Давайте дізнаємося про первинний біліарний холангіт (ПБХ) – це тихе захворювання, яке вражає печінку.

Чи часто ви відчуваєте втому або свербіж без причини? Іноді ми можемо не звертати на ці речі належної уваги, оскільки вони є нормальними явищами у нашому повсякденному житті. Однак іноді це може бути попереджувальним сигналом зсередини нашого організму. Зокрема, це можуть бути перші ознаки проблеми з печінкою. Сьогодні ми поговоримо про захворювання, яке може непомітно впливати на організм. Це первинний біліарний холангіт, або скорочено ПБХ.

Простіше кажучи, що таке первинний біліарний холангіт (ПБХ)?

Уявіть, що всередині вашої печінки є система дуже тонких, крихітних трубочок. Це як гілки дерева, що розгалужуються. Це те, що ми називаємо жовчними протоками. Основна функція цих протоків полягає в тому, щоб виводити рідину під назвою «жовч», що виробляється печінкою, з печінки, тобто в нашу травну систему. Ця жовч дуже важлива для нас, тому що саме вона допомагає розчиняти жири в їжі, яку ми споживаємо.

Тепер, при захворюванні під назвою первинний біліарний холангіт (ПБХ), наша власна імунна система помилково атакує ці жовчні протоки. Це викликає запалення або набряк жовчних протоків. З часом це запалення пошкоджує жовчні протоки та поступово руйнує їх.

Що відбувається тоді? Подібно до засміченої водопровідної труби, жовч не може текти і застрягає всередині печінки. Застрягла жовч починає пошкоджувати клітини печінки. У міру того, як це пошкодження продовжується, на місці здорової тканини печінки починає формуватися рубцева тканина. Зрештою, печінка поступово твердне , а її функція знижується. Ми називаємо цей стан цирозом . У минулому це захворювання також називали первинним біліарним цирозом.

Чи справді серйозна ця хвороба?

ПБХ – це прогресуюче та хронічне захворювання. Це означає, що воно не покращується за одну ніч, і симптоми можуть погіршуватися з часом. На ранніх стадіях симптоми можуть взагалі бути відсутніми. Однак, якщо хворобу не контролювати, вона зрештою може призвести до печінкової недостатності. У такому разі вона може становити загрозу для життя, якщо не буде проведено трансплантацію печінки.

Хто найбільш схильний до цього захворювання?

Одна річ, яка виділяється, коли йдеться про це захворювання, полягає в тому, що воно дуже поширене серед жінок.Тобто. На кожного чоловіка, який хворіє на цю хворобу, припадає приблизно 10 жінок. Ось така різниця.

• Захворювання часто діагностується після 40 років.
• Також, якщо у когось у вашій родині є інші аутоімунні захворювання , у вас може бути підвищений ризик розвитку одного з них, що свідчить про можливість генетичного зв'язку.

Які симптоми та ускладнення ПБЦ?

Багато людей не відчувають жодних симптомів на ранніх стадіях захворювання. Іноді його виявляють випадково, коли роблять аналіз крові з іншої причини. Але в міру прогресування захворювання симптоми починають проявлятися.

Поширені симптоми, що з'являються першими

• Втома: це найпоширеніший симптом. Незалежно від того, скільки ви спите чи відпочиваєте, втома, яку ви відчуваєте, не зникає.
• Свербіж шкіри: Свербіж може виникати, особливо на долонях та підошвах ніг. Однак він може виникати на будь-якій ділянці тіла. Для деяких людей свербіж може бути нестерпним.

Ці симптоми проявляються не однаково у всіх. У деяких вони з'являються на самому початку захворювання, тоді як у інших – набагато пізніше.

Ускладнення, які можуть виникнути в міру прогресування захворювання

Коли жовч не може нормально відтікати, вона починає накопичуватися в крові. Також проблеми виникають через те, що травна система не отримує жовч. Зі збільшенням рубців на печінці також зростає тиск на кровоносні судини, що проходять через печінку. Це може призвести до різних ускладнень. Давайте розглянемо їх у таблиці.

Яка справжня причина ПБЦ?

Як ми вже згадували раніше, ПБЦ – це аутоімунне захворювання . Простіше кажучи, «армія» нашого організму (імунна система) помилково атакує наші власні корисні клітини. Це як напад на власних співвітчизників, вважаючи їх ворогами. При ПБЦ ця «атака» відбувається на жовчні протоки в печінці.

Лікарі досі не знають точно, чому це відбувається, але вважають, що існує кілька можливих причин:

1. Генетичний фактор: Якщо хтось у родині має ці захворювання, інші також мають більшу ймовірність їх розвитку.

2. Фактори навколишнього середовища: Коли вірус, бактерія або хімічна речовина потрапляє в організм, імунна система генетично схильної людини може почати функціонувати неправильно.

Як діагностується це захворювання? (Діагноз)

Коли ви повідомите лікаря про свої симптоми, він чи вона огляне вас і призначить кілька аналізів для підтвердження діагнозу.

1. Аналізи крові: це найважливіший аналіз. Є два речі, на які звертають особливу увагу.

• Антитіла: Близько 95% людей з ПБЦ мають у крові специфічне антитіло, яке називається антимітохондріальним антитілом (АМА) .
• Ферменти печінки: Коли печінка пошкоджена, рівень певних ферментів (особливо лужної фосфатази - ЛФ ) у крові підвищується.

2. Візуалізаційні дослідження: Якщо аналізи крові показують наявність ПБЦ, ваш лікар може призначити сканування для обстеження печінки та жовчного міхура. Це також може допомогти виключити інші причини ваших симптомів. Ультразвукове дослідження зазвичай є першим тестом, який проводиться. Для отримання чіткіших зображень може бути проведено МРТ .Ви також можете звернутися до одного.

3. Біопсія печінки: Іноді (особливо у людей, у яких немає антитіл до AMA в крові) береться дуже маленький шматочок тканини печінки та досліджується під мікроскопом для підтвердження діагнозу та визначення точного ступеня пошкодження печінки.

Які методи лікування ПБЦ?

Поки що немає ліків від перорального цирозу печінки (ПЦП). Однак існують дуже ефективні методи лікування для зменшення пошкодження печінки, спричиненого цим захворюванням, контролю прогресування захворювання та управління симптомами.

Ліки

• Урсодезоксихолева кислота (УДХК): це основний препарат для лікування ПБХ. Це природна жовчна кислота. Цей препарат допомагає виводити жовч з печінки та зменшує її пошкодження. Він може бути дуже ефективним, якщо його розпочати на ранній стадії захворювання.
• Інші ліки: Тим, хто погано реагує на УДХК, лікар може рекомендувати інші ліки, такі як обетихолеву кислоту . Крім того, зараз використовуються новіші препарати, такі як селадельпар та елафібринор .
• Ліки від симптомів:
• При свербінні шкіри: використовуються такі ліки, як холестирамін, антигістамінні препарати та ультрафіолетове випромінювання.
• При дефіциті вітамінів: призначають добавки, що містять вітаміни A, D, E та K.
• При втомі: деякі люди можуть відчути полегшення від стимулюючих препаратів, таких як модафініл.

Хірургія

Якщо функція вашої печінки продовжує знижуватися і не контролюється ліками, лікар може внести вас до списку очікування на трансплантацію печінки . Трансплантація печінки при первинній печінковій пухлині (ППП) є дуже успішною. Ви можете жити нормальним життям після трансплантації. Хоча ППП може повернутися до нової печінки, це трапляється дуже рідко.

Що мені слід знати про життя з цією хворобою?

ПБЦ часто прогресує дуже повільно. Може знадобитися 15-20 років, щоб хвороба досягла своєї останньої стадії. Якщо хворобу діагностувати та лікувати на ранній стадії, важким випадкам захворювання можна запобігти або відтермінувати їх перебіг. Багато людей контролюють свої симптоми за допомогою ліків і живуть роками без суттєвих порушень у своєму повсякденному житті.

Однак у деяких людей захворювання може прогресувати швидше. Надмірна втома та підвищений рівень білірубіну в крові можуть бути ознаками швидкого прогресування захворювання.

Що ви можете зробити, щоб захистити свою печінку

Дотримання правильного способу життя та харчових звичок допоможе зберегти вашу печінку здоровою якомога довше.

• Повністю відмовитися від куріння, алкоголю та вживання наркотиків без потреби.Вони дуже шкідливі для печінки.
• Їжте більше цільних продуктів, таких як свіжі овочі, фрукти та зелень, замість оброблених, упакованих продуктів.
• Зменште споживання насичених жирів та обирайте продукти, що містять ненасичені або «корисні» жири (наприклад, авокадо, горіхи, оливкова олія).
• Робіть фізичні вправи щодня. Навіть щось таке просте, як ходьба, корисно. Вправи з обтяженнями допомагають підтримувати міцність кісток.

Життя з таким хронічним захворюванням може бути психічно виснажливим. Поговоріть зі своїм лікарем про способи зменшення фізичного, психічного та емоційного стресу. За потреби зверніться за консультацією. Пам’ятайте, що ваше загальне здоров’я набагато важливіше, ніж ця хвороба.