Küçük bir yara aldığınızda, kanama bir süre sonra durur, değil mi? Bu, vücudumuzdaki inanılmaz bir savunma mekanizması sayesinde olur. Ancak bazı kişilerde bu kan pıhtılaşma süreci düzgün gerçekleşmez. Küçük bir yara bile sürekli kanamaya neden olabilir. Bugün, kan pıhtılaşmasının bozuk olmasına neden olan kalıtsal bir durum olan hemofili hakkında konuşacağız.
Hemofili hastası olup olmadığımı nasıl anlarım?
Basitçe anlatmak gerekirse, vücudumuz kanamaya başladığında, kanamayı durdurmak için bir dizi kimyasal reaksiyon başlar. Bunun sonucunda kan pıhtısı (fibrin pıhtısı) oluşur. Kanımızdaki bir dizi özel protein bu kan pıhtısının oluşmasına yardımcı olur. Bunlara "pıhtılaşma faktörleri" veya " pıhtılaşma faktörleri " diyoruz.
Hemofili, kan pıhtılaşma faktörlerinden birinin, özellikle Faktör VIII veya Faktör IX'un eksik veya miktarının azalmış olduğu kalıtsal bir hastalıktır. Bu da kanın normal şekilde pıhtılaşmadığı anlamına gelir.
Doktorunuz hemofili hastalığınızdan şüphelenirse, kanınızın ne kadar iyi pıhtılaştığını görmek için size çeşitli kan testleri yapacaktır. Bu testler şunlardır:
- Kanınızdan bir örnek alınır, laboratuvarda özel kimyasallarla karıştırılır ve ardından kan pıhtısı oluşup oluşmadığı ve oluşursa ne kadar hızlı oluştuğu test edilir.
- Bu testler anormal çıkarsa, kanınızdaki Faktör VIII ve Faktör IX seviyelerini ölçmek için daha özel kan testleri yaptıracaksınız.
Bu testler doktorunuzun hangi tip hemofiliye (A veya B) sahip olduğunuzu ve hastalığın şiddetini tam olarak belirlemesine yardımcı olacaktır.
Hemofili için tedavi yöntemleri nelerdir?
Hemofili için çeşitli tedavi yöntemleri mevcuttur. İhtiyaç duyacağınız tedavi türü, sahip olduğunuz hemofili türüne ve şiddetine bağlıdır.
Örneğin, hafif hemofili hastasıysanız, yalnızca bir yaralanma durumunda veya ameliyata hazırlanırken tedaviye ihtiyacınız olabilir. Bununla birlikte, şiddetli hemofili hastasıysanız ve sık sık kanama yaşıyorsanız, kanamayı önlemek ve eklemlerinizi deformasyon ve sakatlıktan korumak için düzenli tedaviye ihtiyacınız olabilir.
Başlıca tedavi yöntemleri şunlardır:
| Tedavi yöntemi | Basit bir açıklama |
|---|---|
| Kan pıhtılaşma faktörlerinin verilmesi (Faktör Yerine Koyma Tedavisi) | Eksik veya düşük seviyedeki kan pıhtılaşma faktörünün (Faktör VIII veya IX) damar yoluyla (intravenöz olarak) verilmesi ana tedavi yöntemidir. |
| Diğer ilaç türleri | Kanamanın kontrol altına alınmasına yardımcı olmak için, kan pıhtılaşma faktörleri içeren veya içermeyen diğer ilaçların verilmesi. |
| Eklem kanamalarının ve diğer sorunların tedavisi | Sık kanamaya bağlı eklem hasarının kontrol altına alınması, fizyoterapi ve yaşam tarzı değişiklikleri. |
Kullanılan ilaçlara daha yakından bakalım.
Hemofili A hastalarına faktör VIII, hemofili B hastalarına ise faktör IX verilir. Bu faktörler iki ana yöntemle üretilir:
1. Bağışlanan kan plazması
2. Sentetik/Rekombinant DNA kaynaklı
Yeni tip faktörler artık vücutta daha uzun süre kalacak şekilde tasarlanıyor, bu da eskiye göre daha az enjeksiyon gerektiği anlamına geliyor.
