Çocuğunuzun veya kendi vücudunuzda kırmızımsı kahverengi bir leke fark ettiniz mi hiç? Belki de parmağınızla hafifçe dokundunuz ve aniden leke kızardı, kaşınmaya başladı ve üzerinde küçük bir kabarcık oluştu. Eğer bu deneyim size tanıdık geliyorsa, bugün bahsedeceğimiz durumun farkında olmanız çok önemlidir.
Basitçe anlatmak gerekirse, Urticaria Pigmentosa nedir?
Ürtiker pigmentoza, ciltte oluşan bir tür kurdeşendir. En sık küçük çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür. Aslında 'mastositoz' adı verilen bir rahatsızlığın bir türüdür.
Şimdi "mastositoz"un ne olduğunu merak ediyor olabilirsiniz. Çok basit. "Mast hücreleri" vücudumuzun bağışıklık sistemindeki özel bir hücre türüdür. Vücudun güvenlik görevlileri gibidirler. Bu mast hücreleri bir nedenden dolayı derinin bir bölgesinde aşırı miktarda biriktiğinde, buna Ürtiker Pigmentoza diyoruz. Ancak bu mast hücreleri sadece deride değil, bazen kemikler ve bağırsaklar gibi diğer organlarda da birikebilir. O zaman "sistemik mastositoz" adı verilen bir duruma dönüşür. Ama endişelenmeyin, çoğu zaman çocuklarda Ürtiker Pigmentoza sadece deriyle sınırlıdır.
Bu hastalıkta, deride kahverengi bir leke belirdiğinde, bu leke kızarır, şişer, kaşınır ve sanki bir araba çarpmış gibi kabarır. Tıbbi terimlerle bu belirtiye "Darier belirtisi" denir.
Böyle bir şey neden olur?
Bunun başlıca nedeni, daha önce bahsettiğimiz "mast hücreleri" dir. Bunlar, kemik iliğimizde üretilen bir tür beyaz kan hücresidir. Bu hücreler vücudumuzun her yerinde, özellikle de dış dünyayla temas ettiğimiz yerlerde, örneğin deri, akciğerler ve bağırsaklarda bulunur. Bir mikrop gibi bir şey vücuda girdiğinde, bu mast hücreleri vücudu korumaya yardımcı olmak için "histamin" adı verilen bir kimyasal salgılar.
Ürtiker pigmentoza, bu mast hücrelerinin deride aşırı miktarda birikmesine neden olan genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Bu genetik değişiklik genellikle çocuk henüz anne karnındayken meydana gelir. Ancak, ebeveynlerden çocuklara kalıtsal olarak geçen bir durum değildir . Bu mutasyonun kesin nedeni henüz bulunamamıştır.
Bu durum yetişkinlerde daha şiddetli seyredebilir. Buna "indolent sistemik mastositoz" denir. Bu durumda, mast hücreleri deriye ek olarak kemik iliği gibi yerlerde de birikir. Çok nadir durumlarda, bu durum "mast hücreli lösemi" adı verilen kanserli bir duruma dönüşebilir. Ancak tekrar ediyorum, bunlar çok nadir görülen durumlardır . Çocuklarda görülen ürtiker pigmentozanın %99'u bu kadar şiddetli değildir.
Bu hastalığın belirtileri nelerdir?
En belirgin ve ana semptom, daha önce bahsettiğimiz "Darier belirtisi"dir. Yani, kahverengi lekeler ovulduğunda kızarır ve kaşınır. Buna ek olarak, bazı kişilerde aşağıdaki belirtiler de görülebilir.
| Belirti | Basit bir açıklama |
|---|---|
| Kalp çarpıntıları | Korku duyduğunuzda olduğu gibi kalp atış hızınız artar. |
| İshal (karın ağrısı) | Bu durum, sindirim sistemindeki mast hücrelerinin aktivasyonundan kaynaklanabilir. |
| Flushing | Yüzde ve vücudun üst kısmında ani kızarıklık. |
| Nefes darlığı (Hırıltılı solunum) | Nefes alırken astım hastalarınınkine benzer 'çiz-çiz' sesi çıkar. |
| Bayılma | Ani tansiyon düşüşü nedeniyle bilinç kaybı. |
| Baş ağrısı | Baş ağrısı. |
Ürtiker pigmentoza hastalarının %75'inden fazlası 10 yaşın altındaki çocuklardır. Çocukların çoğunda bu durum ciltle sınırlıdır ve yaşla birlikte iyileşir.
Doktor bunu nasıl teşhis eder?
Çoğu durumda, doktorunuz cildinizdeki lekelere bakarak ve Darier belirtisini kontrol ederek bu durumu kolayca teşhis edebilir. Başka testlere gerek yoktur.
Ancak, bu durumun sadece ciltle sınırlı kalmayıp vücudun diğer bölgelerini de etkilediğinden şüphe duyulursa, doktor aşağıdaki testleri önerebilir.
- Kan testi (Kan sayımı): Kandaki farklı hücre türleri ve miktarları hakkında bilgi edinin.
- Serum triptaz testi: Mast hücreleri tarafından salınan bir enzimin kanda bulunup bulunmadığını kontrol eder.
- Kemik yoğunluğu taraması: Kemiklerinizin ne kadar güçlü olduğunu görün.
- Kemik iliği testi: Kemik iliğinin sağlıklı hücreler üretip üretmediğini kontrol eder.
Tedavi yöntemleri ve hastalığın kontrol altına alınması
İyi haber şu ki , çoğu çocukta Ürtiker Pigmentoza yaşları ilerledikçe kendiliğinden geçer . Yeni lekelerin oluşmasını önleyecek özel bir tedavi yoktur. Mevcut lekelerin solması yıllar alabilir.
Durum sadece ciltle sınırlı kaldığı sürece genellikle büyük bir tedaviye gerek duyulmaz. Doktorunuz semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olmak için şunları önerebilir:
- Ağızdan alınan antihistaminler: Kaşıntı ve şişmeyi kontrol altına alır.
- Kortikosteroid kremler: Kaşıntılı bölgelere uygulayın.
- Kromolin sodyum: Kusma ve ishal gibi semptomları tedavi etmek için verilen bir ilaç.
- EpiPen: Çok şiddetli alerjik reaksiyon (anafilaktik reaksiyon) geçiren kişilere acil durumlarda kullanılmak üzere verilen bir cihazdır. Herkesin buna ihtiyacı yoktur.
Özellikle kaçınılması gerekenler
Bu hastalıkta en önemli şey, semptomları şiddetlendiren tetikleyicilerden, yani lekelerin kaşınmasına ve kızarmasına neden olan şeylerden uzak durmaktır.
| Kaçınılması gereken ilaçlar | Kaçınılması gereken diğer şeyler |
|---|---|
| Aspirin | Egzersiz yapmak (özellikle yorucu olanlar) |
| Alkol | Cildi havluyla kuvvetlice ovmak |
| Morfin ve kodein gibi ağrı kesiciler (`Opiyatlar`) | Sıcak suda banyo yapmak |
| Tiamin (B1 Vitamini) | Sıcak içecekler |
| Kinine (`Kinin` - bir sıtma ilacı) | Aşırı güneş ışığına maruz kalma |
| Dekstrometorfan (bir öksürük ilacı) | Aşırı soğuğa maruz kalma |
| Bazı anestezik ilaçlar ve röntgen boyaları | Acılı, baharatlı yiyecekler |
Önemli: Siz veya çocuğunuz başka bir rahatsızlık için ilaç kullanıyorsanız, doktorunuza Ürtiker Pigmentoza hakkında bilgi vermeyi unutmayın .
Komplikasyonlar meydana gelebilir mi?
Çok nadir durumlarda, bu durum 'sistemik mastositoza' dönüşebilir. Bu tür kişilerde, yaşamı tehdit edebilecek 'anafilaktik şok' adı verilen ciddi bir alerjik reaksiyon riski artar. Nefes darlığı ve bilinç kaybı gibi belirtiler yaşarsanız , derhal bir hastanenin acil servisine (ATU) gitmelisiniz .
Sistemik mastositozun diğer komplikasyonları şunlardır:
- Osteoporoz: Kemiklerin zayıflaması.
- Sitopeni: Vücutta kan hücrelerinin üretiminin azalması.
- Karaciğer sorunları.
- Kanser (çok nadir).
Tekrar belirtmek gerekirse, bunlar çok nadir görülen komplikasyonlardır. Ürtiker pigmentoza hastalığı olan çocuklarda çok nadirdirler.
Özetle
- Ürtiker pigmentoza, çoğunlukla çocukları etkileyen bir cilt hastalığıdır. Bulaşıcı değildir ve ebeveynlerden kalıtsal olarak geçmez.
- Başlıca belirti, kahverengi bir lekenin ovulduğunda kızarması, şişmesi ve kaşıntılı hale gelmesidir (`Darier belirtisi`).
- Gereksiz yere korkmayın, çünkü bu durum çoğu çocukta yaş ilerledikçe kendiliğinden iyileşecektir.
- En iyi tedavi yöntemi, semptomları kötüleştiren yiyeceklerden, ilaçlardan ve aktivitelerden uzak durmaktır.
- Sizde veya çocuğunuzda bu belirtilerden herhangi biri varsa, doğru teşhis ve gerekli tavsiyeler için mutlaka bir doktora görünmelisiniz .
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin