Ви коли-небудь чули назву «хордома»? Ймовірно, ні. Тому що це дуже рідкісне, тобто злоякісне захворювання, яке рідко зустрічається. Ця ракова пухлина розвивається у двох дуже важливих місцях нашого тіла. Одне – це наш хребет, а інше – основа черепа. Цілком логічно відчувати легкий страх, коли слово «рак» згадується в такому місці. Але не хвилюйтеся. Ми розповімо про все просто, чітко та зрозуміло для вас.
Простіше кажучи, що таке хордома?
Хордома – це рак, який розвивається в наших кістках. Якщо бути точним, він належить до групи ракових захворювань, які називаються саркомами. Це дуже повільно зростаючий рак. Це означає, що він може залишатися безсимптомним протягом тривалого часу.
Цей рак може розвиватися в будь-якій частині хребта, але є три найпоширеніші місця розташування:
- Найнижча точка хребта (крижі): близько 35% усіх хордом розвиваються в цій області.
- Основа черепа: Ще 35% випадків розвиваються тут. Кістка в цій точці називається «clivus». Цей тип також називається «clival chordomas».
- Інші хребці хребта: Решта 30% зустрічаються в інших частинах хребта. Найчастіше вони зустрічаються у другому шийному хребці, потім у поперековому та грудному відділах хребців.
Найбільша проблема цього раку полягає в тому, що, хоча він росте повільно, він вражає важливі частини навколишньої нервової системи. Це означає, що він може пошкодити дуже чутливі ділянки, такі як головний і спинний мозок.
Ще одна річ полягає в тому, що він має високу схильність до рецидивів, навіть після лікування. Зазвичай він повертається в тому ж місці, що й раніше. Крім того, приблизно у 30%-40% випадків цей рак може поширюватися (метастазувати) в інші частини тіла. Якщо це трапляється, то найчастіше він поширюється на:
- До легень
- До навколишніх лімфатичних вузлів
- До інших кісток
- До печінки
- До шкіри
Чи існують види хордоми?
Так, Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) визначила три основні типи цього раку. Ці класифікації базуються на тому, як ракові клітини виглядають під мікроскопом (гістологія). Давайте розглянемо, що це таке.
| Тип хордоми | Просте пояснення |
|---|---|
| Класична/Звичайна хордома | Це найпоширеніший тип. Він вражає 80%-90% пацієнтів. Його клітини виглядають як «бульбашки» під мікроскопом. Хондроїдна хордома, яка утворюється біля основи черепа, є підтипом цього типу. |
| Дедиференційована хордома | Це трапляється дуже рідко (менше 5%). Характеризується аномальним скупченням клітин. Воно росте швидше, ніж нормальний тип, є більш агресивним і має вищий ризик поширення (метастазування) в інші частини тіла. |
| Погано диференційована хордома | Це трапляється ще рідше. У медичних записах зареєстровано менше 60 випадків. Цей тип характеризується втратою гена під назвою SMARCB1 або INI1 у клітинах. Цей тип найчастіше зустрічається у дітей та молодих людей . |
Хто найімовірніше захворіє на це захворювання? Наскільки воно поширене?
Хоча хондрома може розвиватися в будь-якому віці, вона найчастіше зустрічається у дорослих віком від 50 до 80 років. Невеликий відсоток, близько 5%, розвивається у дітей. Крім того, чоловіки приблизно в 1,5 раза частіше розвивають це захворювання, ніж жінки.
Це настільки рідко трапляється, що лише одна людина з мільйона (100 000) щороку захворює на це захворювання . Це означає, що навіть у такій країні, як наша, щороку реєструється дуже мало нових випадків.
Найважливіше те, що хордома завжди є злоякісним захворюванням. Не існує неракового типу.
Які симптоми цього?
У міру зростання хордоми вона тисне на навколишній головний або спинний мозок. Цей тиск викликає симптоми. Крім того, симптоми можуть відрізнятися залежно від розташування пухлини.
Давайте подивимося в таблиці нижче, як симптоми відрізняються залежно від місця розташування пухлини.
| Розташування пухлини | Можливі симптоми |
|---|---|
| Поширені симптоми, які можуть виникнути | Біль, слабкість та/або оніміння в спині, руках або ногах. |
| Назви основи черепа | - Подвійне бачення (диплопія) - Затуманений зір - Головний біль - Оніміння або біль у обличчі |
| У найнижчій точці хребта (куприк/крижі) | - Грудка, яку можна відчути крізь шкіру - Утруднене сечовипускання або дефекація (втрата контролю) - Біль у паху або попереку |
Чому розвивається цей тип раку? Яка причина?
Дослідники досі не можуть визначити точну причину, але вважають, що це пов'язано з мутаціями в гені під назвою TBXT .
Подумайте про це: коли дитина тільки розвивається в утробі матері, ще до того, як розвинувся хребет, формується невеликий скелет, який називається хордою . Саме з неї пізніше розвинувся спинний мозок. Зазвичай ця хорда повністю зникає, коли дитині виповнюється приблизно 8 тижнів.
Але дуже рідко деякі з цих клітин можуть залишатися в основі черепа або в кістках хребта. Вважається, що пізніше, якщо відбудеться зміна в гені TBXT, про яку ми говорили, ці клітини, що залишилися, можуть почати неконтрольовано рости та перетворитися на рак хондроми.
Крім того, люди з генетичним захворюванням туберозного склерозу мають дещо вищий ризик розвитку хордоми.
Як діагностувати захворювання? (Діагноз)
Якщо у вас є перелічені вище симптоми, вам слід спочатку звернутися до лікаря. Лікар запитає вас про ваші симптоми та історію хвороби. Потім він проведе фізичний огляд та неврологічний огляд.
Якщо є підозра на ракову пухлину, лікар направить вас на візуалізаційні дослідження.
- Рентген
- Комп'ютерна томографія (КТ)
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
Після цих аналізів вас, ймовірно, направлять до лікаря, який спеціалізується на раку кісток. Можуть знадобитися подальші аналізи, щоб підтвердити захворювання та з’ясувати, чи поширилося воно на інші частини тіла.
Єдиний спосіб бути на 100% впевненим у захворюванні – це біопсія , яка передбачає взяття дуже маленького зразка тканини з пухлини за допомогою тонкої голки та дослідження її під мікроскопом.
Як це лікується?
Основним і найкращим методом лікування хордоми є хірургічне втручання. Найкращих результатів для пацієнта досягають шляхом видалення якомога більшої частини ракового утворення (резекція en bloc).
Однак це не так просто, як здається, оскільки, як ми обговорювали раніше, ці пухлини утворюються поблизу дуже чутливих, важливих органів і нервів.
- Пухлини основи черепа: їх дуже важко повністю видалити, оскільки вони розташовані поблизу стовбура мозку, важливих нервів і кровоносних судин.
- Пухлини хребта: вони можуть вражати спинний мозок, нерви та великі кровоносні судини. Якщо вони пошкоджені під час операції, може настати постійна інвалідність або навіть смерть.
Тому нейрохірурги намагаються максимально видалити пухлину, не завдаючи шкоди пацієнту.
Рак хордоми зазвичай погано реагує на променеву терапію та хіміотерапію, тому вони рідко використовуються як первинне лікування. Однак променева терапія призначається після операції, щоб знищити будь-які ракові клітини, що залишилися, та зменшити ризик рецидиву раку.
Наразі дослідники досліджують сучасні методи лікування, такі як таргетна терапія та імунотерапія.
Який прогноз захворювання?
«Прогноз» – це передбачення ймовірності одужання та виживання після захворювання. У випадку хондроми це залежить від кількох факторів:
- Розташування пухлини та обсяг видаленої під час операції: Якщо пухлину було видалено повністю, результати кращі.
- Чи поширився рак (метастазував):Якщо хвороба поширилася на віддалені органи тіла, рівень виживання знижується.
- Вік на момент постановки діагнозу: результати можуть бути дещо нижчими у людей старше 60 років.
- Тип раку: Звичайні типи мають кращі результати, ніж агресивні типи, такі як «дедиференційований», про який ми говорили.
Згідно з одним дослідженням, показники виживання пацієнтів з хордомою такі:
- Після 3 років: 80,5%
- Після 5 років: 68,4%
- Після 10 років: 39,2%
Але не лякайтеся цієї статистики. Це лише середні показники великої групи пацієнтів. Ваші результати можуть значно відрізнятися залежно від вашого стану, схеми лікування та реакції вашого організму. Тільки ваша медична команда може надати вам найкращу інформацію з цього питання. Тож не бійтеся ставити їм запитання.
Чи можна запобігти цьому захворюванню? Коли слід звернутися до лікаря?
Ми нічого не можемо зробити, щоб запобігти розвитку хондроми. Більшість випадків виникають випадково. Якщо у когось у вашій родині є хондрома або туберозний склероз, важливо регулярно проходити медичні огляди.
Найважливіше – це довгострокове спостереження після лікування. Хондрома – це рак, який може рецидивувати навіть через роки після лікування. Тому важливо регулярно проходити обстеження за рекомендацією вашої медичної команди.
Якщо у вас з'являться будь-які нові симптоми або якщо ваші симптоми погіршаться, негайно зверніться до лікаря.
Це нормально відчувати страх і приголомшення, коли дізнаєшся про такий рідкісний рак. Але пам’ятайте, що ваша медична команда працюватиме з вами, щоб розробити для вас найкращий план лікування та зробить усе можливе, щоб покращити якість вашого життя.
Повідомлення на винос
- Хордома – це дуже рідкісний тип раку, який розвивається в кістках хребта або основи черепа.
- Симптоми залежать від місця розташування раку та можуть включати головний біль, подвійне зір, біль у спині та оніміння кінцівок.
- Основним методом лікування є хірургічне видалення пухлини, але це може бути дуже складно залежно від її розташування.
- Навіть після лікування існує ризик рецидиву раку, тому тривале спостереження у лікаря є важливим.
- Не лякайтеся статистики. Кожен пацієнт індивідуальний. Зверніться до своєї медичної команди, щоб отримати найточнішу інформацію про вашу ситуацію.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар