Чи є у вашої дитини така проблема із серцем? Давайте дізнаємося про дефект ендокардіальної подушки!

Коли народжується ваша дитина, ви дуже хвилюєтеся про все, що з нею пов'язано, чи не так? Іноді у малюків можуть бути вроджені вади серця. Одне з таких, хоч і дещо складних, захворювань серця, про яке дуже важливо знати, називається дефект ендокардіальної подушки (ДЕП) . Назва може звучати трохи страшно, але не хвилюйтеся. Давайте поговоримо про це просто, так, щоб ви могли зрозуміти, добре?

Що таке дефект ендокардіальної подушки?

Простіше кажучи, це вроджений дефект серця наших малюків, тобто дефект, який виникає, коли вони ще перебувають в утробі матері. Уявіть собі наше серце як будинок з чотирма кімнатами. На верхньому поверсі є дві кімнати (які ми називаємо передсердями), а на нижньому поверсі – дві кімнати (які є шлуночками). Ці кімнати відокремлені одна від одної стінками (перегородками). Завдяки цим стінкам кров тече впорядковано, лише в одному напрямку.

Також між цими камерами є клапани, схожі на ворота, які допомагають крові текти лише в одному напрямку. Зокрема, тристулковий клапан і мітральний клапан, які розташовані між верхніми камерами (передсердями) та нижніми камерами (мітральними камерами), повинні бути ідеально сформовані.

Однак у дитини з цим дефектом ендокардіальної подушки (ДЕП) частини серця, які називаються ендокардіальними подушками – основна тканина, яка утворює ці стінки та клапани – не розвиваються належним чином. В результаті стінки, що розділяють камери серця, можуть розвиватися неправильно або можуть бути повністю відсутніми. Два важливі клапани, про які ми згадували (тристулковий та мітральний), також можуть розвиватися неправильно.

А тепер уявіть, що відбувається, коли ці перегородки в серці, ці стінки, не працюють належним чином, а клапани, як і ворота, не працюють належним чином? Порядок, у якому кров тече всередині серця, порушується.

• У легені дитини надходить більше крові, ніж зазвичай , що викликає високий кров'яний тиск у кровоносних судинах всередині легень (легенева гіпертензія).
• Через цей високий тиск у легенях кров починає текти в неправильному напрямку. Тоді багата на кисень чиста кров і бідна на кисень брудна кров починають змішуватися .
• Серце має наполегливо працювати, щоб перекачувати кров через цей порушений кровотік. Це як сходження на гору. З часом це може послабити серцевий м’яз дитини.

Чи існують різні типи дефекту ендокардіальної подушки (ДЕП)?

Так, існує кілька типів цього стану, залежно від ступеня пошкодження. У деяких дітей можуть бути проблеми лише зі стінкою між верхніми камерами серця (передсердями). В інших можуть бути проблеми зі стінкою між нижніми камерами (шлуночками). Іноді обидві проблеми можуть виникати разом. Також дефекти мітрального та тристулкового клапанів можуть відрізнятися.

Цей стан, який називається дефектом ендокардіальної подушки (ДЕП), також відомий як дефект передсердно-шлуночкової перегородки (ДШМ) або дефект передсердно-шлуночкового каналу .

Цей стан іноді може бути пов'язаний з іншими вродженими вадами серця. Наприклад:

• Тетралогія Фалло
• Подвійний вихідний отвір правого шлуночка
• Транспозиція великих артерій (транспозиція двох основних кровоносних судин у неправильних місцях)
• Відкрита артеріальна протока
• Єдиний шлуночок (одиничний шлуночок)

Наскільки поширений цей стан?

Якщо подивитися на статистику в таких країнах, як Сполучені Штати, то приблизно у однієї з 1800 немовлят, що народжуються щороку, може бути цей дефект ендокардіальної подушки (ДЕП). Ще один важливий момент полягає в тому, що близько 20% людей із синдромом Дауна мають цей стан ДЕП.

Як ЕКР впливає на організм моєї дитини?

Якщо цей стан ECD не лікувати належним чином, він може стати дедалі серйознішим та спричинити серйозні проблеми.

• Пошкодження легень: Як ми вже обговорювали раніше, надмірний кровотік до легень, підвищений тиск і з часом можуть спричинити незворотне пошкодження легень.
• Порушення серцевого ритму: електрична активність серця порушується, і серцебиття може стати нерегулярним.
• Застійна серцева недостатність: стан, при якому серце слабшає і не здатне перекачувати достатню кількість крові по організму.
• Синдром Айзенменгера: це дуже серйозний стан. Тиск у легенях різко зростає, що призводить до повного зворотного кровотоку, внаслідок чого кров, збіднена киснем, циркулює по всьому тілу.

У деяких важких випадках цей стан може навіть загрожувати життю .

Також, навіть після виправлення дефекту хірургічним шляхом, ваша дитина може мати ризик розвитку серцевої інфекції, яка називається ендокардитом . Тому лікарі можуть рекомендувати прийом антибіотиків перед деякими стоматологічними процедурами.

Які симптоми цього стану?

Іноді у дітей з частковим дефектом ендокардіальної подушки симптоми можуть не проявлятися до самого раннього віку. Однак у дітей з повним дефектом ендокардіальної подушки (повним дефектом ендокардіальної подушки) симптоми можуть розвинутися протягом кількох тижнів після народження. Важливо звертати увагу на такі ознаки:

• Прискорене серцебиття
• Бліда або синювата шкіра:Зверніть увагу на посиніння, особливо губ, язика та кінчиків пальців. Це називається ціанозом.
• Проблеми з їжею та збільшенням ваги: ​​зверніть увагу, чи ваша дитина вередує, пітніє після вживання молока або неправильно набирає вагу.
• Брак енергії: Ваша дитина завжди сонна і їй нецікаво гратися?
• Прискорене або утруднене дихання: Перевірте, чи відчувається стиснення в грудях дитини, чи вона дихає швидко, чи грудна клітка втягується всередину під час дихання.
• Часті інфекції: Будьте обережні з частими інфекціями, особливо респіраторними.

Що спричиняє цей дефект ендокардіальної подушки?

Точна причина дефекту ендокардіальної подушки (ДЕП) поки що невідома. Однак було виявлено, що він тісно пов'язаний із синдромом Дауна . Цей дефект виникає на ранніх стадіях розвитку дитини в утробі матері. Основна проблема полягає в тому, що тканина, яка називається ендокардіальною подушкою, про яку ми говорили раніше, не розвивається належним чином. Це стінки та клапани, які пізніше розділяють камери серця.

Як лікарі діагностують цей стан?

Лікар вашої дитини спочатку проведе повний медичний огляд . Потім, якщо під час прослуховування серця стетоскопом буде чути аномальний звук (шум у серці) , це може бути ознакою цього стану.

Крім того, можна провести кілька інших тестів:

• Електрокардіограма (ЕКГ/ЕКГ): Це дослідження перевіряє електричну активність серця.
• Ехокардіограма: це найважливіший тест. Він використовує звукові хвилі для отримання знімка серця. Він дозволяє чітко побачити все: від форми серця до отворів у його стінках та того, як працюють клапани.
• Рентген грудної клітки: це може перевірити розмір серця та стан легень.
• МРТ серця: Іноді цей тест проводиться, якщо потрібні додаткові деталі.
• Катетеризація серця: під час цієї процедури невелику трубку (катетер) вводять через кровоносну судину в серце для вимірювання тиску всередині серця та взяття зразків крові. Це може бути необхідно перед операцією.

Найголовніше – продовжувати відвідувати лікаря під час вагітності та проходити ультразвукове дослідження.Правильне визначення. Іноді ембріональний кардіокардіограмний розлад можна виявити ще до народження дитини за допомогою сканування, проведеного ще в утробі матері (ехокардіограма плода). Коли це відомо на ранній стадії, можна спланувати необхідне лікування одразу після народження дитини.

Як це лікується?

Основним і найкращим методом лікування цього дефекту ендокардіальної подушки (ДЕП) є хірургічне втручання. Однак, до проведення операції, можна давати деякі ліки , які допоможуть дитині зміцніти та набрати вагу. Наприклад, діуретики (також звані «водяними таблетками»), які зменшують надлишок рідини в організмі, та дигоксин (Кардоксин® або Ланоксин®) , який допомагає певною мірою покращити функцію серця.

Що відбувається після операції?

Під час операції кардіохірурги закривають отвори, які спричиняють витік крові між камерами серця. Для цього вони використовують спеціальну латку. Також, якщо у дитини лише один клапан, з нього виготовляють два окремих клапани: мітральний та тристулковий. Іноді, якщо мітральний клапан дитини протікає, його також можна відремонтувати або замінити, якщо необхідно.

Цю операцію зазвичай можна виконати дитині віком від 3 до 6 місяців . Однак, якщо у вашої дитини повний дефект ендокардіальної подушки, важливо провести операцію до того, як дитині виповниться один рік . Це єдиний спосіб запобігти постійному пошкодженню легень.

Іноді дитина може бути занадто хворою або мати недостатню вагу для повноцінної операції. У такому випадку лікарі спочатку проведуть іншу, простішу операцію, щоб обмежити кількість крові, що надходить до легень дитини. Це називається бандажуванням легеневої артерії . Це може допомогти контролювати симптоми, доки дитина не зміцніє та не почне набирати вагу. Потім, у відповідний час, можна провести повне відновлення.

Чи є якісь ускладнення під час лікування?

Як і після будь-якої операції, після операції з ендоскопічного катетеру (ЕКД) можуть виникнути деякі ускладнення. Однак, здебільшого, їх можна впоратися.

• Мітральний клапан, що протікає: Іноді після операції мітральний клапан може неправильно закриватися, і частина крові може витікати назад.
• Порушення серцевого ритму: можуть виникнути деякі порушення серцевого ритму.

Ці проблеми іноді можуть виникати, коли дитина трохи старша, навіть у юності. Саме тому важливі регулярні медичні огляди.

Чи можна запобігти цій ситуації?

Оскільки точна причина виникнення РВС невідома, важко сказати, як повністю запобігти цьому. Однак, якщо у когось у вашій родині був цей тип вади серця (РВС) або інші генетичні проблеми, можливо, варто звернутися до генетичного консультанта, перш ніж завагітніти.

Якщо в моєї дитини ЕЦД, чого мені очікувати?

Це найбільше питання, яке виникає у багатьох батьків. Гарна новина полягає в тому, що після операції з корекції ЕКС більшість дітей продовжують жити нормальним, здоровим життям. Однак майбутнє здоров'я дитини залежить від таких факторів, як тяжкість ЕКС, чи пошкоджені легені, та загальний стан здоров'я.

Згідно зі статистикою, шанс вижити в перший рік після операції становить близько 80%. Шанс вижити ще 10 років становить близько 75%, а шанс вижити протягом 20 років – близько 65%.

Навіть після операції у деяких дітей можуть виникнути ускладнення пізніше. Поширеною проблемою є те, що мітральний клапан не закривається належним чином і виникає витік крові. Якщо це трапляється, може бути проведена ще одна операція для виправлення .

Як довго триває статус ECD?

Це дуже важливо. Дефект ендокардіальної подушки (ДЕП) не вилікується самостійно. Проблема залишатиметься, доки кардіохірург не проведе операцію з виправлення дефекту. Без операції багато дітей не доживуть до 2 або 3 років. Саме тому своєчасне хірургічне втручання є надзвичайно важливим.

Як мені доглядати за своєю дитиною?

Після того, як вашій дитині буде поставлено діагноз ЕКР, і навіть після операції, вашій дитині потрібно буде регулярно проходити огляди у кардіолога . Ці подальші огляди можуть проводитися один або два рази на рік. Ці огляди триватимуть протягом усього дитинства вашої дитини та в дорослому віці. Це дозволяє лікарю контролювати стан вашої дитини, бачити, чи є якісь проблеми з латкою або клапаном, такі як протікання, та втрутитися на ранній стадії, якщо це необхідно.

Коли мені слід відвести дитину до лікаря?

Якщо у вашої дитини спостерігається будь-який з наступних симптомів, негайно зверніться до лікаря:

• Важко дихати
• Втома без особливих зусиль після бігу та гри протягом певного часу
• Не росте або не набирає вагу, як очікувалося
• Має блакитний відтінок шкіри

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Дуже важливо розвіяти будь-які сумніви, які у вас можуть виникнути. Не бійтеся ставити своєму лікарю такі запитання, як:

• "Лікарю, у моєї дитини повний чи частковий дефект ендокардіальної подушки?"
• "Який план лікування рекомендує лікар для моєї дитини?"
• «Лікарю, скільки операцій з ендоскопічної дегенерації (ЕКД) ви провели таким чином?»
• "Про що особливо мені потрібно подбати після операції?"

Найважливіше, що слід пам'ятати (Послання на винос)

Можливо, ви ніколи не мріяли про операцію для своєї малечі. Однак хірургічне втручання – це найкращий та найефективніший спосіб виправити дефект ендокардіальної подушки (ДЕП). Ця проблема не вирішиться сама по собі. Тому, якщо ви щось не розумієте, попросіть свого лікаря пояснити це вам.

Найголовніше, що ви не самотні. Лікарі, медсестри та вся медична команда готові допомогти вам і підтримати вас на цьому шляху. Навіть після операції не пропускайте профілактичні огляди вашої дитини та дотримуйтесь вказівок лікаря, як призначено. Таким чином, ви та ваша дитина зможете виявити будь-які проблеми, які можуть виникнути в майбутньому, та успішно впоратися з ними. Будьте сильними!

Дефект ендокардіальної подушки, AVSD, хвороби серця, вроджені вади, дитячі хвороби серця, хірургія серця, синдром Дауна, вроджені вади серця, дитяча кардіологія