Чи траплялося вам таке, що у вас німіють ноги, коли ви піднімалися сходами, ваші слова стають невиразними під час розмови або щось раптово падає з вашої руки? Ви можете вважати це нормальним явищем, але якщо ці симптоми не зникають, варто трохи занепокоїтися. Тому що це можуть бути ранні ознаки захворювання, яке називається хворобою рухових нейронів (ХМН) . Тож давайте поговоримо про це сьогодні трохи детальніше.
Що таке хвороба рухових нейронів (ХМН)?
Простіше кажучи, хвороба моторних нейронів (ХМН) – це група захворювань, які вражають нашу нервову систему. Вона призводить до поступової відмирання наших моторних нейронів . Тепер вам може бути цікаво, що це за моторні нейрони. Це нервові клітини, які контролюють наші м’язи. Ці моторні нейрони необхідні для всіх наших функцій, від дихання, розмови, ковтання до ходьби.
Уявіть собі, що з нашого мозку (який ми називаємо верхніми мотонейронами ) повідомлення надходять до спинного мозку. Звідти ці повідомлення проходять через нижні мотонейрони до м'язів нашого тіла. Ці верхні мотонейрони кажуть нижнім мотонейронам: «Гаразд, тепер порухай цим м'язом ось так».
Що ж відбувається, коли ці нижні рухові нерви не можуть надсилати сигнали до м'язів? М'язи поступово починають слабшати та скорочуватися (м'язова атрофія) . Також, коли верхні рухові нерви не можуть надсилати сигнали до нижніх рухових нервів, м'язи стають жорсткими та надмірно реактивними ( гіперрефлексія ). Це ускладнює для нас виконання довільних рухів, і вони відбуваються дуже повільно. З часом ми можемо навіть втратити здатність ходити та контролювати інші рухи.
Важливо те, що наразі немає ліків від хвороби рухових нейронів. Це прогресуючі захворювання, які з часом погіршуються. Однак існують методи лікування, які можуть допомогти зменшити наслідки цього стану.
Які типи БНД існують?
Лікарі класифікують хворобу рухових нейронів (БНН) залежно від того, чи вражає вона верхні рухові нерви, нижні рухові нерви чи обидва. Існує кілька основних типів БНН:
«Аміотрофічний бічний склероз (БАС)»
Це найпоширеніший тип хвороби рухових нейронів. Деякі люди також називають його хворобою Лу Геріга . БАС вражає як верхні, так і нижні рухові нерви. Це може спричинити швидку втрату м’язового контролю, що зрештою призводить до паралічу . Багато лікарів іноді використовують терміни БАС та хвороба рухових нейронів як взаємозамінні.
Прогресуючий бульбарний параліч (ПБП)
Це те, що на нас нападає.Нижні рухові нерви, що з'єднуються зі стовбуром мозку (бульбарною ділянкою). Наш стовбур мозку контролює м'язи, необхідні для таких речей, як мовлення, жування та ковтання. Інша назва ПБП - «прогресуюча бульбарна атрофія».
Первинний бічний склероз (ПЛС)
Це вражає лише верхні рухові нерви. Найчастіше це захворювання спочатку вражає ноги. Потім воно вражає руки, кисті та тулуб. Нарешті, воно може вражати м’язи, що використовуються для мовлення, ковтання та пережовування їжі.
Прогресивна м'язова атрофія (ПМА)
Він вражає лише нижні рухові нерви. Цей стан частіше зустрічається у чоловіків і, як правило, розвивається в молодшому віці, ніж інші захворювання рухових нервів, що виникають у дорослому віці. Першими симптомами є слабкість у руках, яка потім поширюється на нижню частину тіла. Він також може впливати на тулуб і дихання.
Спінальна м'язова атрофія (СМА)
Це спадкове захворювання, яке вражає нижні рухові нерви. Його також вважають однією з основних генетичних причин дитячої смертності . Мутації в гені «SMN1» призводять до втрати білка «SMN» . Це поступово руйнує нижні рухові нерви, спричиняючи атрофію м’язів та слабкість, і зрештою смерть.
Хвороба Кеннеді
Це пов'язано з геном на Х-хромосомі у чоловіків. Це спричинено мутаціями в гені андрогенного рецептора . З часом розвивається слабкість у руках і ногах, часто починаючи з області тазу або плечей. Також може виникати біль та оніміння в руках і ногах.
Постполіомієлітний синдром (ППС)
Це трапляється у людей, які одужали від поліомієліту. Це може статися до чотирьох десятиліть після їхнього первинного захворювання. Поліомієліт може завдати значної шкоди руховим нервам. Симптоми ППС включають м'язову та суглобову слабкість, втому, біль, який посилюється з часом, посмикування та атрофію м'язів, а також нездатність переносити холод.
Які симптоми хвороби моторної дегенерації (БДД)?
Симптоми хвороби мієлонефриту (БН) виникають не раптово, а поступово. На ранніх стадіях вони можуть бути не дуже очевидними.
Ранні симптоми
- Труднощі з підйомом сходами або часті спотикання через слабкість у ногах або щиколотках.
- Невиразна мова (дизартрія) .
- Труднощі з ковтанням їжі .
- Ослаблення хватки за щось, що ви тримаєте. Наприклад, може бути важко застібнути сорочку, відкрити пляшку, або речі з вашої руки можуть постійно падати на підлогу.
- М'язові посмикування та судоми .
- Втрата ваги через худі руки та ноги.
- Неможливість перестати сміятися або плакати у невідповідний момент (псевдобульбарний афект) . Це схоже на сміх, коли вам сумно, або на смуток, коли ви щасливі.
Інші симптоми
Окрім цих початкових симптомів, можуть з'явитися й інші симптоми:
- Утруднене дихання (задишка) .
- Утруднене дихання під час лежання в ліжку.
- Часті інфекції грудної клітки .
- Розлади сну (порушення сну) .
- Порушення уваги та пам'яті .
- Спантеличеність .
- Ранковий головний біль .
- Втома .
Що викликає хворобу БНД?
Як ми вже говорили раніше, хвороба рухових нейронів (БНД) спричинена проблемами з нашими руховими нейронами. Ці клітини з часом поступово перестають належним чином функціонувати. Однак дослідники досі не знають точно, чому це відбувається .
БНД є спадковим
Деякі захворювання рухових нейронів є спадковими, тобто вони передаються членам сім'ї через гени. У цих випадках захворювання спричинене зміною одного гена. Вони можуть успадковуватися кількома основними способами:
- «Аутосомно-домінантний тип»: У цьому випадку, навіть якщо ви успадкуєте одну копію зміненого гена лише від одного з уражених батьків, все одно існує ризик розвитку захворювання.
- «Аутосомно-рецесивний»: у цьому випадку, щоб розвинути захворювання, ви повинні отримати дві копії зміненого гена від обох батьків.
- «Х-зчеплене успадкування»: у цьому випадку мати несе цей ген на Х-хромосомі та передає хворобу своїм дітям чоловічої статі.
Інші причини
Неспадкові захворювання рухових нейронів можуть бути спричинені різними факторами. До них можуть належати віруси, токсини, генетика та фактори навколишнього середовища .
Хто має підвищений ризик розвитку хвороби моторної нейропатії (БНД)?
Фронтотемпоральна деменція (ФД) найчастіше вражає людей віком від 60 до 70 років. Однак вона може вражати дітей та дорослих будь-якого віку. Якщо у вашого близького родича є ФД або подібний стан, який називається лобно-скроневою деменцією , у вас підвищений ризик розвитку ФД.
Як лікарі діагностують хворобу БНД?
Діагностувати хворобу рухового нерва (БНР) на ранній стадії може бути складно, оскільки специфічного тесту на неї немає . Якщо у вас спостерігається поступова м’язова слабкість без болю чи втрати чутливості, ваш лікар може запідозрити БНР.
Питання, що ставить лікар
Ви можете поставити собі такі запитання:
- Які частини тіла уражаються ?
- Коли почалися симптоми?
- Перші симптомиЩо?
- Чи змінилися симптоми з часом?
Виконані тести
Для діагностики захворювання можна провести кілька тестів:
- Електроміографія (ЕМГ): Це дослідження реєструє електричну активність ваших м’язів. Це може допомогти визначити, чи проблема полягає в м’язах, нервах чи нервово-м’язовому з’єднанні.
- Дослідження нервової провідності: це вимірювання швидкості передачі імпульсів нервами.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ): МРТ головного мозку, а іноді й МРТ спинного мозку, проводиться для виявлення інших аномалій, які можуть спричиняти ті ж симптоми.
Щоб виключити інші захворювання, лікар може призначити додаткові обстеження:
- Аналізи крові
- Аналізи сечі
- Спинномозкова пункція (люмбальна пункція)
- Генетичні тести
З часом симптоми хвороби моторної дегенерації стають настільки очевидними, що бувають випадки, коли захворювання можна діагностувати без будь-яких аналізів.
Які методи лікування хвороби БНД існують?
Не існує специфічного лікування захворювання рухових нейронів. Однак дослідники продовжують вивчати безпечні та ефективні способи лікування цього стану.
Вам потрібно буде співпрацювати з командою лікарів, щоб допомогти вам впоратися з симптомами. Лікування хвороби рухового нейрона може включати:
- Фізична терапія: це допомагає підтримувати м’язову силу та гнучкість суглобів.
- Якщо у вас виникають труднощі з ковтанням , вам можуть вводити харчування через зонд (гастростомічний зонд), введений через черевну стінку в шлунок.
Препарати
Деякі ліки допомагають багатьом людям з хворобою рухових нейронів (БН) полегшити свої симптоми:
- Баклофен: Зменшує м'язову скутість та зменшує м'язові спазми.
- Фенітоїн або хінін: Зменшують м’язові спазми.
- Глікопіролат: Зменшує слиновиділення.
- Антидепресанти: Допомога при депресії.
- Бензодіазепіни: від болю, що виникає в міру прогресування захворювання.
Для людей з БАС існують два препарати, які можуть допомогти продовжити життя та контролювати функціональне зниження: рилузол та едаравон .
Багато людей також беруть участь у клінічних випробуваннях .
Коли мені слід звернутися до лікаря?
Якщо у вас є щось на кшталт м’язової слабкості, що може бути ранньою ознакою хвороби рухового нейрона (БНН), вам обов’язково слід звернутися до лікаря. Можливо, у вас немає БНН, але якомога швидше отримати точний діагноз дуже важливо, щоб отримати необхідну допомогу та підтримку.
Також, якщо у вас є близький родич із захворюванням лобно-скроневої деменції або лобно-скроневою деменцією, і ви стурбовані тим, що у вас також може розвинутися це захворювання, варто звернутися до лікаря. Ваш лікар може також направити вас до генетичного консультанта , щоб обговорити ваш ризик.
Чого можна очікувати, живучи з цим станом?
Захворювання рухових нейронів – це прогресуюче захворювання, тому важливо знайти лікаря, який розуміє ваш стан і може допомогти вам знайти правильне лікування для його подолання.
Також важливо мати систему підтримки . У міру прогресування вашого стану вам може знадобитися більше допомоги від інших, щоб робити те, що вам важко. Поговоріть з друзями та родиною або запитайте свого лікаря про способи отримання підтримки від вашої громади. Пам’ятайте, ви не самотні.
Яка тривалість життя людини з хворобою БНД?
На жаль, захворювання рухових нейронів можуть значно скоротити тривалість вашого життя . Це захворювання, які прогресують з часом і зрештою призводять до смерті. Однак, скільки часу потрібно, щоб досягти цього моменту, варіюється від людини до людини. Деякі люди живуть роками, іноді навіть десятиліттями, перш ніж помруть від наслідків цих захворювань. Ваш лікар може дати вам краще розуміння прогнозу/перспективи вашого стану.
Найголовніше — що ви маєте сказати
Дізнатися, що у вас хвороба рухових нейронів (ХМН), може бути страшним і приголомшливим досвідом . Пам’ятайте, що це не ваша вина . Ви не зробили нічого поганого. І це не змінює вас, але може трохи змінити ваше життя. Хоча ви можете зіткнутися з труднощами в міру прогресування хвороби, існують методи лікування, які можуть допомогти вам впоратися з наслідками. Зверніться за підтримкою до друзів і родини. Якщо вам важко впоратися або потрібна додаткова підтримка, зверніться до лікаря. Вони можуть допомогти вам знайти необхідні ресурси та переконатися, що ви отримаєте необхідну допомогу з часом.
Захворювання рухових нейронів, хвороба рухових нейронів, неврологічне захворювання, м'язова слабкість, БАС, нервові клітини, атрофія м'язів
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар