Күз алдыгызга китерегез, сез яхшы белгән һәм элек сәламәт булган кеше кинәт кенә бераз сәер кылана башлый. Алар хәтерләрен югалталар, йөрүдә кыенлыклар кичерәләр һәм сөйләшкәндә сүзләрне бутыйлар. Әгәр мондый хәлләр берничә ай эчендә күз алдына да китереп булмый торган тизлектә булса, бу бик сирәк очрый торган, ләкин бик җитди баш мие авыруы аркасында булырга мөмкин. Бүген без шундый авыруларның берсе, Крейтцфельдт-Якоб авыруы яки барыбыз да аны CJD дип атыйбыз, турында сөйләшәбез. Бу бераз куркыныч тема булса да, бу хакта яхшы хәбәрдар булу бик мөһим.
CJD һәм "акылдан язган сыер авыруы" бер үк нәрсәме?
Күп кеше CJDны "Акылдан язган сыер авыруы" белән бутый. Ләкин бу икесе бер үк түгел.
Гади итеп әйткәндә, сыерларның губкасыман энцефалопатиясе (БСЭ) - сыерларга гына тәэсир итә торган баш мие авыруы. Ул барлыкка килгәндә, сыерларның нерв системалары зарарлана, бу аларның хәрәкәтсезләнүенә һәм үзләрен сәер тотуларына китерә.
Шулай да, кешеләр акылдан язган сыер авыруы белән зарарланган сыер итен ашаганда йоктырырга мөмкин булган CJD төре бар. Ул Variant CJD (vCJD) дип атала. Ләкин бу бик, бик сирәк очрый . Дөнья күләмендә бик аз очрак теркәлгән. Шуңа күрә без гадәттә CJD авыруы турында сөйләшмибез.
Ни өчен бу CJD авыруы барлыкка килә?
CJDның төп сәбәбе - безнең организмдагы аксымның аномаль үзгәреше. Бу аномаль, мутацияләнгән аксым прион дип атала.
Миебездәге сәламәт аксымны матур итеп бөкләнгән кәгазь кисәге дип күз алдыгызга китерегез. Прион дип аталган бу мутант аксым килеп чыга һәм бу яхшы кәгазь кисәген дөрес түгел бөкли. Аннары бу дөрес түгел бөкләнгән кисәк башка яхшы кәгазь кисәкләрен дөрес түгел бөкли. Шулай итеп, ми күзәнәкләре әкренләп юк ителә. Әгәр сез аңа микроскоп астында карасагыз, бу зарарланган ми тукымасы губкага охшаган.
Прионның ничек барлыкка килүенә карап, CJD өч төргә бүленә.
| CJD төре | Сәбәп һәм аңлатма |
|---|---|
| Спорадик CJD | Бу иң еш очрый торган төр. Бернинди сәбәпсез дә сәламәт аксым кинәт мутациягә керә һәм прионга әйләнә. CJD белән авыручыларның күбесендә бу төр бар. |
| Гаилә CJD | Бу генетик кимчелек аркасында килеп чыга. Әгәр ата-ананың берсендә бу авыруны китереп чыгаручы мутацияләнгән ген булса, ул балаларга да күчәргә мөмкин. Ләкин бу да бик сирәк очрый. CJD белән авыручыларның нибары 10%-15% ы гына бу категориягә керә. |
| CJD сатып алынды | Бу иң сирәк төр. Кеше CJD белән пычранган медицина җиһазлары аша (мәсәлән, операция вакытында), орган күчереп утырту яки пычранган үсеш гормоны инъекцияләре аша йогырга мөмкин. Бүгенге көндә хастаханәләрдәге катгый куркынычсызлык чаралары бу куркынычны сизелерлек киметте. |
CJD симптомнары нинди?
CJDның иң куркыныч ягы шунда ки, симптомнар бик тиз башлана һәм бик тиз начарлана. Еш кына бу симптомнар деменция симптомнарына охшаш.
Күренеп торган төп үзенчәлекләр:
- Хәтер югалту һәм чуалу
- Йөрүдә кыенлыклар һәм тигезлекне югалту
- Кинәт мускул тартышулары (сикереп хәрәкәтләр)
- Шәхес үзгәрешләре (кинәт ачулану, дулкынлану)
- Фикерләү һәм карар кабул итү кыенлыгы
- Күрү проблемалары
- Йокысызлык һәм депрессия
CJD һәм Альцгеймер авыруы арасындагы аерма
Бу симптомнар сезгә Альцгеймер авыруын искә төшерергә мөмкин. Ләкин төп аерма - тизлек . Альцгеймер авыруында хәтер югалуы кебек әйберләр еллар дәвамында әкренләп бара. Ләкин CJDда пациентның хәле бик тиз начарлана, бу симптомнар башланганнан соң атналар яки айлар эчендә.
Бу авыруны ничек төгәл ачыкларга?
Кызганычка каршы, CJDны раслый алырлык бердәнбер тест юк. Табиблар диагнозны пациентның симптомнарына һәм аларның ни дәрәҗәдә тиз үсеш алуына нигезләнеп куялар. Ләкин, авыруга шикләнелсә, аны раслау өчен берничә тест үткәрелә.
- МРТ (магнит-резонанс томографиясе) сканерлавы: Бу ысул минең җентекле фотосурәтләрен төшерергә мөмкинлек бирә. Ул CJD вакытында мидә барлыкка килгән конкрет үзгәрешләрне күзәтә ала.
- ЭЭГ (электроэнцефалограмма) тесты: Бу тест баш тиресенә беркетелгән кечкенә сенсорлар ярдәмендә минең электр активлыгын үлчи. Бу тест CJD пациентларына хас булган үрнәкләрне күрсәтә ала.
- Бил пункциясе: Бик нечкә энә ярдәмендә арка мие эченнән аз күләмдә баш мие сыекчасы алына һәм CJDда күзәтелгән махсус аксымнарга тикшерелә.
Бу авыруны 100% ышанычлы раслауның бердәнбер ысулы - баш мие тукымасы үрнәген алу (биопсия). Ләкин тере кешенең баш миеннән мондый үрнәк алу пациент өчен дә, табиб өчен дә бик куркыныч, шуңа күрә гадәттә бу эшләнми. Еш кына авыру пациент үлгәннән соң тулысынча раслана.
Авыру вакыт узу белән ничек начарлана
CJD вакыт узу белән берничә этап аша бара, бу пациент өчен дә, аның гаиләсе өчен дә бик авыр тәҗрибәгә әйләнә.
| Авыру стадиясе | Көтелгән үзенчәлекләр |
|---|---|
| Башлангыч стадия | Сөйләшкәндә сүзләрне аңламау, баш әйләнү, тән өлешләрендә хиссезлек, булмаган әйберләрне күрү (галлюцинацияләр), сәбәпсез ачулану, җәмгыятьтән читләшү һәм йокысызлык. |
| Соңрак этап | Эчәклек һәм сидек куыгы эшчәнлеген контрольдә тота алмау, йоту һәм сөйләшүдә каты кыенлыклар, хәтернең нык югалуы, паранойя, урындыкта ял итү, кома. |
CJD белән авыручыларның якынча 70% диагноз куелганнан соң үлә.Син бер ел эчендә үләчәксең. Моны ишеткәч, син бик куркасың, кайгырасың һәм ачуланасың. Бу бик гадәти хәл. Мондый вакытта ялгыз интегмә. Табиб белән сөйләшү һәм кирәкле психологик ярдәм алу бик мөһим.
CJD өчен дәвалау бармы?
Кызганычка каршы, CJD өчен әлегә бернинди дәвалау яки дәвалау ысулы юк. Тикшеренүчеләр берничә дару кулланып карадылар, ләкин берсе дә уңышлы булмады.
Хәзерге вакытта эшләп була торган бердәнбер нәрсә - симптомнарны контрольдә тоту . Бу шуны аңлата:
- Авыртуны баса торган дарулар бирү.
- Мускуллар катылыгы һәм спазмнар өчен дарулар бирү.
- Пациентка мөмкин кадәр уңайлырак булсын өчен кирәкле шартлар тудыру.
Авыру көчәйгәч, пациентка тулы вакытлы дәвалау кирәк булачак. Киләчәктә бу авыруны дәвалау ысулларын табу өчен тикшеренүләр дәвам итә. Әгәр дә сез кызыксынсагыз, табибыгыздан яңа дәвалау ысулларын сынап караучы клиник сынаулар турында сорый аласыз.
Өйгә алып китү хәбәре
- Крейтцфельдт-Якоб авыруы (КЯО) - бик сирәк очрый торган һәм тиз тарала торган үлемгә китерә торган баш мие авыруы.
- Бу ми күзәнәкләрен юк итүче прион дип аталган мутацияләнгән аксым аркасында килеп чыга.
- CJD һәм "Акылдан язган сыер авыруы" - ике төрле авыру. Ләкин зарарланган сыер итен ашаганда йогырга мөмкин булган бик сирәк CJD формасы (vCJD) бар.
- Бу авыруны дәвалау әлегә юк. Моның өчен симптомнарны контрольдә тотарга һәм пациентны уңайлы хис итәргә генә кирәк.
- Әгәр дә сез белгән кешенең хәтерендә, үз-үзен тотышында һәм физик функцияләрендә кыска вакыт эчендә сизелерлек үзгәрешләр күзәтелсә, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез . Дөрес планлаштыру һәм дәвалау өчен тиз арада диагноз кую бик мөһим.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез