Ви чули про хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)? Давайте поговоримо про це детальніше!

Ви іноді просто відчуваєте сильну втому? Або у вас часто підвищується температура? У вас є маленькі пухлини, які відчуваються так, ніби вони на шиї, під пахвами або в паху? Це можуть бути ознаки хронічного лімфолейкозу, або скорочено ХЛЛ . Але не хвилюйтеся, адже наявність усіх цих симптомів не означає, що у вас це захворювання. Але дуже важливо знати про такі речі. Тож давайте сьогодні поговоримо про ХЛЛ простою мовою, гаразд?

Що таке хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)? Простіше кажучи...

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) – це тип раку крові . Це найпоширеніший тип лейкозу у дорослих. Клітини крові виробляються в кістковому мозку. Цей стан виникає, коли лімфоцити, тип здорових лейкоцитів у кістковому мозку, стають аномальними, тобто вони змінюються та стають раковими. Ці ракові клітини неконтрольовано розмножуються, витісняючи здорові клітини крові та тромбоцити, які допомагають згортанню крові.

ХЛЛ найчастіше зустрічається у людей старше 65 років. Однак іноді він може виникати і у людей віком до 30 років. Більше того, деякі люди можуть мати ХЛЛ без будь-яких симптомів . Багато людей дізнаються про цей стан, коли їм здадуть аналіз крові на інше захворювання або під час щорічного медичного огляду.

Наразі не існує ліків від ХЛЛ. Але це не привід для занепокоєння. Протягом останнього десятиліття лікарі розробили нові методи лікування, які можуть контролювати ХЛЛ та ввести його в ремісію . Ці методи лікування дозволили людям з ХЛЛ жити набагато довше.

Які основні типи ХЛЛ?

У нашому організмі є два основних типи лейкоцитів, які називаються лімфоцитами. ХЛЛ може розвиватися лише в одному з цих двох типів.

• В-лімфоцити (В-клітини): це клітини, що виробляють антитіла, тип білка, який розпізнає та бореться зі шкідливими мікробами, бактеріями, вірусами та навіть раковими клітинами.
• Т-лімфоцити (Т-клітини): вони контролюють реакції імунної системи нашого організму. Вони також знаходять і безпосередньо знищують аномальні клітини, такі як ракові клітини.

Найпоширенішим типом ХЛЛ є В-клітинний ХЛЛ . Існує споріднений стан, який вражає Т-клітини, називається Т-клітинним пролімфоцитарним лейкозом (ПЛЛ). Однак у людей з ПЛЛ симптоми розвиваються швидше, ніж у людей з В- клітинним ХЛЛ.

Наскільки поширений цей стан, який називається ХЛЛ?

Фактично, хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) є одним із найпоширеніших типів лейкемії у дорослих. У Сполучених Штатах це захворювання вражає приблизно 5 зі 100 000 людей. Американське онкологічне товариство оцінює, що лише у 2023 році буде зареєстровано близько 18 700 нових випадків ХЛЛ. Для порівняння, очікується, що у 2023 році буде зареєстровано понад 238 000 нових випадків раку легень (одного з найпоширеніших видів раку). Отже, хоча ХЛЛ може здаватися не таким поширеним, це один із найпоширеніших типів лейкемії.

Які симптоми ХЛЛ?

Як ми вже згадували раніше, деякі люди можуть мати ХЛЛ без будь-яких симптомів . Симптоми можуть з'явитися через місяці або навіть роки. Найпоширенішими симптомами є:

• Втома: ХЛЛ може впливати на еритроцити, спричиняючи анемію. Втома є поширеним симптомом анемії.
• Лихоманка: Лихоманка є ознакою інфекції. Оскільки ХЛЛ вражає здорові лейкоцити, ви маєте більшу ймовірність захворіти на інфекції.
• Збільшення лімфатичних вузлів на шиї, під пахвами, в паху або на животі.
• Нічна пітливість.
• Незрозуміла втрата ваги.
• Біль або відчуття переповнення під ребрами: ХЛЛ може вражати печінку або селезінку. Коли ракові клітини накопичуються в цих органах, вони можуть набрякати.

Чому розвивається ХЛЛ? Які фактори ризику?

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) розвивається, коли протягом життя в наших хромосомах та генах відбуваються певні мутації або зміни. Однак медичні дослідники досі не впевнені, що саме викликає ці зміни. Однак вони визначили кілька факторів ризику, які можуть на нього впливати:

• Сімейний анамнез: Дослідження показали, що якщо хтось із ваших близьких родичів, тобто ваша мати, батько, брати і сестри або діти, має ХЛЛ, ваш ризик розвитку ХЛЛ може зрости у два-чотири рази.
• Вік: У середньому пацієнтам на момент встановлення діагнозу ХЛЛ становить близько 71 року.
• Стать: Чоловіки частіше хворіють на ХЛЛ.
• Вплив агента Orange: Дослідження показали зв'язок між агентом Orange, хімічною речовиною, що використовувалася під час війни у ​​В'єтнамі, та ХЛЛ.
• Моноклональний В-клітинний лімфоцитоз:При цьому стані у вашій крові більше одного типу B-клітин, ніж зазвичай. Якщо у вас цей стан, у вас є невеликий ризик розвитку ХЛЛ.

Які можливі ускладнення ХЛЛ?

ХЛЛ впливає на ваші еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Подумайте про це, еритроцити переносять кисень по всьому тілу. Лейкоцити захищають нас від хвороб. Тромбоцити допомагають згортанню крові. Отже, коли ви втрачаєте ці здорові кров'яні клітини та тромбоцити, у вас можуть виникнути такі ускладнення, як:

• Лімфома: Від 2% до 10% людей з ХЛЛ може розвинутися тип раку, який називається лімфомою.
• Рак шкіри, рак легень або рак товстої кишки: ХЛЛ послаблює вашу імунну систему, роблячи її менш здатною захищати вас від чужорідних організмів, включаючи ракові клітини. Це може збільшити ризик розвитку інших видів раку.
• Анемія: Анемія може розвинутися, коли еритроцитів недостатньо для перенесення кисню по всьому організму.
• Тромбоцитопенія: ХЛЛ може впливати на постачання тромбоцитів. Це може спричинити кровотечу.
• Часті інфекції: без достатньої кількості здорових лейкоцитів у вас більша ймовірність розвитку бактеріальних, грибкових або вірусних інфекцій.
• Аутоімунні захворювання: у деяких людей з ХЛЛ можуть розвинутися такі захворювання, як аутоімунна гемолітична анемія.

Як діагностується ХЛЛ?

Коли ви звернетеся до лікаря, він чи вона запитає вас про ваші симптоми. Потім вони проведуть фізичний огляд і можуть призначити деякі аналізи, такі як:

• Загальний аналіз крові (ЗАК) та диференціальний аналіз крові: цей тест вимірює кількість еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у крові. Він також перевіряє кількість гемоглобіну (білка, який переносить кисень) в еритроцитах.
• Мазок периферичної крові: медичний лаборант досліджує ваші клітини крові під мікроскопом, щоб перевірити наявність ракових клітин.
• Проточна цитометрія: цей лабораторний тест може надати більше інформації про ваші клітини крові. При ХЛЛ він використовується для точного визначення того, чи містять ваші лейкоцити клітини ХЛЛ.
• Генетичні тести:Лікарі використовують такі тести, як флуоресцентна гібридизація in situ (FISH) та важкий ланцюг імуноглобуліну (IGHV), для дослідження ваших хромосом і генів. Розуміння того, які зміни відбулися в цих хромосомах і генах, допомагає лікарям вирішити, як лікувати ХЛЛ.

Стадії ХЛЛ

Лікарі визначають стадію раку, щоб спланувати лікування та передбачити прогноз. Існує два основних методи стадіювання ХЛЛ: система стадіювання Рай та система стадіювання Біне .

Іноді, коли ви читаєте ці стадії цифрами та літерами, ви можете відчувати легкий страх і дискомфорт. Ви навіть можете подумати: «Це так моя хвороба описується у формулі?» Лікарі це розуміють. Якщо вам незрозуміло, що йдеться, або якщо це для вас обтяжливо, будь ласка, попросіть свого лікаря пояснити, як ця система стадій застосовується до вашого стану.

Система стадіювання Rai

Цей метод класифікує ХЛЛ залежно від ймовірності його погіршення та необхідності лікування:

• Низький ризик (раніше відомий як стадія Рай 0): у вас лімфоцитоз (збільшення кількості лімфоцитів), а в крові та/або кістковому мозку є аномальні лейкоцити.
• Середній ризик (раніше відомий як стадія Rai I або стадія II): у вас лімфоцитоз, набряклі лімфатичні вузли та збільшена селезінка та/або печінка.
• Високий ризик (раніше відомий як стадія Rai III): у вас анемія або тромбоцитопенія (низький рівень тромбоцитів).

Система стадіювання Біне

Цей метод базується на кількості клітин крові та тромбоцитів, а також на кількості ділянок зі збільшенням лімфатичних вузлів у вашому тілі:

• Стадія A: У вас немає анемії (низького рівня еритроцитів) або низького рівня тромбоцитів. Однак у вас є збільшення лімфатичних вузлів щонайменше у двох місцях на тілі. Наприклад, у вас можуть бути збільшення лімфатичних вузлів на шиї та в паху.
• Стадія B: На тілі набряклі лімфатичні вузли у трьох місцях, або набрякла печінка чи селезінка. Однак анемії немає, а рівень тромбоцитів нормальний.
• Стадія C: у вас анемія та набряклі лімфатичні вузли у трьох або більше місцях на тілі.

Як лікується ХЛЛ?

Варіанти лікування визначаються вашими симптомами та результатами аналізів. Наприклад, якщо у вас ХЛЛ на ранній стадії, ваш лікар може рекомендувати «пильне очікування/активне спостереження».Ви можете скористатися методом під назвою «моніторинг». Це передбачає ретельний контроль вашого загального стану здоров’я, симптомів та результатів аналізів без початку лікування.

Результати генетичних тестів також можуть впливати на рішення щодо лікування. Наприклад, певні генетичні зміни можуть означати, що ваш стан може швидко погіршитися або що стандартне лікування ХЛЛ може не спрацювати так добре, як очікувалося.

Найпоширенішими методами лікування ХЛЛ є таргетна терапія та хіміотерапія . Іноді для зменшення симптомів ХЛЛ використовується променева терапія . Кожен із цих методів лікування може спричинити різні побічні ефекти. Ваш лікар чітко пояснить переваги, побічні ефекти та можливі довгострокові ускладнення лікування, яке ви отримуєте.

Цільова терапія

Це лікування діє, впливаючи на ракові клітини. При хронічному лімфолейкозі це лікування діє, зупиняючи ріст ракових лейкоцитів. Деякі цільові методи терапії знищують ракові клітини, не пошкоджуючи здорові клітини. Деякі з препаратів, що використовуються для цього:

• Терапія інгібіторами тирозинкінази Брутона (BTK): це лікування блокує фермент, який допомагає B-клітинам виробляти більше лейкоцитів. Приклади: ібрутиніб (Imbruvica®) , акалабрутиніб (Calquence®) та занубрутиніб (Brukinsa®) .
• Терапія інгібіторами BCL2: препарат венетоклакс (Venclexta®) блокує білок під назвою BCL2, який міститься в лейкемічних клітинах, включаючи клітини CLL. Це лікування може знищувати лейкемічні клітини або робити їх більш чутливими до інших протипухлинних препаратів.
• Терапія моноклональними антитілами: це тип імунотерапії. Моноклональні антитіла – це тип антитіл, що виготовляються в лабораторії. Вони зупиняють ріст ракових клітин або знищують ракові клітини. Приклади: ритуксимаб (Rituxan®) та обінутузумаб (Gazyva®) .

Хіміотерапія

Ваш лікар може призначати хіміотерапію як основний метод лікування хронічного лімфолейкозу. Деякі з найпоширеніших хіміотерапевтичних препаратів, що використовуються для лікування ХЛЛ:

• Флударабін (Флударабін - Флудара®)
• Хлорамбуцил (Chlorambucil - Leukeran®)
• Циклофосфамід (Цитоксан®)
• Бендамустин (Bendamustine - Treanda®)

Імунотерапія

Цей метод лікування працює шляхом відновлення або зміцнення вашої імунної системи, допомагаючи знищувати ракові клітини або уповільнювати їх ріст.

Для ХЛЛ, яка не реагувала на хіміотерапію, рецидивувала або погіршувалася, лікарі можуть використовувати імунотерапевтичний препарат леналідомід (Revlimid®) .

Медичні дослідники також вивчають терапію химерним антигенним рецептором (CAR-T) для пацієнтів з ХЛЛ, які не реагують на стандартне лікування.

Як довго можна жити з ХЛЛ?

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) зазвичай прогресує дуже повільно. Ви можете жити з ХЛЛ роками, перш ніж у вас з'являться симптоми. Як тільки симптоми з'являються, лікарі мають дуже ефективні методи лікування, які можуть привести до ремісії ХЛЛ. Ця ремісія від ХЛЛ зазвичай триває кілька років, перш ніж хвороба повертається. Однак ваш лікар може рекомендувати інші методи лікування, які можуть знову привести до ремісії ХЛЛ. ХЛЛ не є повністю виліковним, але люди з цим захворюванням можуть жити довгим, повноцінним життям.

Національний інститут раку оцінює, що 87,9% пацієнтів з ХЛЛ живі через п'ять років після встановлення діагнозу. Однак, розглядаючи ці показники виживання, важливо пам'ятати, що це оцінки, засновані на досвіді великої групи пацієнтів з ХЛЛ. На ці показники виживання може впливати багато факторів, включаючи ваш загальний стан здоров'я, стадію захворювання на момент постановки діагнозу та те, наскільки добре ваше захворювання реагує на лікування. Якщо у вас є запитання, запитайте свого лікаря, чого очікувати залежно від вашої ситуації.

Що відбувається на термінальній стадії ХЛЛ?

Термін «кінцева стадія» означає, що лікування більше не є ефективним у контролі або зупинці захворювання ХЛЛ. На цьому етапі у вас можуть виникнути небезпечні для життя інфекції або неконтрольована кровотеча, які лікарі можуть бути не в змозі вилікувати.

Чи можна запобігти цій ситуації?

Наразі немає відомого способу запобігання ХЛЛ.

Яке це життя з ХЛЛ?

Це залежить від вашої ситуації. ХЛЛ може мати без жодних симптомів. Якщо у вас є симптоми, існують методи лікування для їх зменшення та контролю захворювання. Однак хвороба не зникне повністю.

Ось кілька порад, які можуть допомогти вам під час життя з ХЛЛ:

• Захистіть себе від інфекцій:Люди з ХЛЛ мають підвищений ризик розвитку інфекцій. Деякі інфекції можуть бути небезпечними для життя. Запитайте свого лікаря, які вакцини підходять саме вам.
• Зверніть увагу на свій загальний стан здоров’я: у вас може бути підвищений ризик розвитку раку шкіри, раку легенів або раку товстої кишки. Запитайте свого лікаря про можливість пройти скринінг на рак.
• Керування стресом: Багато людей з ХЛЛ проходять цикли ремісії та рецидиву. У міру прогресування хвороби ви можете відчувати тривогу та страх. Якщо так, запитайте свого лікаря про програми чи послуги, які можуть допомогти вам впоратися зі стресом.
• Дотримуйтесь здорової дієти: деякі симптоми ХЛЛ можуть призвести до втрати апетиту. Поговоріть зі своїм лікарем про консультацію дієтолога. Якщо у вас хороший апетит, намагайтеся дотримуватися збалансованої дієти, яка включає нежирні білки, цільнозернові продукти, фрукти та овочі, а також корисні жири. Це може покращити ваш загальний стан здоров'я.
• Фізичні вправи: Фізичні вправи допомагають вам впоратися зі стресом і залишатися щасливими.
• Відпочинок: ХЛЛ може викликати сильну втому. Відпочивайте, коли відчуваєте потребу в відпочинку.
• Знайте, чого очікувати: знання – сила. Запитайте свого лікаря про ознаки того, що ваш стан може погіршуватися. Якщо так, ваш лікар може рекомендувати інші методи лікування, які допоможуть краще контролювати ваш ХЛЛ.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Можливо, ви захочете поставити такі запитання:

• Який у мене тип хронічного лімфолейкозу?
• У мене немає симптомів. Коли мені слід розпочати лікування?
• Які варіанти лікування у мене є?
• Чи доведеться мені лікуватися вічно?
• Чи призведе лікування до ремісії мого стану?

Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) – це тип лейкозу, який найчастіше зустрічається у дорослих. Ви можете мати цей стан роками без будь-яких симптомів. Якщо у вас ХЛЛ, вам може не знадобитися негайно починати лікування. Хоча лікарі не можуть повністю вилікувати його, існують методи лікування, які можуть полегшити симптоми ХЛЛ та перевести хворобу в ремісію . Деякі люди з ХЛЛ живуть роками.

Життя з хронічним захворюванням, таким як ХЛЛ, не завжди легке. Ви можете пройти через кілька циклів ремісії та рецидиву. Протягом кожного циклу ви можете хвилюватися про те, що буде далі. Ваші лікарі розуміють, як це – жити з хронічним захворюванням. Вони будуть раді відповісти на будь-які ваші запитання та допомогти вам усім, чим зможуть. Тож ніколи не бійтеся поговорити зі своїм лікарем про свої проблеми.

Лейкемія , ХЛЛ, рак крові, симптоми, лікування, лімфоцити, одужання