Кечкенә ярадан да күп кан китәме? Бу фон Виллебранд авыруы аркасында булырга мөмкин.

Сезнең кайчан да булса кечкенә киселгән җирегез көтелгәннән озаграк кан киттеме? Яисә борыныгыздан кан киттеме яки бөтен тәнегездә күгәрүләр булдымы? Сез: "Әйе... мин дә шулаймын бит", - дип уйлыйсыздыр. Ләкин бу әйберләр артында сез белмәгән медицина сәбәбе булырга мөмкин. Бүген без кан ою процессына тәэсир итә торган, күп кеше ишетмәгән, ләкин андый сирәк түгел булган халәт турында сөйләшәчәкбез. Бу - фон Виллебранд авыруы.

Гади итеп әйткәндә, фон Виллебранд авыруы нәрсә ул?

фон Виллебранд авыруы - канның дөрес оешу сәләтенә тәэсир итүче генетик кан авыруы .

Күз алдыгызга китерегез, тәнебездә яра барлыкка килгәндә, кан агуны туктата торган кечкенә эшчеләр командасы бар. Бу эшчеләрнең бергә эшли торган һәм яраны ябарга ярдәм итә торган менеджеры бар, пластырь кебек. Бу "менеджер" - фон Виллебранд факторы (VWF) дип аталган аксым. Бу VWF аксымы кандагы тромбоцитларның бер-берсенә ябышуына һәм яраны яба торган кан оешуына ярдәм итә.

Хәзер, фон Виллебранд авыруы белән авыручы кешедә, организм бу VWF аксымын җитәрлек күләмдә җитештерми. Яки җитештерелгән аксым дөрес эшләми. Шуңа күрә бу "менеджер" булмаганлыктан, тромбоцитлар бер-берсенә ябышып, кан оешуы өчен озак вакыт кирәк. Шуңа күрә хәтта кечкенә ярадан да кан агу дәвам итә.

Әгәр бу хәл катлауланса, буыннар яки йомшак тукымаларда кан китү барлыкка килергә мөмкин, бу көчле авырту һәм шешенүгә китерергә мөмкин. Кайбер кешеләрдә бу шулай ук ​​анемиягә китерергә мөмкин, бу очракта организмда кан күләме кими.

Бу авыруның төп төрләре бармы?

Әйе, фон Виллебранд авыруы һәркемдә дә бер үк түгел. Аның өч төп төре бар. Симптомнарның авырлыгы төренә карап төрлечә була.

Фон Виллебранд авыруының симптомнары нинди?

Күп кешеләрдә, бигрәк тә 1 нче типтагы кешеләрдә, симптомнар бик җитди түгел. Алар хәтта авыру барлыгын белмичә дә яши алалар. Ләкин, авыр очракларда, түбәндәге симптомнар барлыкка килергә мөмкин:

• Еш борын кан китү: Әгәр дә борыныгыздан кечкенә генә нәрсәдән дә кан китсә һәм аны туктату авыр булса.
• Кечкенә ярадан озакка сузылган кан китү: Әгәр киселгән яки тырналган урыннан 10 минуттан артык кан китсә.
• Җиңел күгәрү: Кечкенә генә бәрелүдән соң да зур, шешенгән күгәрүләр барлыкка килсә.
• Хатын-кызларда күп кан китү: Әгәр айлык кан китү вакытында гадәтидән күбрәк кан китсә. Мәсәлән, бер-ике сәгать беткәнче прокладкаларны алыштырырга туры килсә, зур кан оешса яки 7 көннән артык кан китсә, борчылырга кирәк.
• Операциядән соң артык кан китү: Әгәр дә сез гадәтидән күбрәк кан китсәгез, хәтта тешне суыру кебек гади операциядән соң да.
• Бала тапканнан соң яки ​​бала төшергәннән соң күп кан китү.
• Тезектә яки сидектә кан.

Бу авыру ни өчен барлыкка килә? Ул ничек нәселдән килә?

Фон Виллебранд авыруы - генетик тайпылыш . Гади итеп әйткәндә, ул VWF аксымы җитештерүен контрольдә тотучы гендагы кимчелек аркасында килеп чыга. Без бу кимчелекле генны әти-әниебездән мирас итеп алабыз.

Моны мирас итеп алуның ике ысулы бар:

1. Аутосом-доминант мирас: Бу я анадан , я атадан була.Хәтта кимчелекле генны бер генә кеше мирас итеп алса да, авыру үсеш ала. 1 һәм 2 нче тип еш кына шулай мирас итеп алына.

2. Аутосом-рецессив мирас: Бу очракта, авыру үсеш алу өчен, ата-ананың икесе дә дефектлы генны мирас итеп алырга тиеш. 3 нче тип, иң авыр төр, еш кына шулай мирас итеп алына.

Сирәк кенә, кайбер яман шеш авырулары, аутоиммун тайпылышлар һәм йөрәк авырулары да бу халәтнең соңрак чорда килеп чыгуына китерергә мөмкин. Ул фон Виллебранд синдромы дип атала.

Табиб бу авыруны ничек ачыклый?

Сез табибка үзегезнең симптомнарыгыз турында сөйләгәч, ул башта сезне тикшерәчәк һәм күгәрү яки башка кан китү билгеләрен тикшерәчәк. Аннары алар сезнең гаиләгездә мондый кан китү проблемасы булганмы дип сораячаклар.

Авыруны төгәл ачыклау өчен берничә кан анализы кирәк.

• Канның тулы анализы (КТК): Бу анализ каныгыздагы эритроцитлар, лейкоцитлар һәм тромбоцитлар санын тикшерә. Әгәр тромбоцитлар саны түбән булса, яки анемия аркасында гемоглобиныгыз түбән булса, бу хәл шик астына алынырга мөмкин.
• Кан оешу тестлары: Бу тестлар кан оешу вакытын үлчәү өчен кулланыла.
• фон Виллебранд факторы (VWF) тестлары: Бу махсуслаштырылган тестлар сезнең каныгыздагы VWF аксымы дәрәҗәсен һәм аның дөрес эшләвен тикшерә.
• VIII фактор тестлары: VWF аксымы VIII факторны саклый, бу кан оешуга ярдәм итүче тагын бер мөһим аксым. Шуңа күрә VWF түбән булганда, VIII фактор дәрәҗәсе дә түбән булырга мөмкин. Бу тест шуны тикшерә.

Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Дәвалау сезнең авыру төренә һәм симптомнарыгызның авырлыгына бәйле. Күпчелек кешеләргә дәвалау операция алдыннан яки җәрәхәттән соң гына кирәк.

Дәвалауның берничә төп ысулы бар:

• Десмопрессин (DDAVP): Бу иң еш кулланыла торган дәвалау ысулы. Ул гормон. Ул борынга спрей яки инъекция рәвешендә бирелә. Ул безнең тәннәребездә сакланган VWF аксымнарының канга чыгарылуын тизләтү юлы белән эшли.
• фон Виллебранд факторы инфузияләре: Авыр очракларда, организмга инъекция аша VWF концентрацияләнгән формасы бирелә. Бу организмга азайган VWF аксымын бирүгә охшаган.
• Антифибринолитиклар: Бу дарулар кан оешуның тиз эрүен туктату юлы белән эшли. Алар теш суыру кебек очракларда кан китүне контрольдә тоту өчен бирелә.
• Контрацептив дарулар: Бу дарулар күп айлык кан китүе булган хатын-кызлар өчен файдалы. Бу дарулардагы эстроген гормоны VWF дәрәҗәсен арттырырга ярдәм итә.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сездән җиңел кан китсә, күгәрсә яки айлыкларыгыз күп килсә, гаилә табибына күренергә онытмагыз. Көчле кан китүнең башка сәбәпләре дә булырга мөмкин, шуңа күрә дөрес диагноз кую мөһим.

Бу авыру белән яшәгәндә мин нәрсә эшли алам?

Фон Виллебранд авыруы кан китүдән саклану өчен бераз игътибарлырак булырга кирәклеген аңлата. Табиб сезгә бу турыда киңәш бирер. Гомумән алганда, түбәндәгеләрдән саклану яхшырак:

• Зыян китерергә мөмкин булган спорт төрләре белән шөгыльләнмәгез: Регби һәм бокс кебек күп контактлы спорт төрләре яраклы түгел.
• Канны сыекландыргыч дарулар кулланудан тыелыгыз: Табиб рөхсәте булмаганда, аспирин яки NSAIDлар (мәсәлән, Ибупрофен, Диклофенак) кебек авыртуны баса торган дарулар кулланмагыз.
• Кайбер өстәмәләрне кулланудан тыелыгыз: Е витамины һәм балык мае кебек әйберләр канны сыекландырырга мөмкин. Нәрсәдер кулланыр алдыннан табибыгыз белән киңәшләшегез.

Барлык табибларыгызга (шул исәптән теш табибыгызга да) бу авыруыгыз турында әйтегез , алар операция кебек берәр нәрсә эшләгәнче кан китүне контрольдә тоту өчен чаралар күрә алсыннар. Гадәттән тыш хәлләрдә медицина персоналын кисәтү өчен медицина кисәтү беләзеге кию дә яхшы фикер.