Що таке синдром Сусака? Давайте поговоримо про це просто.

У вас раптово з'явився головний біль, втрата пам'яті та незначні зміни зору та слуху? Можливо, ці речі можуть відбуватися одночасно. Для нас нормально лякатися, коли раптово з'являються такі симптоми. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний стан, який може викликати такі симптоми, але не дуже добре відомий у нашій країні. Це синдром Сусака.

Що таке синдром Сусака просто?

Простіше кажучи, синдром Сусака – це аутоімунне захворювання. Уявіть собі імунну систему нашого організму як армію нашої країни. Її головне завдання – захищати нас від мікробів, що викликають хвороби. Але іноді ця система робить невелику помилку. Тоді замість того, щоб атакувати ворогів ззовні, вона починає атакувати корисні клітини нашого власного організму. Це те, що ми називаємо аутоімунними захворюваннями.

При синдромі Сусака наша імунна система атакує крихітні кровоносні судини в мозку, сітківці та равлиці . Ця атака призводить до набряку цих кровоносних судин, що зменшує або повністю блокує кровотік через них. Саме це викликає симптоми цього захворювання.

Де переважно вражається це захворювання?

Цей стан в основному вражає три частини тіла: мозок, очі та вуха.

Це дуже рідкісне захворювання. Тому важко точно сказати, у скільки людей воно розвивається. Іноді симптоми схожі на інше захворювання, яке називається розсіяним склерозом (РС), тому навіть лікарі можуть іноді плутати ці два захворювання. Тому іноді може знадобитися деякий час, щоб поставити правильний діагноз.

Які симптоми синдрому Сусака?

Симптоми можуть відрізнятися від людини до людини, але вони пов'язані з трьома основними компонентами, згаданими раніше. Давайте розглянемо, що це таке.

Як ці характеристики впливають на вас?

Ці симптоми проявляються не однаково у всіх. У деяких людей це розвивається лише один раз у житті. В інших симптоми з'являються та зникають, потім повертаються... і так далі. Часто симптоми можуть то посилюватися, то зменшуватися протягом кількох років. Лише у дуже невеликої кількості людей одночасно спостерігаються всі три симптоми на момент постановки діагнозу.

Чому виникає синдром Сусака?

Точна причина цього ще невідома. Але ми знаємо, що це аутоімунне захворювання. Як згадувалося раніше, наша власна імунна система атакує клітини всередині дрібних кровоносних судин нашого мозку, сітківки та внутрішнього вуха. Ця атака призводить до набряку цих клітин. Потім ці кровоносні судини можуть частково або повністю блокуватися. Коли це трапляється, ці частини тіла не отримують необхідного кисню та поживних речовин. Саме це викликає всі згадані раніше симптоми.

Чи є це спадковим захворюванням? Хто має підвищений ризик?

Ні, немає жодних доказів того, що це спадкове захворювання. Однак жінки приблизно втричі частіше хворіють на це захворювання, ніж чоловіки. Симптоми зазвичай починаються у віці від 20 до 40 років.

Які можливі ускладнення цього захворювання?

Пошкодження очей і вух, спричинене закупоркою кровоносних судин , іноді може бути постійним.Це означає, що існує ймовірність постійної втрати зору та слуху. Також може виникнути стан, який називається деменцією, хоча це трапляється дуже рідко, і при якому повністю втрачається пам’ять.

Як лікар діагностує це захворювання? (Діагноз)

Ваш лікар проведе кілька тестів для діагностики цього захворювання.

• Фізичний огляд
• Неврологічне обстеження
• Офтальмологічний огляд

Крім того, ви також можете пройти такі тести, щоб дізнатися більше про свої симптоми:

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку: це дозволяє лікарю шукати білі плями, які називаються «сніговими ураженнями», в області з'єднання двох півкуль мозку (мозолисте тіло). Це специфічна ознака синдрому Сусака.
• Флуоресцеїнова ангіографія: це спеціальний тест, який досліджує кровоносні судини сітківки ока. Він може виявити будь-які закупорки в кровоносних судинах.
• Аудіограма: це тест слуху. Він перевіряє, чи чуєте ви низькочастотні звуки та чи є у вас труднощі з розумінням мови.

Які методи лікування цього існують?

Головна мета лікування — контролювати нашу імунну систему, яка функціонує неправильно. Для цього використовуються імуносупресанти. Ось деякі приклади:

• Кортикостероїди (наприклад, преднізолон)
• Внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ)
• Мікофенолат
• Азатіоприн
• Циклофосфамід
• Ритуксимаб

Ці ліки можна вводити в організм різними способами. Деякі приймаються у вигляді таблеток або капсул. Деякі вводяться у вигляді ін'єкцій. Інші вводяться внутрішньовенно (в/в) за допомогою фізіологічного розчину. Ці препарати діють, знижуючи гіперактивну імунну систему.

Дізнайтеся про лікування, одужання та прогноз

Чи є якісь побічні ефекти від лікування?

Так, як і всі ліки, цей препарат може мати різні побічні ефекти. Тому поговоріть про це зі своїм лікарем, перш ніж розпочинати лікування. Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, повідомте про них свого лікаря.

Скільки часу знадобиться для одужання після лікування?

Якщо це розпізнати на ранній стадії та розпочати лікування, симптоми можуть швидко покращитися. Деякі люди хворіють лише один раз. В інших можуть бути повторювані епізоди протягом багатьох років. Однак , за умови належної імуносупресивної терапії, ризик рецидиву значно знижується.

Яким буде життя з цією хворобою? (Перспектива)

Прогноз для тих, хто отримує лікування одразу після появи симптомів, дуже хороший. Це може запобігти постійному пошкодженню мозку, очей та вух. Постійні ускладнення, такі як втрата зору та слуху, трапляються рідко. Це не є небезпечним для життя захворюванням, за винятком дуже рідкісних випадків. Хоча це може вплинути на якість вашого життя, воно не впливає безпосередньо на тривалість життя.

Як запобігти захворюванню та коли звертатися до лікаря?

Немає конкретного способу запобігання синдрому Сусака. Однак, чітко дотримуючись плану лікування, призначеного лікарем, ви можете мінімізувати повторне виникнення симптомів (запалення).

Якщо у вас виникли будь-які з цих змін, негайно зверніться до лікаря:

• Зміна зору
• Втрата слуху
• Зміна здатності мислити або запам'ятовувати
• Зміна поведінки або особистості

Чим раніше хвороба буде розпізнана, тим краще ви зможете залишатися здоровими та запобігти незворотній шкоді.

Питання, які слід поставити своєму лікарю

• "Чи можу я повернутися після покращення моїх симптомів?"
• "Яке лікування ви мені порадите?"
• "Як довго мені слід використовувати цей препарат і як?"
• "Які побічні ефекти цього препарату?"
• "Чи знадобляться мені слухові апарати чи кохлеарний імплант?"

Синдром Сусака може впливати на ваше повсякденне життя. Відчувати страх і тривогу, коли речі, у які ви завжди вірили, такі як зір чи слух, раптово змінюються, – це нормально. Іноді розмова з консультантом з питань психічного здоров'я може принести велике полегшення. Пам'ятайте, що найкраще звернутися до лікаря, як тільки ви помітите симптоми, оскільки можуть виникнути ускладнення. Швидке лікування може запобігти незворотній шкоді.