Böbrek üstü bezinizde kanser mi var? Gelin bu konuyu konuşalım (Adrenokortikal Karsinom)!

Karın ağrısı veya ani kilo artışı mı yaşıyorsunuz? Bazen bunlar, hakkında pek konuşmadığımız ancak bilinmesi önemli olan bir durumdan kaynaklanabilir. Bu duruma Adrenokortikal Karsinom denir. Endişelenmeyin, adı biraz karmaşık gelebilir, ancak basit tutalım.

Adrenokortikal Karsinom Nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, adrenokortikal karsinom, böbrek üstü bezlerinizin dış katmanında, yani adrenal kortekste gelişen bir kanser türüdür. Bu bezleri böbreklerinizin üzerinde bulunan iki küçük şapka gibi düşünebilirsiniz. Çok önemlidirler çünkü metabolizmamız , kan basıncımız ve strese verdiğimiz tepki de dahil olmak üzere vücudumuzdaki birçok şeyi kontrol eden hormonlar üretirler.

Şimdi, bu adrenokortikal karsinom vakasında, kanserli tümörler bu böbrek üstü bezlerinde gelişir. Bazen bu tümörler anormal miktarda hormon üretebilir. O zaman vücuttaki hormonlar aşırı derecede artar ve bu da vücudumuzun işleyişini etkileyebilir. Bazı tümörler çok hızlı büyüyebilir ve çevrelerindeki diğer organlara da baskı yapabilir. Doktorlar bu durumu bazen tedavi edebilse de, bazen bu hastalık tekrarlayabilir.

Bu durum en sık yetişkinlerde görülmekle birlikte, bazen küçük çocuklarda da gelişebilir. Ancak bu makalede, öncelikle yetişkinleri etkileyen adrenokortikal karsinoma üzerinde duracağız.

Adrenokortikal karsinomun çeşitleri var mıdır?

Evet, iki ana türü var. Bu iki türün belirtileri de birbirinden farklı.

1. Fonksiyonel tümörler: Bu en yaygın türdür. Bu tümörler, normalden daha fazla aldosteron , kortizol , östrojen ve testosteron gibi hormon üretirler. Dolayısıyla, belirtiler aşırı üretilen hormonun türüne bağlıdır.

2. İşlevsiz tümörler: Bu tümörler hormon üretimini etkilemez. Ancak büyüyebilir ve çevredeki organlara ve dokulara baskı yaparak rahatsızlığa neden olabilirler.

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Aslında bu çok nadir görülen bir kanser türü. Böbrek üstü bezlerinde gelişen en yaygın kanser türü olmasına rağmen, genel olarak çok nadirdir. Her yıl yaklaşık bir milyon kişiden sadece birine bu hastalık teşhisi konulmaktadır. Bu yüzden isminden dolayı endişelenmeyin.

Adrenokortikal karsinomun belirtileri nelerdir?

Bazı insanların bu kansere yakalanıp hiçbir belirti göstermemesi gerçekten şaşırtıcı.Bu durum ortaya çıkmıyor. Çalışmalar, bu hastaların %20 ila %30'unun başka bir rahatsızlık için yapılan görüntüleme testi sırasında tesadüfen teşhis edildiğini göstermiştir.

Ancak belirtiler ortaya çıktığında şunları görebilirsiniz:

• Karın ağrısı veya rahatsızlığı.
• Kadınlarda yüz veya vücutta anormal kıl büyümesi (hirsutizm). Sanki erkek sakalı çıkıyormuş gibi hissedilebilir.
• Erkeklerde meme büyümesi (Jinekomasti).
• Yüksek tansiyon.
• Yüksek kan şekeri.
• Kilo artışı, özellikle yüz, boyun ve gövdede. Sanki birisi birdenbire irileşmiş gibi.

Adrenokortikal karsinom ne kadar agresif bir kanser türüdür?

Bu çok agresif bir kanser türüdür. Bu, tümörün çok hızlı büyüyebileceği ve böbrek üstü bezinin dışına, akciğerler ve kemikler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılabileceği (metastaz yapabileceği) anlamına gelir. Yayıldıktan sonra tedavisi daha da zorlaşır.

Adrenokortikal karsinomun nedenleri nelerdir?

Araştırmacılar hâlâ kesin nedenini bulamadılar. Bazı kişilerde bu durum, nesilden nesile aktarılan belirli genetik rahatsızlıklar nedeniyle gelişir. Bu, ailede bu rahatsızlığa sahip biri varsa, diğerlerinin de bu rahatsızlığa yakalanma riskinin daha yüksek olduğu anlamına gelir.

Diğer durumlarda, belirli genetik mutasyonların riski artırdığı görülmektedir. Örneğin, araştırmalar tümör baskılayıcı genlerdeki (TP53) ve (IGF2) değişikliklerin bu kansere yol açabileceğini göstermiştir. Basitçe söylemek gerekirse, tümör baskılayıcı genler hücrelerimizin büyümesini kontrol eden genlerdir. Bu genlerde bir değişiklik olursa, hücreler kontrolsüz bir şekilde bölünebilir ve çoğalabilir ve kanserli hale gelebilir.

Hangi kalıtsal rahatsızlıklar riskimi artırır?

Aşağıdaki kalıtsal rahatsızlıklardan herhangi birine sahipseniz, adrenal korteks karsinomu geliştirme riskiniz daha yüksektir:

• Beckwith-Wiedemann sendromu
• Carney kompleksi
• Ailesel adenomatöz polipozis (FAP)
• Li-Fraumeni sendromu
• Lynch sendromu
• Çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1)
• Nörofibromatozis Tip 1 (NF1)
• Von Hippel-Lindau sendromu (VHL sendromu)

Ailenizden herhangi birinde bu rahatsızlıklar varsa, bir doktorla konuşup genetik testler hakkında bilgi edinmeniz iyi bir fikir olacaktır.

Adrenokortikal karsinomun olası komplikasyonları nelerdir?

Bu kanser çok hızlı yayılıyor (metastaz yapıyor) .Evet. Böbrek üstü bezinin dışına yayıldığında tedavisi çok zor olabilir. Ayrıca, bazı hormon üreten tümörler şu gibi durumlara neden olabilir:

• Cushing sendromu: Bu sendrom, böbrek üstü bezlerinin çok fazla kortizol hormonu üretmesinden kaynaklanır. Belirtileri arasında yüzün şişmesi ve vücudun şişmesi yer alır.
• Conn sendromu: Bu durum, aldosteron hormonunun aşırı üretimi sonucu ortaya çıkar. Yüksek tansiyon gibi sorunlara yol açabilir.

Adrenokortikal karsinom nasıl teşhis edilir? (Teşhis)

Başka bir rahatsızlık için yapılan testler sırasında böbrek üstü bezi tümörü teşhisi konulursa veya yukarıda belirtilen semptomlara sahipseniz, doktorunuz aşağıdaki gibi testler yapacaktır:

• Görüntleme testleri: Tümör olup olmadığını görmek için yapılan MR, BT veya PET taraması gibi testler.
• Kan testleri ve idrar tahlili: Hormon seviyelerinizi kontrol ettirin.
• Biyopsi: Bu test, tümörün kanserli olup olmadığını doğrulamak ve doku örnekleri almak için yapılır.

Adrenokortikal karsinomun evreleri nelerdir?

Doktorlar, tedavi planlaması ve tedavi sonrası beklentiyi (prognoz) belirlemek için kanser evrelemesini kullanırlar. Adrenokortikal karsinomun evresi, tümörün büyüklüğüne, konumuna ve yakındaki lenf düğümlerine veya uzak organlara yayılıp yayılmadığına göre belirlenir.

İşte ana aşamalar:

• Evre I: Tümör 5 santimetre (yaklaşık 2 inç) veya daha küçüktür. Böbrek üstü bezinin dışına yayılmamıştır.
• Evre II: Tümör 5 santimetreden büyüktür, ancak böbrek üstü bezinin dışına yayılmamıştır.
• Evre III: Tümör yakındaki lenf düğümlerine yayılmıştır.
• Evre IV: Tümör yakındaki lenf düğümlerine, yakındaki organlara veya uzak organlara yayılmıştır.

Kanser evresiyle ilgili bilgiler bazen kafa karıştırıcı olabilir. Bu nedenle doktorunuzdan açıklama istemekten asla çekinmeyin. Ayrıca, bunun durumunuzu nasıl etkilediğini de sorun.

Adrenokortikal karsinomun tedavileri nelerdir?

En yaygın tedavi yöntemi, bir veya her iki böbrek üstü bezinin cerrahi olarak çıkarılmasını içeren adrenalektomidir . Buna ek olarak, doktorlar sıklıkla şu gibi ilaçlar reçete ederler:

• Mitotan (Mitotan (Lysodren®)):Bu ilaç, böbrek üstü bezlerinin aktivitesini sınırlayarak etki gösterir. Bu, kanserin tekrarlama riskini azaltabilir. Bu ilaç, bir böbrek üstü bezi alındıktan sonra veya ameliyat mümkün olmadığında kullanılır. Bu ilaç hormon üretimini durdurduğu için, kullanan kişilerin ayrıca hormon hapları da alması gerekir.
• Metirapon (Metopirone®): Bu ilaç türü, yumurtalıklar tarafından aşırı hormon üretimine bağlı semptomları azaltmak için reçete edilebilir.

Ancak bazı durumlarda, hastalık teşhis edildiğinde tümör cerrahi olarak güvenli bir şekilde çıkarılamayacak kadar büyük olabilir. Bu gibi durumlarda doktorlar kemoterapi kullanabilirler. Bu tedavi kanserli tümörü tamamen ortadan kaldıramasa da, semptomları azaltabilir ve tümörün büyümesini yavaşlatabilir.

Tedavinizin bir parçası olarak palyatif bakımı da göz önünde bulundurmak isteyebilirsiniz. Palyatif bakım, semptomları ve tedavinin yan etkilerini yönetmeye yardımcı olan bir tedavi türüdür. Palyatif bakım uzmanları size psikolojik ve duygusal destek de sağlayabilirler.

Tedavinin komplikasyonları veya yan etkileri nelerdir?

Ameliyat ve ilaçlar çeşitli komplikasyonlara veya yan etkilere neden olabilir. Örneğin, böbrek üstü bezinin alınması ameliyatı şunlara yol açabilir:

• Hormon üretimi üzerindeki etkiler: Genellikle, kalan böbrek üstü bezi, çıkarılan bezin işlevini üstlenir ve yeterli miktarda hormon üretir. Ancak, bu gerçekleşmezse, kalan bez düzgün bir şekilde hormon üretene kadar ek hormon hapları almanız gerekebilir. Bu duruma böbrek üstü bezi yetmezliği de denir.
• Enfeksiyon: Enfeksiyonlar karın bölgesinde veya ameliyat bölgesinde meydana gelebilir.
• Aşırı kanama: Bu durum ameliyat sırasında veya sonrasında meydana gelebilir.

İlacın komplikasyonları veya yan etkileri nelerdir?

Doktorunuz ameliyattan sonra iki ila beş yıl boyunca mitotan kullanmanızı önerebilir. Mitotanın yan etkileri şunları içerebilir:

• Mide bulantısı ve kusma
• İshal
• Cilt döküntüleri
• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon

Adrenokortikal karsinomda hayatta kalma oranları nelerdir?

Genel olarak, adrenal korteks karsinomu olan kişilerin %50'si tanı konulduktan beş yıl sonra hayatta kalmaktadır. Ancak bu hayatta kalma oranı birçok faktöre bağlıdır. Örneğin:

• Teşhis anındaki kanser evresi.
• Tümörün aktif (hormon üreten) mi yoksa inaktif mi olduğu.
• Yaşınız.
• Genel sağlığınız.

Evrelere göre beş yıllık hayatta kalma oranları aşağıdaki gibidir:

• Faz I: %81
• Faz II: %61
• Faz III: %50
• Evre IV: %13

Bu istatistikler sizi korkutabilir ve endişelendirebilir. Bu normal. Ancak unutmayın, bu istatistikler geçmiş deneyimlere dayanmaktadır. Uzmanlar bu hayatta kalma oranlarını her beş yılda bir ölçmektedir. Beş yılda çok şey değişebilir ve bu değişiklikler sonuçları etkileyebilir. Ayrıca, bu hayatta kalma oranlarının ne kadar yaşayacağınızın bir tahmini olmadığını da aklınızda bulundurun.

Kanserden kurtulma oranları hakkında özel sorularınız varsa, doktorunuzla konuşun. Durumunuzu en iyi bilen kişi o olduğu için, doktorunuz sizin için en iyi kaynaktır.

Adrenokortikal karsinom önlenebilir mi?

Hayır, aslında önlenebilir bir durum değil. Araştırmacılar, adrenal korteks karsinomlarının yaklaşık yarısının, kanser hücrelerinin çoğalmasına ve tümör oluşturmasına neden olan belirli genlerdeki mutasyonlardan kaynaklandığını biliyorlar. Ancak, bu mutasyonlara neyin neden olduğunu henüz bilmiyorlar. Bu nedenle, bunların oluşmasını önlemenin yollarını öneremiyorlar.

Ancak bazı kalıtsal durumlar bu hastalığın gelişme riskini artırır. Eğer ailenizde bu tür rahatsızlıklar varsa, bir doktorla görüşüp bu rahatsızlıklara neden olan genetik mutasyonları belirleyebilen genetik testler hakkında bilgi edinmeniz faydalı olacaktır.

Kendime nasıl bakarım? (Kendime nasıl bakarım?)

