Авалглюкозидаза Альфа (Нексвиазим) - Помпе авыруы өчен бу дару турында гади сүзләр белән

Табибыгыз сезгә яки гаиләгездәге берәрсендә Помпе авыруы дип аталган сирәк очрый торган авыру бар дип әйттеме? Әгәр шулай икән, без бүген аның өчен дару турында сөйләшәчәкбез. Бу даруның исеме - Авалглюкозидаза Альфа. Сез аны Nexviazyme бренды белән беләсездер. Бу исем бераз катлаулы, шуңа күрә сезнең бу турыда күп сорауларыгыз булырга мөмкин. Борчылмагыз, без боларның барысы турында да сез аңлый алырлык бик гади ысул белән сөйләшәчәкбез.

Гади итеп әйткәндә, бу нинди дару?

Күз алдыгызга китерегез, безнең тәнебез зур завод кебек. Бу заводта барысы да дөрес эшләсен өчен, төрле эшләрне башкаручы эшчеләр булырга тиеш. Без бу эшчеләрне тәнебездә ферментлар дип атыйбыз.

Помпе авыруы белән авыручылар билгеле бер фермент җитмәү белән туа. Бу ферментның эше - мускулларыбызда һәм күзәнәкләребездә гликоген дип аталган шикәрне таркату һәм контрольдә тоту. Бу фермент җитмәгәч, гликоген дип аталган шикәр мускулларыбызда җыела башлый. Бу заводтагы чүп кебек. Бу җыелгач, мускуллар көчсезләнә, сулыш алу авырая, һәм йөрәк зарарлана.

Шулай итеп, Avalglucosidase Alfa дип аталган бу препарат җитмәгән, кимегән фермент функциясен алыштыра. Ягъни, бу кыскартылган хезмәткәр урынына шул ук эшне башкарыр өчен тыштан кемнедер китерү кебек. Бу препарат организмга венага кергәч, ул тупланган гликогенны таркатып чыгара башлый. Аннары симптомнар әкренләп кими, һәм сез җиңеллек сизә башлыйсыз.

Бу даруны кабул итәр алдыннан табибка нәрсә әйтергә кирәк

Бу даруны кабул итә башлар алдыннан, табибыгыз сезнең сәламәтлек хәлегез турында тулы мәгълүматлы булуы бик мөһим. Бу сезне куркынычсызрак дәвалау өчен кирәк. Аларга бу хәлләр турында аеруча сөйләгез.

• Әгәр дә сезнең йөрәк авыруыгыз булса.
• Әгәр дә сездә үпкә авыруы булса.
• Әгәр дә сездә бу Авальглюкозидаза Альфа даруына, башка теләсә нинди даруга, ризыкка, буяуга яки консервантка аллергик реакция булган булса.
• Әгәр дә сез йөкле булсагыз яки йөкле булырга тырышсагыз.
• Әгәр сез имезүче әни булсагыз.

Даруны ничек кулланырга?

Бу даруны өйдә кулланырга ярамый. Ул хастаханәдә яки клиникада медицина күзәтүе астында бирелә.

• Вена аша бирелә торган дару:Бу дару венага, тозлы эремә кебек, кертелә. Без бу процессны инфузия дип атыйбыз.
• Медицина командасы тарафыннан бирелә: Бу даруны сезгә махсус әзерләнгән табиб яки шәфкать туташы бирә, шуңа күрә борчылырлык бернәрсә дә юк.

Бу даруны кечкенә балаларга бирергә мөмкинме?

Әйе, кайбер очракларда бу дару бер яшьлек балаларга бирелә. Ләкин ул махсус медицина киңәше һәм саклык чаралары буенча эшләнә. Әгәр дә сез бу даруны балагызга бирсәгез, медицина хезмәткәрләре белән игътибар белән сөйләшегез һәм барысын да аңлатыгыз.

Доза артса, нәрсә эшләргә?

Бу дару хастаханәдә кулланыла торганлыктан, артык дозалану ихтималы бик аз. Ләкин сез ничектер артык дозаланган дип уйласагыз, куркакланмагыз. Сезгә шунда ук эшләргә кирәкле ике нәрсә бар.

1. Кичектермичә хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә (АЕБ) барыгыз.

2. Икенче вариант буларак, Коломбо милли хастаханәсендәге Милли агулану мәгълүмат үзәгенә шалтыратыгыз.

Бу бик кичектергесез хәл, шуңа күрә тиз арада эш итәргә кирәк.

Әгәр мин даруның бер дозасын сагынсам, нишләргә?

Бу даруны вакытында һәм билгеләнгән көнне кабул итү дәвалауның уңышлы булуы өчен бик мөһим. Әгәр дә сез билгеләнгән көнне хастаханәгә бара алмасагыз, аны калдырмагыз. Шунда ук медицина хезмәткәрләренә шалтыратыгыз һәм аларга хәбәр итегез. Алар сезгә алга таба нәрсә эшләргә кирәклеген әйтерләр.

Белергә кирәк булган махсус нокталар

• Медицина тикшерүләре: Клиникаларда даими тикшерүләрне калдырмагыз. Симптомнарыгыз яхшырамы, начарланамы яки яңа проблемаларыгыз бармы-юкмы икәнлеге турында табибыгыз белән сөйләшегез.
• Аллергик реакцияләр: Кайбер кешеләрдә бу даруга яки аны кулланганнан соң күп тә үтми көчле аллергик реакция булырга мөмкин. Бу куркынычны киметү өчен, сезнең медицина хезмәткәрегез аны кабул итә башлар алдыннан сезгә башка дарулар (мәсәлән, пиритан) бирергә мөмкин. Шуңа күрә аларның күрсәтмәләрен төгәл үтәгез.

Бу даруның нинди мөмкин булган ян эффектлары булырга мөмкин?

Теләсә нинди дару кебек үк, бу да кайбер кешеләрдә ян эффектлар китереп чыгарырга мөмкин. Ләкин алар һәркемдә дә булмый. Иң мөһиме - бу ян эффектларның нәрсә икәнен һәм алар барлыкка килгән очракта нәрсә эшләргә кирәклеген белү.

Башка дарулар белән проблемалар булырга мөмкинме?

Хәзерге мәгълүматларга караганда, бу даруның башка дарулар белән зур проблемалар тудыруы турында хәбәр ителмәгән. Шулай да, табибыгызга кабул иткән барлык даруларның тулы исемлеген бирегез (витаминнар, үлән препаратлары һәм өстәмәләр кертеп). Шулай ук, әгәр сез тәмәке тартасыз яки алкоголь эчәсез икән, табибыгызга хәбәр итегез. Бу кирәксез проблемаларны булдырмаска ярдәм итә ала.