| İlacın adı | Kullanım ve işlevsellik |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Hemofili A hastalarında kanamayı önlemek veya azaltmak için verilen bir ilaçtır. Eksik olan faktör VIII'i farklı bir şekilde yerine koyarak etki gösterir. Haftada bir kez deri altına enjeksiyon yoluyla uygulanır. |
| Desmopressin (DDAVP) | Hafif hemofili A hastalarına verilen bir ilaçtır. Kandaki faktör VIII konsantrasyonunu geçici olarak artırır. Damar yoluyla, enjeksiyonla veya burun spreyi olarak verilebilir. |
| Antifibrinolitik ilaçlar (Örneğin, Traneksamik asit) | Bunlar hap şeklinde alınabilen ilaçlardır. Kan pıhtısının çok hızlı çözülmesini önleyerek etki gösterirler. Bazı durumlarda faktör tedavisiyle birlikte kullanılırlar. |
| Obizur | Bu, domuzlardan elde edilen bir tür faktör VIII'dir. Kalıtsal hemofiliyi tedavi etmek için değil, edinilmiş hemofili A adı verilen nadir, geç başlangıçlı bir durumu tedavi etmek için kullanılır. Bu durum gebelik, kanser veya bazı ilaçlardan kaynaklanabilir. |
Diğer konular ve yönetim
Hemofili ile birlikte ortaya çıkan diğer bazı sorunlara da dikkat etmemiz gerekiyor.
eklem kanaması
Bu, hemofilinin en ciddi komplikasyonudur. Diz, dirsek veya ayak bileği gibi eklemlerde kanama meydana geldiğinde, derhal faktör tedavisine başlanması önemlidir. Bu yapılmazsa, eklem kalıcı olarak hasar görebilir ve zamanla ağrı, şişlik ve hareket güçlüğüne neden olabilir. Kanama meydana geldiğinde, doktorunuzun talimatlarına göre eklemi dinlendirin ve buz uygulayın. Ağrı ve şişlik azaldıktan sonra, eklemdeki hareket ve gücü yeniden kazanmak için fizyoterapi çok önemlidir.
Fiziksel aktiviteler
Hemofili hastası olmak, her zaman evde kalmanız gerektiği anlamına gelmez. Ancak, yaralanmaya neden olabilecek temas sporlarından uzak durmak akıllıca olur. Örneğin, ragbi ve boks gibi sporlar uygun değildir. Bununla birlikte, yüzme, yürüyüş ve bisiklet sürme (güvenli bir şekilde) gibi egzersizler vücut için çok faydalıdır. Hangi egzersizlerin sizin için uygun olduğunu ve hangilerini yapmamanız gerektiğini doktorunuzla görüşmeniz en iyisidir.
Tedavi sırasında olası komplikasyonlar nelerdir?
Mevcut tedaviler oldukça güvenli olsa da, dikkat edilmesi gereken iki komplikasyon bulunmaktadır.
1. Kan Yoluyla Bulaşan Hastalıklar: Geçmişte, 1970'ler ve 1980'lerde, kan bazlı faktör tedavisi yoluyla HIV ve hepatit gibi virüslerin bulaşma riski yüksekti. Ancak artık bu konuda endişelenmeye gerek yok.Günümüzde kan bağışçıları çok yakından inceleniyor. Tüm kanlar virüsler açısından test ediliyor ve daha sonra tıbbi amaçlarla kullanılmadan önce virüsleri etkisiz hale getirmek için özel işlemlerden geçiriliyor. Bu nedenle risk artık çok düşük. Ancak hemofili hastası olarak, hepatit A ve B'ye karşı aşı yaptırmak çok önemli.
2. Bağışıklık sistemi değişiklikleri (İnhibitörler): Bazen vücudumuzun bağışıklık sistemi, dışarıdan verdiğimiz faktör proteinini 'düşman' olarak algılar ve ona saldırmaya başlar. Buna inhibitör oluşumu diyoruz. O zaman verdiğimiz faktör tedavisi düzgün çalışmaz. Bu biraz karmaşık bir durum. Bu nedenle doktorunuz, bu tür bir reaksiyonun olup olmadığını görmek için düzenli olarak sizin (veya çocuğunuzun) kanını test edecektir.
Özetle
- Hemofili, kalıtsal bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. İki ana türü vardır: hemofili A (Faktör VIII eksikliği) ve hemofili B (Faktör IX eksikliği).
- Hastalık, özel kan testleri yoluyla teşhis edilir.
- Ana tedavi yöntemi, vücutta eksik olan veya düşük seviyede bulunan kan pıhtılaşma faktörünü damar yoluyla vermektir.
- Günümüzde kullanılan tedaviler son derece güvenli ve etkilidir. Geçmişteki riskler büyük ölçüde ortadan kalkmıştır.
- Eklem içinde kanama meydana gelirse, derhal tıbbi yardım almak önemlidir. Bu, eklemde kalıcı hasarın önlenmesine yardımcı olabilir.
- Her zaman doktorunuzla size uygun yaşam tarzı ve egzersiz programı hakkında görüşün. Doktorunuzun tavsiyelerine uymak çok önemlidir.
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin