondary sclerosing cholangitis, ang pamamaga (cholangitis) at pagkakapilat (sclerosis) ng mga bile duct ay nangyayari bilang resulta ng ibang sanhi. Ibig sabihin, ang kondisyon ay sanhi ng ibang sakit o pangyayari. Narito ang ilang halimbawa:

• Pinsala sa mga dile ng apdo (halimbawa, sa panahon ng operasyon).
• Mga impeksyon sa mga dile ng apdo.
• Paggamot laban sa kanser (Chemotherapy).
• Mga bato sa apdo na humaharang sa mga dile ng apdo.
• Paulit-ulit na pancreatitis.

Ano ang pagkakaiba ng primary biliary cirrhosis (PBC) at PSC?

Ang sakit na ito, dating kilala bilang Primary Biliary Cirrhosis, ay tinatawag na ngayong Primary Biliary Cholangitis (PBC) .

Ang PBC at PSC ay parehong mga progresibong sakit na nakakaapekto sa atay, na nakakaapekto sa mga bile duct. Ang mga sintomas at epekto ng pareho ay halos magkapareho. Ang parehong sakit ay nagiging sanhi ng unti-unting paghina ng mga bile duct. Kapag ang mga bile duct ay nasira, nagkakaroon ng peklat, at kumikipot, ang daloy ng bile ay nababara. Ang bile ay babalik sa atay, na lalong nakakasira sa atay. Maaari itong humantong sa pagkakapilat ng atay at kalaunan ay cirrhosis ng atay .

Ngunit mayroong ilang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng dalawang sakit na ito:

• Ang PBC ay nakakaapekto lamang sa mga bile duct sa loob ng atay (intrahepatic). Ang PSC ay maaaring makaapekto sa parehong bile duct sa loob ng atay at sa mga bile duct sa labas ng atay (extrahepatic).
• Mas karaniwan ang PBC sa mga babae (10:1 ratio), habang mas karaniwan ang PSC sa mga lalaki (2:1 ratio).
• Humigit-kumulang 80% ng mga pasyenteng may PSC ay mayroong dati nang inflammatory bowel disease (IBD) , lalo na ang ulcerative colitis . Gayunpaman, hindi ito isang makabuluhang kaugnayan sa PBC.
• Mas mataas ang panganib ng kanser sa bile duct sa PSC. Walang ganoong kataas na panganib sa PBC.
• Ang Ursodeoxycholic acid (UDCA) ay ginagamit upang gamutin ang PBC, ngunit sa kasalukuyan ay walang tiyak na paggamot para sa PSC.

Gaano kadalas tinatawag na PSC ang kondisyong ito? Sino ang karaniwang nagkakaroon nito?

Ang PSC ay isang napakabihirang sakit . Sa buong mundo, tinatayang isa lamang sa sampung libong tao ang may ganitong sakit.

Ang sakit na ito ay doble ang karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Ang sakit ay karaniwang nasusuri sa edad na 40. Humigit-kumulang 80% ng mga taong may PSC ay mayroon ding IBD (Inflammatory Bowel Disease) , lalo na ang Ulcerative Colitis . Kung may sinuman sa pamilya na may ganitong sakit, ang iba ay nasa panganib na magkaroon din nito.

Ano ang sanhi ng PSC?

Hindi pa alam ang eksaktong sanhi ng PSC, ngunit pinaniniwalaang sanhi ito ng kombinasyon ng mga salik. Kabilang dito ang:

• Genetika
• Mga salik sa kapaligiran
• Mga selula ng immune system

Naniniwala ang mga doktor na ang PSC ay maaaring isang uri ng sakit na autoimmune . Nangangahulugan ito na ang sariling sistema ng depensa ng ating katawan, ang mga sundalong dapat sana'y nagpoprotekta sa atin mula sa sakit, ay nagkakamali sa pag-atake sa ating sariling malulusog na selula. Ang pamamaga ay isa sa mga sandata ng ating immune system. Karaniwan itong pansamantala, na kumikilos laban sa isang mananakop. Ngunit kung ang pamamaga ay maging talamak, kadalasan ito ay isang senyales ng sakit.

Naobserbahan din ng mga doktor na ang mga taong may PSC ay mas malamang na magkaroon ng iba pang mga sakit na autoimmune. Halimbawa:

• Mga nagpapaalab na sakit sa bituka
• Sakit na celiac
• Sakit sa thyroid
• Uri 1 na diyabetis
• Autoimmune hepatitis
• Autoimmune pancreatitis

Pinaniniwalaang maaaring mangyari ang ganitong uri ng autoimmune response kapag ang mga taong may ilang partikular na genetic traits ay nalantad sa ilang partikular na environmental factor (hal., pagkakalantad sa mga nakalalasong kemikal).

Ano ang mga sintomas ng PSC?

Habang lumalala ang PSC, nagbabago ang mga sintomas. Humigit-kumulang 50% ng mga tao ay maaaring walang sintomas kapag na-diagnose ang sakit. Kadalasang hindi sinasadyang natutuklasan ang PSC, sa panahon ng mga pagsusuri para sa ibang kondisyon. Ang mga unang sintomas ay karaniwang hindi gaanong halata. Kabilang dito ang:

• Pagkapagod
• Pananakit ng tiyan sa kanang itaas na kuwadrante
• Makating balat (pruritus)

Ang mga sintomas na maaaring lumitaw habang lumalala ang sakit ay kinabibilangan ng:

• Namamagang tiyan
• Pinalaking atay
• Pinalaking pali
• Paninilaw ng balat - Ito ay nangangahulugan ng paninilaw ng puti ng mata at balat.
• Lagnat
• Hindi inaasahang pagbaba ng timbang

Ano ang mga komplikasyon ng malalang PSC?

Ang primary sclerosing cholangitis ay isang mabagal na lumalalang sakit, ngunit habang nagkakapelat ang iyong mga bile duct at atay at lumalala ang kanilang paggana, maaaring mangyari ang iba't ibang komplikasyon.

Mga sakit na metaboliko

Kung ang iyong mga bile duct ay lubhang barado, hindi nito maayos na maibomba ang apdo papunta sa iyong maliit na bituka. Mahalaga ang apdo para sa pagtunaw ng pagkain, lalo na ang taba, at para sa pagsipsip ng mga bitamina na natutunaw sa taba (A, D, E, at K). Kung walang apdo, hindi maayos na mapoproseso ng iyong digestive system ang taba, at hindi nito masipsip ang mga mahahalagang bitamina na ito mula sa pagkain. Maaari itong humantong sa mga karagdagang komplikasyon:

• Matatabang dumi at pagtatae
• Malabsorption at malnutrisyon
• Madaling pasa at pagdurugo (dahil sa kakulangan sa bitamina K)
• Panghihina ng mga buto - Osteomalacia at osteoporosis (dahil sa kakulangan sa bitamina D)
• Mahinang paningin sa gabi (dahil sa kakulangan sa bitamina A)

Altapresyon sa portal

Habang lumalala ang cirrhosis, bumababa ang daloy ng dugo sa atay. Pinapataas nito ang presyon sa portal vein, na dumadaloy sa iyong digestive system. Ang presyon na ito ay maaaring maging sanhi ng paglaki at pagsabog ng iba pang mga ugat sa iyong esophagus at tiyan. Maaari itong humantong sa internal bleeding .

Mga impeksyon

Ang mga baradong tubo ng apdo ay kadalasang maaaring maimpeksyon, na nagiging sanhi ng mga kondisyon tulad ng lagnat, sakit ng tiyan, at pagkalason sa dugo (sepsis).

Kanser

Habang lumalala ang PSC, tumataas ang panganib na magkaroon ng ilang uri ng kanser:

• Kanser sa daluyan ng apdo (cholangiocarcinoma) - Panganib sa pagitan ng 5% at 20%.
• Kanser sa apdo
• Kanser sa atay (hepatoma)
• Kanser sa colorectal - kung mayroon ka ring IBD.

Paano nasusuri ang PSC?

Kadalasan, ang sakit ay natutuklasan nang hindi sinasadya, kapag sinusuri para sa ibang bagay. Humigit-kumulang 50% ng mga tao ay maaaring walang anumang sintomas kapag na-diagnose ang sakit. Ang mga maagang palatandaan ng sakit ay makikita sa pamamagitan ng pagsusuri ng dugo o pagsusuri sa imaging. Ang mga scan ng mga bile duct na may PSC ay nagpapakita ng mga espesyal na katangian. Kung ang isang pagsusuri ng dugo ay nagpapakita ng mataas na antas ng isang enzyme na tinatawag na alkaline phosphatase , o kung may ilang mga antibody na nagpapahiwatig ng isang immune response sa mga bile duct, maaari itong maging isang senyales ng PSC. Ang pagtaas ng mga puting selula ng dugo ay karaniwang isang senyales ng impeksyon sa atay.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng ilang mas tiyak na mga pagsusuri:

• Pagsusuri sa paggana ng atay (LFT)Ang mga pagsusuri sa dugo na ito ay naghahanap ng mataas na antas ng mga partikular na enzyme sa atay. Ang mataas na antas ng alkaline phosphatase ay maaaring magpahiwatig ng PSC.
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) : Ito ay isang MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan. Maaari itong kumuha ng mga detalyadong larawan ng iyong biliary system (atay, gallbladder, at bile ducts). Ito ang unang scan upang masuri ang PSC. Ito ay dahil ito ay hindi invasive at hindi nangangailangan ng radiation exposure. Gayunpaman, kung minsan, kung ang sakit ay maaga o hindi masyadong malala, maaaring hindi nito ito matukoy nang tumpak. Maaaring kailanganin ang isa pang scan.

Paano ginagamot ang PSC?

Sa kasalukuyan, walang paggamot na maaaring pumigil o magpabaliktad sa paglala ng primary sclerosing cholangitis. Gayunpaman, ang mga sintomas at komplikasyon ay maaaring direktang gamutin. Halimbawa, maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga bagay tulad ng:

• Mga gamot para gamutin ang makating balat (pruritus)
• Mga suplemento upang gamutin ang mga kakulangan sa bitamina
• Mga antibiotic para gamutin ang mga impeksyon

Babantayan nang mabuti ng iyong doktor ang iyong atay at mga daluyan ng apdo. Habang lumalala ang sakit, maaaring paminsan-minsan ay mabuksan nila ang isang baradong daluyan ng apdo. Magagawa ito sa pamamagitan ng isang pagsusuri na tinatawag na ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Ito ay isang pamamaraan na nagbibigay-daan sa iyong makita ang loob ng iyong mga daluyan ng apdo nang walang operasyon.

Ang ERCP ay isang uri ng endoscopy . Kabilang dito ang pagsusuri sa iyong mga organo gamit ang isang endoscope, isang mahaba at nababaluktot na tubo na may maliit na kamera at ilaw dito. Pagkatapos kang ma-anesthesia, ipapasok ng iyong doktor ang tubo na ito sa iyong lalamunan at sa iyong tiyan. Maaaring idaan ang maliliit na instrumento sa tubo na ito upang gamutin ang iyong mga bile duct. Maaaring gumamit ang technician ng isang lobo upang palawakin ang iyong bile duct, o maglagay ng stent upang mapanatili itong bukas. Kung hindi maabot ng ERCP ang bara, minsan ay ginagamit ang isang pamamaraan na tinatawag na 'percutaneous trans-hepatic cholangiography (PTHC)'.

Ngunit pansamantala lamang ang solusyong ito. Sa loob ng 10 hanggang 20 taon, unti-unting lumalala ang primary sclerosing cholangitis, lumalala ang sakit sa atay, at kalaunan ay nangyayari ang pagpalya ng atay. Susubaybayan ng iyong doktor ang pinsala sa iyong atay at magpapasya kung kailan isasaalang-alang ang isang liver transplant . Kailangan mo ring matugunan ang ilang pamantayan upang mapasama sa waiting list para sa isang liver transplant.

Gaano katagal ka mabubuhay kasama ang PSC?

Kapag na-diagnose na, ang karaniwang inaasahang haba ng buhay ay nasa pagitan ng 10 at 20 taon. Ang liver transplant ay maaaring magbigay ng panibagong sigla. Gayunpaman, sa 15% hanggang 20% ​​ng mga kaso, ang PSC ay maaaring bumalik kahit na pagkatapos ng liver transplant. Kung mangyari iyon, maaari ring masira ang bagong atay. Sa ganitong mga kaso, ang karaniwang inaasahang haba ng buhay ay humigit-kumulang siyam na buwan.

Ang isa pang salik na maaaring makaapekto sa inaasahang haba ng buhay ay ang kanser. Kung magkakaroon ka ng kanser bilang komplikasyon ng PSC, maaaring hindi ka magandang kandidato para sa isang liver transplant. Sa mga maingat na piniling kaso, maaaring gamutin muna ng mga doktor ang kanser gamit ang radiation o chemotherapy, at pagkatapos ay subukan ang isang liver transplant.

Paano ko dapat pangalagaan ang aking sarili kung mayroon akong sakit na ito?

Ang paggawa ng mga pagbabago sa pamumuhay ay makakatulong sa pamamahala ng pagkapagod na karaniwan sa PSC at maiwasan ang karagdagang pinsala sa atay. Halimbawa:

• Iwasan nang lubusan ang alkohol.
• Kumain ng mas kaunting mga naprosesong pagkain at mas maraming whole foods.
• Kontrolin ang stress.
• Matulog nang mahimbing.
• Mag-ehersisyo araw-araw.

Ang primary sclerosing cholangitis ay isang bihira, hindi mahuhulaan, at maiiwasang sakit. Ito ay mabagal na lumalala, at kadalasang walang sintomas sa mga unang yugto. Ngunit kung regular kang magpapatingin sa iyong doktor at magpapa-check-up nang regular, maaaring matukoy ang sakit bago pa ito makaapekto sa iyong buhay. Doon ka makakagawa ng mga pagbabago sa pamumuhay na makakatulong na mapanatiling malusog ang iyong atay nang mas matagal. Irerekomenda ka rin para sa pangmatagalang pangangalagang medikal, na nangangahulugang regular na mga check-up at interbensyon kung kinakailangan.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan

Sige, sana ay nakatulong sa iyo ang napag-usapan natin tungkol sa PSC na maalala ang ilan sa mga pinakamahalagang bagay. Medyo komplikado ang sitwasyon, pero napakahalagang malaman ito.

• Ang PSC ay isang sakit na nakakaapekto sa mga daluyan ng apdo at lumalala sa paglipas ng panahon. Maaari itong makapinsala sa atay.
• Maaaring walang anumang sintomas sa mga unang yugto, kaya mahalagang magkaroon ng regular na medikal na pagsusuri.
• Sa kasalukuyan ay walang lunas para sa sakit na ito, ngunit may mga paggamot upang makontrol ang mga sintomas at mapabuti ang kalidad ng buhay.
• Ang transplantasyon ng atay ang pangunahing solusyon sa mga malalang kaso.
• Ang pagsunod sa isang malusog na pamumuhay ay nakakatulong na protektahan ang atay.

Kung mayroon kang anumang karagdagang mga katanungan tungkol sa PSC, o kung sa tingin mo ay mayroon kang alinman sa mga sintomas na ito, siguraduhing magpatingin sa doktor para sa payo . Huwag mag-alala, may mga bagay na magagawa mo upang mapamahalaan ito kung ito ay matutuklasan nang maaga.

Pangunahing Sclerosing Cholangitis, PSC, Sakit sa Atay na may Asido ng Bile, Sakit sa Atay, Paninilaw ng Balat, Pananakit ng Tiyan, Pangunahing Sclerosing Cholangitis