Adrenokortikal karsinom nadir görülen ve sıklıkla tekrarlayan bir kanser türüdür. Bu iki zorluk sizi korkutabilir, yalnız hissettirebilir ve endişelendirebilir. Neyse ki, yardımcı olmak için atabileceğiniz bazı adımlar var:

• Destek bulun: Tıbbi ekibinize adrenokortikal karsinomu olan kişiler için destek grupları hakkında bilgi sorun. Sizinle aynı şeyleri yaşayan insanlarla zaman geçirmek ve konuşmak faydalı olabilir.
• Kanserden kurtulma programlarını göz önünde bulundurun: Adrenokortikal karsinomu olan birçok kişi kanserin tekrarlamasından korkar. Kanserden kurtulma programları, bu kaygıyla başa çıkmaya yardımcı olabilecek kaynaklardan biridir.
• Palyatif bakıma devam edin: Ameliyattan sonra kemoterapi alıyorsanız, tedavinin yan etkilerini yönetmek için yardıma ihtiyacınız olabilir.

Doktoruma ne zaman görünmeliyim?

Adrenokortikal karsinom, özellikle ameliyattan sonraki ilk iki yıl içinde sıklıkla tekrarlar. Doktorunuz, hastalığın geri dönme belirtilerini izlemek için takip randevuları planlayacaktır. Örneğin:

• Görüntleme testleri: İlk iki yıl boyunca üç ayda bir, daha sonraki üç yıl boyunca ise üç ila altı ayda bir.
• Kan testleri: Doktorunuz hormon seviyelerini kontrol etmek için düzenli olarak kan testleri yapacaktır.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Adrenokortikal karsinom nadir görülen bir hastalıktır. Neler bekleyeceğiniz konusunda birçok sorunuz olabilir. İşte size yardımcı olabileceğini düşündüğümüz bazı sorular:

• Bir tümörün aktif veya inaktif olması ne anlama gelir?
• Tümör böbrek üstü bezimin dışına yayılmış mı? Yayılmışsa, ne kadar uzağa?
• Hangi tedavi seçeneklerim var?
• Tedavinin yan etkileri nelerdir?
• Ailemde adrenal korteks kanserine neden olan gen mutasyonları için genetik test yaptırmalı mıyım?
• Tedavi başarılı olursa, tümörün tekrarlama olasılığı nedir?

Adrenokortikal karsinom, böbrek üstü bezinizi etkileyen nadir ve agresif bir kanser türüdür. Hiçbir belirti göstermeyebilir ve birçok kişiye tamamen farklı bir durum için yapılan testler sırasında teşhis konulur. Teşhisinizden ve adrenokortikal karsinomun tedaviden sonra tekrarlayabileceği haberinden endişe duyabilir ve korkabilirsiniz.

Bu durum sizi bunaltıyorsa, neler olup bittiğini anlamak için gereken zamanı ayırın. Tedaviler ve bunların sizi nasıl etkileyeceği hakkında soru sormaktan asla çekinmeyin. Doktorlarınız neden belirli reaksiyonlar gösterdiğinizi anlayacaklardır. Teşhisten tedaviye ve yıllarca süren takibe kadar sorularınızı yanıtlamak için orada olacaklardır.

Özetle

Adrenokortikal karsinom ciddi bir hastalık olmasına rağmen, bu konuda bilgi sahibi olmak, uygun tıbbi tavsiye almak ve destek aramak önemlidir.

• Bu nadir görülen bir kanser türü; bu yüzden isminden dolayı cesaretiniz kırılmasın.
• Belirtilere dikkat edin: Mide rahatsızlığı, olağan dışı kilo artışı ve hormonal değişiklikler gibi durumlara dikkat edin.
• Hemen tıbbi yardım alın: Herhangi bir şüpheniz varsa, bir doktora görünerek muayene olun.
• Tedavi yöntemleri arasında ameliyat, ilaç tedavisi, kemoterapi vb. yer almaktadır . Doktorunuz sizin için en uygun tedavi yöntemine karar verecektir.
• Psikolojik destek önemlidir: Bu yolculukta yalnız değilsiniz. Ailenizle, arkadaşlarınızla ve destek gruplarıyla konuşun.

Unutmayın, her hasta farklıdır. Durumunuz, tedaviniz ve iyileşme süreciniz benzersizdir. Asla umudunuzu kaybetmeyin. Tıbbi ekibinizle yakın işbirliği içinde çalışın ve bu zorluğa olumlu bir yaklaşımla yaklaşın.

Adrenokortikal karsinom, adrenal kanser, adrenal bez tümörü, hormon üreten tümör, kortizol, aldosteron, adrenal cerrahisi, mitotan