Kalbinizin elektriksel sisteminde bir sorun mu var? Uzun QT Sendromu (LQTS) hakkında konuşalım.

Kalbin elektriksel sistemini hiç duydunuz mu? Kalbimiz küçük bir makine gibi çalışır. Kalp atışını kontrol eden bir elektriksel sisteme sahiptir. Bazen bu elektriksel sistemde küçük değişiklikler meydana gelebilir. Bu değişikliklerden biri Uzun QT Sendromu veya kısaca LQTS olarak adlandırılır. Endişelenmeyin, bunu basitçe anlatalım.

Uzun QT Sendromu nedir? Basitçe anlatmak gerekirse...

Kalbiniz bir kez attıktan sonra, tekrar atabilmesi için bir süre "dinlenmeye" ihtiyaç duyduğunu, tıpkı bir pilin şarj olması gibi düşünün. "Dinlenme" veya şarj olma süresi normalden biraz daha uzundur; buna uzun QT sendromu diyoruz.

Kalbin elektriksel aktivitesini inceleyen bir test olan EKG'yi çektirdiyseniz, bunun bir bölümü QT aralığı olarak adlandırılır. Bu, kalbinizin alt odacıkları olan ventriküllerin kasılıp gevşemesinin veya "yeniden şarj olmasının" ne kadar sürdüğünü gösterir.

Kalbimizin elektriksel aktivitesi, "iyon" adı verilen küçük elektriksel olarak yüklü parçacıklar tarafından desteklenir. Sodyum, kalsiyum, potasyum ve klorür gibi iyonlar buna katkıda bulunur. Bu iyonlar, "iyon kanalları" adı verilen özel kanallar aracılığıyla kalp hücrelerinin içine ve dışına hareket eder. Şimdi, bu "(Uzun QT Sendromu)"nda, ya bu iyon kanallarında bir sorun vardır ya da bunların eksikliği söz konusudur. Bu durumda kalbin "yeniden şarj olması" gecikir. QT aralığı uzadığında, yaşamı tehdit edebilen "Torsades de Pointes" adı verilen tehlikeli derecede hızlı bir kalp ritmi bozukluğu riski artar.

Uzun QT Sendromunun çeşitleri var mı?

Evet, iki ana türü var. Biri kalıtsal , yani genler yoluyla aktarılıyor. Diğeri ise sonradan edinilen , yani bazı ilaçlar gibi diğer faktörlerden kaynaklanıyor.

Doğuştan gelen tipler:

Bunlar esas olarak bahsettiğim `iyon kanallarındaki` genetik kusurlardan kaynaklanmaktadır.

• İyon kanalı anormallikleri: Bu en yaygın tiptir. `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5` gibi çeşitli tipleri vardır. Bunlar, ilgili iyon kanalının türüne göre sınıflandırılır. Gelecekteki kalp hastalığı riski, türe bağlı olarak değişebilir.
• Jervell ve Lange-Nielsen Sendromu: Bu durumda, her iki ebeveyn de anormal geni taşıyabilir, ancak belirti göstermeyebilirler. Bu çok nadir görülen bir durumdur. Her iki ebeveynin de geni taşıması düşük olasılık olduğundan, her çocuğun bunu miras alma şansı %25'tir. Bu sendroma sahip kişiler işitme engelli doğabilirler.
• Romano-Ward Sendromu:Bu durumda, genellikle ebeveynlerden birinde "Uzun QT Sendromu" bulunur, diğerinde bulunmaz. Her çocuğun bu anormal geni miras alma olasılığı %50'dir. Bu durumda işitme normaldir.
• Timothy Sendromu: Bu da çok nadir görülen bir türdür. Sadece kalbi değil, vücudun diğer bölümlerini de etkileyebilir.

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Uzun QT Sendromu aslında nadir görülen bir durumdur . Örneğin, Amerika Birleşik Devletleri'nde bu durumun yaklaşık 2.000 kişiden birinde görüldüğü tahmin edilmektedir.

Uzun QT Sendromunun belirtileri nelerdir?

Bunlar sıklıkla görülen belirtilerdir:

• Senkop: Ani bilinç kaybı.
• Nöbetler: Bazı kişilerde nöbetler görülebilir.
• Kalp durması: Bu çok tehlikeli.
• Ani ölüm:

Bu belirtiler, daha önce bahsettiğim "Torsades de Pointes" adı verilen tehlikeli kalp ritim bozukluğu meydana geldiğinde ortaya çıkar. Bu durumda kalp kanı düzgün bir şekilde pompalayamaz. Beyne yeterli kan akışı sağlanmazsa bayılma ve nöbet gibi durumlar meydana gelir. Bu bozukluk devam ederse ani ölüm meydana gelebilir. Ancak kalp atış hızı normale dönerse belirtiler ortadan kalkar.

Belirtilerin ortaya çıkma olasılığı en yüksek olduğu durumlar şunlardır:

• Egzersiz yaparken (veya egzersizden birkaç dakika sonra).
• Özellikle ani korku veya irkilme durumlarında, yoğun duygusal uyarılma sırasında .
• Uyku sırasında veya aniden uyanırken .

Önemli bir nokta olarak, Uzun QT Sendromu olan kişilerin %50'ye kadarı hiçbir zaman belirti göstermeyebilir . Ve yaklaşık her on kişiden birinde, kalp durması bu durumun ilk belirtisidir. Bu durum, hızlı bir şekilde tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Belirtiler genellikle erken yetişkinlik döneminde başlar. Belirtileriniz varsa, tekrarlayabilirler. Belirtilerin 30 yaşından önce ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir. Bununla birlikte, bazı kişilerde belirtiler 50'li yaşlarında ve sonrasında da gelişebilir.

Uzun QT Sendromuna ne sebep olur?

Daha önce de belirttiğim gibi, bu durum ebeveynlerinizden kalıtsal (doğuştan) olabilir veya bazı ilaçlar nedeniyle sonradan edinilebilir . Uzun QT Sendromunda, iyon kanallarınızın gen kodunda bir anormallik vardır. Bu anormal iyon kanalları, kalp atış hızınızın toparlanma evresinde gecikmeye neden olur. Bu da yaşamı tehdit eden bir aritmiye yol açabilir.

Bazı ilaçlar, iyon kanallarına belirli bir yatkınlığı olan kişilerde "Uzun QT Sendromu"na neden olabilir. Bu kişiler bunun farkında bile olmayabilirler, ancak "Uzun QT" sendromu bu ilaçları aldıklarında ortaya çıkar.

Edinilmiş uzun QT sendromuna neden olabilen ilaçlar:

• Bazı `Antiaritmikler` (kalp ritim bozuklukları için ilaçlar)
• Bazı antidepresanlar
• Bazı diüretikler (daha fazla idrar yapmanıza neden olan ilaçlar)
• Bazı antibiyotikler
• Serotonin reseptör inhibitörleri veya antagonistleri
• Histamin reseptör antagonistleri

Edinilmiş uzun QT sendromunun diğer nedenleri:

• Bazı zehir türleri
• Anoreksiya nervoza (anoreksiya ile ilişkili ruhsal hastalık)
• Bazı `bradiaritmiler` (anormal derecede yavaş kalp atış hızı)
• Vücutta kalsiyum, magnezyum veya potasyum seviyelerinin düşük olması
• Sinir sisteminizde yaralanma

Bu rahatsızlığın gelişme riski kimlerde daha yüksektir?

Aşağıdaki kişilerde "Uzun QT Sendromu" gelişme riski daha yüksektir:

• Doğuştan işitme engelli çocuklar için.
• Aile geçmişinde açıklanamayan ani ölüm veya bayılma (senkop) öyküsü bulunan çocuklar ve gençler.
• Uzun QT Sendromu olan kan akrabaları için.
• Kalp kası hastalığı (kardiyomiyopati) veya doğuştan kalp hastalığı olanlar için.
• Başka bir tıbbi rahatsızlık nedeniyle vücutlarında belirli elektrolit seviyeleri düşük olanlar için.
• Kalpteki iyon kanallarını etkileyen ilaçlar kullananlar için.

Uzun QT Sendromu için de test yaptırmalı mıyım?

Uzun QT Sendromu, nesilden nesile aktarılabilen genetik bir durumdur. Birinci derece akrabalarınızdan (anne, baba, kardeşler, çocuklar) birinde Uzun QT Sendromu varsa, genetik tarama yaptırmanızda fayda vardır.

Birinci dereceden tüm akrabaların (kardeşler, anne-baba ve çocuklar) EKG çektirmesi gerekir. Ayrıca, ailesinde nöbet veya bayılma öyküsü olan herkesin de bu testi yaptırması önemlidir.

İlk adım, ailenizde bu rahatsızlığın olduğunu doktorunuza bildirmektir. Doktorunuz muhtemelen kalbinizi kontrol etmek için gerekli testleri yapacaktır. Bu testler bu rahatsızlığa sahip olduğunuzu doğrularsa, Uzun QT Sendromu konusunda uzmanlaşmış bir kardiyoloğa görünmelisiniz.

Uzun QT Sendromunun komplikasyonları nelerdir?

"Uzun QT Sendromu", bahsettiğim hayatı tehdit eden "Torsades de Pointes" aritmisine neden olabilir. Bu durum ani ölüme bile yol açabilir.

Uzun QT Sendromu nasıl teşhis edilir?

Doktorlar, uzun QT sendromunu basit bir EKG testiyle teşhis edebilirler. Bu durumu teşhis etmek için EKG'de QT aralığını ölçerler. Eğer QT aralığınız 450 milisaniyeden uzunsa, uzun QT sendromunuz olabilir.

Doktorunuz size şu konularda sorular soracaktır:

• Ailede "Uzun QT Sendromu" öyküsü var mı?
• Ailede açıklanamayan bayılma, nöbet veya kalp durması öyküsü var mı?
• Özellikle egzersiz sırasında hiç bayılma, nöbet veya kalp durması geçirdiniz mi?

Uzun QT Sendromunu teşhis etmek için hangi testler kullanılır?

EKG'ye ek olarak, aşağıdaki testler de yapılabilir:

• Kan testleri.
• Genetik test.
• Egzersiz stres testi.
• Ambulatuvar monitör: Bu cihaz, kalp fonksiyonunuzu birkaç gün boyunca izler.

Uzun QT Sendromu nasıl tedavi edilir?

Uzun QT Sendromu'nda semptomları kontrol altına almaya ve ani ölümleri önlemeye yardımcı olabilecek ilaçlar, cihazlar veya ameliyatlar mevcuttur. Bu tedaviler hastalığı tamamen iyileştiremese de, anormal kalp ritimlerinden korunmanıza yardımcı olabilirler.

İlaçlar

Uzun QT Sendromu olan birçok kişi (belirtileri olmayanlar bile) nadolol gibi bir beta bloker kullanır. Diğer ilaçlar QT aralığınızı kısaltabilir veya elektrolit seviyelerinizi iyileştirebilir. Doktorunuz size hangi ilaçların sizin için en uygun olduğunu söyleyecektir.

Cihazlar

"Uzun QT Sendromu" olan bazı hastaların bu tür cihazlara da ihtiyacı olabilir:

• İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör (ICD): İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD), kalp durması öyküsü olan veya beta bloker tedavisine rağmen semptomları devam eden kişilere implante edilebilir. Bu cihaz, yaşamı tehdit eden aritmileri tespit eder ve ani ölümü önlemek için kalbe otomatik olarak şok uygular.
• Kalp pili: Bu cihaz, kalp atış hızı anormal derecede yavaş olan kişilere yardımcı olur.

Ameliyat

Uzun QT Sendromu olan bazı hastaların sol kardiyak sempatik denervasyon (LCSD) veya sempatektomi geçirmeleri gerekebilir. Bu, sempatik sinir sisteminizdeki belirli sinirlerin çıkarıldığı minimal invaziv bir işlemdir.

Tedavinin komplikasyonları/yan etkileri nelerdir?

Olası yan etkiler veya komplikasyonlar, aldığınız tedavi türüne bağlıdır.

• Beta bloker:
• Düşük tansiyon.
• Baş dönmesi.
• Baş ağrısı .
• Tükenmişlik.
• ICD (İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör):
• Cihaz hataları.
• Akciğer çökmesi.
• Kanama.
• Enfeksiyonlar.
• Kalp pili:
• Akciğer çökmesi.
• Kanama.
• Enfeksiyonlar.
• Cihaz hataları.
• LCSD (Sol Kalp Sempatik Sinir Dekompresyon Cerrahisi):
• Horner sendromu.
• Akciğer çökmesi.
• Yüzde kızarma veya terleme.

Uzun QT Sendromu önlenebilir mi?

Eğer bunu ebeveynlerinizden miras alırsanız, önleyemezsiniz. Ancak, bunu miras almayanlar için, sonradan ortaya çıkan (uzun QT sendromu gibi) durumları önleyebilirsiniz. Örneğin, bazı ilaçlara dikkat edin.

Uzun QT sendromum olursa ne olur?

Uygun tedavi ile "Uzun QT Sendromu" olan kişilerde ölüm oranı yaklaşık %1'dir. Tedavi edilmezse durum vahimdir. Belirtileri olan ve tedavi görmeyen kişilerin yaklaşık %21'i bayılma başlangıcından sonraki bir yıl içinde hayatını kaybeder.

Ancak unutmayın, "Uzun QT Sendromu" olan kişiler dolu dolu bir hayat yaşayabilirler . Çocuk sahibi olabilirler ve çocuk doğurabilirler.

Uzun QT sendromu ne kadar sürer?

Kalıtsal Uzun QT Sendromu ömür boyu süren bir durumdur. Bununla birlikte, belirtiler ve komplikasyon riski zamanla azalabilir.

Kendime nasıl bakarım?

Uzun QT Sendromu günlük yaşamınızın birçok yönünü etkileyebilir. Bazı şeyleri yapmadan önce doktorunuza danışmalısınız.

Gürültü ve stres

Uzun QT Sendromu olan bazı kişiler ani yüksek seslerden veya duygusal stresten etkilenebilir. Çevrenizdeki tüm gürültüyü ve stresi kontrol edemezsiniz, ancak bunları sınırlamaya çalışabilirsiniz.

• Arkadaşlarınıza ve ailenize sizi aniden uyandırmanın güvenli olmadığını söyleyin.
• Birden çok ses çıkaran yüksek sesli bir alarm yerine, hoş bir sese sahip bir alarm kullanın.
• Sizi ürkütebilecek yüksek sesli şeylerin sesini kısın.

Egzersiz yapmak

Uzun QT Sendromunun bazı türleri egzersizle ilgili sorunlara daha yatkındır. Doktorunuz, sahip olduğunuz anormal gen türüne bağlı olarak sizin için uygun aktiviteleri size söyleyecektir. Egzersiz ölümcül aritmilere neden olabileceğinden, rekabetçi sporlara katılmaya karar vermeden önce doktorunuzla konuşmalısınız. Spor yapmaya karar verirseniz, bazı güvenlik önlemleri almanız gerekebilir.

Uzun QT Sendromu olan bazı kişiler için yüzmek tehlikeli olabilir. Yüzme sırasında bayılırsanız boğulabilirsiniz.

İlaçlar

Birçok ilaç QT aralığını uzatabilir. Bu ilaçlar, "Uzun QT Sendromu" olan kişileri olmayanlara göre daha fazla etkileyebilir. Eğer "Uzun QT Sendromu"nuz varsa, şunları yapmalısınız:

• Tüm doktorlarınıza "Uzun QT Sendromu"nuz olduğunu söyleyin.
• Başka rahatsızlıklar için reçete edilen herhangi bir ilacı almadan önce doktorunuzla konuşun.
• Doktorunuzla konuşmadan reçetesiz satılan ilaçları (sadece aspirin veya parasetamol hariç) kullanmaktan kaçının.

Eğer "Uzun QT Sendromu"nuz varsa, bu tür ilaçlar sizi etkileyebilir:

• Antihistaminler (alerji ilaçları)
• Antidepresanlar (depresyon ilaçları)
• Ruh sağlığı sorunları için ilaçlar
• Kalp hastalığı ilaçları
• Antibiyotikler
• Mantar önleyiciler
• `Antiviraller`
• Bağırsak hastalıkları için ilaçlar
• Antikonvülsanlar
• İdrar söktürücüler (idrar miktarını artıran ilaçlar)
• Yüksek tansiyon ilaçları
• Migren ilaçları
• Kolesterol düşürücü ilaçlar

Doktoruma ne zaman görünmeliyim?

Belirtiler ortaya çıkmaya başladığında ve sonrasında en az yılda bir kez doktora görünmelisiniz. Elektrofizyoloji uzmanı en iyi seçenektir.

Çocuğunuzda "Uzun QT Sendromu" varsa, mevcut kilosuna uygun doğru ilaç dozunu aldığından emin olmak için yılda birden fazla kez doktorunuza görünmelisiniz.

Vücudunuza implante edilmiş bir cihazınız varsa, düzgün çalışıp çalışmadığını kontrol ettirmek için yılda bir kez doktorunuza görünmelisiniz.

Acil Servise (ATU) ne zaman gitmeliyim?

Kalp durması yaşayan bir kişiye acil tıbbi müdahale gerekir. Yakındaki biri kalp masajına (CPR) başlamalı ve 911'i (veya yerel acil durum numaranızı) aramalıdır.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Doktorunuza sorabileceğiniz bazı sorular şunlardır:

• Benim "Uzun QT Sendromu" tipim nedir?
• Bana hangi özel tedaviyi önerirsiniz?
• Sizi ne sıklıkla görmem gerekiyor?
• Benim yaşadığım "Uzun QT Sendromu" türü için hangi ilaçlardan ve aktivitelerden kaçınmalıyım?

Son olarak, akılda kalıcı bir mesaj.

Kalp hastalığınız olduğunu öğrendiğinizde endişelenmeniz normaldir. Ancak doktorunuza sorular sormak ve gerekirse bir danışmanla konuşmak kendinizi daha rahat hissetmenize yardımcı olabilir. Doktorunuzun talimatlarına uymak, ilaçlarınızı zamanında almak ve randevularınıza gitmek önemlidir.

Ailenize ve arkadaşlarınıza Uzun QT Sendromu'nuz olduğunu söylemek de rahatlatıcı olabilir. Yanınızdayken belirtiler ortaya çıkarsa, acil yardım çağırabilirler. Daha da iyisi, eğer CPR yapmayı biliyorlarsa, hayatınızı kurtarabilirler. Endişelenmeyin, doğru tedaviyle siz de sağlıklı bir yaşam sürdürebilirsiniz.

Uzun QT Sendromu, LQTS, kalp hastalığı, QT aralığı, kalp hızı, aritmi, genetik hastalıklar