Марфан синдромы һәм йөрәгегез: Әйдә, бу турыда сөйләшик!

Сез, мөгаен, башкаларга караганда күпкә озынрак буйлы, озынрак аяк-куллы һәм ябыкрак кешеләрне күргәнсездер. Бу хәл һәркемдә дә бар, ләкин бу авыру түгел. Ләкин кайвакыт бу төр гәүдә формасы Марфан синдромы дип аталган генетик хәлнең симптомы булырга мөмкин. Бу хәл безнең тәндәге тоташтыргыч тукыма дөрес үсеш алмаганда барлыкка килә. Гади итеп әйткәндә, бу тоташтыргыч тукыма безнең тәнебезнең төрле өлешләрен бергә тотып тора һәм аларга көч бирә. Алар зәгыйфьләнгәндә, тәннең күп өлешләре, бигрәк тә йөрәк, күзләр, кан тамырлары һәм скелет системасы зарарланырга мөмкин. Бүген без Марфан синдромы дип аталган бу хәлнең йөрәккә ничек тәэсир итүе турында сөйләшәчәкбез.

Марфан синдромы йөрәккә ничек тәэсир итә?

Марфан синдромы булганда, йөрәкнең ике төп өлеше иң нык зарарлана.

1. Аорта: Бу - йөрәгебездән бөтен тәнгә кислородка бай канны ташучы төп, иң зур кан тамыры. Ул су савытыннан өегезгә су ташучы төп торба кебек.

2. Йөрәк клапаннары: Бу өлешләр йөрәк эчендәге камералар һәм йөрәктән канны алып чыгучы төп веналарда ишекләр булып хезмәт итә. Алар канның бер юнәлештә генә агуын тәэмин итә.

Әйдәгез, хәзер нәрсә булачагын күрү өчен, һәрберсен аерым карап чыгыйк.

Аортага нәрсә була?

Марфан синдромы йөрәк стенасындагы тоташтыргыч тукымаларның зәгыйфьләнүенә китерә. Иске резина трубка кебек, ул үзенең ныклыгын һәм эластиклыгын югалта. Бу ике төп проблемага китерергә мөмкин:

• Аорта киңәюе: Аорта әкренләп киңәя һәм зурая башлый.
• Аорта аневризмасы: Кайбер урыннарда йөрәк стенасы көчсезләнә һәм шар кебек тышка чыгып кабара ала.

Күз алдыгызга китерегез, бу аневризма велосипед шинасы кебек, ул трубка көчсезләнгәндә бер урыннан чыгып тора.

Аерым алганда, йөрәкнең йөрәккә иң якын өлеше, "аорта тамыры" дип атала, Марфан синдромы белән авыручыларда еш кына шулай зурая яки киңәя. Бу шактый куркыныч халәт, чөнки бу "аневризма" зурая һәм шартлый ("аорта диссекциясе" яки ярылу), бу гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.

Элерс-Данлос синдромы, Лойс-Дитц синдромы, ике капиталь аорта клапаны һәм Тернер синдромы кебек башка авырулар да йөрәкнең киңәюенә китерергә мөмкин, ләкин алар йөрәкнең башка өлешләрендә дә барлыкка килергә мөмкин.

Йөрәк клапаннары белән нәрсә була?

Марфан синдромы шулай ук ​​йөрәк клапаннары белән проблемалар китерергә мөмкин. Әгәр бу клапаннар дөрес эшләмәсә, йөрәккә канны кудыру өчен күбрәк эшләргә туры килә. Вакыт узу белән бу йөрәк җитешсезлегенә китерергә мөмкин.Ул ике якка да барып җитәргә мөмкин. Марфан синдромы белән бәйле ике төп клапан авыруы күзәтелә:

• Аорта клапаны регургитациясе: Аорта белән йөрәкнең аскы сул камерасы (сул карынчык) арасындагы клапан дөрес ябылмаганда, кузгатылган канның бер өлеше йөрәккә кире ага. Бу агып торган кран кебек.
• Митраль клапан пролапсы: Йөрәкнең сул ягында, өске камера (сул йөрәк алды камерасы) һәм аскы камера (сул карынчык) арасында урнашкан митраль клапан дөрес ябылмый, һәм өске камера тышка чыгып тора. Бу кайвакыт канның кире агуына китерергә мөмкин (митраль регургитация).

Марфан синдромы булган кешеләрдә йөрәк авырулары ни дәрәҗәдә еш очрый?

Чынлыкта, Марфан синдромы белән авыручыларның йөрәк проблемалары үсеш куркынычы күпкә югарырак . Тикшеренүләр күрсәткәнчә, Марфан синдромы белән авыручы ун кешенең тугызында йөрәк клапаны яки аортасы белән ниндидер проблема була. Шуңа күрә моны белү мөһим.

Марфан синдромының йөрәккә тәэсир итүче симптомнары нинди?

Әгәр дә сездә Марфан синдромы булса, мәсәлән, аорта аневризмасы яки клапан авыруы булса, сездә кайбер симптомнар булырга мөмкин. Ләкин кайбер кешеләрдә бу авырулар бернинди симптомнарсыз да булырга мөмкин. Шуңа күрә медицина тикшерүләре мөһим.

Гомумән алганда, мондый симптомнарны күрергә мөмкин:

• Күкрәк авыртуы яки билнең өске өлеше авыртуы
• Канлы йөткерү (бу бераз куркынычрак билге)
• Азыкны йоту кыенлыгы (әгәр зурайган йөрәк ашказаны өстенә басым ясаса)
• Баш әйләнү яки җиңелчә баш әйләнү
• Бик арыган яки көчсез хис итү
• Йөрәк тибешенең аномальлеге сизү (йөрәк тибеше)
• Тавышның карлыкканлыгы (йөрәк тавыш ярыкларына тоташкан нервка басса)
• Сулыш алу кыенлыгы , бигрәк тә арыган яки ятканда
• Шешенү , бигрәк тә аякларда һәм тубыкларда
• Сулыш алганда сызгыру (хырылдау)

Күз алдыгызга китерегез, сезнең бик озын буйлы һәм ябык дустыгыз бар. Ул еш кына күкрәк авыртуыннан зарлана һәм йөрүдә кыенлыклар кичерә. Әгәр шулай икән, моның Марфан синдромы белән бәйлеме-юкмы икәнен белер өчен табибка күренү яхшы булыр иде.

Марфан синдромы йөрәккә ни өчен тәэсир итә?

Элегрәк әйткәнебезчә, Марфан синдромы - тоташтыргыч тукымаларның авыруы.Ул дөрес формалашмаган. Сәламәт тоташтыргыч тукымалар безнең тәнебезнең һәр җирендә очрый. Ул органнарга һәм кан тамырларына ныклык, форма һәм сыгылучанлык бирә. Бу тоташтыргыч тукыма йөрәк һәм кан тамырлары стеналарында, бигрәк тә аортада, һәм йөрәк клапаннарында урнашкан.

Марфан синдромы аркасында бу тоташтыргыч тукымаларның көче һәм эластиклыгы югала. Бу йөрәкнең киңәюенә һәм шешүенә китерә, кан басымына түзә алмый. Бу шулай ук ​​йөрәк клапаннарының авыруына һәм дөрес ачыла яки ябылмый калуына китерә.

Марфан синдромын диагностикалауда нинди йөрәк тикшерүләре ярдәм итә?

Марфан синдромын диагностикалау кайвакыт авыр булырга мөмкин, чөнки симптомнар кешедән кешегә аерылып тора һәм башка авыруларныкына охшаш булырга мөмкин. Күпчелек кеше аны яшь яки олырак чакта гына ачыклый.

Әгәр табиб сездә Марфан синдромы бар дип шикләнсә, ул түбәндәгеләрне эшли:

• Тулы физик тикшерү үткәреләчәк. Буегыз, авырлыгыгыз, кул һәм аяк озынлыгыгыз, күкрәк формасы, күзләрегез һәм тирегезнең төсе тикшереләчәк.
• Алар сезнең гаиләгезнең медицина тарихы турында сораячаклар. Алар сезнең гаиләгездә Марфан синдромы яки охшаш симптомнар булганмы-юкмы икәнен тикшерәчәкләр.
• Йөрәкне тикшерү өчен берничә махсус сканерлау («визуализация тестлары») билгеләнә. Төпләре:
• Эхокардиограмма (Эхо): Бу йөрәкнең һәм кан тамырларының зурлыгын, формасын һәм функциясен ачык күрергә мөмкинлек бирә, йөрәкнең УЗИ тикшерүе кебек.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Бу йөрәкнең электр активлыгын, ягъни йөрәк тибеше ритмын үлчи.
• Генетик тест: Бу тестны Марфан синдромына китерә торган генетик мутация (FBN1 генында) булу-булмавын раслау өчен үткәрергә мөмкин.

Марфан синдромы китереп чыгарган йөрәк проблемаларын дәвалау өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Марфан синдромын тулысынча дәвалап булмаса да, йөрәккә йогынтысын контрольдә тоту һәм җитди өзлегүләрне булдырмау өчен дәвалау ысуллары бар. Алар ике төрле була: хирургик булмаган дәвалау һәм хирургик дәвалау.

Табиб түбәндәге очракларда операция ясарга киңәш итә ала:

• Әгәр йөрәк кан тамырыгызның (аорта) диаметры 5 сантиметр (якынча 1,97 дюйм) яки аннан зуррак булса.
• Әгәр йөрәк тибеше бер ел эчендә 0,5 сантиметрга (якынча 0,197 дюймга) яки аннан да күбрәккә артса (бу "тиз киңәю" дип атала).
• Әгәр сезнең кан туганнарыгыз (биологик гаилә әгъзалары) мондый операция ясаган булса (бәлки, генетик йогынты аркасында, хәтта кечерәк диаметрда да операция ясарга туры килергә мөмкин).

Кечкенә гәүдәле кешеләрнең кан тамырлары гадәттә кечерәк була, шуңа күрә диаметры кечерәк булса да, аларга операция кирәк булырга мөмкин.

Хирургик булмаган дәвалау ысуллары

Бу Марфан синдромын дәвалауның беренче адымнары.

• Яшәү рәвешен үзгәртү: Йөрәккә артык йөкләнеш китерә торган эшчәнлекләрдән баш тартырга кирәк.
• Авырлык күтәрү яки этәрү кебек эшләр белән шөгыльләнү яхшы түгел.
• Футбол, регби һәм бокс кебек югары йогынтылы спорт төрләре яраклы түгел.
• Сезнең өчен нинди күнегүләр куркынычсыз һәм яраклы икәнен ачыклау өчен табибыгыз белән сөйләшегез.
• Дарулар:
• Табиблар "ангиотензин II рецепторларын блоклаучылар (ARB)" яки "бета-блокаторлар" дип аталган дарулар билгелиләр. Алар йөрәк кан тамырлары киңәю тизлеген киметергә һәм кан басымын контрольдә тотарга ярдәм итә.
• Даими йөрәк томографиясе тикшерүләре:
• Йөрәкнең зурлыгын һәм клапаннарның торышын табиб даими тикшереп торырга тиеш. Моны "трансторакаль эхокардиография (Эхо)", "компьютерлаштырылган томографик ангиография (КТА)" яки "магнит-резонанс ангиографиясе (МРА)" кебек сканерлау ысуллары ярдәмендә эшләргә мөмкин.
• Бу тестлар йөрәктәге үзгәрешләрне ул ярылганчы (диссекция) ачыклый ала.

Хирургик дәвалау

Кайвакыт йөрәк-кан тамырлары проблемаларын дарулар һәм яшәү рәвешен үзгәртү белән генә контрольдә тотып булмый. Нәкъ менә шул вакытта операция кирәк.

Марфан синдромы өчен йөрәк операциясенең төп максаты - йөрәк клапанының зәгыйфьләнгән өлешен төзәтү, аны алып ташлау һәм ясалма клапан кую, яки зарарланган йөрәк клапанын төзәтү яки яңасына алыштыру.

Бу операцияләрнең төп максаты - аорта диссекциясе кебек тормыш өчен куркыныч тудыручы гадәттән тыш хәлләрне булдырмау.

Күпчелек вакытта бу операцияләр алдан билгеләнгән датада планлаштырыла һәм башкарыла (сайлап ясалган операция). Ләкин, әгәр коронар артерия кинәт өзелсә яки өзелсә, аны ашыгыч ярдәм чарасы буларак башкарырга туры килә.

Марфан синдромы өчен йөрәк операцияләренең берничә төп төре кулланыла:

• Аорта тамырын алыштыру: Бу иң еш очрый торган операция, чөнки йөрәкнең бу өлеше еш кына шешә яки киңәя.
• Аорта клапанын ремонтлау яки алыштыру.
• Йөрәк янындагы артериядәге кабарынкылыкны төзәтү ("Үсүче аорта аневризмасын төзәтү").
• Митраль клапанны ремонтлау яки алыштыру.

Кардиохирург сезнең белән фикер алышачак һәм сезнең өчен иң яхшы операцияне хәл итәчәк.

Марфан синдромы булганда йөрәк авыруларын булдырмаска мөмкинме?

Кызганычка каршы, Марфан синдромын булдырмаска мөмкин түгел, чөнки ул генетик. Шулай ук, ул китереп чыгарган йөрәк авыруларын тулысынча булдырмаска мөмкин түгел.

Шулай да, аорта диссекциясе кебек җитди өзлегүләр куркынычын киметү өчен сез эшли алырлык әйберләр бар:

• Йөрәккә стресс китерә торган эшчәнлекләрдән тыелу (алдагыча сөйләшкәнебезчә, авыр әйберләр күтәрүдән һәм югары стресслы спорт төрләреннән тыелу).
• Табиб билгеләгәнчә, йөрәк томографиясен вакытында ясату.
• Барлык билгеләнгән даруларны дөрес һәм вакытында кабул итү.

Аеруча бер нәрсәне истә тотарга кирәк: әгәр сез Марфан синдромы белән авыручы хатын-кыз булсагыз һәм йөкле булырга уйлыйсыз икән, бу хакта табибыгыз белән сөйләшергә кирәк. Тикшеренүләр күрсәткәнчә, Марфан синдромы белән авыручы хатын-кызларның 40% кадәр йөклелек вакытында катлауланулар кичерергә мөмкин. Шуңа күрә йөклелек алдыннан медицина ярдәме алу бик мөһим.

Марфан синдромы аркасында йөрәк авыруы булган кешенең киләчәге нинди?

Яхшы дәвалау, ягъни медицина киңәшләрен үтәү һәм кирәкле дәвалау алу белән, Марфан синдромы белән авыручы кеше гадәти гомер озынлыгы белән, хәтта 70 яки 80 ел яши ала.

Шулай да, йөрәк проблемалары Марфан синдромы белән авыручылар арасында үлемнең төп сәбәбе булып тора, шуңа күрә хәлегезне күзәтеп тору өчен кардиолог белән даими элемтәдә тору мөһим.

Кайчан табибка күренергә кирәк? Гадәттән тыш хәлләр нинди?

Әгәр дә сездә бу симптомнарның берәрсе сизелсә, бу аорта аневризмасының ярылуы билгесе булырга мөмкин. Сезгә кичекмәстән ашыгыч медицина ярдәме кирәк:

• Кинәт аңны югалту.
• Күңел болгану һәм косу.
• Тәннең теләсә кайсы җирендә хиссезлек.
• Паралич (тәннең кайбер өлешләрен хәрәкәтләндерә алмау).
• Сулыш алуда каты кыенлыклар.
• Кинәт, түзеп булмый торган авырту - күкрәктә, арканың өске өлешендә яки корсакта.
• Артык тирләү.
• Тире гадәттән тыш агара яки салкыная.
• Бик зәгыйфь пульс.

Әгәр дә сез шундый билге күрсәгез, бер минутка да кичектермәгез.

Ниһаять, нәрсәне истә тотарга кирәк (Өйгә алып китү турында хәбәр)

Марфан синдромы - организмның тоташтыргыч тукымаларына тәэсир итүче тумыштан килгән авыру. Ул, бигрәк тә, йөрәккә тәэсир итә ала. Ләкин борчылмагыз. Әгәр бу авыру иртә ачыкланса һәм дөрес дәваланса, сез, нигездә, нормаль тормыш алып бара аласыз.

Иң мөһиме:

• Табибыгызга даими күренегез.Аннары ул сезнең хәлегезне күзәтеп тора һәм кирәкле анализларны һәм дәвалауны вакытында күрсәтә ала.
• Кирәкле яшәү рәвешегезне үзгәртегез. Йөрәгегезне борчый торган әйберләрдән ерак торыгыз.
• Даруны төгәл билгеләнгәнчә кабул итегез.
• Әгәр табиб операция ясарга киңәш итсә, бу хакта җентекләп сөйләшегез һәм сезнең өчен иң яхшысын сайлагыз.

Сез үзегезнең хәлегез турында күбрәк белгән саен, аны җайга салу җиңелрәк булачак. Шуңа күрә без бу мәгълүмат сезнең өчен файдалы булыр дип өметләнәбез. Әгәр дә сезнең сорауларыгыз булса, табибыгызга мөрәҗәгать итәргә курыкмагыз.

Марфан синдромы, йөрәк авырулары, йөрәк-кан тамырлары системасы, йөрәк клапаннары, тоташтыргыч тукыма, генетик авырулар, йөрәк хирургиясе