Гаиләгездә яки танышларыгызда берәрсенең күнегүләр ясаганда яки бик курыкканда кинәт аңын югалтып егылып төшүен күргәнегез бармы? Кайвакыт мондый хәлләр артында без күп ишетмәгән, ләкин бик җитди булырга мөмкин булган йөрәк авыруы ята. Шундый авыруларның берсе - Озын QT синдромы (LQTS). Исеме бераз катлаулы яңгыраса да, гади генә аңлап алыйк.
Озын QT синдромы (LQTS) нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, Озын QT синдромы (LQTS) - йөрәкнең электр системасы белән бәйле проблема.
Йөрәгегезне камерадагы яктырткыч дип күз алдыгызга китерегез. Ул бер тапкыр тибеп бетергәч, кабат тибәргә өлгергәнче, бераз зарядланырга тиеш. Йөрәкнең электр системасы шулай итеп тибешләр арасында зарядланырга тиеш. Моның өчен кирәкле вакытны без ЭКГда (электрокардиограмма) QT интервалы дип үлчибез.
Бу зарядка вакыты LQTS белән авыручы кеше өчен нормаль кешегә караганда озаграк. Бу йөрәкнең электр системасы киләсе тибешкә әзерләнү өчен озаграк вакыт ала дигән сүз.
Бу ничек була?
Йөрәгебезнең электр активлыгы ионнар дип аталган кечкенә электр зарядлы кисәкчәләр (мәсәлән, натрий, калий, кальций) белән контрольдә тотыла. Бу ионнар йөрәк мускуллары күзәнәкләренә ион каналлары дип аталган кечкенә капкалар аша керә һәм чыга.
Озын QT синдромында бу ион каналлары я дөрес эшләми, яисә алар җитәрлек дәрәҗәдә җитми. Бу йөрәкнең соң кабат зарядлануына китерә.
QT интервалы шулай озайтылганда, бик куркыныч, гомергә куркыныч тудыручы, тиз, тәртипсез йөрәк тибеше (аритмия) барлыкка килергә мөмкин. Медицина терминологиясендә без моны Torsades de Pointes дип атыйбыз. Бу куркыныч халәтнең карынчык тахикардиясе дип аталган бер төре.
LQTS-ның төп төрләре нинди?
LQTS ике төп төргә бүленә ала: нәселдәнлек һәм сатып алынган.
1. Нәселдән килгән/тумыштан килгән LQTS
Бу генетик кимчелек аркасында килеп чыга. Бу аның ата-анадан балаларга мирас итеп күчә дигән сүз. Монда да берничә төп төр бар.
| LQTSның тумыштан килгән төре | Гади аңлатма |
|---|---|
| Романо-Уорд синдромы | Бу иң еш очрый торган төр. Бу очракта ата-аналарның берсендә LQTS булырга мөмкин. Балада бу авыруны мирас итеп алу ихтималы 50% тәшкил итә. Бу кешеләрдә ишетү (ишетү) нормаль күренеш. |
| Джервелл һәм Ланге-Нильсен синдромы | Бу бик сирәк очрый. Бу очракта, ата-ананың икесе дә LQTS генын йөртүче (алар симптомнар кичермәскә дә мөмкин). Баланың бу авыруны мирас итеп алу ихтималы 25% тәшкил итә. Бу авыру белән авыручы балалар еш кына саңгырау булып туа. |
| Тимоти синдромы | Бу да бик сирәк очрый торган төр. Ул йөрәккә генә түгел, ә тәннең башка өлешләренә дә тәэсир итә ала. |
2. LQTS сатып алынган
Бу генетик факторлар аркасында килеп чыкмый. Кайбер кешеләр ион каналларында бераз зәгыйфьлек белән туарга мөмкин. Ләкин бу проблема түгел. Ләкин бу халәт ниндидер тышкы факторлар аркасында барлыкка килергә мөмкин.
Төп сәбәпләр:
- Кайбер дарулар: кайбер антибиотиклар, антидепрессантлар, антиаритмиклар һәм диуретиклар.
- Организмдагы тоз дәрәҗәсе кимү: Канда калий, магний яки кальций дәрәҗәсе кимү.
- Башка сәбәпләр: ашау бозылулары, мәсәлән, анорексия нервозасы, нерв системасының зарарлануы һәм кайбер токсиннар.
Бу симптомнар нинди булырга мөмкин?
LQTS белән бәйле иң куркыныч нәрсә - кешеләрнең якынча 50% ында бернинди симптомнар да сизелми . Ләкин, симптомнар барлыкка килгәндә, алар еш кына җитди була. Бу симптомнар алда телгә алынган куркыныч йөрәк ритмы үрнәге - Торсадес де Пуэнтес барлыкка килгәндә барлыкка килә.
| Төп симптом | Аңа нәрсә була? |
|---|---|
| Синкоп | Йөрәк тибеше тәртипсез булу сәбәпле, мигә кан җитәрлек күләмдә керми. Бу кинәт аң югалтуга һәм коллапска китерергә мөмкин. |
| Обырулар | Кайвакыт мигә кан агымы кимү сәбәпле, талма дип аталган халәт барлыкка килергә мөмкин. |
| Йөрәк тукталышы | Әгәр йөрәк тибешенең куркыныч режимы дәвам итсә, йөрәк бөтенләй тибүдән туктарга мөмкин. |
| Кинәт үлем | Йөрәк туктавы шунда ук дәваланмаса, үлемгә китерергә мөмкин. Кайвакыт бу LQTS белән авыручы кешенең беренче симптомы була. |
Симптомнар ешрак күренү ихтималы булган очраклар:
- Күнегүләр вакытында яки тәмамлаганнан соң.
- Кинәт, көчле психик стимуллаштыру вакытында (мәсәлән, бик курыкканда, сискәнгәндә).
- Йокы вакытында яки кинәт йокыдан уянганда.
Бу халәтнең үсеш куркынычы кемдә югарырак?
Түбәндәге кешеләрдә LQTS үсеш куркынычы югарырак:
- LQTS белән авыручы кешенең якын кан туганнары (әти-әниләре, абый-энеләре, балалары).
- Гаиләсендә аңлашылмый торган хәтер югалту, талма яки яшь чакта кинәт үлем тарихы булган кешеләр.
- Саңгырау булып туа торган балалар (Джервелл һәм Ланге-Нильсен синдромы куркынычы аркасында).
- Кардиомиопатия кебек башка йөрәк авырулары булган кешеләр.
- QT интервалын озайта торган дарулар кулланучы кешеләр.
Әгәр гаиләгездә кемгәдер LQTS диагнозы куелган булса, аңа анализ тапшырырга кирәк. Башта бу хакта табибыгызга әйтегез. Ул сезне ЭКГ тикшерүенә җибәрәчәк.
LQTS белән авырыйсызмы, юкмы икәнен ничек беләсез?
Моны ачыклауның төп ысулы - ЭКГ (электрокардиограмма).Тест. Табиб ЭКГда QT интервалын үлчи. Гадәттә, бу вакыт 450 миллисекундтан артык булса, LQTS турында шикләнергә мөмкин.
Моннан тыш, табиб башка берничә тикшеренүне тәкъдим итә ала:
- Кан анализлары: Организмдагы тозларның, мәсәлән, калий һәм магнийның дәрәҗәсен тикшерегез.
- Күнегүләр стресс-тест: Күнегүләр вакытында йөрәгегезнең функциясе ничек үзгәрүен карагыз.
- Амбулатор монитор (Холтер мониторы): Йөрәк ритмын 24 сәгать яки аннан да күбрәк вакыт дәвамында өзлексез теркәп бару өчен күкрәгегезгә кечкенә җайланма куела.
- Генетик тикшерү: LQTS белән бәйле генетик мутацияләрне тикшерегез.
Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
LQTSны тулысынча дәвалап булмаса да, симптомнарны контрольдә тотарга, кинәт үлем куркынычын булдырмаска һәм нормаль тормыш алып барырга ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар.
| Дәвалау ысулы | Тасвирлама |
|---|---|
| Дарулар | Күп кешеләргә (хәтта симптомнары булмаганнарга да) бета-блокатор дарулар бирелә. Алар йөрәк тибешен бераз контрольдә тотарга һәм йөрәкнең кинәт стимулларга җавабын киметергә ярдәм итә. |
| Җайланмалар |
|
| Хирургия | Дарулар һәм җайланмалар белән контрольдә тоту авыр булган югары куркынычлы пациентлар өчен сул йөрәк симпатик денервациясе (LCSD)Бу операция йөрәккә баручы кайбер нервларны алуны үз эченә ала, бу йөрәкнең кинәт стимулларга җавабын киметә. |
LQTS белән яшәгәндә исәпкә алынырга тиешле әйберләр
LQTS белән гадәти, тулы канлы тормыш алып барырга мөмкин. Шулай да, көндәлек тормышта сезгә белергә кирәк булган берничә нәрсә бар.
1. Кинәт тавышлар һәм стресс
LQTSның кайбер төрләре белән авыручылар өчен кинәт көчле тавышлар (мәсәлән, будильник, телефон шалтыравы) яки кинәт шок яки курку куркыныч булырга мөмкин.
- Гаиләгезгә һәм дусларыгызга сезне шаярту куркыныч түгел дип әйтегез.
- Көчле будильниклар урынына, тыныч музыка уйный торган будильниклар кулланыгыз.
2. Физик күнегүләр һәм спорт
LQTSның кайбер төрләре белән авыручылар өчен, ярыш спорт төрләре һәм авыр күнегүләр аеруча куркыныч булырга мөмкин.
- Табибыгыздан сезнең өчен нинди күнегүләр яраклы һәм нинди күнегүләр яраксыз икәнен сорагыз.
- Кайбер кешеләр өчен йөзү аеруча куркыныч. Суда аңыгызны югалтсагыз, батып үлү куркынычы бар. Ялгыз гына йөзүгә бармагыз.
3. Дарулар белән аеруча сак булыгыз!
Бу иң мөһиме. Хәтта күп кенә гадәти дарулар да LQTSны начарайта ала.
- Сезне дәвалаучы һәр табибка сездә LQTS бар дип әйтегез.
- Башка авырулар өчен дару билгеләр алдыннан, кардиологыгыз белән киңәшләшегез.
- Табиб белән киңәшләшмичә даруханәдән яки башка беркайда да рецептсыз сатыла торган даруларны сатып алмагыз (гади парацетамол һәм аспирин кебек дарулардан тыш).
Кайчан табибка күренергә кирәк?
Сезгә LQTS диагнозы куелганнан соң, елына ким дигәндә бер тапкыр табибка күренергә кирәк. Иң яхшысы - йөрәк ритмы бозылулары буенча махсуслашкан электрофизиологка күренү.
Әгәр балагызда мондый хәл булса, сезгә еш кына табибка күренергә кирәк булачак, чөнки даруларның дозасын аның авырлыгына карап көйләргә кирәк булачак.
Кайчан ETU (Ашыгыч ярдәм бүлегенә) барырга кирәк?
Әгәр кемдер аңын югалтып егылып төшсә, шунда ук ашыгыч ярдәм чакыртыгыз. Шул ук вакытта, йөрәк-үпкә реанимациясен (ЙӨР) башкарырга өйрәтелгән кеше булса, аны ясагыз. Мондый хәлдә һәр секунд мөһим.
Өйгә алып китү хәбәре
- Озын QT синдромы (LQTS) - йөрәкнең электр системасы бик озак зарядлана торган генетик яки тупланган халәт.
- Кинәт аң югалту, талма һәм аңлашылмаган йөрәк җитешсезлеге - төп симптомнар. Ләкин күп кешеләр бернинди симптомнар да кичермәскә мөмкин.
- Әгәр сезнең гаиләгездә бу авыру булса яки яшь чагында кинәт үлем очраклары булса, ЭКГ тикшерүе үткәрү бик мөһим.
- Теләсә нинди даруны кабул итәр алдыннан (хәтта башка авырулар өчен дә), аның сезнең өчен куркынычсыз булуына инану өчен табибыгыз белән киңәшләшегез.
- Дөрес дәвалану (дарулар, ICD җайланмасы) һәм яшәү рәвешен үзгәртү белән, LQTS белән авыручы кеше тулы канлы, сәламәт тормыш белән яши ала. Куркырга кирәкми, ләкин сак булырга кирәк.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез