Що потрібно знати про хворобу Каслмана

Чи траплялося вам коли-небудь мати шишку, яку ми називаємо «гулькою», на шиї, під пахвами або в паху? Іноді такі шишки набрякають, коли у вас звичайна застуда або якась інфекція. Це нормально. Але якщо у вас є такі опухлі шишки без причини, протягом тривалого часу, і ви також відчуваєте втому та втрачаєте вагу, вам варто трохи занепокоїтися. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний стан, який можна запідозрити в такі моменти. Це хвороба Каслмана.

Простіше кажучи, що таке хвороба Каслмана?

Уявіть, що наше тіло схоже на країну. Тоді наша імунна система – це армія, яка захищає цю країну. Коли мікроб (ворог) потрапляє в організм ззовні, ця армія вступає в бій і перемагає цього ворога. Коли битва закінчується, армія повертається до казарми і замовкає. Це те, що відбувається в тілі здорової людини.

Але з людиною з хворобою Каслмана все інакше. Тут відбувається те, що армія, яка пішла на війну, імунна система, не заспокоюється навіть після закінчення битви. Вони залишаються активними. Вони ніби завжди готові до війни. Це викликає тривале запалення в організмі. Це може пошкодити наші органи.

Тим часом наші лімфатичні вузли, ці маленькі штуки, схожі на військові бази. Вони виконують багато роботи, наприклад, фільтрують мікроби та зберігають імунні клітини. Оскільки імунна система постійно працює, ці лімфатичні вузли також постійно працюють. В результаті клітини в них починають надмірно зростати. Ось чому лімфатичні вузли набрякають при хворобі Каслмана. Це не просто набряк, це навіть викликає зміни в тканині цих лімфатичних вузлів.

Які основні типи хвороби Каслмана?

Хвороба Кассельмана поділяється на два основні типи. Симптоми та лікування кожного з них дуже різні. Тому важливо точно розуміти ці два типи.

Чи існують підтипи мультицентричної хвороби Каслмана (МХК)?

Так, МКД додатково поділяється на кілька підтипів. Ця класифікація проводиться на основі причини та інших станів, що виникають разом з нею.

• МКД, пов'язана з POEMS: POEMS – це дуже рідкісне захворювання крові. Іноді МКД може виникати разом з POEMS.
• Хронічна хвороба герпесу людини (МХВ), пов'язана з ВГВ-8: це захворювання спричинене інфекцією вірусом, який називається вірусом герпесу людини 8-го типу (ВГВ-8). Цей тип особливо поширений у людей, інфікованих ВІЛ або з ослабленим імунітетом з інших причин.
• Ідіопатичний МКД (іМКД): Медичний термін « ідіопатичний » означає «причина не знайдена». Більшість пацієнтів з МКД мають цей тип. Це означає, що точна причина ще невідома.

Цей тип iMCD додатково поділяється на три менші категорії:

1. iMCD, пов'язаний з TAFRO: TAFRO – це назва, що походить від поєднання кількох симптомів. Тобто, тромбоцитопенія (низький рівень тромбоцитів у крові), анасарка (набряк тіла водою), лихоманка (підвищена температура), ниркова дисфункція (ослаблення функції нирок) та органомегалія (збільшення печінки або селезінки) – це симптоми, які можна спостерігати при цьому.

2. iMCD з ідіопатичною плазмоцитарною лімфаденопатією (iMCD-IPL): При цьому типі кількість тромбоцитів може бути підвищеною. Також може спостерігатися надмірне вироблення антитіл лейкоцитами.

3. іМХД, не уточнений інакше (іМХД-НОС): До цієї категорії належать пацієнти з іМХД, які не пов'язані з TAFRO та для яких неможливо знайти іншу конкретну причину.

Які можуть бути симптоми цієї хвороби?

Симптоми різняться залежно від типу хвороби Каслмана.

Уніцентрична хвороба Кассельмана (УХК) зазвичай не має симптомів . Єдиною ознакою є набряклий лімфатичний вузол (аденоїд). Іноді симптоми (наприклад, біль, задишка) виникають лише тоді, коли набряклий вузол тисне на інший орган.

Однак, при мультицентричній хворобі Каслмана (МХК) симптоми більш очевидні. Окрім набряку залоз, ви можете відчувати:

• Часта лихоманка
• Відчуття надзвичайної втоми та виснаження без причини (це також може бути пов'язано з анемією)
• Надмірне потовиділення вночі
• Нудота та блювота
• Несподівана втрата ваги
• Набряк ніг, щиколоток або живота
• Збільшена селезінка (спленомегалія) або збільшена печінка (гепатомегалія)
• Оніміння рук і ніг (периферична нейропатія)

Чому виникає це захворювання? Чи є якісь фактори ризику?

Насправді, вчені ще не знайшли конкретної причини уніцентричної хвороби Каслмана (УХК) .

Мультицентрична хвороба Каслмана (МХК) пов'язана з вищезгаданим вірусом HHV-8 . Однак дослідники все ще вивчають, чи можуть інші інфекції, генні мутації або аутоімунні реакції бути відповідальними за невідомий тип iМХК.

Що стосується факторів ризику, то відомих факторів ризику для УЗД та імуніципальних МЦД немає . Однак, якщо у вас ВІЛ-інфекція або інша ослаблена імунна система, у вас вищий ризик розвитку МЦД, пов'язаної з HHV-8.

Хоча це захворювання може розвинутися у людей будь-якого віку, найчастіше воно зустрічається у людей віком від 30 до 60 років .

Які можливі ускладнення цього захворювання?

Хвороба Каслмана може дещо збільшити ризик розвитку інших захворювань, особливо раку , такого як лімфома, рак лімфатичної системи.

Крім того, люди з УЦД мають ризик розвитку рідкісного, але серйозного захворювання шкіри, яке називається паранеопластичною пухирчаткою (ПНП). Люди з МЦД мають підвищений ризик розвитку різних інфекцій. Якщо ці інфекції не лікувати, вони можуть спричинити пошкодження органів і навіть смерть.

Але не хвилюйтеся, ваш лікар постійно контролюватиме цей стан і вживатиме необхідних заходів, щоб максимально запобігти цим ускладненням.

Як лікар може точно діагностувати це захворювання?

Оскільки симптоми хвороби Каслмана схожі на симптоми інших захворювань, таких як звичайна застуда чи грип, лікар спочатку перевірить наявність поширених захворювань. Тільки потім він запідозрить хворобу Каслмана та проведе спеціальні тести.

В основному проводяться такі тести:

• Лабораторні аналізи: Вашу кров досліджуватимуть під мікроскопом, щоб перевірити наявність відхилень у складі клітин крові та інших аномалій. Якщо є підозра на MCD, пов’язану з HHV-8, також може бути проведено тест на ВІЛ.
• Візуалізаційні тести: КТ та ПЕТ-сканування можуть допомогти точно визначити, де в тілі розташовані набряклі лімфатичні вузли. Вони також можуть перевірити наявність збільшення органів, таких як печінка та селезінка.
• Біопсія лімфатичного вузла: це єдиний і найточніший спосіб підтвердити захворювання . Він передбачає взяття дуже маленького шматочка тканини з набряклого лімфатичного вузла та його дослідження під мікроскопом. Це дозволяє точно визначити, чи є якісь специфічні зміни клітин, пов'язані з хворобою Кассельмана.

Які методи лікування цього існують?

Методи лікування повністю відрізняються залежно від типу захворювання.

Лікування уніцентричної хвороби Кассельмана (УХК)

Основним і найуспішнішим методом лікування УХД є хірургічне видалення ураженого лімфатичного вузла . У більшості випадків захворювання повністю виліковується після цієї операції.

Іноді, якщо пухлина велика, перед операцією призначається променева терапія або імунотерапія, щоб зменшити її розміри та полегшити видалення.

Якщо пухлина розташована в місці, яке неможливо видалити хірургічним шляхом, і у вас немає симптомів, лікар може вирішити не лікувати її та просто спостерігати. Однак, для людини, яка не є кандидатом на операцію, але все ще має симптоми, може бути призначено таке ж лікування, як і для MCD.

Лікування мультицентричної хвороби Кассельмана (МХК)

Оскільки МКД – це захворювання, яке поширюється на різні частини тіла, його неможливо вилікувати хірургічним шляхом чи променевою терапією. Тому використовуються інші методи лікування. Лікування залежить від того, чи є у вас HHV-8 та наскільки важким є захворювання.

В основному пропонуються такі методи лікування:

• Кортикостероїди: ці препарати допомагають контролювати симптоми, зменшуючи запалення в організмі.
• Хіміотерапевтичні препарати: вони діють шляхом контролю швидкості, з якою клітини в лімфатичній системі ростуть занадто швидко. Ритуксимаб зазвичай використовується для лікування мезенхімальної хвороби (МХД), пов'язаної з HHV-8.
• Імунотерапія: ці методи лікування діють шляхом заспокоєння гіперактивної імунної системи вашого організму. Силтуксимаб (Sylvant®) – єдиний препарат, схвалений для лікування iMCD.
• Противірусні препарати: Якщо у вас є MCD, пов'язана з HHV-8, вам можуть призначати ці препарати для контролю ВІЛ або інфекції HHV-8.

О котрій годині мені слід звернутися до лікаря?

Якщо ви помітили шишку або горбок на шиї, пахвовій западині або паху , який можна намацати, обов’язково повідомте про це свого лікаря .

Також, якщо симптоми, згадані в цій статті, такі як незрозуміла лихоманка, втрата ваги та надмірна втома, зберігаються протягом кількох тижнів, обов’язково зверніться за медичною допомогою.

Чи можливо жити з цією хворобою?

Відповідь на це питання залежить від вашого типу Кассельмана.

Людина з неконтрольованим хронічним захворюванням (НКЗ) може очікувати дуже хороших результатів . Коли пухлину видаляють хірургічним шляхом, захворювання часто повністю виліковується. Після лікування це не вплине на вашу нормальну тривалість життя.

Прогноз для людей з МКД дещо складний . Він залежить від типу та тяжкості захворювання. У деяких симптоми можуть раптово стати важкими та небезпечними для життя. В інших симптоми можуть тривати довго, але є надія. Від 65% до 75% людей з діагнозом МКД живуть більше п'яти років . Ситуація покращується завдяки новим методам лікування.

Немає простої, універсальної відповіді на питання хвороби Кассельмана. Це залежатиме від вашого досвіду, типу захворювання та наявності інших захворювань, таких як ВІЛ, синдром Тафро-Острівного Рейнольдса або синдром Поем-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч-Ейч. Іноді достатньо хірургічного втручання та постійного медичного спостереження. Або вам може знадобитися пройти кілька курсів лікування протягом життя. Тому найкраще відкрито поговорити зі своїм лікарем про ваш стан, лікування та майбутнє.