Можливо, ви раніше не чули цієї назви. Епітеліоїдна гемангіоендотеліома (ЕГЕ) – це дуже й дуже рідкісний рак, який зустрічається приблизно в однієї людини на мільйон. Назва дещо складна, тому може лякати. Але не хвилюйтеся. Важливо розуміти цей рідкісний стан просто та чітко. Тож сьогодні давайте поговоримо про те, що саме таке ЕГЕ.
Простіше кажучи, який вид раку являє собою ЕХЕ?
Уявіть, що кровоносні судини ( артерії , вени та капіляри) по всьому нашому тілу подібні до мережі доріг, що простягаються через усю країну. Внутрішня сторона цих доріг вистелена дуже тонким шаром клітин. У медицині ці клітини називаються ендотеліальними клітинами .
Ендотеліальний рак починається в клітинах, що вистилають кровоносні судини. Оскільки кровоносні судини є всюди в нашому тілі, рак ендотелію може розвиватися в будь-якій його частині. Однак ці пухлини найчастіше починаються в печінці, легенях або кістках . Однак вони також можуть розвиватися в інших ділянках, таких як голова, шия, щитовидна залоза, шлунок, яєчники, простата, головний та спинний мозок.
Іноді ЕПЕ може проявлятися як одне утворення. В інших випадках вона може проявлятися як кілька утворень в одному органі або в кількох органах. Часто, коли діагностується ЕПЕ, рак вже поширився на більше ніж один орган.
Чи є ЕХЕ типом саркоми?
Так, це вірно. Саркома – це тип раку, який розвивається в м’яких тканинах нашого тіла, таких як кровоносні судини. Оскільки рак ендотеліальної епідермофіброми (EHE) починається в ендотеліальних клітинах кровоносних судин, його класифікують як тип саркоми.
Чи є цей рак злоякісним?
Так, ЕХЕ є злоякісним , тобто це злоякісне або ракове захворювання. На відміну від доброякісних пухлин, ці ракові клітини можуть неконтрольовано рости, поширюватися (метастазувати) в інші частини тіла та пошкоджувати здорові тканини.
Але ось що слід пам’ятати. Рак ендоплазматического епідермофітального раку (ЕПЕ) є дуже складним. Деякі пухлини ЕПЕ швидко поширюються, як дуже агресивні види раку. Але інші ростуть дуже повільно, протягом багатьох років. Дивно, але були повідомлення про зменшення цих пухлин без будь-якого лікування. Через таку мінливу поведінку важко передбачити тяжкість цього раку та те, як він реагуватиме на лікування.
Які симптоми ЕХЕ?
Багато пацієнтів з енцефалопатією енцефалопатії спочатку не відчувають жодних симптомів. Саме тому її часто виявляють випадково під час обстежень на інше захворювання. Однак, якщо симптоми все ж таки виникають, вони залежать від розташування ракового утворення.
Деякі поширені симптоми, які можна спостерігати:
- Грудка, яку можна відчути під шкірою (це може бути болісним або ні)
- Втрата ваги без причини
- Лихоманка та надзвичайна втома
Давайте розглянемо, як симптоми відрізняються залежно від місця розташування раку.
| Розташування раку | Можливі симптоми |
|---|---|
| Печінка | Біль у шлунку, здуття живота. |
| Легені | Утруднене дихання, кашель, кровохаркання, удари палицями. |
| Кістки | Біль у кістках, часті переломи. |
| Хребет | Труднощі при ходьбі або русі, біль у спині. |
Що викликає рак ЕГЕ?
Такі види раку, як EHE, розвиваються, коли здорова клітина перетворюється на ракову клітину та починає неконтрольовано ділитися.
Намагаючись з'ясувати причини цього, дослідники виявили, що це спричинено специфічною генетичною мутацією . Простіше кажучи, дві хромосоми в наших клітинах неправильно з'єднані, що призводить до переплетення двох генів. Ці гени називаються (WWTR1) (також званий (TAZ) ) та (CAMTA1) . Коли ці два гени переплітаються, це призводить до початку формування ракових клітин ендоплазматів.
Тому ваш лікар може також перевірити наявність цієї аномальної хромосомної асоціації під час постановки діагнозу.
Як ставиться діагноз?
Як ми вже обговорювали раніше, ендоскопічну енцефалопатію (ЕХЕ) часто виявляють випадково. Лікарі помічають пухлину лише під час візуалізаційного обстеження, такого як КТ або МРТ, з іншої причини. Потім вони перевіряють її розташування, розмір та чи поширилася вона на інші ділянки.
Це найпоширеніші тести для діагностики ЕХЕ.
| Тест | Простіше кажучи, що відбувається? |
|---|---|
| КТ-сканування | Рентгенівські промені використовуються для отримання серії поперечних перерізів внутрішньої частини вашого тіла. Це може допомогти виявити пухлини ендоскопічної енцефалопатії (ЕЕЕ) у грудях, черевній порожнині та тазу. Це допомагає чітко побачити, що знаходиться всередині органів, кісток і м'язів. |
| МРТ-сканування (МРТ) | Для отримання дуже чітких зображень внутрішньої частини тіла використовуються потужний магніт і радіохвилі. Це особливо корисно для перевірки наявності пухлин ендоплазматической енцефалопатії (ЕЕЕ) у печінці та кістках. Іноді МРТ всього тіла, яка охоплює все тіло від голови до ніг, може допомогти виявити пухлини, що поширилися на кістки. |
| Біопсія з ядровоголкою | Це найважливіший тест для підтвердження того, чи є пухлина ендогенною енцефалопатією (ЕХЕ) після сканування. Невеликий шматочок тканини видаляється з пухлини за допомогою спеціальної порожнистої голки. Лікар-спеціаліст, патологоанатом, досліджує цей шматочок тканини під мікроскопом, щоб визначити, чи є ракові клітини та до якого типу вони належать. |
Крім того, щоб виявити утворення та перевірити, чи поширилися вони (ультразвук) абоВаш лікар може також рекомендувати інші тести, такі як ПЕТ-сканування .
Які методи лікування ЕХЕ?
Оскільки ендоскопічна енцефалопатія печінки (ЕЕП) є таким рідкісним захворюванням, стандартних рекомендацій щодо її лікування поки що немає. Тому вас лікуватиме багатопрофільна команда лікарів, які мають досвід лікування сарком. До складу цієї команди може входити хірургічний онколог , рентгенолог і, залежно від органу, в якому розташований рак (наприклад, кістка), хірург-ортопед або спеціаліст з трансплантації печінки.
Лікування, яке ви отримаєте, залежить від кількох факторів, включаючи розмір пухлини, її розташування, кількість пухлин та чи поширився рак.
Ось деякі варіанти лікування:
Пильне очікування
Якщо у вас немає симптомів і ви не є підходящим кандидатом на операцію, ваш лікар може вирішити спочатку не лікувати вас і просто уважно стежити за вашим станом. Це пояснюється тим, що іноді побічні ефекти лікування можуть переважати переваги. Як ми вже згадували раніше, деякі пухлини ендоскопічної епідермофітії зменшуються без лікування або ростуть дуже повільно. Однак, якщо стан погіршується, ваш лікар може запропонувати інший варіант лікування.
Хірургія
Найпоширенішим методом лікування однієї пухлини є хірургічне втручання. Під час цієї процедури хірург видаляє ракову пухлину та невелику кількість здорової тканини навколо неї, щоб переконатися, що не залишилося ракових клітин.
Емболізація судин
Це передбачає блокування кровоносних судин, які постачають пухлину кров’ю. Так само, як рослина гине, коли ви припиняєте її поливати, коли кровопостачання припиняється, пухлина не може рости або зменшується. Це можна зробити для зменшення пухлини перед операцією або як основний метод лікування. Трансартеріальна хемоемболізація (ТАХЕ) та радіоемболізація – два таких методи лікування.
Цільова терапія
Це найпоширеніший метод лікування запущеної енцефалопатії енцефалопатії (ЕХЕ). У цьому лікуванні використовуються препарати, які блокують поживні речовини та кисень, необхідні для росту ракових клітин.
Радіотерапія
Цей метод лікування може бути використаний для знищення будь-яких ракових клітин, які можуть залишитися після операції. Променева терапія також може бути призначена як основний метод лікування для тих, кому не можна зробити операцію. У цьому методі лікування для знищення ракових клітин використовуються цілеспрямовані високоенергетичні промені випромінювання.
Хіміотерапія
Для хіміотерапії (ЕХЕ)Його не використовують дуже часто, але якщо рак знаходиться на запущеній стадії, його можуть рекомендувати в поєднанні з іншими методами лікування.
Трансплантація органів
Якщо кілька пухлин вразили важливий орган (найчастіше печінку), лікар може рекомендувати трансплантацію органу.
Дослідження ЕХЕ все ще тривають, а нові методи лікування проходять клінічні випробування . Залежно від тяжкості вашого стану, ваш лікар може запропонувати вам пройти один із цих методів лікування, заснованих на дослідженнях.
Як довго можна прожити з ЕГЕ?
Коли ви чуєте це, ви можете запитати: «Скільки ж я тоді зможу прожити?» Чесно кажучи, важко дати пряму відповідь на це питання. Оскільки енцефалопатія є дуже рідкісним станом, інформація про нього все ще збирається.
Також, як ми вже обговорювали раніше, цей рак проявляється не однаково у всіх. У деяких випадків рак може швидко поширюватися навіть за умови лікування. В інших рак може існувати роками без будь-яких серйозних симптомів або поширення пухлини. Деякі пухлини зменшуються без лікування.
Тому найкращу інформацію про ваш стан та майбутнє можна отримати лише від вашого лікаря. Він розгляне всі ваші результати аналізів та стан здоров'я і надасть вам найточнішу інформацію.
Питання, які слід поставити своєму лікарю
Це нормально, коли у вас виникає багато запитань, коли ви дізнаєтеся про таке рідкісне захворювання. Коли ви підете до лікаря, не забудьте поставити ці запитання.
| Питання, яке потрібно поставити | Чому це важливо знати? |
|---|---|
| Де знаходиться моя ракова пухлина? | Симптоми та лікування залежать від місця розташування. |
| Які симптоми можуть допомогти мені зрозуміти, чи зростає пухлина? | Це допоможе вам швидко бути повідомленими про будь-які зміни. |
| Які фактори впливають на прогноз мого стану? | Це важливо для того, щоб отримати реалістичне розуміння вашої ситуації. |
| Які методи лікування ви мені рекомендуєте? Які їхні побічні ефекти? | Ви можете прийняти чітке рішення щодо лікування та бути готовими до побічних ефектів. |
| Хто входить до складу моєї команди з лікування? | Познайомтеся з командою, яка піклується про вас. |
| Як часто мені доведеться приходити на подальший огляд? | Дізнайтеся, як слідкувати за своїм здоров'ям. |
Завжди важливо звертатися за лікуванням до лікарів, яким ви довіряєте. Це ще важливіше, коли йдеться про таке рідкісне захворювання, як енцефалопатія енцефалопатії (ЕХЕ). Оскільки ми ще так багато не знаємо про це, звернення за лікуванням до лікарів, які мають досвід лікування сарком та складних видів раку, може суттєво вплинути на ваше одужання.
Повідомлення на винос
- Епітеліоїдна гемангіоендотеліома (ЕГЕ) – це дуже рідкісний тип раку, який починається в клітинах, що вистилають кровоносні судини.
- Поведінка цього раку може дуже відрізнятися від людини до людини. Деякі ростуть швидко, інші ж дуже повільно або зменшуються без лікування.
- Часто протікає безсимптомно та може бути виявлено випадково під час сканування, проведеного з іншої причини.
- Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія.
- Методи лікування підбираються індивідуально для кожного пацієнта та можуть включати спостереження, хірургічне втручання та цілеспрямовану терапію.
- Оскільки це рідкісне захворювання, важливо звернутися за лікуванням до команди спеціалістів, які мають досвід лікування саркоми. Задавайте своєму лікарю запитання та добре розберіться у своєму стані.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар