Xana xihlangi xa wena xi ve ni xirhumbana lexitsongo kun’wana emirini wa xona? Kumbe xirhumbana xa nhlonge kumbe xirhumbana lexi rhurhumelaka lexi nga ta ka xi nga holi? Minkarhi yin’wana leswi swi tolovelekile, kambe a hi kanyingi swi nga va swikombiso swa xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi vuriwaka Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). Swi tolovelekile ku twa ku chava loko u twa vito leri, hikuva a hi nchumu lowu hi wu toloveleke ku wu twa. Kambe u nga vileli, a hi vulavuleni ha swona hi marito yo olova.
Hi ku olova, xana LCH i yini?
Anakanya hi miri wa hina tanihi tiko lerikulu. Ku ni vuthu leri nga ta sirhelela tiko leri, naswona rero i fambiselo ra hina ra nsawutiso . Muxaka wo hlawuleka wa socha eka vuthu leri wu vuriwa tisele ta Langerhans . Tisele leti i muxaka wa tisele to basa ta ngati. Ntirho wa vona lowukulu i ku lwisana ni switsongwatsongwana ni mavabyi lama nghenaka emirini wa hina ni ku hi sirhelela eka mavabyi. Masocha lawa ma kumeka emirini wa hina hinkwawo, ngopfu-ngopfu enhlongeni, mahahu, ti- lymph node, mongo wa marhambu, nkolo ni xivindzi.
Kambe eka LCH, tisele leti ta Langerhans ti andza hi ndlela leyi nga lawulekiki naswona ti hlengeletana eswiphen’wini swo hambana-hambana swa miri. Swi fana ni ntlhambi wa masocha lama yimeke ntsena endhawini yin’we handle ko lwa. Loko ti hlengeletana hi ndlela leyi, ti sungula ku onha tinyama leti hanyeke kahle etindhawini teto. Swirhumbana swi vumbiwa etindhawini teto.
Mahungu lamanene malunghana ni xiyimo lexi hileswaku vana vo tala va nga hola hi ku helela eka vuvabyi lebyi loko va tshunguriwa hi ndlela leyi faneleke. Minkarhi yin’wana, ngopfu-ngopfu loko yi khumba nhlonge ntsena, yi nga ha famba hi yoxe handle ko tshunguriwa. Hambiswiritano, loko tisele leti ti khumba swirho swa nkoka swo tanihi marhambu, nkolo kumbe xivindzi, ku nga ha laveka vutshunguri lebyikulu.
Xana LCH i khensa?
Lexi i xivutiso lexi vanhu vo tala va nga na xona. Entiyisweni, ka ha ri ni ku nga twananinyana exikarhi ka madokodela malunghana ni mhaka leyi. Valavisisi vo tala va teka LCH tanihi xiyimo lexi fanaka ni xa khensa, hi leswaku, neoplasm . Hi leswaku, ku kula loku nga tolovelekangiki ka tisele. Kambe van’wana va ehleketa leswaku i vuvabyi lebyi pfimbaka fambiselo ra nsawutiso.
Hambiswiritano, LCH yi tshunguriwa hi vativi va khensa, lava nga ni vutshila eka khensa ni mavabyi ya ngati. Minkarhi yin’wana, vutshunguri byo lwisana na khensa byo fana na vutshunguri bya tikhemikhali na byona bya tirhisiwa ku yi tshungula.
I mani loyi a nga talaka ku khomiwa hi vuvabyi lebyi?
LCH yi tala ku voniwa eka vana lava ha ku velekiwaka na vana lava nga exikarhi ka malembe ya 1 na 15. Vanhu lavakulu a va talanga swinene, kambe a swi koteki.
Hi tinhlayo, i un’we kumbe vambirhi ntsena eka miliyoni yin’wana ni yin’wana ya vana lava ha ku velekiwaka lava velekiwaka va ri ni vuvabyi lebyi lembe ni lembe. Leswi swi vula leswaku i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene .
Hi swihi swikombiso swa LCH?
LCH a yi khumbi n’wana un’wana na un’wana hi ndlela leyi fanaka. Hambileswi vana van’wana va nga ha khumbekaka ndhawu yin’we ntsena ya miri wa vona, van’wana va nga ha va ni tindhawu to tala ta miri wa vona leti khumbekeke. Hikwalaho, swikombiso swa kona swa hambana hi ku ya hi xiphemu xa miri lexi khumbekaka. A hi languteni leswi va nga swona.
| Xiphemu xa miri lexi khumbekaka | Swikombiso leswi nga voniwaka |
|---|---|
| Marhambu | LCH yi khumba marhambu eka kwalomu ka 80% wa vavabyi. Xirhumbana kumbe ku pfimba swi nga ha humelela etindhawini to tanihi khwiri, marhambu lama rhendzeleke mahlo, endzhaku ka tindleve, marhambu ya tinhlaya, swirho, nkolo ni le matsolweni. Ku vava ku nga ha va kona kumbe ku nga ri kona. Ku engetela kwalaho, ku pandza ka nhloko, ku vava ka nhamu/nkolo, ku nonon’hweriwa ku famba ni ku tsana swi nga ha voniwa. |
| Nhlonghe | Xirhumbana lexi tolovelekeke ngopfu i xirhumbana xa nhlonge. Cradle cap yingava xiyimo lexinga horiki lexi humelelaka enhlokweni ya n’wana. Swiphemu swo tshwuka, leswi nga ni swirhumbana swi nga ha humelela eka xirho xa le ndzeni, emakun’wini, ekhwirini, exifuveni ni le ndzhaku. Leswi swi nga ha khuluka naswona swi rhurhumela kumbe swi vava. Swipikiri swi nga ha tlhela swi cinca muhlovo kumbe swi wa. |
| Nomu | Meno lama ntshunxekeke kumbe lama ntshunxekeke, meno lama tlhelelaka endzhaku, marhimila lama pfimbeke, swilondza emilon’wini, ririmi, endzeni ka marhama kumbe ehenhla ka nomu. |
| Xivindzi kumbe Xivindzi | Xivindzi kumbe xivindzi lexi kurisiweke swi nga vanga ku pfimba ka khwiri, ku tshwuka ka mahlo na nhlonge (jaundice), ku pfimba, ku karhala swinene, na ku vaviseka kumbe ku huma ngati hi ku olova. |
| Marhambu ya Marhambu | Ku kayivela ka ngati, ku basa, ku karhala, na ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya hikwalaho ka ku hunguteka ka tisele to tshwuka ta ngati. Ku tshamela ku tluleriwa na ku hisa ka miri hikwalaho ka ku hunguteka ka tisele to basa ta ngati. Ku olova ku vaviseka hikwalaho ka ku hunguteka ka tiplatelet. |
| Endlelo ra Endocrine (Endocrine System - Tihomoni) . | Loko pituitary gland yi khumbeka: torha ro tlula mpimo na ku tshamela ku chucha (diabetes insipidus), ku tsandzeka ku kula, ku sungula ka vuhlangi kumbe ku hlwela, ku tlakuka ka ntiko. Loko thyroid gland yi khumbeka: ku pfimba ka gland, ku nonoka ku hefemula. |
| Tindleve | Ku tshamela ku khomiwa hi mavabyi ya tindleve, ku huma ka mati endleveni, ku tshwuka ka ndleve, ku pfimba endleveni, ku vava ka tindleve ni ku lahlekeriwa hi ku twa. |
| Mahlo | Ku pfimba ka mahlo, ku pfimba ehenhla ka mahlo, ku tsandzeka ku vona. |
| Ti- Lymph Nodes | Ku pfimba na ku vava eka swirhumbana (swirhumbana) enhan’wini, makhwati kumbe exikarhi ka marhaku. |
| Fambiselo ra Miri wa le Xikarhi | Ku pandza ka nhloko, ku pfimba, ku hlanta, ku nonoka ku famba, ku lahlekeriwa hi ku ringanisela (ataxia), ku nonoka ku vulavula kumbe ku vona, ku pfimba, ku cinca ka mahanyelo na ku tsundzuka. |
| Mahawu | Leswi swi tolovelekile eka vanhu lavakulu, ngopfu-ngopfu lava dzahaka. Ku vava ka xifuva, ku khohlola loku omeke, ku nonoka ku hefemula, ku wa ka mahahu (pneumothorax). |
| Xiphemu xa le ndzeni ka khwiri | Ku vava ka khwiri, ku hlanta, ku pfimba ka khwiri, ngati eka manyoro, na ku kula loku nga riki kahle hikwalaho ka ku pfumaleka ka swakudya. |
Nchumu wa nkoka hileswaku swikombiso leswi swi nga voniwa na le ka mavabyi man’wana yo tala lama tolovelekeke. Kutani u nga chavi LCH ntsena hileswi u nga ni xin’we kumbe swimbirhi swa swikombiso leswi. Kambe loko swikombiso leswi swi nga heli, i swa nkoka swinene ku vona dokodela ni ku kuma vukamberi lebyi faneleke.
Hi xihi xivangelo xo karhi xa LCH?
Hi ku olova, tisele ta hina ti ni tijini leti ti ti byelaka leswaku ti "hambanisa sweswi, yima sweswi." Kwalomu ka hafu ya vana lava nga na LCH va na ku cinca kutsongo, kumbe ku cinca, eka xitekela xa vona lexi vuriwaka `BRAF .' Jini leyi yi endla phrotheyini leyi lawulaka ku kula ka tisele. Hikwalaho ka mutation leyi, protein yoleyo a yi kumi xileriso xo "tshika ku avanyisa." Swi fana na loko swiwitsi swa 'on' swi khomiwile. Kutani tisele ta Langerhans ti tshama ti ri karhi ti avana ni ku hlangana.
Leswi a hi nchumu lowu kumiwaka hi ndzhaka eka vatswari ku ya eka vana. Ku cinca loku ka xitekela ku humelela hi xitshuketa endzhaku ka loko n’wana a tikiwile ekhwirini ra manana.
Ku engetela eka jini ya `BRAF`, valavisisi va kumile leswaku vuvabyi lebyi byi nga tlhela byi vangiwa hi ku cinca eka tijini tin’wana to fana na `MAP2K1`, `RAS`, na `ARAF`.
Xana u swi kuma njhani leswi, Dokodela?
Loko u yisa n’wana wa wena eka dokodela, u ta rhanga a ku vutisa hi swikombiso swa n’wana wa wena. Kutani, va ta kambela n’wana wa wena hi vukheta. Hikwalaho ka leswi LCH yi nga khumbaka swirho swo tala swo hambana-hambana swa miri, ku nga ha laveka swikambelo swo hlayanyana leswaku ku tiyisekisa vuvabyi lebyi.
| Muxaka wa xikambelo | Hi ku olova... |
|---|---|
| Swikambelo swa Ngati | Nhlayo ya ngati leyi heleleke (CBC) yi pima nhlayo ya tisele to tshwuka, tisele to basa ni tiplatelet engatini. Ku kamberiwa ka ngati na kona ku endliwa ku kambela swilo swo fana na ntirho wa xivindzi. |
| Ku endliwa ka biopsy | Leyi i ndlela leyi tiyeke swinene yo tiyisisa LCH.Xiphemu lexintsongo xa tissue xi tekiwa eka xirhumbana kumbe lesion ehansi ka anesthesia kutani xi kamberiwa ehansi ka microscope ku tiyisisa loko ti cells ta LCH tiri kona. Loko ku ri na ku kanakana ka ku katseka ka marhambu ya marhambu, ku nga ha tlhela ku endliwa biopsy ya marhambu ya marhambu. |
| Ku Kamberiwa ka Tijini | Xikombiso xa tissue lexi tekiweke kusuka eka biopsy xitirhisiwa ku kambela mutation eka `BRAF` gene. |
| Swikambelo swa Swifaniso | Swikambelo swo fana na X-rheyi, CT scan, MRI na PET scan swi nga kumisisa mpimo wa vuyelo bya LCH eka swirho swa le ndzeni swo fana na marhambu, byongo na mahahu. |
Hi ku ya hi mbuyelo wa swikambelo leswi, dokodela wa wena u ta hundzisela n’wana wa wena eka dokodela wa ngati/dokodela wa khensa wa vana.
Hi byihi vutshunguri bya LCH?
A hi vana hinkwavo lava nga na LCH lava lavaka vutshunguri bya muxaka wun’we. Vutshunguri byi titshege hi ndhawu na ku tika ka vuvabyi.
Madokodela ma hlawula LCH hi tinxaka timbirhi letikulu:
1. Single-system LCH: Vuvabyi lebyi byi hlasela xirho xin’we ntsena emirini (e.g., marhambu ntsena kumbe nhlonge ntsena).
2. Multi-system LCH: Vuvabyi byi hlasela ti organ systems timbirhi kumbe ku tlula ta miri (e.g., nhlonge na xivindzi).
Nakambe, swirho swofana na xivindzi, nkolo, na marhambu ya marhambu swi tekiwa tani hi swirho swa "khombo lerikulu", kasi swirho swofana na nhlonge, marhambu, na mahahu swi tekiwa tani hi "leswi nga na khombo swinene." Ku hlawuriwa loku ku boha pulani ya vutshunguri.
Ku ni tindlela to hlayanyana letikulu to tshungula:
- Vutshunguri bya steroid: Ngopfu ngopfu loko ku khumbeka nhlonge ntsena, mirhi ya steroid yofana na prednisone yitirhisiwa tani hi tiphilisi kumbe mafurha.
- Vuhandzuri: Vuhandzuri byo fana na curettage byi endliwa ku susa tshumba ra LCH eka marhambu.
- Vutshunguri bya tikhemikhali: Lowu i muxaka wa murhi lowu nyikiwaka ku dlaya tisele ta khensa. Hikwalaho ka leswi tisele ta LCH ti avanaka hi ku hatlisa, mirhi leyi yi ti yimisa leswaku ti nga kuli. Mirhi leyi yinga nyikiwa tani hi tiphilisi, switlhavelo kumbe tani hi khirimi leyi cheriweke eka nhlonge.
- Vutshunguri bya miseve: Yi tirhisa miseve ya matimba lamakulu ku herisa tisele ta LCH. Leswi sweswi swi tirhisiwa hi xiwelo swinene.
- Vutshunguri lebyi kongomisiweke:Eka vana lava nga na ku cinca ka tijini ta `BRAF`, ku na mirhi (BRAF inhibitors) leyi kongomisaka eka ku cinca koloko. Leswi swi onhaka kutsongo swinene eka tisele leti hanyeke kahle.
- Vutshunguri bya masocha ya miri: Ku hlohlotela masocha ya miri ya n’wana hi yexe ku lwisana na tisele ta LCH.
- Ku rhumeriwa ka tisele ta nsinya: Ndlela ya vutshunguri leyi tekeriwaka enhlokweni eka swiyimo swo tika swinene leswi nga tshungulekiki hi vutshunguri byin’wana.
Xana xiyimo xi njhani endzhaku ka vutshunguri?
Vuprofeta bya LCH byi titshege hi swilo swo hlayanyana, ku katsa ni leswaku hi swihi swiphemu swa miri leswi vuvabyi lebyi byi swi khumbeke, leswaku byi hangalake ku fikela kwihi ni leswaku byi hlamula kahle ku fikela kwihi eka vutshunguri.
- Mpimo wa ku horisiwa ka vana lava nga na ku nghenelela ka swirho swa "khombo ra le hansi" ntsena (havumbirhi bya sisiteme yin'we na sisiteme yo tala) wu le kusuhi na 100% . Leswi swi vula leswaku a ku na khombo ra rifu. Hambiswiritano, ku ni khombo ro tlhela ri va kona kumbe swiphiqo swin’wana leswi tekaka nkarhi wo leha.
- Xiyimo xa vana lava swirho swa vona swa "khombo lerikulu", swo fana na xivindzi, xivindzi, na marhambu, swi khumbekaka swi nga ha va swi bihile swinene.
Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku landzelerisa na dokodela wa wena ku ringana malembe yo tala, hambi endzhaku ka loko vutshunguri byi herile. U fanele u tshamela ku kamberiwa leswaku u tlhela u va kona.
Rungula ro Yisa Ekaya
- Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi vangiwaka hi ku kula loku nga lawulekiki ka muxaka wa sele ya masocha ya miri. Switala ku voniwa eka vana.
- Hambileswi leswi swi nga hlayiwiki tanihi khensa, vativi va khensa va yi tshungula hi ku tirhisa vutshunguri byo lwisana ni khensa.
- Swikombiso (swirhumbana swa nhlonge, swirhumbana swa marhambu, ku tshamela ku tluleriwa) swa hambana swinene kuya hi xiphemu xa miri lexi khumbekaka hi vuvabyi lebyi.
- Biopsy i ya nkoka leswaku ku kumiwa vuvabyi lebyi hi ku hetiseka.
- Eka vana vo tala, ngopfu ngopfu lava nga eka xiyenge xa "low-risk", vutshunguri byi nga horisa vuvabyi lebyi hi ku helela.
- Hambi endzhaku ka loko vutshunguri byi herile, i swa nkoka swinene ku va na ku landzelerisa ka vutshunguri ku ringana malembe yo hlayanyana ku vona loko vuvabyi byi tlhela byi vuya.
- Bulani na dokodela wa wena hi swivutiso kumbe swivilelo swihi na swihi leswi u nga na swona mayelana na xiyimo xa n’wana wa wena.
💬 Comments (0)
Ku hava mavonelo lama nga vekiwa ku fikela sweswi. Engetela comment ya wena laha ro sungula.
Engetelani nhlamuselo ya wena