Xana wa ma tiva vuvabyi lebyi bya xitekela lebyi hlaselaka mahahu ni xivindzi? (Ku Pfumala ka Alpha-1 Antitrypsin) .

Xana na wena u khohlola na ku nonoka ku hefemula leswi nga tshama swi ri kona nkarhi wo leha? U nga ha ehleketa leswaku leswi swi tolovelekile. Kambe minkarhi yin’wana, ku nga ha va ni xivangelo xa nkoka swinene endzhaku ka swikombiso leswi lexi hi nga si twaka swo tala ha xona. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo xo tano. Sweswo i Ku Pfumala ka Alpha-1 Antitrypsin, kumbe `(Ku Pfumala ka Alpha-1 Antitrypsin)`. Vanhu van'wana va tlhela va yi vitana "Alpha-1" hi ku komisa.

Hi ku olova, xana Alpha-1 i yini?

Alpha-1 i vuvabyi bya xitekela lebyi hi byi kumaka tanihi ndzhaka eka vatswari va hina. Lexi humelelaka eka leswi hileswaku miri wa hina a wu swi koti ku humesa protein leyi ringaneke leyi vuriwaka alpha-one antitrypsin `(AAT)`, leyi nga protein leyi sirhelelaka mahahu ya hina. Ehleketa hi protein leyi ya `AAT` tani hi murindzi wa mahahu ya hina. Loko murindzi loyi a lahleka, mahahu ya hina ma tala ku onhaka.

Hikwalaho, munhu la nga ni xiyimo xa Alpha-1 u le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi mavabyi ya mahahu, ngopfu-ngopfu emphysema (ku onhaka ka swikhwama swa moya emahahwini), cirrhosis (ku va ni swivati ​​swa xivindzi) na panniculitis, ku nga xiyimo xa nhlonge lexi nga tolovelekangiki. Minkarhi yin’wana, swiyimo leswi swi nga ha xungeta vutomi.

Hi xivangelo lexi, vanhu van'wana va tlhela va vitana vuvabyi lebyi "genetic COPD".

Xana xiyimo lexi xi humelela njhani? I mani loyi a nga ekhombyeni swinene?

Leswaku hi va ni Alpha-1, hi fanele hi dya ndzhaka ya xitekela lexi nga tolovelekangiki eka vatswari va hina havambirhi. Hi ku olova, tijini i swiletelo leswi kombisaka ndlela leyi mimiri ya hina yi tirhaka ha yona. Loko ku ri ni ku cincanyana eka swiletelo leswi, ntirho wa miri wu nga cinca.

Eka Alpha-1, mutation eka gene leyi vuriwaka `SERPINA1` yi vanga swiphiqo eka vuhumelerisi bya `AAT` protein. Hikwalaho ka sweswo, kumbe protein ya `AAT` ayi humelerisiwa hi nhlayo leyi ringaneleke, kumbe protein leyi humelerisiwaka yi teka xivumbeko lexi hoxeke. Loko yi teka xivumbeko lexi hoxeke, phrotheyini yoleyo a yi nge humi exivindzini ivi yi famba hi ngati yi ya emahahwini. Kutani phrotheyini yoleyo leyi nga vumbekiki kahle yi khomelela exivindzini, yi onha xivindzi. Nakambe, tanihi leswi ku nga riki na tiphrotheyini leti yaka emahahwini, mahahu na wona ma va ekhombyeni.

Hambiswiritano, vanhu van’wana va dya ndzhaka ya xitekela lexi lexi hoxeke eka mutswari un’we ntsena (ku nga ha va mana wa vona kumbe tata wa vona). Hi va vitana "varhwali." Hambi leswi mimiri ya tona hi ntolovelo yi humesaka ti protein leti ringaneleke ta `AAT` ku sirhelela mahahu ya tona, ya ha ri ekhombyeni ro onhaka ka mahahu. Khombo leri ri le henhla ngopfu-ngopfu loko va dzaha fole.

Xana leswi swi khumba njhani mahahu ni xivindzi?

Leswaku hi twisisa leswi, a hi tekeni xikombiso lexitsongo.

Proteyini ya hina ya `AAT` yi endliwa eka xivindzi. Kutani yi famba hi ngati yi ya emahahwini. Mahahu ya hina yana enzyme leyi vuriwaka `Neutrophil Elastase` leyi yi pfunaka ku lwisana na mavabyi. Anakanya hi enzyme leyi tanihi socha leri nga ni tihanyi swinene, leri nga ni vutshila. Swi herisa switsongwatsongwana. Kambe loko swi endliwile, un’wana u fanele a swi yimisa. Handle ka sweswo, yi sungula ku hlasela na tisele ta hina ta mahahu leti hanyeke kahle.

Nchumu wolowo wo "yima", hi leswaku, ntirho wa "off switch", wu endliwa hi protein ya hina ya `AAT`. Swi fana na loko murhangeri a byela socha aku, "Okay, swi ringene, yima."

Sweswi, eka munhu loyi a nga na Alpha-1, phorisa leri ra `AAT` ri pfumala emirini. Kutani a ku na munhu wo sivela socha rero ro tika (`Neutrophil Elastase`). Yi tshama yi ri karhi yi hlasela mahahu. Leswi swi endla leswaku protein ya `Elastin` eka mahahu yi onhaka. Elastin leyi hi yona yi nyikaka swikhwama swa moya (alveoli) eka mahahu ku olova na matimba ya swona kufana na rhaba. Loko yi lahleka, swikhwama swa moya swa tsana naswona swa rhetela ku fana ni baluni leyi nga ni moya. Leswi hi leswi hi swi vitanaka `Emphysema` . Leswi swi endla leswaku swi tika ku hefemula ni ku kuma okisijini.

Leswi humelelaka hi xivindzi swi hambanile nyana. Hikwalaho ka swihoxo swin’wana swa ti gene, protein ya `AAT` yi vumbiwa hi xivumbeko lexi hoxeke. Ku fana ni phepha leri nga hlanganisiwa hi ndlela leyi hoxeke. Hikwalaho ka xivumbeko lexi lexi hoxeke, phrotheyini a yi swi koti ku huma eka xivindzi naswona yi khomelela endzeni ka xivindzi. Loko ti protein to tala ti khomiwa hi ndlela leyi, xivindzi xa onhaka naswona xi sungula ku va na swivati. Sweswo swi vuriwa vuvabyi bya cirrhosis .

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya Alpha-1?

Swikombiso leswi vangiwaka hi Alpha-1 swa hambana kuya hi xirho lexi nga emirini lexi khumbekaka. Hakanyingi leswi swi fana ni swikombiso swa COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease).

Xana vuvabyi lebyi byi nga byi kambela njhani?

Ndlela leyikulu yo kambela Alpha-1 i ku kamberiwa ka ngati . Hikwalaho ka leswi swikombiso swa kona swi fana ni mavabyi man’wana, minkarhi yin’wana swi nga teka nkarhinyana ku kuma vukamberi lebyi kongomeke. Loko u ri na swikombiso swa xivindzi, kumbe loko u kumiwile u ri na COPD naswona swikombiso swa wena swi nga antswi hambileswi u tshunguriweke, dokodela wa wena a nga ha teka xiboho xo ku kambela Alpha-1.

Swikambelo leswi hi ntolovelo swi endliwaka hi leswi:

• Swikambelo swa ngati: Ngati ya wena yi ta kamberiwa ku vona mpimo wa protein `AAT`. Loko levele yi ri ehansi, ku ta endliwa ku kamberiwa ka ti gene ku vona loko u ri na xihoxo xa ti gene lexi fambelanaka na Alpha-1.
• Swikambelo swa swifaniso: X-rheyi ya xifuva kumbe CT scan yi nga kumisisa mpimo ni ndhawu leyi mahahu ma onhakeke ha yona.
• Swikambelo swa ntirho wa mahahu: Hambileswi leswi swi nga swi kotiki ku vona Alpha-1 hi ku kongoma, swi nga nyika dokodela wa wena mianakanyo ya leswaku mahahu ya wena ma tirha kahle ku fikela kwihi.
• Ultrasound ya Xivindzi kumbe FibroScan®: Loko ku ri na ku kanakana ka ku onhaka ka xivindzi, swikambelo leswi swi endliwa ku kambela loko ku ri na swivati ​​eka xivindzi.
• Liver Biopsy: Loko ku onhaka ka xivindzi ku ri lokukulu, ku tekiwa xiphemu lexitsongo swinene xa tinyama lexi humaka eka xivindzi ivi xi kamberiwa ku kumisisa mpimo lowu kongomeke wa ku onhaka.

Hi byihi vutshunguri bya Alpha-1?

Hambileswi ku nga riki na murhi lowu kongomeke wa vuvabyi bya Alpha-1, ku ni vutshunguri byo tala lebyi nga lawulaka swikombiso, ku hunguta ku onhaka ka swirho ni ku antswisa xiyimo xa vutomi.

Maendlelo ya vutshunguri ya hambana kuya hi xirho lexi khumbekaka:

Vutshunguri bya mahahu

• Vutshunguri byo Engetela: Lebyi i vutshunguri byo karhi bya Alpha-1. Swikatsa ku basisa protein ya `AAT` leyi tekiweke eka vaphakeri va ngati lava hanyeke kahle naku yinyika miri hiku tirhisa vein, leyi fanaka na saline. Hambileswi leswi swi nga swi kotiki ku tlherisela endzhaku ku onhaka loku se ku humeleleke, ngopfu-ngopfu swi nga yimisa kumbe ku lawula ku onhaka ka mahahu enkarhini lowu taka.
• Mirhi: Mirhi yo tanihi mirhi yo hefemula , yo tanihi mirhi yo anama ya bronchodilator, yi nyikiwa vavabyi lava nga ni COPD leswaku va olova ku hefemula.
• Vutshunguri bya okisijini: Loko mpimo wa okisijini engatini wu ri ehansi, okisijini leyi engetelekeke yi nyikeriwa hi chubu leritsongo leri vekiwaka enon’wini kumbe xisirhelelo xa nomu.
• Minongonoko yo pfuxeta mahahu: Ku nyikeriwa ndzetelo leswaku ku hefemula ku olova hi ku tirhisa vutiolori byo hefemula ni ku endla vutiolori byin’wana bya miri.
• Ku rhumeriwa ka mahahu: Loko mahahu ma onhakile swinene, ku nga ha laveka ku rhumeriwa ka mahahu loku hanyeke kahle tanihi ndlela yo hetelela.

Vutshunguri bya xivindzi

Ku onhaka ka xivindzi ku tshunguriwa hi swikombiso. Hambiswiritano, ndlela yin’we ntsena yo horisa vuvabyi bya xivindzi bya Alpha-1 hi ku helela i ku rhumeriwa ka xivindzi . Loko xivindzi lexi hanyeke kahle xi rhumeriwa, xivindzi xi sungula ku humesa protein leyi faneleke ya `AAT`.

Xana ndzi nga endla yini leswaku ndzi hanya ndzi hanye kahle hi Alpha-1?

Hambi loko u kumiwa u ri na Alpha-1, a hi makumu ya vutomi bya wena. Ku ni swilo swo tala leswi u nga swi endlaka leswaku u hunguta ku onhaka ka swirho swa wena.

Handle ka sweswo, tlhela u xiya swilo leswi:

• Tshama ekule ni tindhawu leti vanhu va dzahaka eka tona. ( Papalata musi lowu tirhisiweke) .
• Papalata ku hefemula swilo leswi nga ni khombo emahahwini ya wena, swo tanihi ntshuri ni tikhemikhali. Loko u hlangana ni swilo swo tano entirhweni, ambala xisirhelelo xa xisirhelelo.
• Tshika ku nwa byala hi ku helela kutani u byi hunguta hilaha u nga kotaka hakona. Byala byi nga engetela ku onhaka ka xivindzi.
• Papalata ku tirhisa switlhavi (e.g., ku nwa paracetamol yo tala) kumbe swimilani swin’wana leswi nga khumbaka xivindzi handle ko vulavurisana na dokodela wa wena.
• Kuma switlhavelo hinkwaswo leswi lavekaka. I swa nkoka ngopfu ku tshungula mavabyi yo fana na nyumoniya, influenza (flu), COVID-19, na hepatitis A na B, leswi khumbaka xivindzi.
• Hlantswa mavoko ya wena nkarhi na nkarhi, tshama u basile naswona u tisirhelela eka mavabyi.
• Loko munhu un’wana endyangwini wa wena a ri na Alpha-1, i mhaka ya kahle ku kamberiwa hi wexe. Vulavula ni dokodela wa wena hi mhaka leyi.
• Loko u ri na Alpha-1 kumbe u ri murhwali, i swa nkoka swinene ku vulavula na mutsundzuxi wa ti gene loko u kunguhata ku va na vana.

Xana u fanele u vona dokodela rini?

• Loko u ri na swikombiso swa mahahu kumbe xivindzi leswi hi vulavuleke ha swona eku sunguleni.
• Loko munhu un’wana endyangwini wa wena a kumiwile a ri na vuvabyi bya Alpha-1.
• Loko u kumiwile u tlhela u tshunguriwa COPD kumbe asthma, kambe swikombiso swa wena swi nga antswi, vulavula na dokodela wa wena mayelana no endla xikambelo xa Alpha-1.
• Loko se u ri na Alpha-1, vona dokodela wa wena hi ku hatlisa loko ku humelela swikombiso leswintshwa kumbe swikombiso leswi nga kona swi nyanya.

Ku hanya na Alpha-1 swi nga va ntlhontlho. Kambe loko u ri ni vutivi lebyi faneleke, vutshunguri ni ndlela leyi u hanyaka ha yona, na wena u nga hanya vutomi lebyi hanyeke kahle, lebyi gingiritekaka. Ndlela leyinene yo endla sweswo i ku vulavula erivaleni ni dokodela wa wena ivi u ta ni pulani leyi ku tirhelaka.