Ваша кров кипить? Давайте дізнаємося про поліцитемію віра (СП) простими словами

Чи часто у вас паморочиться голова без причини? Чи відчуваєте ви сильну втому? Чи нестерпно свербить вас, особливо після гарячої ванни? Чи чуєте ви дзвін у вухах? Ми часто думаємо, що це нормально, і ігноруємо це. Але іноді за цими незначними симптомами може ховатися стан, про який ми мало чули і який нас повинен турбувати. Сьогодні ми поговоримо про одне з таких захворювань. Це справжня поліцитемія , або скорочено ПС .

Простіше кажучи, що таке справжня поліцитемія (СП)?

Простіше кажучи, справжня поліцитемія (СП) – це захворювання крові. Воно призводить до того, що наш організм виробляє занадто багато еритроцитів . Зараз ви можете подумати: «Еритроцити корисні для організму, то що відбувається, коли ми виробляємо їх занадто багато?» У цьому і полягає проблема.

Уявіть, що є дорога, яка може проїхати певну кількість транспортних засобів. Що станеться, якщо ви поставите на цій дорозі в тисячу разів більше транспортних засобів, ніж вона може проїхати? Вся дорога буде перекрита, і транспортні засоби не зможуть рухатися, чи не так? Це те, що відбувається всередині наших кровоносних судин. Коли еритроцитів забагато, наша кров густіє . Так само, як щось, що мало б бути водою, густіє, як мед.

Через це згущення крові кров тече дуже повільно. Це збільшує ризик утворення тромбів . Якщо цей тромб потрапляє до серця, він може спричинити серцевий напад, а якщо він потрапляє до мозку, то може спричинити інсульт. Крім того, він може спричинити такі надокучливі симптоми, як постійний свербіж, дзвін у вухах, біль у шлунку, носові кровотечі та погіршення зору.

Це справді рак? Чи варто мені хвилюватися?

Це питання хвилює багатьох людей. Так, справжня поліцитемія – це тип раку крові. У медицині ми називаємо це мієлопроліферативною неоплазмою (МПН) .

Коли ми чуємо слово «рак», нам стає дуже страшно. Це нормально. Але нам потрібно розуміти, що не всі види раку однакові. Деякі з них дуже швидкозростають та є агресивними. Але ПВ — це дуже повільнозростаючий тип раку. Це означає, що він не стає агресивним одразу. Найчастіше це захворювання діагностується після 60 років.

Замість того, щоб померти від самої хвороби, ризик більший від ускладнень, таких як серцеві напади та інсульти, спричинені тромбами, про які ми говорили раніше. Також дуже рідко цей стан може перетворитися на інший серйозний тип раку крові. Але це трапляється у дуже невеликому відсотку випадків. Тож, хоча це називається «рак», це стан, який можна добре контролювати за допомогою належного лікування.

Як ця хвороба впливає на наш організм і які її ризики?

Давайте тепер розглянемо, як це збільшення кількості еритроцитів впливає на різні частини нашого тіла.

• Згортання крові: це основна проблема. Коли кров утворюється тромб, серцю доводиться працювати інтенсивніше, щоб перекачувати кров. Також зменшується кровотік через тендітні судини тіла. Це означає, що наші органи та тканини отримують менше кисню .
• Перевантаження селезінки: Одна з функцій органу нашого тіла, який називається селезінка, полягає у фільтрації старих, пошкоджених клітин крові. Коли виробляється так багато еритроцитів, селезінка перевантажується. Це як спроба відфільтрувати багато бруду через один фільтр, і він засмічується. Це може призвести до набряку селезінки. Ми називаємо це спленомегалією . Тоді ви можете відчувати важкість і біль у лівій частині живота.

Давайте розглянемо таблицю нижче, щоб побачити, якими можуть бути основні ризики та ускладнення цього стану СП.

Які бувають випадки цього захворювання?

ПВ зазвичай розвивається повільно, протягом кількох стадій.

1. Рання стадія паралічу: На цій стадії більшість людей взагалі не мають жодних симптомів . Або ж у них є лише дуже легкі симптоми, такі як запаморочення та втома. Іноді його виявляють випадково, коли роблять аналіз крові на інше захворювання.

2. Прогресування паралічу: симптоми поступово посилюються з часом. На цій стадії можуть виникати такі симптоми, як свербіж, втрата ваги та дискомфорт у животі через збільшення селезінки.

3. Заключна стадія («Витрачена фаза»): Це трохи складніше. Через багато років аномальні клітини, що спричинили захворювання, поширюються по всьому кістковому мозку, пошкоджуючи його. Кістковий мозок подібний до фабрики, де виробляються наші клітини крові. Коли ця фабрика пошкоджена, в ній утворюється рубцева тканина. Тоді здорові клітини крові не можуть вироблятися. Дивно, але хвороба, яка почалася з вироблення занадто великої кількості еритроцитів, зрештою призводить до стану, коли еритроцитів недостатньо, тобто анемії .

Які симптоми можна розпізнати?

Симптоми поліартриту часто розвиваються повільно з часом. Деякі люди можуть роками не мати жодних симптомів. Давайте розглянемо, що це за симптоми.

Чому це відбувається? У чому причина?

Головною причиною цього є генна мутація у стовбуровій клітині нашого кісткового мозку. Це як один рядок коду в комп'ютерній програмі, який пішов не так. Тоді вся програма вийшла з ладу.

Існують гени, які відповідають за ріст наших кров'яних тілець. Більше 90% пацієнтів з паралічем мають мутацію в гені під назвою JAK2 . Через цю помилкову інструкцію кістковий мозок отримує команду: «Продовжуйте виробляти еритроцити, не зупиняйтеся». Таким чином, еритроцити виробляються неконтрольовано.

Як лікар може точно діагностувати це захворювання?

Якщо у вас є ці симптоми, ваш лікар спочатку запитає вас про ваші симптоми. Потім він проведе деякі аналізи для підтвердження діагнозу. Згідно з Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ), для діагностики поліартриту необхідно дотримуватися трьох критеріїв.

1. Аналізи крові: це перший і найважливіший тест. Він перевіряє, чи не занадто високий рівень еритроцитів у крові.

• Високий рівень гемоглобіну .
• Підвищений гематокрит (відсоток еритроцитів у крові).

2. Біопсія кісткового мозку: З кульшової кістки береться дуже маленький зразок кісткового мозку та досліджується під мікроскопом, щоб побачити, чи є в кістковому мозку якісь аномальні клітини.

3. Генетичне тестування або рівень гормонів:

• Генетичний тест проводиться для перевірки наявності мутації гена JAK2 .
• Або ж вони досліджують рівень гормону еритропоетину (ЕПО), який виробляється нирками. Цей гормон сигналізує кістковому мозку про необхідність вироблення еритроцитів. При паралічі організм припиняє виробляти цей гормон, оскільки еритроцити виробляються самостійно. В результаті рівень ЕПО дуже низький.

Які методи лікування цього існують?

Лікування ПС має дві основні цілі. Одна — зменшити ризик утворення тромбів, а інша — контролювати надокучливі симптоми.

• Флеботомія – взяття крові: це найпоширеніший і найпростіший метод лікування. Подібно до донорства крові, невелика кількість крові (зазвичай близько пінти) видаляється з вашого тіла через регулярні проміжки часу . Це може зменшити щільність крові та кількість еритроцитів.
• Аспірин у низьких дозах: Ваш лікар може рекомендувати щоденний прийом аспірину в низьких дозах для запобігання утворенню тромбів. Однак це може бути недоцільно, якщо у вас є такі проблеми, як виразка шлунка.
• Препарати, що знижують кількість еритроцитів: якщо захворювання протікає у важкій формі або якщо одних лише переливань крові недостатньо, призначають препарати, що знижують вироблення еритроцитів. Прикладами є гідроксисечовина та інтерферон альфа .
• Лікування свербіння: Для контролю сильного свербіння можуть бути призначені антигістамінні препарати або інші специфічні ліки.

Як мені добре жити з цією хворобою?

Як тільки ви дізнаєтеся, що у вас ця хвороба, ви можете зробити багато речей, щоб жити з нею.

• Регулярно відвідуйте лікаря: вчасно відвідуйте клініки, здавайте аналізи крові. Дуже важливо, щоб лікар стежив за вашим станом.
• Фізичні вправи: Помірні фізичні вправи можуть допомогти підтримувати хороший кровообіг.
• Уникайте куріння: куріння звужує кровоносні судини, що збільшує ризик утворення тромбів.
• Уникайте середовищ з низьким рівнем кисню: високогірні місця, такі як гірські вершини, мають низький рівень кисню. Уникайте відвідування таких місць.
• Контроль артеріального тиску: Підтримка здорової маси тіла може допомогти контролювати артеріальний тиск.
• Пийте багато води: зневоднення може збільшити згортання крові. Тому пийте багато води протягом дня.

Хоча ПС є раком, багато людей живуть добре протягом десятиліть після встановлення діагнозу. Найбільшу загрозу становлять ускладнення від тромбів, а не сам рак. Тому підтримка регулярних стосунків з лікарем та дотримання здорового способу життя є такими ж важливими, як і лікування цього захворювання.