A hi dyondzeni hi Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) hi marito yo olova.

Xana u tshame u twa hi ta Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL)? Kumbexana vito leri ri twala ri rharhanganile nyana. Kambe u nga vileli, lowu i muxaka wa khensa lowu nga tolovelekangiki swinene. Namuntlha hi ta vulavula hi leswaku ALCL i yini, leswaku yi kula njhani, hi swihi swikombiso swa yona, hi swihi vutshunguri bya yona, na swin’wana swo tala hi ndlela yo olova swinene leyi u nga yi twisisaka. Ku fana ni ku vulavula ni munghana.

Xana ALCL (Anaplastic Large Cell Lymphoma) i yini?

Hi ku olova, ALCL i muxaka wa khensa lowu nga tolovelekangiki, lowu nga tolovelekangiki lowu welaka eka ntlawa lowukulu wa khensa leyi vuriwaka Non-Hodgkin Lymphoma . Xana a wu swi tiva leswaku ku fana na Non-Hodgkin Lymphoma hinkwayo, ALCL na yona i muxaka wa khensa? Swi humelela loko muxaka wa tisele to basa ta ngati leti vuriwaka ti- lymphocyte emirini wa hina wu kula wu nga lawuleki naswona wu kula hi rivilo lerikulu ku tlula ndlela leyi wu faneleke wu kula ha yona.

Anakanya hi ti- lymphocyte leti tanihi masocha lamatsongo emirini wa hina. I xiphemu xa masocha ya miri ya hina, ma hi sirhelela eka switsongwatsongwana ni mavabyi. Ku ni mixaka yimbirhi leyikulu ya ti- lymphocyte: tisele ta B ni tisele ta T . Eka ALCL, ti- T lymphocyte ta wena kumbe tisele ta T, ti kula hi ndlela leyi nga tolovelekangiki.

Sweswi a hi voneni leswaku vito leri ra "anaplastic large cell lymphoma" ri vula yini.

• Anaplastic : Rito leri rivula leswaku loko ti langutiwa ehansi ka microscope, ti cells leti ta cancer ti languteka ti hlamarisa swinene naswona tihambanile loko ti pimanyisiwa na ti cells ta T lymphocyte leti hanyeke kahle. Swi fana ni loko xivumbeko ni xivumbeko xa tona swi soholotiwile.
• Tisele Letikulu : Leswi swi vula leswaku ti- T lymphocyte leti tikhomaka hi ndlela leyi nga tolovelekangiki ti vonaka ti ri tikulu ku tlula tisele ta T leti tolovelekeke. Ku hambana loku ku vonaka kahle ehansi ka microscope.
• Lymphoma : Lymphoma i khensa leyi humelelaka hikwalaho ka ku kula loku nga lawulekiki ka tisele to basa ta ngati leti vuriwaka ti lymphocytes. ALCL yi kula hi ku kongoma ku suka eka ti- T lymphocyte.

Ndzi swi kumile? Hi ku olova, ALCL i khensa leyi eka yona tisele ta T ti vaka tikulu hi ndlela leyi nga tolovelekangiki, ti cinca-cinca naswona ti kulaka hi ndlela leyi nga lawulekiki.

Xana ku na tinxaka to hambana ta ALCL?

Ina, ku na tinxaka to hambana ta ALCL. Leswi swi hlayiwa hi ku ya hi ndhawu leyi khensa yi nga eka yona emirini wa wena ni swihlawulekisi swa tisele ta khensa.

ALCL ya mafambiselo

Lowu i muxaka lowukulu. "Systemic" swi vula leswaku yi nga khumba miri hinkwawo. Swi nga khumba ti lymph nodes ta wena , kumbe "glands" hilaha hi ti vitanaka hakona, na swirho swa le ndzeni swo fana na xivindzi na mahahu ya wena, naswona minkarhi yin'wana nhlonge ya wena.

Systemic ALCL yi avanyisiwile hi tinxaka timbirhi. Yin’wana yi sekeriwe eka loko ku ri na ku cinca eka xitekela lexi vuriwaka ``Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)'' jini kumbe e-e . Tijini ti fana ni tibuku letitsongo ta swiletelo swa tisele ta hina, naswona tijini leti ti byela hambi ku ri T lymphocyte ndlela leyi yi tirhaka ha yona.

• ALK-positive ALCL: Lowu i muxaka wa khensa leyi nga na ku cinca eka jini ya ALK. Hakanyingi leyi i khensa leyi nga ni tihanyi. Hambiswiritano, yi tala ngopfu eka vana ni vantshwa lavakulu . Nkateko wa kona, muxaka lowu wu hlamula kahle eka vutshunguri bya tikhemikhali .
• ALK-negative ALCL : Muxaka lowu awuna ALK gene mutation. Leyi nakambe i khensa leyi kulaka hi ku hatlisa (ya matimba). Hambiswiritano, swi hlasela ngopfu vanhu lava dyuhaleke , hakanyingi lava nga ni malembe yo tlula 60 hi vukhale. Muxaka lowu wu nga ha nghena eka ku wisa endzhaku ka vutshunguri bya tikhemikhali ivi wu tlhela wu humelela. Hikwalaho, ALK-negative ALCL ya tika swinene ku yi tshungula, naswona prognosis yi bihe ku tlula ALK-positive ALCL.

Tinxaka tin’wana ta ALCL

Kutlhela kuva na tinxaka ta ALCL leti kulaka hiku nonoka kutlula tinxaka ta systemic.

• Primary cutaneous ALCL : Leyi i muxaka lowu khumbhaka ngopfu nhlonge. Swikombiso swo fana na swirhumbana, swirhumbana na eczema swi nga ha humelela. Eka swiyimo swotala (kwalomu ka 90%) ayi hangalakanga ehandle ka nhlonge.
• Breast implant-associated ALCL (BIA-ALCL) : Lowu i muxaka wa ALCL lowu humelelaka ku rhendzela ku vekiwa ka mavele. Hi ntolovelo yi kumiwa kwalomu ka 10 wa malembe endzhaku ka endlelo ro engetela mavele kumbe ku pfuxeta mavele.

I mani loyi a kumaka ALCL?

Hambileswi ALCL yi nga kulaka eka vanhu va malembe wahi na wahi, tinxaka tin’wana ti khumba mintlawa yo karhi ngopfu.

• ALK-positive ALCL : Leswi swi tala ku khumba vana va malembe ya le ndzhaku ka malembe ya le mahlweni ka xikolo, vantshwa, na vantshwa lavakulu lava nga eka malembe ya vona ya 20 na 30 . Swi tolovelekile ngopfu eka vavanuna .
• ALK-negative ALCL : Leswi swi hlasela ngopfu vanhu lava nga ehenhla ka malembe ya 60. Swi tlhela swi tala nyana eka vavanuna.
• Primary cutaneous ALCL : Leswi switala ku humelela eka vanhu lavakulu lava tlulaka malembe ya 40. Switala kuva eka vavanuna na valungu.
• BIA-ALCL : Leswi hi ntolovelo swi kumiwa eka vanhu lava nga eka malembe ya vona ya 50 . Swi nga ha va kona eka vanhu lava nga silicone na saline breast implants. Ku kumiwe leswaku yi fambisana ngopfu ni ku nghenisiwa ka mavele loku nga ni swivumbeko .

Xana ALCL yi tolovelekile ku fikela kwihi?

ALCL entiyisweni i khensa leyi nga tolovelekangiki swinene . I kwalomu ka 2% ntsena wa ti non-Hodgkin lymphomas eka vanhu lavakulu leti kumiwaka tani hi ALCL. Sweswo i phesente leyitsongo swinene.

Hi swihi swikombiso swa ALCL?

Swikombiso swa ALCL swa hambana kuya hi muxaka.

Swikombiso swa ALCL ya sisiteme

Eka ALK-positive na ALK-negative ALCL, ti lymph nodes leti pfimbeke ti tolovelekile laha khensa yi kulaka kona. Swi nga ha titwa ku fana ni swirhumbana etindhawini to tanihi nhamu ya wena, marhaku kumbe exikarhi ka khwiri . Swikombiso swin’wana swi katsa:

• Ku hisa ka miri nkarhi na nkarhi.
• Ku titwa u karhele swinene (`Ku karhala`).
• Ku nyuhela nivusiku (`Night sweats`).
• Ku hunguta miri hi ndlela leyi nga hlamuselekiki.

Loko vanhu votala va kumiwa, cancer yingava yi hangalakile nyana, leswivulaka leswaku yile ka `advanced stage` . Eka xiyimo xexo, khensa yi nga ha va yi hangalake ni swirho swo tanihi mahahu, xivindzi kumbe marhambu ya wena. Kutani, swikombiso swi nga ha humelela hi ku ya hi xirho lexi khumbekaka. Hi xikombiso, loko u ri ni ku tsana ka xifuva kumbe u tshamela ku khohlola, ALCL yi nga ha va yi khumbe xifuva.

Swihlawulekisi swa ALCL ya nhlonge yo sungula

Ku cinca ka nhlonge swinga voniwa eka muxaka lowu.

• Swirhumbana leswi nga tolovelekangiki swo tshwuka kumbe swa buraweni wo tshwuka swi humelela eka ndhawu yin’we kumbe yo tala ya nhlonge, leswi nga ha kulaka hi ku famba ka nkarhi.
• Swirhumbana leswi tlakukeke , leswikulu ku tlula mali ya nsimbi. Minkarhi yin’wana leswi swi nga ha rhurhumela.
• Swirhumbana swi nga ha va swi vava ivi swi va xirhumbana .

Swihlawulekisi swa BIA-ALCL (Breast Implant-Associated ALCL) .

Eka leswi, ku cinca loku nga erivaleni eka mavele ku nga voniwa.

• Ku vava ka mavele.
• Ku pfimba ka mavele.
• Ku pfimba ka nhlonge kumbe eczema.
• Ku pfimba kumbe ku hlengeletiwa ka mati ekusuhi na xirho xa wena xa mavele.
• Xirhendzevutana lexi tiyeke ekusuhi ni ndhawu leyi nghenisiweke mavele.

Ku cinca loku hi ntolovelo ku voniwa eka xifuva xin’we, kambe minkarhi yin’wana ku cinca ku nga voniwa eka mavele hamambirhi.

I yini lexi vangaka ALCL?

ALCL yi humelela loko tisele ta lymphocyte leti hi vulavuleke ha tona eku sunguleni ti andza hi ndlela leyi nga lawulekiki naswona ti sungula ku kula ku tlula tinyama leti hanyeke kahle leti ti rhendzeleke. Valavisisi va ha swi tivi kahle leswaku ha yini tisele leti ta lymphocyte ti hundzuka khensa (tisele leti nga ni khombo).

Hambiswiritano, va kume ku cinca ko hlayanyana ka xitekela loku talaka ku voniwa eka ALCL. Ku ehleketiwa leswaku ku cinca loku ka xitekela ku nga endla leswaku tisele leti hanyeke kahle ti hundzuka tisele ta khensa.

Hi xikombiso, xihlawulekisi lexikulu xa ALCL leyi nga ni ALK i ku cinca ka xitekela eka jini ya ALK . Hilaha ku fanaka, ku cinca kun’wana ka tijini na kona ku tolovelekile eka tinxaka tin’wana ta ALCL.

Xana ALCL yi kumiwa njhani? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Dokodela wa wena u ta rhanga hi ku kambela miri leswaku a kambela swikombiso swa ALCL, swo tanihi ti- lymph node leti pfimbeke. Loko va sola leswi, va ta endla swikambelo swo hlayanyana swo hambana na maendlelo.

• Maendlelo yo teka swifaniso: Leswi swi nga pfuna ku vona laha khensa yi nga kona. Muxaka wa swikambelo swa swifaniso leswi u swi lavaka wu ta hambana ku ya hi muxaka wa ALCL. Dokodela wa wena a nga ha endla X-rheyi ya xifuva , CT scan , kumbe MRI leswaku a lava swirhumbana. PET/CT scan kumbe PET scan yi nga pfuna ku vona loko khensa yi hangalakile emirini hinkwawo. Loko ku ehleketeleriwa leswaku BIA-ALCL, ku nga endliwa ultrasound ya mavele .
• Ntirho wa ngati : Dokodela u ta endla swikambelo swo hambana-hambana swa ngati, swo tanihi ku hlayiwa ka ngati loku heleleke (CBC), ku kambela swikombiso swa ALCL. Loko nhlayo ya tisele ta ngati (tisele to tshwuka ta ngati, tisele to basa ta ngati kumbe tiplatelet) yi nga tolovelekanga, swi nga ha va xikombiso xa ALCL. Va ta tlhela va lava ti- enzyme to karhi ni swikombiso swin’wana engatini, tanihi leswi leswi na swona swi nga ha vaka swikombiso swa ALCL.
• Biopsy : Ndlela yin’we ntsena yo tiyisisa ku kumiwa ka ALCL i ku endla biopsy. Eka biopsy, dokodela u teka xikombiso lexitsongo xa tinyama leti kanakanisaka ivi a ti kambela hi microscope. Hi ku dyondza hi tisele leti, dokodela a nga swi kota ku vona kahle leswaku u ni muxaka wihi wa ALCL. Leswi swi tlhela swi pfuna ku hlela vutshunguri lebyi tirhaka swinene.

Xana ALCL yi tshunguriwa njhani?

Vutshunguri lebyi tolovelekeke bya ALCL ya fambiselo i vutshunguri bya tikhemikhali . Vuhandzuri i vutshunguri lebyi tsakeriwaka eka primary cutaneous ALCL na BIA-ALCL.

Vutshunguri bya ALCL ya sisiteme

Ti lymphomas ta tisele letikulu ta anaplastic leti nga na ALK-positive na ALK-negative hi ntolovelo ti hlamula kahle eka vutshunguri bya tikhemikhali bya mafambiselo. Vutshunguri bya tikhemikhali bya fambiselo byi katsa ku nyika mirhi leyi dlayaka khensa hi ku tirhisa misiha, leyi fambaka emirini hinkwawo hi ngati leswaku yi dlaya tisele ta khensa.

Vutshunguri bya tikhemikhali bya systemic ALCL hakanyingi byi tirhisa nkatsakanyo wa mirhi leyi tirhaka swin’we ku dlaya tisele ta khensa. Swikombiso swin’wana swi katsa:

• BV-CHP : Leswi swi katsa mirhi ya `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, na `Prednisone`.
• CHOP : Leswi swi katsa ku tirhisiwa ka mirhi leyi vuriwaka `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)`, na `Prednisone`.
• CHEOP : Leswi swi katsa ku tirhisiwa ka mirhi leyi vuriwaka `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)`, na `Prednisone`.

Vutshunguri lebyi hi ntolovelo byi nga endla leswaku swikombiso hinkwaswo swa khensa swi nyamalala eka nkarhi wo koma (hi vitana leswi `ku rivaleriwa`).(Swi vuriwa "relapse") Hambiswiritano, khensa yi nga vuya. Loko dokodela wa wena a ehleketa leswaku khensa yi nga ha vuya, a nga ha ringanyeta leswaku u simekiwa tisele ta xitekela loko u ri eku hungutekeni. Ku rhumeriwa ka tisele ta nsinya ku siva tisele leti onhiweke hi vutshunguri bya tikhemikhali hi tisele leti hanyeke kahle. Kutani tisele leti leti hanyeke kahle ti humesa tisele ta ngati leti hanyeke kahle (leti nga riki na khensa).

Loko khensa yi vuya, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta vutshunguri byo hambana-hambana lebyi engetelekeke bya tikhemikhali lebyi endleriweke ku tshungula vuvabyi bya lymphoma.

Vutshunguri bya ALCL ya nhlonge yo sungula

Vutshunguri lebyi tolovelekeke ngopfu bya leswi i vuhandzuri . Loko khensa yi hangalake ni ti- lymph node, u nga ha tlhela u lava vutshunguri bya miseve . Vutshunguri bya miseve byi tirha hi ku kongomisa matimba eka tisele ta khensa ni ku ti herisa.

Primary cutaneous ALCL yi tala ku tlhela yi humelela endzhaku ka malembe ya ntlhanu endzhaku ka vutshunguri. Loko leswi swi humelela, vuhandzuri ni vutshunguri bya miseve swi ta laveka nakambe.

Loko u ri ni swirhumbana leswi nga endhawini yoleyo leswi nga susiwiki hi vuhandzuri, kumbe loko khensa yi tshamela ku vuya, u nga ha lava vutshunguri byin’wana. Leswi swi nga ha katsa:

• Oral Methotrexate : Murhi lowu tirhisiwaka ku tshungula non-Hodgkin lymphoma.
• Bexarotene : Murhi lowu tirhisiwaka ku tshungula T-cell lymphoma leyi khumbaka nhlonge.
• Brentuximab Vedotin : Murhi lowu tirhisiwaka ku tshungula ALCL ya sisiteme na tinxaka tin’wana ta ALCL leyi vuyaka.
• Interferon : I murhi lowu pfunaka masocha ya miri ya wena ku lemuka ni ku lwisana ni tisele ta khensa, ku katsa ni lymphoma.

Vutshunguri bya BIA-ALCL

BIA-ALCL hi ntolovelo yi nga horisiwa hi vuhandzuri byo susa xirho xa wena xa mavele na tisele tihi na tihi ta khensa leti xi rhendzeleke. Loko vuhandzuri byi nga koteki, vutshunguri bya miseve byi nga nyikiwa leswaku ku dlaya tisele ta khensa.

Loko khensa yi vuya kumbe yi hangalaka ku tlula mavele, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta vutshunguri bya tikhemikhali lebyi tirhisiwaka ku tshungula ALCL leyi nga riki na ALK. Leswi swi nga katsa vutshunguri bya tikhemikhali bya CHOP na vutshunguri byo fana na Brentuximab Vedotin.

Xana ALCL yi tika ku fikela kwihi?

Ku nga khathariseki muxaka wihi, ALCL i khensa leyikulu leyi lavaka ku vekiwa tihlo hi vukheta ni vutshunguri lebyi faneleke. Hambiswiritano, vuprofeta bya wena na pulani ya vutshunguri swi titshege hi swilo swo fana na muxaka wa ALCL leyi u nga na yona, ndlela leyi u hlamulaka ha yona eka vutshunguri, na xibalo xa wena xa International Prognostic Index (IPI) .

IPI yi endliwile hi vativi va khensa ku pfuneta ku vhumbha mbuyelo wa ti-lymphoma leti nga riki ta Hodgkin leti kulaka hi ku hatlisa, ku katsa na ALCL ya sisiteme. Xibalo xi sekeriwe eka swilo leswi landzelaka:

• malembe ya wena.
• Vuswikoti bya wena byo endla mintirho ya siku na siku.
• Leswaku khensa ya wena yi hangalakile ku fikela kwihi (xiteji xa khensa).
• Nhlayo ya ti sebaceous glands leti khumbekaka.

Loko u ri na ALCL ya sisiteme, vutisa dokodela wa wena leswaku xikoro xa wena xa IPI xi khumba njhani minkarhi ya wena yo hola.

Xana i mpimo wihi wa ku hanya eka ALCL?

Mimpimo ya ku hanya eka ALCL ya sisiteme ya hambana swinene. ALK-positive ALCL yi fambelanisiwa na nkarhi wo leha wo hanya ku tlula ALK-negative ALCL. Ku ya hi swilo swo fana na muxaka wa wena wa khensa na xikoro xa IPI, mpimo wa ku hanya ka malembe ya ntlhanu eka ALCL-positive ALCL wu nga suka eka 33% ku ya eka 90%. Hilaha ku fanaka, mpimo wa ku hanya ka malembe ya ntlhanu eka ALK-negative ALCL wu nga suka eka 13% ku ya eka 74%.

Primary cutaneous ALCL na BIA-ALCL swina mimpimo ya kahle swinene yo hanya. Hambi leswi ALCL ya nhlonge yo sungula hi ntolovelo yi nghenaka eka ku hunguteka naswona yi vuyaka ku nga si hela malembe ya ntlhanu, vutshunguri byo landzelerisa byi nga engetela vutomi bya wena. Nhlayo ya ku hanya yi kwalomu ka 80% endzhaku ka malembe ya ntlhanu endzhaku ka ku kumiwa ka vuvabyi. Eka BIA-ALCL, loko khensa yi susiwa hi ku helela hi vuhandzuri, hakanyingi khensa yi hela hi ku helela.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

Hi leswi swivutiso swa nkoka leswi u faneleke u swi vutisa dokodela wa wena:

• Xana ndzi na muxaka wihi wa ALCL?
• Xana khensa ya mina yi pfaleriwile endhawini yin’we, kumbe yi hangalakile?
• I vamani vativi eka ntlawa wa mina wa nhlayiso?
• Hi byihi vutshunguri lebyi u byi bumabumelaka eka mina?
• Xana ndzi swi lawula njhani switandzhaku swa vutshunguri?
• Xana xikoro xa mina xa IPI i yini?
• Hi tihi minkarhi ya leswaku khensa ya mina yi nghena eka `remission`?
• Hi tihi minkarhi ya leswaku khensa ya mina yi vuya?
• Xana ndzi fanele ndzi ta kangani eka maendzo yo landzelerisa ku langutisisa xiyimo xa mina?

Swi tolovelekile ku titwa u chava loko u twa leswaku u ni khensa. Hambiswiritano, nchumu wa nkoka swinene lowu u faneleke u wu tsundzuka hileswaku ALCL a hi muxaka wun’we wa khensa lowu nga ni vuyelo lebyi fanaka . Muxaka wa ALCL lowu u nga na wona wu boha loko yi hangalaka hi ku hatlisa kumbe hi ku nonoka. Sweswo swi ta vumba tindlela ta wena ta vutshunguri ni langutelo ra wena. ALCL ya vanhu van’wana yi hangalaka hi ku hatlisa. Eka van’wana, yi kula hakatsongo-tsongo, yi ku nyika nkarhi lowu eneleke wo kuma vutshunguri lebyi nga pfunaka ku lawula khensa. Vulavula na dokodela wa wena hi mimbuyelo leyi nga vaka kona hi ku ya hi vukamberi bya wena.

Swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke ku swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Swi lulamile, kutani a hi katsakanye swin’wana swa swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke ku swi tsundzuka eka leswi hi vulavuleke ha swona.

• ALCL i muxaka wa khensa lowu nga tolovelekangiki, naswona ku ni tinxaka to hambana-hambana ta yona.
• A hi tinxaka hinkwato ta ALCL leti fanaka. Tin’wana ti hangalaka hi ku hatlisa, tin’wana ti hangalaka hi ku nonoka.
• Vutshunguri na minkarhi yo hola swa hambana kuya hi muxaka wa ALCL leyi unga na yona, malembe ya wena, na rihanyo ra wena hinkwaro.
• Hambi leswi ALK-positive ALCL yi humelelaka ngopfu eka vanhu lavatsongo, yi hlamula kahle eka vutshunguri.
• ALK-negative ALCL yi khumba vanhu lavakulu votala naswona yinga tika nyana kuva yi tshungula.
• Vuprofeta bya ALCL ya nhlonge na ALCL leyi fambelanaka na ku nghenisiwa ka mavele (BIA-ALCL) hi ntolovelo i yinene.
• U nga chavi. Loko u ri ni ku kanakana kumbe swikombiso swo karhi, lava xitsundzuxo xa dokodela hi ku hatlisa.
• Vulavula erivaleni ni dokodela wa wena hi xiyimo xa wena, vutshunguri bya wena ni swivutiso swihi na swihi leswi u nga ha vaka na swona. Hi vona lava nga ku pfunaka kahle.

Tsundzuka leswaku a hi ku kumiwa hinkwako ka khensa loku nga ni khombo hi ku ringana. Hambi ku ri hi ALCL, hi ku kumiwa loku kongomeke, vutshunguri bya xihatla, na ku vekiwa tihlo lokunene, vanhu vo tala va nga fikelela mimbuyelo leyi humelelaka.

` Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL, Lymphoma, Khensa, Tisele ta T, Jini ya ALK, Vutshunguri bya tikhemikhali