Ми часто дивуємося, коли бачимо несподівані зміни в поведінці та мовленні деяких наших близьких, чи не так? Сьогодні ми поговоримо про медичний стан, який може бути причиною таких змін. Хоча це дещо складна тема, спробуймо зрозуміти її просто.

Що таке хвороба Піка? Чим вона відрізняється від хвороби Німана-Піка?

Простіше кажучи, хвороба Піка – це стан, який вражає мозок, поступово вбиваючи клітини. Це тип деменції, який називається фронтотемпоральною деменцією (ЛСД) . Найчастіше вона спостерігається у людей віком до 65 років. У минулому лоботемпоральна деменція також називалася хворобою Піка. Але зараз лікарі використовують цю назву лише у випадках, коли відповідають певним критеріям.

Зараз ви можете подумати: «О... хвороба Піка — це те саме, що хвороба Німана-Піка?» Ні, це два абсолютно різних захворювання. Навіть якщо частина назви «Пік» випадково збігається, ці два захворювання не пов’язані між собою.

• Хвороба Піка: названа на честь Арнольда Піка, чеського невролога та психіатра, який вперше визначив це захворювання у 1892 році. Це тип лобно-скроневої деменції (ЛСД), тобто вона вражає лише ваш мозок.
• Хвороба Німана-Піка: названа на честь двох німецьких лікарів, Альберта Німана та Людвіга Піка, ця хвороба характеризується накопиченням ліпідів в організмі та порушенням їх контролю. Коли ліпіди накопичуються, вони можуть вражати багато органів, включаючи мозок, печінку, селезінку, кістковий мозок і легені.

Ви розумієте різницю? Одне — це щось, що обмежується мозком, а інше — це те, що впливає на різні частини тіла.

Хто хворіє на це захворювання? Наскільки воно поширене?

Хвороба Піка зазвичай діагностується в молодшому віці, ніж інші захворювання, такі як деменція. Найчастіше її діагностують у людей віком 50-60 років. Однак іноді вона може зустрічатися у людей віком від 20 до 80 років.

Існують деякі докази того, що захворювання може передаватися у спадок. Дослідники виявили щонайменше три генні мутації, пов'язані з ним. Однак у більшості випадків захворювання є спорадичним. Це означає, що людина може захворіти ним без будь-якого сімейного анамнезу.

Важко точно сказати, наскільки поширене це захворювання. Експерти оцінюють від 15 до 22 випадків на 100 000 осіб. Однак існують сумніви щодо точності цієї статистики, оскільки хворобу дуже важко діагностувати за життя, а іноді навіть після смерті її діагностика є складною. Тому фактична кількість пацієнтів може бути вищою.

Як хвороба Піка впливає на організм?

Хвороба Піка – це нейродегенеративне захворювання, тип деменції, що називається фронтотемпоральною деменцією (ЛСД). Простіше кажучи, нервові клітини (нейрони) в мозку поступово перестають працювати. Уражені частини мозку починають зменшуватися (атрофія). Потім ви втрачаєте здібності, які ці частини раніше контролювали. Хоча вона має деякі подібності з хворобою Альцгеймера, хвороба Піка зазвичай починається в молодшому віці, і між ними є кілька важливих відмінностей.

Оскільки хвороба Піка вражає лише певні частини мозку, основними симптомами є зміни в поведінці або мовних навичках . Часто люди з хворобою Піка не здатні розпізнати, що у них є проблема або стан. Це відбувається тому, що їхній мозок не здатний обробляти інформацію про їхній стан. Це називається «брак розуміння».

Які симптоми хвороби Піка?

Хвороба Піка зустрічається у двох основних формах: одна — поведінковий варіант фронтотемпоральної деменції (bvFTD) , а інша — первинно прогресуюча афазія (PPA), яка вражає частини мозку, пов'язані з мовою.

Поведінковий варіант фронтотемпоральної деменції (bvFTD)

Симптоми цього стану bvFTD можна розділити на шість основних категорій:

• Втрата гальмування: «Гальмування» – це частина мозку, яка каже нам «не робіть цього». Коли ці частини пошкоджені, ми не можемо стримати себе від того, щоб говорити чи робити недоречні речі.
• Відсутність «фільтра» для сказаного: говорити те, що думаєш, іноді таким чином, що це шкодить іншим, є грубим або недоречним. Наприклад, раптово образити когось на сімейних зборах.
• Відсутність поваги до інших: вони можуть не поважати приватне життя інших, можуть торкатися їх мимоволі, можуть намагатися поводитися сексуально неприйнятно та можуть раптово розлютитися або роздратуватися.
• Необдумані дії та поведінка: це може включати безвідповідальне витрачання грошей і, можливо, навіть крадіжку в магазинах.

• Апатія: Це може виглядати як депресія, але це трохи інакше.
• Втрата інтересу до чого-небудь: Втрата інтересу до речей, які вам раніше подобалися (хобі, проведення часу з друзями).
• Соціальна ізоляція: уникнення спілкування з друзями та родиною.
• Зниження самообслуговування: втрата інтересу до купання, переодягання та підтримки порядку.

• Втрата емпатії:Це також називається «емоційним притупленням». Стає важко зрозуміти почуття інших. Вони не виявляють підтримки в горех чи радостях інших людей, як раніше.

• Компульсивна поведінка: люди з цим розладом демонструють моделі поведінки, які помітно відрізняються від інших.
• Повторювані рухи: багаторазове виконання невеликих рухів, таких як плескання в долоні, тупат ногами та ходьба вперед і назад.
• Складна або ритуалістична поведінка: перегляд одних і тих самих фільмів знову і знову, читання одних і тих самих книг, колекціонування одних і тих самих предметів. Це включає накопичення.
• Повторення: повторення тих самих звуків, слів та речень знову і знову.

• Зміни в раціоні або поведінка, зосереджена на роті: люди з цим захворюванням можуть відчувати стан, який називається «гіпероральність», що являє собою незвичайний інтерес до речей, пов’язаних з ротом.
• Зміни в харчових звичках: люди схильні надмірно потурати улюбленій їжі, особливо закускам, солодощам та алкоголю. Це може призвести до збільшення ваги.
• Компульсивна оральна поведінка: компульсивне куріння, переїдання тощо. Також оральні дослідження. Хоча це нормально для маленьких дітей, коли вони досліджують світ, дорослі роблять це незвично.
• Піка: це компульсивне поїдання неїстівних, неживильних речовин (монет, землі, камінців).

• Втрата виконавчої функції, але інші здібності збережені: «Виконавча функція» стосується здатності планувати день, вирішувати проблеми та доводити справи до кінця. Хоча ці здібності порушені у людей з цим захворюванням, інші здібності, такі як пам'ять та обробка візуальної інформації, на ранніх стадіях не так сильно уражаються. Це ключова ознака, яка відрізняє лобно-скроневу деменцію від хвороби Альцгеймера.

Первинно-прогресуюча афазія (ППА)

ППА також може бути спричинена хворобою Піка. Це призводить до поступової втрати мовних навичок, таких як здатність говорити та розуміти те, що говорять інші. Хоча існує три основні підтипи ППА, два основні типи, які можуть бути пов'язані з хворобою Піка, це:

• Нефлюентний варіант PPA (nfvPPA): у цьому типі важко зіставити слова та використовувати правильну граматику. Хоча окремі слова та прості речення можна зрозуміти, складні речення розуміти важко.
• Семантичний варіант PPA (svPPA):Цьому типу важко підібрати правильне слово або зрозуміти значення слів. Деякі сказані речі можуть бути незрозумілими, і важко зрозуміти, що говорять інші. Можуть бути проблеми з читанням і письмом, але вони можуть повторювати те, що говорять інші, таким самим чином.

Уявіть, ваш батько раптом стає не тим, ким він був раніше, сварить усіх, витрачає гроші безрозсудно або цілий день наспівує одну й ту саму пісню. Або ж, коли ви з ним розмовляєте, його слова плутаються, і йому здається, що він не розуміє, що ви говорите. Це приклади того, про що ми говорили.

Що викликає цей стан? Чи заразний він?

Хвороба Піка – це тип лобно-скроневої деменції (ЛСД), який має дуже специфічну причину. Наш мозок і нервові клітини містять спеціальний білок під назвою тау-білок . Ці білки повинні мати певну форму, інакше вони не працюватимуть належним чином.

Коли тау-білки функціонують неправильно, сплутуються та накопичуються всередині нейронів, ці клітини пошкоджуються та руйнуються. Пошкоджені нейрони називаються «клітинами Піка». Вони набрякають і набувають форми кульки. Згустки тау-білків, що сплутуються всередині клітин, називаються «тільцями Піка». Їх можна побачити під мікроскопом. Важливо, що ці клітини Піка та тільця Піка не спостерігаються при жодному іншому захворюванні.

Чому ці тау-білки функціонують неправильно, досі залишається загадкою. Хоча дослідники пов'язують це з деякими генетичними мутаціями, у більшості випадків захворювання не є спадковим.

Ця хвороба не заразна. Вона не передається від однієї людини до іншої. Хоча існує ймовірність її передачі з покоління в покоління, у більшості випадків цього не відбувається.

Як діагностується хвороба Піка? Які аналізи проводяться?

Лікарі можуть діагностувати лобно-скроневу деменцію (ЛСД) за допомогою фізичних та неврологічних обстежень, діагностичних та візуалізаційних тестів, і результати можуть визначити, чи є це поведінковою ЛСД, чи підтипом лобно-скроневої деменції.

Однак єдиний спосіб точно дізнатися, чи спричинена лобно-скронева деменція (ЛСД) у когось хворобою Піка, – це знайти тільця Піка та клітини Піка в тканині мозку. Це можна побачити лише шляхом дослідження зразка тканини мозку під мікроскопом. Це означає, що хворобу Піка можна остаточно діагностувати лише після смерті людини, під час розтину.

Для діагностики ЛСД можна провести такі тести:

• Аналізи крові: вони шукають хімічні маркери, які називаються «біомаркерами», що можуть допомогти діагностувати певні захворювання.
• Дослідження спинномозкової рідини:Це робиться шляхом взяття рідини з хребта (спинномозкова пункція / люмбальна пункція).
• КТ (комп'ютерна томографія - КТ)
• ЕЕГ (електроенцефалограма)
• Генетичне тестування
• МРТ-сканування (магнітно-резонансна томографія - МРТ)
• ПЕТ-сканування (позитронно-емісійна томографія - ПЕТ-сканування)

Чи існує лікування хвороби Піка? Чи можна її вилікувати?

На жаль, не існує ліків, методів лікування чи профілактики хвороби Піка. Лікарі можуть призначати ліки, які допомагають контролювати такі симптоми, як депресія, апатія та агресивна поведінка. Однак, оскільки ці методи лікування різняться від людини до людини, найкращою людиною для розмови є ваш лікар.

Чи можна зменшити ризик розвитку цього захворювання?

Хвороба Піка протікає непередбачуваним, невідомим чином. Тому наразі немає способу запобігти їй або зменшити ризик її розвитку.

Яке майбутнє може очікувати людина з цією хворобою?

При всіх формах ЛСД, включаючи хворобу Піка, мозок поступово руйнується. У міру цього уражені частини мозку втрачають здатність функціонувати. При хворобі Піка це зазвичай вражає частини мозку, які контролюють поведінку, або частини мозку, які координують мовлення та здатність розуміти те, що говорять інші.

Ви також можете втратити уявлення про свій стан. Тобто, ви можете втратити здатність розуміти симптоми та те, що з вами відбувається через цю хворобу.

Люди з лобно-скроневою деменцією (ЛСД) поступово втрачають здатність жити самостійно. У міру прогресування хвороби їм може знадобитися цілодобовий догляд з боку близьких або кваліфікованих фахівців. Це може навіть вимагати тривалого догляду.

Люди з ЛСД можуть відчувати труднощі з ковтанням (дисфагія) , що може ускладнювати їжу, пиття та мовлення. Це збільшує ризик розвитку таких захворювань, як пневмонія або дихальна недостатність.

Усі типи ЛСД, включаючи хворобу Піка, є довічними захворюваннями. Захворювання протікає важко, поступово руйнуючи основні частини мозку. Ускладнення можуть бути важкими і навіть смертельними. Оскільки тривалість життя варіюється від людини до людини, важко точно сказати, як хвороба вплине на вас і як довго вона триватиме. Ваш лікар (або лікар, який лікує вашу близьку людину) може розповісти вам більше про це.

Як можна проявити свою волю, якщо не можна самостійно приймати рішення?

Якщо вам поставили діагноз лобно-скроневої деменції (ЛСД) на ранніх стадіях, важливо якомога швидше поговорити зі своїм лікарем, родиною або близькими, а також з тими, кому ви довіряєте і хто може прийняти для вас важливі рішення. Ця розмова може бути складною, але якщо ви поговорите про ці речі якомога раніше, це допоможе вашим близьким зрозуміти ваші побажання, якщо ви не зможете говорити про свої справи або приймати рішення.

Окрім цієї розмови, важливо також мати свої побажання та рішення у письмовій формі. Якщо ви не можете піклуватися про себе самостійно або приймати рішення щодо свого догляду чи добробуту, подумайте про підготовку юридичних документів. Ви можете звернутися за допомогою до юриста для підготовки цих документів, але деякі з них ви також можете підготувати самостійно (залежно від законодавства у вашому регіоні, вони можуть вимагати затвердження нотаріуса чи іншої посадової особи).

Що робити, якщо у когось із ваших близьких спостерігаються ці симптоми?

Люди з ЛСД часто не розуміють своїх симптомів або стану. Оскільки вони не бачать, що мають проблему, вони не вважають, що їм потрібна медична допомога. Таке нерозуміння може бути неприємним і лякаючим як для людини з симптомами, так і для її найближчих.

Якщо хтось із ваших близьких проявляє симптоми ЛСД або подібного стану, ви можете спробувати допомогти таким чином:

• Запитайте, як ви можете допомогти: Навіть якщо люди з ЛСД проявляють симптоми, вони можуть не усвідомлювати, що це ознаки серйозної проблеми з мозком. Вислухавши їх, пропонуючи свою підтримку, вони можуть відчути зв’язок з людьми, яким довіряють, і навіть можуть отримати необхідну підтримку для звернення до лікаря.
• Заохочуйте їх звертатися за допомогою: Хоча лобно-скронева деменція (ЛСД) – це стан, який не піддається лікуванню, існують способи лікування та контролю деяких симптомів. Ці зусилля можуть значно покращити якість життя людини з цим захворюванням. Звернення до лікаря може допомогти людині з ЛСД отримати діагноз. Спеціалізована допомога може полегшити деякі неприємні симптоми для людей з цим захворюванням та їхніх сімей.
• Зберігайте спокій і не сприймайте речі на особистий рахунок: люди з ЛСД часто не контролюють те, що вони говорять чи роблять. Це може здаватися навмисною спробою роздратувати, збентежити або образити інших, але насправді це медична проблема.
• Не бійтеся просити про допомогу: догляд за людиною з ЛСД може бути дуже складним, особливо якщо з часом стан погіршується. Не бійтеся просити про допомогу або ресурси. Багато державних та приватних установ надають системи та послуги підтримки, такі як денний догляд за дорослими, тимчасовий догляд та кваліфікований догляд вдома.
• Довготривалий догляд може бути найкращим варіантом: для багатьох догляд за близькою людиною з ЛСД може здаватися роботою на повний робочий день. Не кожен може присвятити стільки часу чи зусиль догляду за близькою людиною. Тому важливо врахувати, чи потребує ваша близька людина догляду в закладі довготривалого догляду з кваліфікованими медичними працівниками. Хоча це може бути складним рішенням, такий догляд може бути найкращим способом забезпечити їм безпеку, комфорт та перебування з кваліфікованими, навченими доглядальниками.

Нарешті, заключне послання

Хвороба Піка – це стан, який називається лобно-скронева деменція (ЛСД), тип деменції, що поступово пошкоджує мозок у молодшому віці, ніж інші вікові захворювання мозку. ЛСД також вражає частини мозку, які допомагають людині розуміти доречність і недоречність своєї поведінки. Це може спричинити розчарування, непорозуміння та інші серйозні порушення в житті всіх учасників. Хоча деякі симптоми можна лікувати, не існує ліків, які могли б повернути саму хворобу назад, і люди з цим станом часто потребують постійного цілодобового догляду.

Якщо ви або хтось із ваших близьких відчуває ці симптоми, найкраще звернутися за медичною допомогою. Пам’ятайте, що ви не самотні, і є місця, де можна отримати допомогу.

Хвороба Піка, лобно-скронева деменція, деменція, захворювання мозку, нейродегенеративне захворювання, тау-білок, зміни поведінки