Organ naklinden sonra PTLD (Nakil Sonrası Lenfoproliferatif Bozukluklar) konusunda dikkatli olmalı mıyız?

Siz veya tanıdığınız biri muhtemelen organ nakli veya kök hücre nakli gibi hayat kurtarıcı büyük bir ameliyat geçirmiştir. Bu işlemlerden sonra nadir de olsa beklenmedik komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu komplikasyonlardan biri de PTLD veya Nakil Sonrası Lenfoproliferatif Bozukluklardır. Bu durum biraz ciddi olabileceğinden, anlayabileceğiniz basit bir şekilde açıklayalım.

PTLD tam olarak nedir?

Basitçe ifade etmek gerekirse, PTLD, organ nakli veya allojenik kök hücre naklinden sonra ortaya çıkabilen , yaşamı tehdit eden bir komplikasyondur. Burada olan şey, vücudumuzdaki lenfosit adı verilen bir tür beyaz kan hücresinin hızla bölünmesi ve kontrolsüz bir şekilde artmasıdır.

PTLD adı verilen bu durum aslında bir tür lenfomadır . Lenfoma, lenfatik sistemimizde gelişen bir kanser türüdür. Bu durum, beyaz kan hücrelerinin kanserleşip ölmeden hızla büyümesiyle ortaya çıkar.

PTLD genellikle Epstein-Barr Virüsü (EBV) kaynaklıdır. Bu, hepimizin vücudunda bulunan bir virüstür. PTLD'nin farklı türleri vardır ve bir kişiyi etkileme şekli değişebilir. İyi haber şu ki, doktorlar bunu tedavi edebilir. Ancak bazen durum tekrarlayabilir.

PTLD'nin başlıca türleri nelerdir?

Doktorlar, lenfoma hücrelerinin mikroskop altında nasıl göründüğüne bağlı olarak PTLD'yi dört ana tipe ayırır:

• Erken Evre: Bu kişilerde Epstein-Barr virüsü (EBV) ile görülenlere benzer semptomlar ortaya çıkar.
• Polimorfik PTLD: Burada lenfoma hücreleri, normal lenfositler ve plazma hücreleri gibi diğer beyaz kan hücreleriyle karışmıştır.
• Monomorfik PTLD: Bu , PTLD'nin en yaygın türüdür . Buradaki lenfoma hücreleri, "Hodgkin dışı lenfomalar" gibi diğer lenfoma türlerinde bulunanlara benzer. Örneğin, "Yaygın büyük B hücreli lenfoma" veya "Burkitt lenfoma".
• Klasik Hodgkin Lenfoma - PTLD tipi: Bu , PTLD'nin en nadir görülen tipidir .

PTLD adı verilen bu durum ne kadar yaygın?

Daha önce de belirtildiği gibi, PTLD çok nadir görülen bir durumdur . Yani herkeste görülmez. Kabaca söylemek gerekirse, kök hücre nakli geçiren her 100 kişiden yaklaşık 2'sinde (%2) PTLD gelişir. Organ nakli geçiren kişilerde PTLD gelişme olasılığı biraz daha yüksektir. Ancak bu da nakledilen organa göre değişir.

Şöyle düşünün, böbrek nakli geçiren her 100 kişiden yaklaşık üçünde (%3) bu durum gelişirken, uzmanlar akciğer nakli geçiren her 100 kişiden yaklaşık onunda (%10) bu durumun gelişebileceğini söylüyor. Yani endişelenecek bir şey yok, bu çoğu insanda görülen bir durum değil.

PTLD'nin olası belirtileri nelerdir?

Bazı kişilerde başlangıçta hiçbir belirti olmayabilir. PTLD belirtileri, nakilden birkaç ay ila birkaç yıl sonra herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir. Belirtiler ortaya çıkarsa, şunları içerebilir:

• Çok yorgun hissetmek (`Fatigue`) : Tamamen cansızlık hissi.
• Sebepsiz yere ateş yükselmesi .
• Yemeklerin tadı yok .
• Beklenmedik kilo kaybı .
• Gece aşırı terlemesi .
• Şişmiş lenf bezleri : Boyunda ve koltuk altlarında yumru şeklinde hissedilirler.

Bu PTLD neden ortaya çıkar? Sebepleri nelerdir?

Bunu anlamak biraz zor olabilir. PTLD , çok yaygın bir virüsün bağışıklık sistemimizdeki bir zayıflıktan faydalanması sonucu ortaya çıkar.

Kök hücre nakli için hazırlık yaptığınızı hayal edin. Bundan önce, kemik iliğinizdeki kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapi alacaksınız. Buna şartlandırma denir. Bu, bağışıklık sisteminizin sizi hastalıklardan koruma yeteneğini zayıflatır. Özellikle, şartlandırma, EBV ile enfekte olmuş ve tekrar inaktif hale gelen T hücrelerinin (T hücreleri) aktivitesini azaltır.

Kök hücreler veya organ nakledildikten sonra, vücudunuzun yeni organı veya hücreleri reddetmesini önlemek için bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar verilir. Bu ilaçlar yeni organı veya hücreleri korurken, aynı zamanda kendi bağışıklık sistemimizi de zayıflatarak virüsler gibi yabancı istilacılara karşı daha savunmasız hale getirir.

PTLD'de ana viral etken Epstein-Barr virüsüdür (EBV) . EBV, kök hücre veya organ naklinden sonraki bir veya iki yıl içinde gelişen PTLD ile ilişkilendirilmiştir. Bununla birlikte, nakilden yıllar sonra gelişen PTLD'nin kesin nedeni hala bilinmemektedir. Uzmanlar ayrıca sitomegalovirüs (CMV) veya adenovirüs (Adenovirüs) gibi virüslerin rol oynayıp oynamadığını da araştırmaktadır.

Uzmanlara göre, nüfusumuzun yaklaşık %90'ı çocukluk veya ergenlik döneminde bir noktada EBV virüsüyle enfekte olmuştur. Virüsü hiçbir belirti göstermeden taşıyabilirsiniz ve hatta farkında bile olmayabilirsiniz. EBV virüsü B hücrelerimizi enfekte eder ve vücutta "uykuda", yani "latent" bir durumda kalır ve herhangi bir soruna neden olmaz. (Virüsü bir donörden de almış olabilirsiniz.)

Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullandığınız için, bağışıklık sisteminiz uykuda olan EBV'yi kontrol altında tutamıyor. Bunun sonucunda, EBV ile enfekte olmuş B hücreleri hızla bölünmeye ve çoğalmaya başlıyor. İşte bu da PTLD'ye yol açıyor.

PTLD geliştirme riski kimlerde daha yüksektir?

Aşağıdaki nedenlerden dolayı PTLD geliştirme riskiniz artabilir:

• Vücudunuzda veya size organ/hücre veren kişinin ("Donör") vücudunda Epstein-Barr virüsünün (EBV) bulunması .
• Nakilden önce T hücrelerinizin normal işlevini azaltan bir tedavi ('Nakil öncesi hazırlık') görmüş olmak.
• Yeni organın veya hücrelerin vücut tarafından reddedilmesini önlemek için bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar almak.
• PTLD gelişme riskini artıran bazı genlerde (`(Genler)`) varyasyonların bulunması.

Doktorlar PTLD adı verilen bu durumu nasıl teşhis eder?

Doktorlar öncelikle fiziksel muayene yapacak ve tıbbi geçmişinizi dikkatlice inceleyeceklerdir. Buna ek olarak, genellikle aşağıdaki testleri de yapacaklardır:

• Tam Kan Sayımı (`Tam Kan Sayımı - CBC`) .
• Kapsamlı Metabolik Panel .
• Laktat dehidrogenaz (LDH) seviyesi.
• İdrar tahlili , ürik asit seviyeleri de dahil olmak üzere.
• EBV virüsüne karşı vücutta üretilen antikorları tespit etmek için yapılan bir test .
• BT taraması (`Bilgisayarlı Tomografi - BT taraması`) .
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) taraması .
• PET taraması (Pozitron Emisyon Tomografisi - PET taraması) .
• Kemik iliği biyopsisi .

Bu testler, doktorların PTLD'nin mevcut olup olmadığını ve varsa nasıl göründüğünü kesin olarak belirlemelerini sağlar.

PTLD'nin tedavileri nelerdir?

Doktorlar genellikle aldıkları bağışıklık sistemini baskılayan ilaç miktarını azaltarak işe başlarlar. Bazen bu büyük bir fark yaratabilir. Buna ek olarak, aşağıdaki gibi başka tedaviler de mevcuttur:

• Kemoterapi : Kanser hücrelerini öldüren ilaç.
• Radyoterapi : Yüksek enerjili ışınlar kullanarak kanser hücrelerini yok etme.
• Monoklonal antikorlarla immünoterapi : Bu yöntem, kanser hücrelerine saldırmak için spesifik proteinlerin (monoklonal antikorların) kullanılmasını içerir.
• Ameliyat : Bu nadiren yapılır. Ameliyat yalnızca PTLD lokalize ise ve güvenli bir şekilde çıkarılabiliyorsa düşünülür. Örneğin, bademcikler PTLD'den etkilenmişse, bademcikler alınabilir.

PTLD'nin gelişmesini önlemek için yapabileceğimiz bir şey var mı?

PTLD'yi doğrudan önlemek için yapabileceğimiz hiçbir şey yok aslında. Ancak doktorlar ve araştırmacılar, PTLD riskini azaltmak için nakilden önce ve/veya sonra kullanılabilecek bazı ilaçları araştırıyorlar . Bu nedenle, gelecekte bunun için daha iyi çözümlerin olacağına dair umut var.

PTLD gelişirse ne olur? Tedavisi mümkün mü?

PTLD'ye nasıl yanıt vereceğiniz kişiden kişiye değişebilir. Birçok şeye bağlıdır.

Örneğin, bazen doktorlar sadece bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların dozunu azaltsalar bile PTLD'de iyileşme görülebiliyor.

Son araştırmalar , organ nakli sonrasında lenfoma gelişen ve immünoterapi ve kemoterapi ile tedavi edilen kişilerin %60 ila %70'inde semptomların azaldığını veya tamamen ortadan kalktığını (remisyon) göstermiştir.

PTLD tedavi edilebilir mi? Evet, PTLD tek başına veya kemoterapi ile birlikte immünoterapi ile tedavi edilebilir. Çalışmalar , bu tedaviyi alan kişilerin %50 ila %60'ının tamamen iyileştiğini göstermiştir. Bu nedenle, umut verici bir durum söz konusudur.

Doktoruma sormam gereken en önemli sorular nelerdir?

PTLD (Post-Travmatik Öğrenme Güçlüğü) yaşıyorsanız, doktorunuza şu gibi sorular sormanızda fayda var:

• Bu neden benim başıma geldi?
• PTLD nasıl tedavi edilir?
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarımın dozunu azaltırsam, vücudumun yeni organı/hücreleri reddetme olasılığı nedir?
• Tedavim başarılı olursa, bu rahatsızlığın tekrarlama olasılığı nedir?

Bu sorulara ek olarak, aklınıza gelen her şeyi doktora sormaktan çekinmeyin.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

PTLD hastalığınız varsa, doktorunuz genel sağlığınızı yakından takip edecektir . Durumunuzun kötüleştiğine dair belirtiler arayacaklardır. PTLD tedavisi görüyorsanız, doktorunuz yaşadığınız değişiklikleri veya semptomlarınızın kötüleşip kötüleşmediğini açıklayacaktır. Bu durum meydana gelirse doktorunuza hemen bildirmeniz önemlidir.

Son olarak, hatırlanması gerekenler

Organ nakilleri ve kök hücre nakilleri bazen hayat kurtarabilir veya yaşam süresini uzatabilir . Ancak bunlar büyük tıbbi işlemler olduğundan riskleri de beraberinde getirebilirler. PTLD (Post-Transplant Lymphormonal Disorder) de bu nadir, ancak potansiyel olarak ciddi komplikasyonlardan biridir.

Organ veya kök hücre nakli adayıysanız, sağlık ekibiniz sizinle PTLD riskiniz ve diğer birçok risk faktörü hakkında konuşacaktır. Doktorlar ve araştırmacılar PTLD riskini azaltmanın yollarını arıyorlar. En önemli şey bunun farkında olmak ve aklınıza takılan tüm soruları sağlık ekibinize sormaktır.

`PTLD, Nakil Sonrası Lenfoproliferatif Bozukluklar, Organ Nakli, Lenfoma, Epstein-Barr Virüsü, İmmünoloji, Kanser